腦脊膜膨出2課件

顱裂脊柱裂通大附院徐希德概述脊柱和顱骨有發(fā)育缺陷，椎弓或顱骨出現(xiàn)裂孔，形成脊柱裂或顱裂。脊膜（腦膜）從裂隙膨出形成囊性腫物。病因不清，與神經(jīng)管閉合畸形有關(guān)，有隱性遺傳可能分為隱性及顯性兩類，隱性不需處理。

由于椎板閉合不全，椎管內(nèi)容物通過(guò)缺損處向椎管外膨出，在背部形成囊性包塊。脊柱裂病理脊髓脊膜膨出

脊膜囊從椎板缺裂處膨出大小不一基底多較廣囊內(nèi)襯里為硬脊膜，囊頸一般較寬。膨出囊內(nèi)充有腦脊液。臨床表現(xiàn)1、局部表現(xiàn)嬰兒出生時(shí)在背部中線的頸胸或腰骶部可見(jiàn)一囊性腫物，80%好發(fā)于腰骶段。其體積從棗大至巨大不等。嬰兒哭鬧時(shí)包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。對(duì)包塊進(jìn)行透光試驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)在單純的脊膜膨出者其透光程度高。臨床表現(xiàn)3、其他癥狀

囊性破潰表現(xiàn)：主要內(nèi)容物外露（脊髓、腦脊液等）少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者可表現(xiàn)膨出囊壓迫臨近組織器官的癥狀，一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎等其他畸形，可表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。初步診斷輔助檢查1.脊椎X線平片可顯示脊柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎間孔多見(jiàn)擴(kuò)大；向盆腔突出者常見(jiàn)骶管顯著擴(kuò)大。2.CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。鑒別診斷應(yīng)與脊膜膨出相鑒別的疾病如下：1.骶尾部畸胎瘤

腫物內(nèi)常有實(shí)質(zhì)性組織，為分化或未分化的實(shí)質(zhì)性組織。如骨骼、牙齒軟骨等。腫物界限清楚，囊性畸胎瘤透光試驗(yàn)陽(yáng)性，因與椎管不相通所以壓迫腫物時(shí)囟門無(wú)沖擊感。直腸指診時(shí)可觸到骶前腫物。B超檢查腫物為囊實(shí)性，X線攝片顯示無(wú)腰骶椎骨質(zhì)缺損。鑒別診斷2.脂肪瘤脂肪瘤柔軟表面皮膚雖高起，但正常界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗(yàn)陰性，與椎管不相通，穿刺抽不出腦脊液。但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤，更應(yīng)注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的相鑒別。3.皮樣囊腫囊腫由結(jié)締組織構(gòu)成，內(nèi)含皮脂腺汗腺毛發(fā)等。囊腫較小與皮膚緊密相連可以移動(dòng)為實(shí)質(zhì)感。透光試驗(yàn)陰性。與椎管不相通壓迫時(shí)囟門沒(méi)有沖動(dòng)感。治療早期手術(shù)能避免囊壁破裂和繼發(fā)化膿性腦膜炎，保護(hù)神經(jīng)功能手術(shù)禁忌證：巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有嚴(yán)重的下肢癱瘓者；合并嚴(yán)重腦積水有明顯智力發(fā)育不全者；有其他嚴(yán)重畸形；出生時(shí)有嚴(yán)重大腦損傷、顱內(nèi)出血、小頭畸形、腦發(fā)育不全者。手術(shù)原則：松解粘連和栓系，避免損傷神經(jīng)，囊壁及覆蓋的硬膜、筋膜及皮膚應(yīng)分層緊密縫合，皮膚必須無(wú)張力縫合。術(shù)后并發(fā)癥◆①顱內(nèi)感染:◆②急性腦積水:◆③腦脊液漏:◆④大小便失禁:思考題請(qǐng)回答1、脊膜膨出的分類是哪些？2、脊膜膨出的臨床表現(xiàn)？3、脊膜膨出的并發(fā)癥有哪些？顱裂

腦膨出的好發(fā)部位依次為枕部（占70%）及鼻根部（15%），頂部占10%，額上部占10%，顱底部占10％。常并發(fā)其他先天畸形。先天性腦穿通畸形

腦穿通畸形。CT平掃示左側(cè)半球內(nèi)呈水樣密度囊腔，與左側(cè)腦室及蛛網(wǎng)膜下腔相通。臨床表現(xiàn)腦膜膨出部位、內(nèi)容決定臨床癥狀

1、局部表現(xiàn)

嬰兒出生時(shí)枕部或鼻根部一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。嬰兒哭鬧時(shí)根據(jù)內(nèi)容物不同，包塊可膨大也可不變，對(duì)包塊進(jìn)行透光試驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)在單純的腦膜膨出者其透光程度高，而囊性腦膜腦膨出則實(shí)質(zhì)感，不透光，不能壓縮。臨床表現(xiàn)2、神經(jīng)損害癥狀主要表現(xiàn)為腦神經(jīng)損傷癥狀和體征。眼球運(yùn)動(dòng)異常、聽(tīng)力異常等，肢體抽搐、癱瘓、攣縮等合并畸形產(chǎn)生的臨床癥狀：如腦積水、Chiari畸形、腦發(fā)育不全等。囊腫多位于背部中間，覆蓋有正常皮膚，局部皮膚可有異常表現(xiàn)。壓迫囊腫時(shí)囟門有沖動(dòng)感影像學(xué)檢查可見(jiàn)椎板棘突缺如

1.CT表現(xiàn)：

①顱骨缺損；②膨出的囊呈腦脊液密度；③膨出的腦組織呈軟組織密度；④腦室受牽拉而變形、移位或與囊腔相通；⑤并發(fā)畸形時(shí)，有相應(yīng)的CT表現(xiàn)。

2.MR表現(xiàn)：

對(duì)膨出的內(nèi)容物分辯率較高，可觀察蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)、腦室的形態(tài)。診斷治療盡早行腦膜膨出或腦腦膜膨出修補(bǔ)術(shù)顱骨缺損較大