生長激素缺乏癥診療常規(guī)

PAGEPAGE3/3一、概要

生長激素缺乏癥生長激素缺乏癥(GHD)(GH1瘤、頭部創(chuàng)傷或放射損傷、顱內(nèi)感染等)與暫時(shí)性(精神創(chuàng)傷)。GHD可為單一生長激素缺乏，也可伴有垂體其他激素缺乏。二、診斷要點(diǎn)1．臨床表現(xiàn)出生時(shí)身高、體重正常，1歲后出現(xiàn)身矮，或出生時(shí)身材就矮小，以后身長的增長速度緩慢，每年身高的增長速率 4cm。身高低于同地23以下。嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高癥狀。輔助檢查生長激素(GH)分泌功能試驗(yàn) 由于GH呈脈沖式分泌故單次測定血清GH無助于GHD的診斷，必須做GH釋放刺激試驗(yàn)。方法如下4歲0.1u/kg，>4歲0.15u/kg試驗(yàn)前1日晚飯后開始禁食，第2天空腹采血后，將胰島素(用生理鹽水1ml20306090120minGH，2030min1/2有效。精氨酸試驗(yàn)：10％精氨酸液按0.5g/kg計(jì)算(最大量為1030min3060、90、120min分別采血測GH。 可樂定試驗(yàn)：空腹口服可樂定306090120minGH。左旋多巴試驗(yàn)：空腹口服左旋多巴10mg/kg，口服前與口服后306090120min分別采血測GHGH測定結(jié)果判斷GH峰值<5 g/L，示GH完全缺乏，>5 g/L但<10

g/L示GH部分缺乏，>10

g/L示GH15％GHGHD。血清生長介素(IGF－13(IGFBP3)水平低下支持GHD的診斷。X2頭顱側(cè)位片、CTMRI血T3T4TSH測定或TRH(LHRH)刺激試驗(yàn)以判斷有無甲狀腺、性腺激素缺乏。鑒別診斷12齡落后，青春發(fā)育期推遲，父母中大多有類似病史。這類小兒一旦開始發(fā)育，生長加速，最終身高仍屬正常范圍。宮內(nèi)發(fā)育遲緩(IUGR)出生時(shí)身高、體重均低于正常新生兒，此3GH特納(Turner45,亦可呈各種嵌合型。X糖原累積病等均可導(dǎo)致矮小。三、治療GH替代治療 基因重組人生長激素(hGH)已被廣泛用于本癥的治療。治療劑量為0.1u/kg，qd,晚睡前皮下注射。總療程至少1年以上用至骨骺完全融合不再長高為止用GH治療過程中應(yīng)隨訪甲狀腺功能，發(fā)現(xiàn)T4下降時(shí)應(yīng)加用甲狀腺粉片(或優(yōu)甲樂)治療。蛋白同化類固醇的應(yīng)用 一般用苯丙酸諾龍每周0.25~0.5mg/kg，im，1～21，10～15112～14GH用。40～60mg/d，小劑量氫化可的松0.5~1.0mg/kg.d。在16～18歲后加用絨促性素(絨毛膜促性腺激素)1000～1