腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像診斷與鑒別診斷

隨訪熊美連2014-09-11第1頁(yè)，共40頁(yè)。MR0212287，2014-06-11女，7歲；發(fā)熱5天，2周前出現(xiàn)右髖關(guān)節(jié)疼痛，放射至背部，活動(dòng)受限第2頁(yè)，共40頁(yè)。第3頁(yè)，共40頁(yè)。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤

影像診斷與鑒別診斷第4頁(yè)，共40頁(yè)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤亦稱成神經(jīng)細(xì)胞瘤，是小兒最常見(jiàn)的腹膜后腫瘤之一，僅次于腎母細(xì)胞瘤起源于腎上腺和脊柱旁交感神經(jīng)鏈，2/3來(lái)自腎上腺髓質(zhì)兒童多見(jiàn)（5歲以下），成人極為罕見(jiàn)第5頁(yè)，共40頁(yè)。臨床表現(xiàn)缺乏特異性常以腹痛，發(fā)熱，腹部包塊為主訴，可伴消瘦、納差、乏力、面色蒼白等全身癥狀；常伴有尿中兒茶酚胺分解產(chǎn)物（VMA）濃度升高VMA：3－甲氧－4羥苦杏仁酸第6頁(yè)，共40頁(yè)。預(yù)后神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高，早期常已發(fā)生周圍擴(kuò)散及遠(yuǎn)隔臟器轉(zhuǎn)移，確診時(shí)多數(shù)已是晚期第7頁(yè)，共40頁(yè)。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷需結(jié)合影像與臨床，早期行病理學(xué)確診，早期治療，從而改善預(yù)后第8頁(yè)，共40頁(yè)。影像表現(xiàn)位置：腹膜后腎上腺區(qū)形態(tài)：多不規(guī)則，呈結(jié)節(jié)狀或巨大軟組織腫塊邊界：多不清楚第9頁(yè)，共40頁(yè)。密度或信號(hào)：易囊變、壞死、出血及鈣化，斑片狀或沙粒狀鈣化強(qiáng)化：不均勻云絮狀較大腫瘤，鄰近臟器受壓推移，也可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)第10頁(yè)，共40頁(yè)。鈣化灶對(duì)本病的定性有重要意義，鈣化的有無(wú)、多少與腫瘤大小無(wú)關(guān)第11頁(yè)，共40頁(yè)?？煽缭街芯€，包繞腹膜后血管或侵犯周圍結(jié)構(gòu)等第12頁(yè)，共40頁(yè)。出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移、腹膜后淋巴結(jié)和膈角后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等肝內(nèi)轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可發(fā)生鈣化，呈環(huán)狀或斑點(diǎn)狀第13頁(yè)，共40頁(yè)。腹膜后及骨轉(zhuǎn)移第14頁(yè)，共40頁(yè)。起源椎旁神經(jīng)鏈侵入椎管第15頁(yè)，共40頁(yè)。M

1Y體檢發(fā)現(xiàn)右肝腫物

1周第16頁(yè)，共40頁(yè)。第17頁(yè)，共40頁(yè)。男3Y發(fā)熱

10

余天第18頁(yè)，共40頁(yè)。F

3Y腹痛伴消瘦

2月第19頁(yè)，共40頁(yè)。第20頁(yè)，共40頁(yè)。鑒別診斷第21頁(yè)，共40頁(yè)。腎母細(xì)胞瘤破壞腎皮質(zhì)---殘腎征腫瘤與殘腎交界面銳利---蟹腳征形態(tài)不規(guī)則，膨脹性生長(zhǎng)，少跨中線鈣化較神經(jīng)母細(xì)胞瘤少見(jiàn)（10-15%）周圍血管多呈推移改變第22頁(yè)，共40頁(yè)。M

2Y發(fā)現(xiàn)左上腹膨大

2

月余第23頁(yè)，共40頁(yè)。第24頁(yè)，共40頁(yè)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是少見(jiàn)的起源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的良性腫瘤由成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、雪旺氏細(xì)胞、神經(jīng)纖維構(gòu)成腹膜后和后縱隔是最常發(fā)生的部位好發(fā)兒童和青少年第25頁(yè)，共40頁(yè)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤影像學(xué)：平掃等或低密度；T2WI高信號(hào)密度較均勻，囊變、壞死、出血少見(jiàn)鈣化（20%）：散在，小點(diǎn)狀強(qiáng)化：早期輕度，延遲后逐漸增強(qiáng)生長(zhǎng)：沿血管阻力低的間隙，不浸潤(rùn)血管第26頁(yè)，共40頁(yè)。第27頁(yè)，共40頁(yè)。腎上腺畸胎瘤腎上腺畸胎瘤常見(jiàn)于青少年，女性多見(jiàn)90％是良性臨床癥狀早期不明顯，多因壓迫周圍組織或自身發(fā)生感染導(dǎo)致腰痛等一系列癥狀發(fā)現(xiàn)成熟型和未成熟型；實(shí)性和囊性第28頁(yè)，共40頁(yè)。影像表現(xiàn)圓形、橢圓形，界清囊實(shí)性，密度不均（水樣密度、脂肪密度）鈣化（斑點(diǎn)狀、塊狀、弧形）——特征性表現(xiàn)增強(qiáng)：實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，分隔及包膜明顯強(qiáng)化第29頁(yè)，共40頁(yè)。男，1歲，腹脹4天查體：腹膨隆，右側(cè)明顯第30頁(yè)，共40頁(yè)。M，1Y，腹脹4天，查體腹膨隆右側(cè)明顯第31頁(yè)，共40頁(yè)。淋巴瘤淋巴瘤表現(xiàn)為多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)狀影未經(jīng)治療淋巴瘤一般密度比較均勻,不會(huì)出現(xiàn)壞死及鈣化等第32頁(yè)，共40頁(yè)。F

53Y反復(fù)右腰痛半年第33頁(yè)，共40頁(yè)。副神經(jīng)節(jié)瘤；10%腫瘤大多數(shù)起源腎上腺髓質(zhì)，少數(shù)起源腎上腺外的嗜鉻組織20-40歲多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤第34頁(yè)，共40頁(yè)。大小不等，完整包膜，腫瘤較大時(shí)可有出血、壞死囊變繼發(fā)性高血壓，陣發(fā)性或持續(xù)性三聯(lián)征：頭痛、心悸、多汗第35頁(yè)，共40頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)大小不等（3-5cm）實(shí)性，可有出血、壞死、囊變少數(shù)鈣化實(shí)性部分中等-顯著持續(xù)強(qiáng)化T2WI顯著高信號(hào)—具有特征性惡性征象——出現(xiàn)轉(zhuǎn)移第36頁(yè)，共40頁(yè)。第37頁(yè)，共40頁(yè)。小結(jié)不規(guī)則較大腫塊，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)壞死、囊變、出血及鈣化多見(jiàn)腫塊?？缭街芯€向?qū)?cè)延伸，包繞后腹膜血管增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)呈不均勻強(qiáng)化鄰近臟器大多呈受壓推移改變最典型CT表現(xiàn)為腫瘤鈣化和包繞腹膜后大血管及向?qū)?cè)延伸浸潤(rùn)實(shí)驗(yàn)室檢查VMA升高第38頁(yè)，共40頁(yè)。第39頁(yè)，共40頁(yè)。內(nèi)容梗概隨訪。2014-09-11。MR0212287，2014-06-11。發(fā)熱5天，2周前出現(xiàn)右髖關(guān)節(jié)疼痛，放射至背部，活動(dòng)受限。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤

影像診斷與鑒別診斷。神經(jīng)母細(xì)胞瘤亦稱成神經(jīng)細(xì)胞瘤，是小兒最常見(jiàn)的腹膜后腫瘤之一，僅次于腎母細(xì)胞瘤。起源于腎上腺和脊柱旁交感神經(jīng)鏈，2/3來(lái)自腎上腺髓質(zhì)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高，早期常已發(fā)生周圍擴(kuò)散及遠(yuǎn)隔臟器轉(zhuǎn)移，確診時(shí)多數(shù)已是晚期。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷需結(jié)合影像與臨床，早期行病理學(xué)確診，早期治療，從而改善預(yù)后。密度或信號(hào)：易囊變、壞死、出血及鈣化，斑片狀或沙粒狀鈣化。較大腫瘤，鄰近臟器受壓推移，也可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。鈣化灶對(duì)本病的定性有重要意義，鈣化的有無(wú)、多少與腫瘤大小無(wú)關(guān)。出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移、腹膜后淋巴結(jié)和膈角后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。肝內(nèi)轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可發(fā)生鈣化，呈環(huán)狀或斑點(diǎn)狀。M

1Y體檢發(fā)現(xiàn)右肝腫物

1周。男3Y發(fā)熱

10

余天。F

3Y腹痛伴消瘦

2月。形