原發(fā)性醛固酮2課件

原發(fā)性醛固酮增多癥JClinEndocrinMetab.2008ClinicalPracticeGuideline定義原醛癥是一組醛固酮分泌增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)受抑制但不受鈉負(fù)荷調(diào)節(jié)的疾病。（Conn綜合征1955年）醛固酮增多：原發(fā)性繼發(fā)性（腎血流↓→RAS↑）原醛癥的常見原因/分型腎上腺腺瘤（APA）60~90%（多單側(cè)腺瘤，<2cm）單側(cè)或雙側(cè)腎上腺增生（IAH）25~30%遺傳缺陷所導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)的醛固酮增多癥（GRA）

醛固酮癌，分泌醛固酮組織少見的典型病例高血壓低血鉀、高血鈉堿血癥尿鉀高：血鉀<3.5mmol/L,尿鉀>25mmol/24h部分可有蛋白尿，腎功能減退推薦篩查的病人高血壓2級（血壓>160～179/100～109mmHg）；3級（血壓>180/110mmHg）藥物抵抗性高血壓高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀高血壓伴有腎上腺意外瘤有早發(fā)高血壓或40歲以前發(fā)生腦血管意外家族史的高血壓病人原醛癥患者一級親屬的高血壓病人診斷流程篩查指標(biāo)血漿醛固酮/腎素比值——ARR診斷性試驗亞型分類ARR測定條件：清晨起床后2小時，坐位5-15分鐘糾正低血鉀不限鹽室溫存血樣干擾藥物洗脫2-4周測定值大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,ARR>25時高度提示原醛癥;ARR≥50者則可以確診結(jié)合高醛固酮水平（>15ng/dl)口服鈉負(fù)荷試驗：>200mmol/d(6g/d),3天尿醛固酮<10ug/24h(-);>12ug/24h(+)鹽水輸注試驗：臥位1h后NS2Livgtt4h血漿醛固酮，5ng/dl(-);>10ng/dl(+)氟氫可的松抑制試驗：0.1mg,q6h,4d,補(bǔ)鈉鉀血漿醛固酮>6ng/dl卡托普利試驗：25-50mg，立位1h血漿醛固酮受抑>30%(-)腎上腺靜脈取血（AVS）敏感性和特異性高（95%，100%）定位診斷的金標(biāo)準(zhǔn)有創(chuàng)性：確診后選擇手術(shù)治療需鑒別是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺病變（腺瘤或增生）由有經(jīng)驗的放射科醫(yī)生單側(cè)：大于2倍（刺激試驗中大于4倍Cosyntropin）立臥位試驗：131I膽固醇腎上腺掃描治療單側(cè)病變：腹腔鏡單側(cè)腎上腺切除術(shù)不能手術(shù)者予鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑雙側(cè)病變：鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療螺內(nèi)酯（安體舒通）一線用藥依普利酮作為選擇用藥(選擇性醛固酮拮抗劑）GRA：小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素，以糾正高血壓和低血鉀。其他藥物：CCB、ACEI、ARB；醛固酮合成酶抑制劑懷疑原醛ARR篩查正常排除原醛診斷性試驗受抑制不受抑制（確診）腎上腺CT可手術(shù)AVS單側(cè)腎上腺切除術(shù)鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑雙側(cè)（+）不能手術(shù)高血壓，低血鉀排除飲食，腹瀉，藥物等的影響同一原因醛固酮增多癥原醛繼發(fā)性醛固酮↑糖皮質(zhì)激素增多皮質(zhì)醇增多癥鹽皮質(zhì)激素過多ACTH↑→RAS↑RAS↓,醛固酮降低17-羥化酶，11-羥化酶，11-類固醇脫氫酶缺陷；性激素、糖皮質(zhì)激素功能異常；鹽皮質(zhì)激素滅活減少或轉(zhuǎn)化減少，前體增多Liddle綜合征腎臟缺血導(dǎo)致腎素↑分泌腎素的腫瘤腎素受抑，醛固酮增多腎素、醛固酮均增多腎素、醛固酮均受抑腎素、醛固酮均受抑小結(jié)高血壓中原醛發(fā)病率>10%原醛中低血鉀發(fā)生