心肌病-5年制教學最終稿2006秋

心肌疾病

吉林大學醫(yī)院心內(nèi)科王曄玲心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓、肺原性、先天性心臟病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病

心肌疾病定義心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!心肌病定義：合并有心臟功能障礙的心肌疾病心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!原發(fā)性心肌?。簲U張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病特異性心肌?。喝毖?、糖尿病性酒精性、圍生期、淀粉樣變藥物性、克山病分類心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!定義特征：單側(cè)或雙側(cè)心腔擴大

心肌收縮期功能減退擴張型心肌病

（dilatedcardiomyopathy，DCM）心力衰竭心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!家族/遺傳性擴張型心肌?。‵DCM）常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳X-連鎖DCM伴橫紋肌萎縮線粒體性FDCM其他基因缺陷心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!1.大：心臟大2.?。菏冶诒?.栓：附壁血栓4.變：心肌細胞肥大、變性，不同程度的纖維化病理心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!癥狀：無癥狀期有癥狀期：疲勞、乏力、氣促、心悸病情晚期：心衰癥狀部分患者可發(fā)生栓塞或猝死體征：心臟擴大奔馬律常合并各種類型的心律失常肺循環(huán)淤血、體循環(huán)淤血征象

臨床表現(xiàn)心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!（四）心導管檢查（五）心內(nèi)膜心肌活檢（六）放射性核素顯像（七）免疫學檢查

實驗室心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!急性病毒性心肌炎風心病先心病冠心病---缺血性心肌病型（冠狀動脈造影）心包疾病鑒別診斷心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!1、一般治療：休息、低鹽飲食、吸氧2、對癥治療：預防栓塞、控制心衰和各種心律是失常3、外科治療：心臟移植4、DDD起搏器治療5、預后差治療方法及預后心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!1、50%有家族史，常染色體顯性遺傳2、心肌肥厚促進因素病因兒茶酚胺活性

CAMP心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!1、?。盒那恍?、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狹窄4、亂：心肌細胞排列紊亂病理心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!體征：1、輕度心臟大2、第四心音3、噴射性收縮期雜音部位：心尖部，胸骨左緣中下段特點：心肌收縮力增強左心室容量減少雜音增強心肌收縮力減弱左心室容量增加雜音減弱

臨床表現(xiàn)心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!Valsalva動作Valsalva動作胸腔內(nèi)壓回心血量左室容量使二尖瓣前葉與室間隔靠近梗阻加重雜音增強返回心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!四、超聲心動圖：

1、室間隔明顯肥厚；室間隔/左室后壁>1.3-1.5(ASH現(xiàn)象）2、二尖瓣收縮期前移，貼近室間隔（SAM現(xiàn)象）3、左室流出道狹窄4、主動脈瓣收縮期呈部分性關(guān)閉實驗室和其他檢查心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!

心導管檢查左室舒張末期壓力上升，左房平均壓和肺靜脈壓上升。有梗阻者，在左室腔與流出道間有壓力階差>20mmHg，易變性。心室造影：左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔變形APH左室腔紡錘狀心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!

較準確反映心室肥厚，對特殊部位和對稱性心室肥厚更具有診斷意義

磁共振心肌顯像心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!1、病史—家族史2、臨床癥狀、體征3、超聲心動圖3.排除高血壓性心臟病、冠心病等診斷心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!預后從無癥狀到心力衰竭和猝死：死亡原因；成人:多為猝死，原因為室性心律失常， 多發(fā)于陽性家屬史小兒:多為心衰，其次猝死隨年齡增長顯擴張型心肌病的癥狀和特征心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!藥物受體阻滯劑心氧耗量下降，心絞痛緩解。減慢心率，降低肺淤血而改善呼吸困難?？剐穆墒С＃乐够柝省?/p>

鈣拮抗劑降低左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應性。多用維拉帕米心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!手術(shù)治療：有嚴重壓力階差（50），癥狀明顯而對內(nèi)科治療反應不佳的病例方法：外科手術(shù)經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）

心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）流出道造成梗阻部位的室間隔厚度≥18mm流出道與左室腔內(nèi)壓力階差靜態(tài)≥30mmHg或激發(fā)≥50mmHg

心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!消融治療心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!特點

以單側(cè)或雙側(cè)心室舒張充盈受限和舒張容量下降為特征,心臟收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。

心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第34頁!實驗室檢查和其他檢查

心電圖：竇速或其它心律失常，ST-T改變心導管：舒張期心室壓力曲線早期下陷，晚期高原波型，與縮窄性心包炎類似左室造影:心內(nèi)膜肥厚，心室腔縮小心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌纖維化

心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第35頁!治療與預后預后較差

除對癥處理外無特異性治療心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第36頁!特點：右心室正常心肌逐漸被纖維脂肪組織所取代，室壁變薄、擴張。病因：尚不清，可能與遺傳有關(guān)為常染色體顯性遺傳臨床表現(xiàn)：心律失常型（暈厥、猝死）、右心衰竭型和無癥狀型。治療：控制室性心律失常：藥物或植入埋藏式自動復律除顫器、右心衰竭治療、心臟移植

心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第37頁!不定型心肌病

一些不完全符合上述任何一組的心肌病患者可能表現(xiàn)不止一種心肌病的臨床表現(xiàn)心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第38頁!臨床特點Main

Points病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比>50%超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分數(shù)降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第39頁!Mainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴張型心肌病特點：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養(yǎng)、休息、避孕）心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第40頁!Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第41頁!Mainpoints原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴張型心肌病病理：心肌實質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴張，心壁不厚心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第42頁!節(jié)原發(fā)性心肌病

心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第43頁!病因不明除特發(fā)性、家族/遺傳性外持續(xù)病毒感染是重要原因病因心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第44頁!病毒持續(xù)感染與自身免疫反應的證據(jù)抗體介導心肌免疫損傷的機制免疫細胞及細胞因子的作用擴張型心肌病與人類白細胞抗原基因型特別關(guān)聯(lián)病毒感染/免疫性擴張型心肌病心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第45頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第46頁!1.起病緩2.功能衰3.心腔大4.失常變5.奔馬律臨床表現(xiàn)概括心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第47頁!（一）心電圖：復雜多變的心電圖少數(shù)有病理性Q波、ST段降低、T波倒置（二）X－ray：心影擴大，心胸比＞0.5，肺淤血征（三）超聲：心臟擴大，尤以左心室擴大為顯著彌漫性搏動減弱附壁血栓瓣膜振幅小實驗室心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第48頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第49頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第50頁!1、五大臨床表現(xiàn)：起病緩，心臟大、心律失常、奔馬律、心力衰竭2、超聲示：心臟增大、心臟彌漫性搏動減弱3、除外繼發(fā)性心肌病、可確診本病診斷心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第51頁!

1、控制心力衰竭、心律失常2、改善心肌狀態(tài)3、提高生活質(zhì)量和生存率治療目標心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第52頁!心肌病、心衰高位硬膜外阻滯治療術(shù)心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第53頁!定義：心肌非對稱性肥厚、心室腔變小、左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降。肥厚型心肌病心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第54頁!非對稱性室間隔肥厚（90%）對稱性室間隔肥厚（5%）特殊部位肥厚（3%）心尖室間隔后部及側(cè)部肥厚（1%）心室中部肥厚（1%）分類心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第55頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第56頁!癥狀：部分患者可無自覺癥狀許多患者心悸、胸痛、勞力性呼吸困難伴有流出道梗阻的患者可在起立或運動時眩暈、暈厥、猝死臨床表現(xiàn)心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第57頁!

心臟雜音的改變1、心臟雜音增強：增加心肌收縮力或使左心室容量減少引起左室流出道壓力階差增大，含服硝酸甘油片、Valsava動作、靜脈滴注異丙腎2μg/min2、心臟雜音減弱：減弱心肌收縮力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller動作、口服普奈洛爾等臨床表現(xiàn)心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第58頁!一、心電圖（普通）：1、病理性Q波（深、但窄<0.04S）Ⅱ、Ⅲ、avF,V4V5導聯(lián)上出現(xiàn)2、左心室肥厚改變3、V3、V4為中的巨大倒置T波4、V1導聯(lián)R波增高二、X－ray：心臟輕度增大、肺淤血征三、動態(tài)心電：心律失常（室早、室速等）實驗室心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第59頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第60頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第61頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第62頁!四、心導管造影和心血管造影五、磁共振心肌顯象六、心內(nèi)膜心肌活檢:心肌細胞畸形肥大，排列紊亂

實驗室和其他檢查心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第63頁!左心室和流出道的壓差心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第64頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第65頁!高血壓性心臟病冠心?。ㄐ慕g痛型）先心病主動脈瓣狹窄鑒別診斷心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第66頁!治療原則

馳緩肥厚心肌，逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，延長壽命?？剐穆墒С?，維持正常竇律，預防猝死。減輕左室流出道狹窄，緩解癥狀。避免使用洋地黃類藥，除非發(fā)生快速室上性心律失常或收縮功能不全。利尿劑慎用。心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第67頁!植入起搏器主要用于治療心律失常雙腔DDD起搏器:對某些有流出道壓力階差且嚴重癥狀的病例有效心臟復律起搏器:對猝死高危者應植入

心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第68頁!心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第69頁!消融治療心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第70頁!限制性心肌病

RestrectiveCardiomyopathy心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第71頁!病理

心肌間質(zhì)纖維化增生：心內(nèi)膜及下有數(shù)毫米的纖維性增厚，質(zhì)地較硬，可伴有附壁血栓。心肌病-5年制教學最終稿2006秋共81頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第72頁!臨床表現(xiàn)

左、右和全心室型，左心室型為主早期無癥狀逐漸出現(xiàn)酷似縮窄性心包炎癥狀：乏力，疲倦、呼吸困難，心悸，頸靜脈