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文檔簡介

垂體腺瘤1.垂體腺瘤1.垂體腺瘤(pituitaryadenoma)是主要起源于垂體腺的前葉(腺垂體)的一種良性腫瘤。垂體腺瘤人群發(fā)生率一般為十萬分之一,其中女性多于男性。

垂體腺瘤的發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的10%。2.垂體腺瘤(pituitaryadenoma)是主要鞍區(qū)解剖腦垂體位于顱內(nèi)底部,在蝶骨體的垂體窩中,借漏斗與下丘腦相連。成人垂體大小約為1*1.5*0.5厘米,重約0.5-0.6克。

腦垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺,分前葉和后葉兩部分。會分泌多種激素,如生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺素、催產(chǎn)素、催乳素、抗利尿激素、黑色細胞刺激素等。這些激素對代謝、生長、發(fā)育和生殖等有重要作用。3.鞍區(qū)解剖腦垂體位于顱內(nèi)底部,在蝶骨體的垂體蝶鞍鞍隔視交叉視神經(jīng)海綿竇蝶竇垂體的毗鄰結構4.垂體的毗鄰結構4.垂體的血液供應5.垂體的血液供應5.分類大體形態(tài):

微腺瘤直徑<1.0cm

大腺瘤直徑1.0cm

巨腺瘤直徑3.0cm細胞形態(tài)和功能相結合的分類:泌乳素細胞腺瘤生長激素細胞腺瘤促腎上腺皮質(zhì)激素細胞腺瘤促甲狀腺素細胞腺瘤促性腺激素腺瘤多分泌功能細胞腺瘤無內(nèi)分泌功能細胞腺瘤惡性垂體腺瘤6.分類大體形態(tài):6.臨床表現(xiàn)頭痛

早期晚期視力視野障礙

雙內(nèi)側(cè)偏盲7.臨床表現(xiàn)頭痛視力視野障礙7.其他損害腫瘤壓迫垂體柄和下丘腦,表現(xiàn)為低血壓、體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電解質(zhì)紊亂、心臟及呼吸節(jié)律紊亂和意識障礙、尿崩癥;腦積水;側(cè)方生長侵犯海綿竇出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙;向下突入蝶竇,鼻腔和鼻咽部,可出現(xiàn)鼻衄,腦脊液漏,并發(fā)顱內(nèi)感染。8.其他損害腫瘤壓迫垂體柄和下丘腦,表現(xiàn)為低血壓、體溫調(diào)節(jié)紊亂、功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)1.泌乳素腺瘤:是激素分泌性垂體腺瘤中最常見的一種,占40~60%,多見于20~30歲的青年,女性患者顯著多于男性。

典型臨床表現(xiàn):

女性,F(xiàn)orbis-Albringht綜合征:泌乳素增高、雌激素減少所致的閉經(jīng)、溢乳、不育;

男性,性欲減退、陽痿、乳房發(fā)育、溢乳、胡須稀少、重者生殖器萎縮,精子少、活性低、不育。9.功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)1.泌乳素腺瘤:是激素分泌性垂體腺瘤

2.生長激素腺瘤:占20%~30%。典型表現(xiàn):肢端肥大和巨人癥功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)面容內(nèi)臟代謝10.2.生長激素腺瘤:占20%~30%。功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)3.庫欣?。?/p>

庫欣病(Cushing‘sdisease)是由于垂體ACTH腺瘤或ACTH細胞增生,分泌過多的ACTH,引起腎上腺皮質(zhì)增生,產(chǎn)生皮質(zhì)醇增多癥,導致的一系列物質(zhì)代謝紊亂和病理變化。

11.功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)3.庫欣?。?1.典型臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征

①代謝異常:脂肪代謝紊亂、蛋白質(zhì)代謝紊亂、糖代謝異常、水電解質(zhì)代謝異常;②性功能障礙;③繼發(fā)的腎上腺皮質(zhì)男性激素增加可導致痤瘡、長胡須、喉結增大;④少數(shù)患者精神異常,憂郁癥。12.典型臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征12.輔助檢查1.顱骨X線平片2.蝶鞍區(qū)CT掃描

鞍底骨質(zhì)

蝶竇氣化情況全鞍型者(86%)、鞍前型者(11%)和甲殼型(3%)13.輔助檢查1.顱骨X線平片13.3.磁共振影像(MRI)4.腦血管造影5.內(nèi)分泌檢查PRLGHACTHTSHFSHLH14.3.磁共振影像(MRI)4.腦血管造影5.內(nèi)分泌檢查14.鑒別診斷顱咽管瘤、腦膜瘤、脊索瘤、異位松果體瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、空泡蝶鞍綜合征、垂體膿腫、拉克氏囊腫,顱內(nèi)動脈瘤15.鑒別診斷顱咽管瘤、腦膜瘤、脊索瘤、異位松果體瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤治療藥物治療有效藥物包括(詳見各種具體腫瘤)

1.多巴胺抑制劑(見428頁):嗅隱停、甲磺酸、卡麥角林。

2.長效擬生長抑素類藥物:octreotide(奧曲肽)3.可的松抑制劑:美替拉酮(metyrapone)、酮康唑(Ketoconazole)、米托坦mitotane4.抑制水腫的藥物:地塞米松16.治療藥物治療16.放射治療普通放射治療適用于那些不宜手術或手術后可能復發(fā)的垂體腺瘤,尤其是復發(fā)率高的侵襲性垂體腺瘤,以及原發(fā)腺癌或轉(zhuǎn)移瘤病例。立體定向放射,目前主要為-刀和X-刀,多應用于術后腫瘤殘留(尤其是侵襲位于海綿竇的病例)或復發(fā)的腫瘤,腫瘤距離視神經(jīng)和視交叉3-5mm,無視功能障礙者。17.放射治療普通放射治療適用于那些不宜手術或手術后手術治療適應癥1.催乳素瘤且

A.催乳素水平(PRL)<500ng/ml:外科治療可能糾正PRLB.PRL>500ng/ml且藥物治療不能控制腫瘤生長,治療效果在術后4-6周內(nèi)出現(xiàn)。外科手術后繼續(xù)藥物治療可糾正PRL水平。2.原發(fā)性庫興氏?。核幬镏委煹拈L期效果不理想3.肢端肥大:多數(shù)患者建議將外科手術作為首選治療。18.手術治療適應癥18.4.大腺瘤:

A.催乳素瘤:如無急性發(fā)展,溴隱停治療后可顯著縮小。

B.非PRL腫瘤由于體積大導致的占位效應所引起的癥狀。

C.將視交叉向上抬高的非PRL大腺瘤,即使沒有內(nèi)分泌異常或視野缺損5.急性和迅速的視力或其他神經(jīng)功能惡化。可能意味著視交叉缺血、出血或腫瘤梗塞(垂體卒中)。主要危險是失明(垂體功能低下可采取替代治療)。失明通常需要急診手術減壓。6.對有疑問的病例,手術獲得的組織用于病理診斷。19.4.大腺瘤:19.手術入路經(jīng)顱入路經(jīng)蝶入路20.手術入路經(jīng)顱入路20.術后可能的并發(fā)癥

1.激素失衡(包括垂體功能低下)

A.ADH改變:短暫異常常見,包括DI,但DI>3個月者不常見

B.可的松缺乏→腎上腺皮質(zhì)功能減退→嚴重時出現(xiàn)Addisonian危像

C.TSH缺乏→甲狀腺功能低下→嚴重時出現(xiàn)粘液性水腫

D.性激素缺乏→低促性腺激素性性腺功能減退2.繼發(fā)性空蝶鞍綜合征,視交叉被牽扯入空蝶鞍→視覺受損3.腦積水伴昏迷:鞍上生長的腫瘤可行手術切除,如果出現(xiàn)腦積水則行腦室造瘺術(即使沒有癥狀)。21.術后可能的并發(fā)癥1.激素失衡(包括垂體功能低下)21.

4.感染

A.垂體膿腫233,234B.腦膜炎5.CSF鼻漏:發(fā)生率為3.5%2286.頸內(nèi)動脈破裂:罕見。傾向外科手術后遲發(fā),常發(fā)生于大約外科術后10天(因頸內(nèi)動脈周圍纖聯(lián)蛋白降解,或術中損傷導致的假性動脈瘤破裂)7.進入海綿竇損害海綿竇內(nèi)結構8.鼻中隔穿孔22.4.感染22.圍手術期處理術前處理

術前夜雙側(cè)鼻腔注入Polysporin軟膏抗菌素類固醇激素術中:繼續(xù)使用羥-可的松100mgIVq8hrs23.圍手術期處理術前處理23.

記錄每h出入量,每4h測一次尿比重,任何時候尿量>250ml/hr.冰塊PRN。避免將脂肪從蝶竇吸走,禁止患者用吸管飲水,禁止使用刺激性肺測量法。抗菌素:能口服時改為口服,鼻腔填塞物拔除時停藥激素(術后需要補充類固醇激素,直至有足夠的內(nèi)源性激素產(chǎn)生,尤其是庫興氏?。┬g后處理24.記錄每h出入量,每4h測一次尿比重,任何時候尿量>25

尿崩癥(DI):常標準:U.O>250ml/hrX1-2hrs,且SG<1.005(通<1.003)。如果出現(xiàn)尿崩癥應靜脈補充丟失的液體,如果丟失的速度太快,IV或PO補充難以跟上時(如>300cc/hr持續(xù)4h或>500cc/hr),檢查尿比重如果<1.005,應給予血管加壓素。

測量滲透壓每6h一次以了解腎功能。鼻腔填塞物:術后3-6天取出25.尿崩癥(DI):25.Thanksforyourattention26.Thanksforyourattention26.垂體腺瘤27.垂體腺瘤1.垂體腺瘤(pituitaryadenoma)是主要起源于垂體腺的前葉(腺垂體)的一種良性腫瘤。垂體腺瘤人群發(fā)生率一般為十萬分之一,其中女性多于男性。

垂體腺瘤的發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的10%。28.垂體腺瘤(pituitaryadenoma)是主要鞍區(qū)解剖腦垂體位于顱內(nèi)底部,在蝶骨體的垂體窩中,借漏斗與下丘腦相連。成人垂體大小約為1*1.5*0.5厘米,重約0.5-0.6克。

腦垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺,分前葉和后葉兩部分。會分泌多種激素,如生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺素、催產(chǎn)素、催乳素、抗利尿激素、黑色細胞刺激素等。這些激素對代謝、生長、發(fā)育和生殖等有重要作用。29.鞍區(qū)解剖腦垂體位于顱內(nèi)底部,在蝶骨體的垂體蝶鞍鞍隔視交叉視神經(jīng)海綿竇蝶竇垂體的毗鄰結構30.垂體的毗鄰結構4.垂體的血液供應31.垂體的血液供應5.分類大體形態(tài):

微腺瘤直徑<1.0cm

大腺瘤直徑1.0cm

巨腺瘤直徑3.0cm細胞形態(tài)和功能相結合的分類:泌乳素細胞腺瘤生長激素細胞腺瘤促腎上腺皮質(zhì)激素細胞腺瘤促甲狀腺素細胞腺瘤促性腺激素腺瘤多分泌功能細胞腺瘤無內(nèi)分泌功能細胞腺瘤惡性垂體腺瘤32.分類大體形態(tài):6.臨床表現(xiàn)頭痛

早期晚期視力視野障礙

雙內(nèi)側(cè)偏盲33.臨床表現(xiàn)頭痛視力視野障礙7.其他損害腫瘤壓迫垂體柄和下丘腦,表現(xiàn)為低血壓、體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電解質(zhì)紊亂、心臟及呼吸節(jié)律紊亂和意識障礙、尿崩癥;腦積水;側(cè)方生長侵犯海綿竇出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙;向下突入蝶竇,鼻腔和鼻咽部,可出現(xiàn)鼻衄,腦脊液漏,并發(fā)顱內(nèi)感染。34.其他損害腫瘤壓迫垂體柄和下丘腦,表現(xiàn)為低血壓、體溫調(diào)節(jié)紊亂、功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)1.泌乳素腺瘤:是激素分泌性垂體腺瘤中最常見的一種,占40~60%,多見于20~30歲的青年,女性患者顯著多于男性。

典型臨床表現(xiàn):

女性,F(xiàn)orbis-Albringht綜合征:泌乳素增高、雌激素減少所致的閉經(jīng)、溢乳、不育;

男性,性欲減退、陽痿、乳房發(fā)育、溢乳、胡須稀少、重者生殖器萎縮,精子少、活性低、不育。35.功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)1.泌乳素腺瘤:是激素分泌性垂體腺瘤

2.生長激素腺瘤:占20%~30%。典型表現(xiàn):肢端肥大和巨人癥功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)面容內(nèi)臟代謝36.2.生長激素腺瘤:占20%~30%。功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)3.庫欣?。?/p>

庫欣病(Cushing‘sdisease)是由于垂體ACTH腺瘤或ACTH細胞增生,分泌過多的ACTH,引起腎上腺皮質(zhì)增生,產(chǎn)生皮質(zhì)醇增多癥,導致的一系列物質(zhì)代謝紊亂和病理變化。

37.功能性垂體腺瘤的表現(xiàn)3.庫欣病:11.典型臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征

①代謝異常:脂肪代謝紊亂、蛋白質(zhì)代謝紊亂、糖代謝異常、水電解質(zhì)代謝異常;②性功能障礙;③繼發(fā)的腎上腺皮質(zhì)男性激素增加可導致痤瘡、長胡須、喉結增大;④少數(shù)患者精神異常,憂郁癥。38.典型臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征12.輔助檢查1.顱骨X線平片2.蝶鞍區(qū)CT掃描

鞍底骨質(zhì)

蝶竇氣化情況全鞍型者(86%)、鞍前型者(11%)和甲殼型(3%)39.輔助檢查1.顱骨X線平片13.3.磁共振影像(MRI)4.腦血管造影5.內(nèi)分泌檢查PRLGHACTHTSHFSHLH40.3.磁共振影像(MRI)4.腦血管造影5.內(nèi)分泌檢查14.鑒別診斷顱咽管瘤、腦膜瘤、脊索瘤、異位松果體瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、空泡蝶鞍綜合征、垂體膿腫、拉克氏囊腫,顱內(nèi)動脈瘤41.鑒別診斷顱咽管瘤、腦膜瘤、脊索瘤、異位松果體瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤治療藥物治療有效藥物包括(詳見各種具體腫瘤)

1.多巴胺抑制劑(見428頁):嗅隱停、甲磺酸、卡麥角林。

2.長效擬生長抑素類藥物:octreotide(奧曲肽)3.可的松抑制劑:美替拉酮(metyrapone)、酮康唑(Ketoconazole)、米托坦mitotane4.抑制水腫的藥物:地塞米松42.治療藥物治療16.放射治療普通放射治療適用于那些不宜手術或手術后可能復發(fā)的垂體腺瘤,尤其是復發(fā)率高的侵襲性垂體腺瘤,以及原發(fā)腺癌或轉(zhuǎn)移瘤病例。立體定向放射,目前主要為-刀和X-刀,多應用于術后腫瘤殘留(尤其是侵襲位于海綿竇的病例)或復發(fā)的腫瘤,腫瘤距離視神經(jīng)和視交叉3-5mm,無視功能障礙者。43.放射治療普通放射治療適用于那些不宜手術或手術后手術治療適應癥1.催乳素瘤且

A.催乳素水平(PRL)<500ng/ml:外科治療可能糾正PRLB.PRL>500ng/ml且藥物治療不能控制腫瘤生長,治療效果在術后4-6周內(nèi)出現(xiàn)。外科手術后繼續(xù)藥物治療可糾正PRL水平。2.原發(fā)性庫興氏病:藥物治療的長期效果不理想3.肢端肥大:多數(shù)患者建議將外科手術作為首選治療。44.手術治療適應癥18.4.大腺瘤:

A.催乳素瘤:如無急性發(fā)展,溴隱停治療后可顯著縮小。

B.非PRL腫瘤由于體積大導致的占位效應所引起的癥狀。

C.將視交叉向上抬高的非PRL大腺瘤,即使沒有內(nèi)分泌異常或視野缺損5.急性和迅速的視力或其他神經(jīng)功能惡化。可能意味著視交叉缺血、出血或腫瘤梗塞(垂體卒中)。主要危險是失明(垂體功能低下可采取替代治療)。失明通常需要急診手術減壓。6.對有疑問的病例,手術獲得的組織用于病理診斷。45.4.大腺瘤:19.手術入路經(jīng)顱入路經(jīng)蝶入路46.手術入路經(jīng)顱入路20.術后可能的并發(fā)癥

1.激素失衡(包括垂體功能低下)

A.ADH改變:短暫異常常見,包括DI,但DI>3個月者不常見

B.可的松缺乏→腎上腺皮質(zhì)功能減退→嚴重時出現(xiàn)Addisonian危像

C.TSH缺乏→甲狀腺功能低下→嚴重時出現(xiàn)粘液性水腫

D.性激素缺乏→低促性腺激素性性腺功能減退2.繼發(fā)性空蝶鞍綜合征,視交叉被牽扯入空蝶鞍→視覺受損3.腦積水伴昏迷:鞍上生長的腫瘤可行手術切除,如果出現(xiàn)腦積水則行腦室造瘺術(即使沒有癥狀)。47.術后可能的并發(fā)癥1.激素失衡(包括垂體功能低下)21.

4.感染

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