《急性白血病》課件

急性白血病定義：造血干細胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器，抑制正常造血。第1頁，共23頁。貧血常為首發(fā)癥狀，呈進行性加重，半數病人就診時已為重度貧血。原因：主要是由于骨髓中白血病細胞極度增生與干擾，造成正常紅細胞生成減少。此外，無效紅細胞生成、溶血、出血以及某些阻礙DNA代謝的抗白血病藥物，如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的應用等也是影響因素之一第2頁，共23頁。急性白血病相關知識分類急性淋巴細胞白血病急性非淋巴細胞白血病L1型，原始和幼淋巴細胞以小細胞為主L2型，原始和幼淋巴細胞以大細胞為主L3型，原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小較一致，細胞內有明顯空泡，胞質嗜堿性急性髓細胞白血病微分化型M0急性粒細胞白細胞未分化型M1急性粒細胞白血病部分分化型M2急性早幼粒細胞白血病M3急性粒單核細胞白血病M4急性單核細胞白血病M5急性紅白血病M6急性巨核細胞白血病M7第3頁，共23頁。臨床表現貧血發(fā)熱出血器官和組織浸潤的表現第4頁，共23頁。發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱是急性白血病最常見的癥狀和就診的主要原因之一，50%以上的病人一發(fā)熱起病。大多數發(fā)熱由繼發(fā)感染所致，但白血病本身也能引起發(fā)熱，即腫瘤性發(fā)熱第5頁，共23頁。發(fā)熱（1）繼發(fā)感染：是導致急性白血病病人死亡最常見的原因之一。主要表現為持續(xù)低熱或高熱甚至超高熱，可伴畏寒或寒戰(zhàn)及出汗等。原因：正常粒細胞缺乏或功能缺陷化療藥物及激素的應用，促使機體的免疫功能進一步下降白血病細胞的浸潤及化療藥物的應用，易造成消化道與呼吸道黏膜屏障受損各種穿刺或插管留置時年長。感染可以發(fā)生于機體的任何部位，但以口腔黏膜、牙齦、咽峽最常見，其次是呼吸道及肛周皮膚等。第6頁，共23頁。發(fā)熱（2）腫瘤性發(fā)熱：與白血病細胞的高代謝狀態(tài)及其內源性致熱原類物質的產生等有關。主要表現為持續(xù)低至中度發(fā)熱，可有高熱。常規(guī)抗生素治療無效，但化療藥物可使病人體溫下降。第7頁，共23頁。出血最主要原因為血小板減少，此外，血小板功能異常、凝血因子減少，以及白血病細胞的浸潤和感染細菌毒素對血管的損傷等也有關系。出血可發(fā)生于全身任何部位，以皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女性病人月經過多或持續(xù)陰道出血較常見。第8頁，共23頁。器官和組織浸潤的表現（1）肝、脾和淋巴結：急性白血病可有輕中度肝、脾腫大，但并非普遍存在。主要與白血病細胞的浸潤及新陳代謝增高有關。（2）骨骼和關節(jié)：骨骼、關節(jié)疼痛是白血病常見的癥狀，胸骨下段局部壓痛對白血病診斷有一定價值。急性粒細胞白血病病人由于骨膜受累，還可在眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復視或失明。第9頁，共23頁。器官和組織浸潤的表現（3）口腔和皮膚：可有牙齦增生、腫脹；皮膚出現藍灰色斑 丘疹（局部皮膚隆起、變硬、呈紫藍色結節(jié)狀）、皮下結節(jié)、多形紅斑、結節(jié)性紅斑等，多見于急非淋M4和M5。（4）中樞神經系統白血?。嚎砂l(fā)生在疾病的各個時期，但常發(fā)生在緩解期，以急淋最常見，兒童病人尤甚，其次為急非淋M4、M5和M2。輕者表現為頭痛、頭暈，重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、頸項強直、抽搐、昏迷等。第10頁，共23頁。器官和組織浸潤的表現（5）睪丸：出現無痛性腫大，多為一側性，另一側雖無腫大，但在活檢時往往也發(fā)現有白血病細胞浸潤；睪丸白血病多見于急淋化療緩解后的幼兒和青年，是僅次于中樞神經系統白血病髓外復發(fā)的根源。（6）其他：白血病還可浸潤其他組織器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系統等。第11頁，共23頁。實驗室及其他檢查（1）血象：白細胞多在（10~50）X109/L，少部分低于4X109/L或高于100X109/L，白細胞過高或過低者預后較差。血涂片分類檢查可見數量不等的原始和幼稚細胞，但白細胞不增多型病人的外周血很難找到原始細胞。第12頁，共23頁。實驗室及其他檢查（2）骨髓象：骨髓穿刺檢查是急性白血病的必查項目和確診的主要依據，對臨床分型、指導治療和療效判斷、預后估計等意義重大。多數病人的骨髓象呈增生明顯活躍或極度活躍，以有關系列的原始細胞、幼稚細胞為主，而較成熟中間階段的細胞缺如，并殘留少量的成熟細胞，形成所謂的“裂孔”現象。若原始細胞占全部骨髓有核細胞的30%以上，則可做出急性白血病的診斷。此外，正常的巨核細胞和幼紅細胞減少。少數病人的骨髓呈增生低下。奧爾小體僅見于急非淋，有獨立診斷的意義。第13頁，共23頁。實驗室及其他檢查（3）細胞化學（4）免疫學檢查（5）染色體和基因檢查（6）其他第14頁，共23頁。治療要點對癥支持治療（1）高白細胞血癥的緊急處理：高白細胞血癥（>100X109/L）不僅會增加病人的早期死亡率,而且也會增加髓外白血病的發(fā)病率和復發(fā)率.當循環(huán)血液中白細胞季度增高(>200X109/L)時還可發(fā)生白細胞瘀滯癥,表現為呼吸窘迫、低氧血癥、頭暈、言語不清、反應遲鈍、中樞神經系統出血及陰莖異常勃起等。一旦出現可使用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞，同時給以化療藥物和堿化尿液，應預防高尿酸血癥、酸中毒、電解質平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。第15頁，共23頁。治療要點（2）防治感染：是保證急性白血病病人爭取有效化療或骨髓移植，降低死亡率的關鍵措施之一。病人如出現發(fā)熱。應及時查明感染部位及查找病原菌，使用有效抗生素。第16頁，共23頁。治療要點（3）改善貧血：嚴重貧血可吸氧，輸濃縮紅細胞，維持Hb>80g/L。但白細胞瘀滯癥時不宜立即輸紅細胞，以免進一步加重血液粘稠度。（4）防治出血：血小板低者可輸單采血小板懸液，保持血小板>20X109/L。并發(fā)DIC時，則應做出相應處理。第17頁，共23頁。治療要點（5）防治尿酸性腎?。河捎诎籽〖毎拇罅科茐模绕涫腔熎陂g，可使血清及尿液中尿酸水平明顯升高，尿酸結晶的析出可積聚于腎小管，導致少尿甚至急性腎衰竭。因此，應囑病人多飲水或給予靜脈補液，以保證足夠尿量；應堿化尿液和口服別嘌醇。第18頁，共23頁。治療要點（6）糾正水、電解質及酸堿平衡失調：化療前及化療期間均應定期監(jiān)測水、電解質和酸堿平衡，及時發(fā)現異常并加以糾正，以保證機體內環(huán)境的相對穩(wěn)定和藥物療效的正常發(fā)揮。第19頁，共23頁。治療要點2、化學藥物治療——最主要的方法（1）誘導緩解：是急性白血病治療的起始階段。主要是通過聯合化療，迅速、大量地殺滅白血病細胞，恢復機體正常造血，是病人盡可能在較短的時間內獲得完全緩解：即病人的癥狀和體征消失；血象的白細胞分類中無幼稚細胞；骨髓象中相關系列的原始細胞與幼稚細胞之和<\5%。病人能否獲得完全緩解，是急性白血病治療成敗的關鍵。第20頁，共23頁。治療要點緩解后治療：是完全緩解后病人治療的延續(xù)階段。由于急性白血病病人達到完全緩解后，體內尚有10 8~109左右的白血病細胞，且在髓外某些部位仍可有白血病細胞浸潤，是疾病復發(fā)的根源。主要是通過進一步的鞏固與強化治療，徹底消滅殘存的白血病細胞，防止病情復發(fā)。對延長完全緩解期和無病存活期，爭取治愈起決定作用。第21頁，共23頁。治療要點造血干細胞移植細胞因子治療：具有促進造血細胞增殖的作用。第22頁，共23頁。內容梗概急性白血病。常為首發(fā)癥狀，呈進行性加重，半數病人就診時已為重度貧血。L3型，原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，。大小較一致，細胞內有明顯空泡，胞質嗜堿性。大多數發(fā)熱由繼發(fā)感染所致，但白血病本身也能引起發(fā)熱，即腫瘤性發(fā)熱。主要表現為持續(xù)低熱或高熱甚至超高熱，可伴畏寒或寒戰(zhàn)及出汗等?；熕幬锛凹に氐膽茫偈箼C體的免疫功能進一步下降。白血病細胞的浸潤及化療藥物的應用，易造成消化道與呼吸道黏膜屏障受損。（2）腫瘤性發(fā)熱：與白血病細胞的高代謝狀態(tài)及其內源性致熱原類物質的產生等有關。最主要原因為血小板減少，此外，血小板功能異常、凝血因子減少，以及白血病細胞的浸潤和感染細菌毒素對血管的損傷等也有關系。（2）骨骼和關節(jié)：骨骼、關節(jié)疼痛是白血病常見的癥狀，胸骨下段局部壓痛對白血病診斷有一定價值。