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風(fēng)濕熱(Rheumaticfever)風(fēng)濕熱(Rheumaticfever)介紹病原:A組乙型溶血性鏈球菌5-15歲多見(jiàn),冬春季多發(fā),男=女。反復(fù)發(fā)作累及多個(gè)系統(tǒng)的炎癥性疾病。以發(fā)熱,關(guān)節(jié)炎,心臟炎,舞蹈病,環(huán)形紅斑,皮下結(jié)節(jié)為癥狀,可發(fā)展風(fēng)心病。介紹病原:A組乙型溶血性鏈球菌病因及發(fā)病機(jī)理病原:一,A組乙形溶血性鏈球菌,影響的因素有:

1細(xì)菌在峽部停留的時(shí)間,

2M血清型(甲組1-48型和黏液樣菌株

3患兒易感性二病毒;三基因HLA-DR7,HLA-DRw53。發(fā)病機(jī)理

1變態(tài)反應(yīng)莢膜由透明質(zhì)酸組成,與人體關(guān)節(jié),滑膜有共同抗原細(xì)胞壁外壁M蛋白M相關(guān)蛋白,中層多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均與人體心肌和心瓣膜有共同抗原細(xì)胞膜的脂蛋白與人體心肌肌膜和丘腦下核,尾狀核之間有共同抗原

2自身免疫CIC↑ASOASK↑3毒素紅皮毒素和溶菌酶等病因及發(fā)病機(jī)理病原:一,A組乙形溶血性鏈球菌,影響的因素有:病理滲出期:1月漿膜液,滑膜炎,環(huán)形紅斑。2)增生期:2-4月Ascoff小體,皮下結(jié)節(jié)。3)硬化期:2-3月心瓣膜變化。病理滲出期:1月漿膜液,滑膜炎,環(huán)形紅斑。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn):一.心臟炎心肌炎心率增快,心音減弱,心臟擴(kuò)大,心律失常ECGPRI延長(zhǎng)I度AVBST段下移,及T波倒置。心內(nèi)膜炎二尖瓣最常見(jiàn),主動(dòng)脈瓣次之,凡心肌受累者幾乎都同時(shí)存在心內(nèi)膜炎急性期心臟雜音是可逆的,久而久之形成慢性風(fēng)心病。二尖瓣關(guān)閉不全6月-2年,主動(dòng)脈關(guān)閉不全2-10年。心包炎心前區(qū)疼痛,呼吸困難,或端坐心包摩檫音心音遙遠(yuǎn),心濁音界擴(kuò)大,X線心搏動(dòng)減弱,呈燒瓶狀,臥位則心腰部增寬,立位時(shí)因因陰影又復(fù)邊窄,ECG早期低電壓,ST段抬高。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn):一.心臟炎風(fēng)濕性心瓣膜病二尖瓣關(guān)閉不全和主動(dòng)脈關(guān)閉不全(60-70%和20-30%),二尖瓣狹窄5-10%且常與二尖瓣關(guān)閉不全同時(shí)并存,三尖瓣次之,肺動(dòng)脈瓣很少累及,主動(dòng)脈狹窄罕見(jiàn),如存在,一般為先天性。二尖瓣關(guān)閉不全

6月后形成,心尖部Ⅲ~Ⅳ/6SM吹風(fēng)樣(中晚期),向腋下區(qū)傳導(dǎo),EKG示左室肥厚和二尖瓣P(guān)波,X線示左房左室大。UCG示左房左室大,E峰高尖,EF斜率增加,左室負(fù)荷過(guò)重,流出道寬。主動(dòng)脈關(guān)閉不全

6月形成,主動(dòng)脈第二聽(tīng)診區(qū)Ⅲ~Ⅳ/6DM(早中期)隆隆樣,震顫,脈壓差大,周圍血管征,左心功能不全,心絞痛,猝死。EKG示左室肥厚,X線示左室大,UCG示主動(dòng)脈不能關(guān)閉成一條直線。二尖瓣狹窄

2-10年后形成,一般表現(xiàn)為疲倦,心悸,氣促,活動(dòng)時(shí)呼吸困難,二尖瓣面容,重型表現(xiàn)胸痛,咳嗽咳血,呼吸困難,二尖瓣面容,20%有房顫,附壁血栓。心尖部Ⅱ/6DM中晚期,震顫,P2

亢進(jìn),EKG示右室肥厚和肺性P波,X線示左房右室大。UCG示二尖瓣增厚,左房大。風(fēng)濕性心瓣膜病臨床表現(xiàn).游走性關(guān)節(jié)炎多發(fā)游走大關(guān)節(jié)炎,紅腫熱痛,一般有典型關(guān)節(jié)炎伴發(fā)心臟炎很少,而關(guān)節(jié)痛則更有意義,關(guān)節(jié)不變形。舞蹈癥

8-12歲多見(jiàn),女>男,不自主隨意運(yùn)動(dòng),注意力集中時(shí)加劇,入睡后消失。體溫ESR,ASO.CRP均不增高,1-3月病程。皮下結(jié)節(jié)關(guān)節(jié)伸側(cè)0.5-2.0cm結(jié)節(jié),無(wú)壓痛,常呈對(duì)稱分布,2-4周消失,是活動(dòng)期表現(xiàn)之一。環(huán)形紅斑以環(huán)形紅斑最為多見(jiàn),以軀干和四肢曲側(cè)為主,出現(xiàn)迅速,消失亦快,反復(fù)間斷出現(xiàn)也是一種活動(dòng)的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn).游走性關(guān)節(jié)炎多發(fā)游走大關(guān)節(jié)炎,紅腫熱痛,一般有典臨床表現(xiàn)次要表現(xiàn):1.發(fā)熱2.關(guān)節(jié)酸痛;3.既往有風(fēng)濕熱史,或有心臟瓣膜??;4.實(shí)驗(yàn)室檢查(ESR,CRP,WBC增高)5.EKG:P-RI延長(zhǎng).ST感染證據(jù):近期曾患猩紅熱,咽炎,扁桃體炎血清ASO,ASK等滴度升高臨床表現(xiàn)次要表現(xiàn):診斷及鑒別診斷診斷:

2個(gè)主要表現(xiàn)加近期感染;

1要表現(xiàn)加2個(gè)次要表現(xiàn)加近期感染;

1個(gè)主要表現(xiàn)加2個(gè)次要表現(xiàn)無(wú)近期感染加排他。鑒別診斷:敗血癥,結(jié)核病,類風(fēng)濕,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,感染性心內(nèi)膜炎,病毒性心肌炎化膿性關(guān)節(jié)炎,結(jié)核性關(guān)節(jié)炎。診斷及鑒別診斷診斷:診斷有三種特殊情況不必死摳:

1舞蹈癥,排除其他;

2隱匿心臟炎;

3風(fēng)濕復(fù)發(fā);風(fēng)心中只要有一項(xiàng)發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛,或急性期反應(yīng)物升高,再加上,近期鏈球菌感染證據(jù),就可以確診。風(fēng)濕活動(dòng):體溫不正常,體重不增加,運(yùn)動(dòng)耐量不恢復(fù);心律不正常,易有變化,脈搏快。血沉快,CRP不轉(zhuǎn)陰,抗O不下降,WBC下降。診斷有三種特殊情況不必死摳:實(shí)驗(yàn)室檢查WBC增高,HB下降;ESR增高,活動(dòng)指標(biāo);ASO,ASK增高;CRP增高,C3下降;ECG:P-RI延長(zhǎng);咽拭子培養(yǎng)陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查WBC增高,HB下降;治療臥床休息;無(wú)心臟癥狀,2周,有心臟癥狀,心衰控制后,再3-4周;恢復(fù)正常活動(dòng)量,無(wú)H,1M;H不大,2-3月;H且大,6月。飲食豐富,少量多餐,心衰,限鹽。清除病灶

PG20-40萬(wàn)/Kg,IVdrop4W;如PG過(guò)敏,紅霉素30-50mg/Kg/d,分3-4次。治療臥床休息;治療

抗風(fēng)濕治療Aspirin80-100mg/Kg,分3-4次。體溫下降,關(guān)節(jié)癥狀消失,ESR下降至正常約2周減量3/4,再用藥2周,逐漸減量至正常。8-12周。Prednison2mg/Kg/d,2W,第3周減至1mg/Kg/d,并加用Aspirin50mg/Kg/d,8-12W.舞蹈癥的治療魯米那,氟哌啶醇,安坦等。治療抗風(fēng)濕治療慢性風(fēng)心病的治療有風(fēng)濕活動(dòng)者,需繼續(xù)抗風(fēng)濕治療??刂苹顒?dòng)量和低鹽飲食洋地黃的使用原則:長(zhǎng)期,定時(shí),有效,注意中毒癥狀。扁桃體摘除手術(shù)的指征年齡>15歲可考慮換瓣或瓣膜成形術(shù)。二尖瓣換瓣的指征:①

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