石大《兒科學(xué)》習(xí)題及答案10血液系統(tǒng)疾病_第1頁(yè)
石大《兒科學(xué)》習(xí)題及答案10血液系統(tǒng)疾病_第2頁(yè)
石大《兒科學(xué)》習(xí)題及答案10血液系統(tǒng)疾病_第3頁(yè)
石大《兒科學(xué)》習(xí)題及答案10血液系統(tǒng)疾病_第4頁(yè)
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PAGEPAGE10血液系統(tǒng)疾病選擇題A型題[A1型題]小兒生理性貧血的好發(fā)年齡是[C]生后6~12小時(shí)1~2月2~3月3~6月E.6月~2歲營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵缺少期,下列哪一指標(biāo)已出現(xiàn)異常[B]血紅蛋白血清鐵蛋白紅細(xì)胞游離原卟啉血清鐵骨髓可染鐵男嬰,1歲,已確診為“營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血”,遂用鐵劑正規(guī)治療。下列哪項(xiàng)最符合鐵劑治療的一般規(guī)律?[B]服鐵劑后,網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)1~2d升高、3~4d達(dá)高峰、7~10d下降至正常;血紅蛋白10d增加服鐵劑后,網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)3~4d升高、7~10d達(dá)高峰、2~3周下降至正常;血紅蛋白2~3周增加服鐵劑后,網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)7~10d升高、2~3周達(dá)高峰、1~2月下降至正常;血紅蛋白1~2月增加服鐵劑后,網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)4~7d升高、10~14d達(dá)高峰、1~2月下降至正常;血紅蛋白2~3周增加服鐵劑后,網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)2~3周升高、1~2月達(dá)高峰、2~3月下降至正常;血紅蛋白3~4月增加下列臨床表現(xiàn)中哪一項(xiàng)不符合營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血?[E]皮膚、粘膜蒼白肝脾輕度腫大頭暈眼花耳鳴食欲減退肢體震顫下列哪一項(xiàng)不是“營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血”的好發(fā)兒童?[D]男嬰,6月,單純母乳喂養(yǎng),乳母長(zhǎng)期素食男童,5歲,患“急性淋巴細(xì)胞白血病”2年余,長(zhǎng)期以甲氨喋呤及6-巰基嘌呤維持治療女?huà)耄?月,來(lái)自牧區(qū),長(zhǎng)期羊乳喂養(yǎng)男童,3歲,來(lái)自農(nóng)村,無(wú)偏食、挑食習(xí)慣,確診存在鉤蟲(chóng)感染先天性葉酸代謝障礙患兒6.*急性白血病患兒急性腎功能衰竭最常見(jiàn)的原因是[C]腎臟白血病細(xì)胞浸潤(rùn)劇烈嘔吐和腹瀉所致嚴(yán)重失水高尿酸血癥和尿酸性腎病腎盂腎炎大量使用腎毒性化療藥物或抗生素注解:急性白血病患兒腎受損可有幾種機(jī)制,包括白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、繼發(fā)性腎盂腎炎及尿酸性腎病。其中引起腎衰最常見(jiàn)的原因是繼發(fā)于急性高尿酸血癥(白血病細(xì)胞大量破壞)的尿酸性腎病。7.下列哪一項(xiàng)與營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的發(fā)病機(jī)制無(wú)關(guān)?[C]DNA合成減少紅細(xì)胞的分裂增殖時(shí)間延長(zhǎng)紅細(xì)胞中血紅蛋白合成減少紅細(xì)胞的胞體變大,形成巨幼紅細(xì)胞巨幼紅細(xì)胞在骨髓內(nèi)易遭破壞8.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的確診,除鐵的生化檢查外,下列哪一項(xiàng)亦可以協(xié)助確診[E]喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)血象特點(diǎn)骨髓象特點(diǎn)鐵劑治療有效9.關(guān)于珠蛋白生成障礙性貧血,下列哪一項(xiàng)敘述正確?[D]血清鐵減少血清鐵結(jié)合力增加紅細(xì)胞生存期正常紅細(xì)胞滲透脆性降低紅細(xì)胞體積偏大10.生理性貧血的主要原因是[C]先天儲(chǔ)鐵不足腎功能不全紅細(xì)胞生成素不足鐵攝入不足疾病影響[A2題型]男童,4歲,平素體建。因“流涕、咳嗽10d,皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑1天”就診。體檢:一般情況良好,無(wú)活動(dòng)性出血表現(xiàn),皮膚可及全身分布散在針尖大小出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)不大,咽部充血明顯,心肺未及異常,肝肋下剛及,脾肋下未及。血常規(guī):Hb115g/L,RBC3.5×1012/L,WBC7.0×109/L,N40%,L60%,PLT25×109/L。目前的診斷及首選處理是[E]急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;骨髓穿刺明確診斷過(guò)敏性紫癜;抗過(guò)敏治療急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;抗感染治療急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;大劑量靜脈丙種球蛋白治療急性原發(fā)性血小板減少性紫癜;激素治療患兒,13月,因“面色蒼白1月半”收住入院。體檢時(shí)心尖區(qū)聞及III/6級(jí)收縮期雜音。血常規(guī):Hb50g/L,RBC2.5×1012/L。該患兒的貧血程度屬[D]正常血象輕度貧血中度貧血重度貧血極重度貧血下列各項(xiàng)提示兒童急性淋巴細(xì)胞白血病屬于高危型,除了[A]診斷時(shí)外周白細(xì)胞計(jì)數(shù)>25×109/L染色體核型為t(4;11)或t(9;22)潑尼松試驗(yàn)不良效應(yīng)者12月的嬰兒白血病診斷時(shí)已發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和(或)睪丸白血病者男嬰,2月+。生后純母乳喂養(yǎng)?!案篂a2周,蒼白、嘔吐,嗜睡1d,抽搐,昏迷2小時(shí)”入院。體檢:神志不清,口唇蒼白,前囟飽滿,頸抵抗(+)。血常規(guī):Hb70g/L,RBC2.3×1012/L,WBC11×109/L,N60%,L40%,PLT200×109/L。診斷為“嬰兒期獲得性VitK依賴因子缺乏癥”。該病哪種出凝血實(shí)驗(yàn)檢查異常[A]凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)白陶土部分凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)試管法凝血時(shí)間延長(zhǎng)纖維蛋白含量降低出血時(shí)間延長(zhǎng)一正常小兒,其血常規(guī)中白細(xì)胞分類為:中性粒細(xì)胞32%,淋巴細(xì)胞65%,單核細(xì)胞2%。該小兒的年齡為[C]1天5天2歲5歲7歲16.*男孩,3歲。因“肌注后臀部血腫”收治入院。經(jīng)各項(xiàng)檢查證實(shí)為“血友?。祝匦汀?。下列哪項(xiàng)檢查作為該病的初篩試驗(yàn)最合適?[C]血小板計(jì)數(shù)減少凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng)白陶土部分凝血活酶時(shí)間(KPTT)延長(zhǎng)出血時(shí)間延長(zhǎng)纖維蛋白含量降低注解:KPTT是檢測(cè)第一階段凝血功能異常的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),PT是檢測(cè)第二階段凝血功能異常的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),纖維蛋白原含量測(cè)定是第三階段凝血功能檢測(cè)的指標(biāo),出血時(shí)間及血小板計(jì)數(shù)為測(cè)定血小板功能或數(shù)量異常的檢查。血友病主要累及凝血因子VIII、IX和XI(第一階段凝血因子),故以KPTT為最適篩查試驗(yàn)。17.*男嬰,10月。發(fā)熱1月,耳流濃10天,皮疹5天入院。經(jīng)查診斷為“郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(萊特勒-西韋?。薄O铝心捻?xiàng)為最終確診指標(biāo)?[D]患兒有出血樣皮疹、耳流濃及顱骨缺損皮疹印片見(jiàn)大量單核組織細(xì)胞,形態(tài)無(wú)異常皮疹印片見(jiàn)大量單核組織細(xì)胞,形態(tài)無(wú)異常;且皮疹活檢S-100蛋白染色陽(yáng)性皮疹印片見(jiàn)大量單核組織細(xì)胞,形態(tài)無(wú)異常;皮疹切片電鏡見(jiàn)此組織細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒皮疹印片見(jiàn)大量單核組織細(xì)胞,形態(tài)無(wú)異常;且皮疹活檢ATP酶染色陽(yáng)性注解:目前組織細(xì)胞增生癥(萊特勒-西韋?。┑脑\斷標(biāo)準(zhǔn)包括:1.初步診斷:皮疹印片光鏡下見(jiàn)大量單核的組織細(xì)胞,形態(tài)無(wú)異常;2.明確診斷標(biāo)準(zhǔn):光鏡所見(jiàn)+下列標(biāo)準(zhǔn)中的二項(xiàng)或二項(xiàng)以上指標(biāo),①ATP酶陽(yáng)性②S-100蛋白陽(yáng)性③α-D-甘露糖酶陽(yáng)性④花生凝集素陽(yáng)性;最終診斷標(biāo)準(zhǔn):光鏡所見(jiàn)+電鏡下病變細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒和/或CD1a單抗染色陽(yáng)性。18.*女孩,7歲。因“皮膚蒼黃6年,發(fā)現(xiàn)脾腫大2月”入院。血常規(guī)示:Hb:78g/L,RBC2.8×1012/L,Ret12%,WBC3.8×109/L,N55%,L45%,PLT100×109/L。經(jīng)查確診為“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”。應(yīng)采取下列哪項(xiàng)處理?[D]輸血保肝、利黃給予VitE以保護(hù)紅細(xì)胞膜,減輕溶血行脾切除目前無(wú)治療手段注解:脾切除是治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的有效方法,可以達(dá)到臨床治愈目的。手術(shù)以5~6歲后為宜,過(guò)早切脾可能影響免疫功能,易患嚴(yán)重感染。19.男嬰,10月。因長(zhǎng)期腹瀉引起營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,近1月出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽,近2天出現(xiàn)點(diǎn)頭樣呼吸。入院查體:面色灰暗,兩肺滿布細(xì)濕羅音,“三凹征”明顯,心率160次/分,肝肋下4cm,脾肋下2cm。血常規(guī):Hb55g/L,RBC2.5×109/L,應(yīng)首先采用哪項(xiàng)措施[E]口服鐵劑肌注右旋糖酐鐵改善飲食積極抗感染治療積極抗感染治療+少量輸血20.男,15月。單純母乳喂養(yǎng),其母不吃肉類魚(yú)類食品,近1月來(lái)面色漸蒼黃,目光呆滯伸手時(shí)有震顫。血常規(guī):Hb90g/L,RBC2.05×109/L。經(jīng)查證實(shí)為營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血。該病主要發(fā)病機(jī)制是[A]DNA合成減少RNA合成減少巨幼紅細(xì)胞易遭破壞,壽命短胞漿發(fā)育落后與細(xì)胞核血紅蛋白合成明顯減少[A3題型]共用題干(21~23題)男,10月。至今以母乳喂養(yǎng)為主,輔食添加少,近日出現(xiàn)面色蒼白,易感冒、腹瀉。體檢:發(fā)育尚可,皮膚、粘膜蒼白,心肺正常,肝肋下3cm,脾肋下1cm。血常規(guī):Hb75g/L,RBC2.9×1012/L,WBC、PLT及網(wǎng)織紅細(xì)胞均正常。血涂片:紅細(xì)胞大小不等,以小細(xì)胞為主,中央淡染區(qū)擴(kuò)大。該患兒最可能的診斷是[E]生理性貧血溶血性貧血再生障礙性貧血巨幼細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血最有助于確立該診斷的檢查是[D]血清鐵測(cè)定骨髓鐵染色紅細(xì)胞游離原卟啉檢測(cè)血清鐵蛋白血清總鐵結(jié)合力最適宜的治療是[E]輸血肌注鐵劑輸血+鐵劑口服+VitC口服鐵劑口服鐵劑及VitC口服共用題干(24~27)男,4歲。進(jìn)食蠶豆后次日,突然面色蒼白,尿液呈紅茶樣來(lái)院急診。體檢:體溫370C,神志清,貧血貌,鞏膜輕度黃染,HR100次/分,心尖區(qū)可及II/6級(jí)收縮期雜音,肺、腹部無(wú)特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī):Hb68g/L,RBC2.8×1012/L,Ret6.0%,WBC15×109/L,PLT203×109/L。下列何種檢查最有助于診斷[C]Coombs'試驗(yàn)血紅蛋白電泳高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)骨髓涂片最可能的診斷是[D]珠蛋白生成障礙性貧血自身免疫性溶血性貧血遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥G-6-PD缺乏癥營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血該病尚與下列哪類貧血有關(guān),除了[E]伯氨喹啉型藥物藥物引起的溶血性貧血新生兒溶血性貧血先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血感染誘發(fā)的溶血遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥目前最適當(dāng)?shù)奶幚硎荹D]激素輸母血輸G-6-PD正常的濃縮紅細(xì)胞水化,堿化尿液,疏通微循環(huán),保持電解質(zhì)平衡輸三洗血+激素共用題干(28~30)女,5歲。發(fā)現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)2天來(lái)院。病前10天有上呼吸道感染史。平素體建。體檢:一般情況好,皮膚可及散在瘀點(diǎn),無(wú)鼻衄及齒齦出血,肝、脾肋下未及。血常規(guī):Hb105g/L,RBC3.60×1012/L,WBC4.0×109/L,N50%,L45%,PLT20×109/L。經(jīng)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查和血小板相關(guān)抗體檢測(cè)等實(shí)驗(yàn)室檢查考慮為“急性原發(fā)性血小板減少性紫癜”。該病可出現(xiàn)下列哪些實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn),除了[B]血塊收縮不良PT延長(zhǎng)出血時(shí)間延長(zhǎng)束臂試驗(yàn)陽(yáng)性骨髓巨核細(xì)胞增多該病首選治療是[C]大劑量靜脈丙種球蛋白輸單采血小板糖皮質(zhì)激素病程自限,只需避免外傷,無(wú)需治療免疫抑制劑(除糖皮質(zhì)激素外)該病的診斷主要依據(jù)[C]外周血象+血小板相關(guān)抗體檢測(cè)臨床表現(xiàn)+外周血象+骨髓細(xì)胞學(xué)檢查病史+臨床表現(xiàn)+外周血象臨床表現(xiàn)+外周血象+出、凝血試驗(yàn)外周血象+出、凝血試驗(yàn)+骨髓細(xì)胞學(xué)檢查[A4題型]共用題干(31~35)男,4歲。長(zhǎng)期偏食。近一月面色漸蒼白,自訴全身無(wú)力。體檢:肝肋下4cm,脾肋下1cm。血常規(guī):Hb70g/L,RBC3.0×1012/L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常,MCV74fl,MCH26pg,MCHC30%。考慮為缺鐵性貧血[E]口服鐵劑治療的劑量為元素鐵0.5~1mg/kg.次,每日2~3次,餐前元素鐵1~2mg/kg.次,每日2~3次,餐前元素鐵3~4mg/kg.次,每日2~3次,餐前元素鐵0.5~1mg/kg.次,每日2~3次,兩餐之間元素鐵1~2mg/kg.次,每日2~3次,兩餐之間鐵劑治療有效,首先出現(xiàn)什么變化?[D]紅細(xì)胞上升血紅蛋白上升血清鐵蛋白上升網(wǎng)織紅細(xì)胞上升總鐵結(jié)合力升高鐵劑治療有效,Hb恢復(fù)正常,還需繼續(xù)用藥多長(zhǎng)時(shí)間?[D]10d2~3周1月2月3月如該患兒服用鐵劑無(wú)效,應(yīng)考慮下列何種可能,除了[A]服用鐵劑時(shí)未補(bǔ)充VitB12診斷錯(cuò)誤飲食習(xí)慣未改正存在慢性失血服用鐵劑方法不當(dāng)35.*如該患兒服用鐵劑后Hb有所上升,但升至90g/L后不再上升,最應(yīng)與下列何種貧血相鑒別[A]輕型珠蛋白生成障礙性貧血遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥巨幼細(xì)胞性貧血慢性病貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血注解:從臨床和細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀點(diǎn)來(lái)看,輕型珠蛋白生成障礙性貧血最易與缺鐵性貧血相混淆??赏ㄟ^(guò)鐵治療試驗(yàn)或?qū)嶒?yàn)室測(cè)定血清鐵、鐵結(jié)合力以及定量測(cè)定血紅蛋白F和A2來(lái)鑒別。共用題干(36~40)女孩,5歲。因“發(fā)熱1月,伴雙下肢疼痛1周”住院。體檢:體溫38.50C,面色蒼白,無(wú)皮疹,下肢散在出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)易及,心肺無(wú)殊,肝肋下3cm,脾肋下未及,無(wú)關(guān)節(jié)紅腫,神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)特殊。血常規(guī):Hb90g/L,WBC20×109/L,N12%,L82%,PLT50×109/L。血涂片示:原始+幼稚細(xì)胞3%,直徑<12μm,核圓,偶有凹陷、折疊,核質(zhì)較粗,核仁1~2個(gè)、較小,胞漿少,漿偏藍(lán),漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒,過(guò)氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。36.*下列骨髓象哪項(xiàng)與上述診斷相符?[B]異常細(xì)胞形態(tài)偏大,胞質(zhì)嗜堿性強(qiáng),多空泡異常細(xì)胞大小一致,以小型為主,PAS染色陽(yáng)性異常細(xì)胞形態(tài)大,核呈鏡影對(duì)稱,且有明顯核仁異常細(xì)胞過(guò)氧化物酶染色陽(yáng)性異常細(xì)胞非特異性酯酶染色陽(yáng)性,可被氟化物抑制?注解:A.描述急性淋巴細(xì)胞白血病L3型,多為成熟B細(xì)胞型;C.用于描述霍奇金病;D.多見(jiàn)于急性非淋巴細(xì)胞白血??;E.一般出現(xiàn)在急性非淋巴細(xì)胞白血病M4或M5型。37.*按上述資料,應(yīng)屬下列哪一型?[A]L1型,標(biāo)危型L1型,高危型L2型,標(biāo)危型L2型,高危型L3型,高危型注解:按FAB分型,根據(jù)原始淋巴細(xì)胞形態(tài),急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)分為3種類型:①L1型以小細(xì)胞為主,胞漿空泡不明顯;②L2型以大細(xì)胞為主,大小不一,胞漿空泡不定;③L3型以大細(xì)胞為主,細(xì)胞大小一致,胞漿空泡明顯。按全國(guó)小兒血液病會(huì)議(1998年)提出的標(biāo)準(zhǔn),凡具備下列1項(xiàng)或多項(xiàng)的小兒ALL屬高危型:①<12月的嬰兒白血??;②診斷時(shí)發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和/或睪丸白血病者;染色體核型為t(4;11)[即MLL-AF4融合基因]或t(9;22)[即BCR-ABL融合基因];③少于45條染色體的低二倍體;④診斷時(shí)外周血WBC>50×109/L者;⑤潑尼松試驗(yàn)不良效應(yīng)者(潑尼松60mg/m2.d誘導(dǎo)7天,第8天外周血白血病細(xì)胞數(shù)>1×109/L);⑥標(biāo)危型ALL經(jīng)誘導(dǎo)化療6周不能獲完全緩解者。標(biāo)危型ALL:不具備上述任何一項(xiàng)危險(xiǎn)因素,或B系畸形淋巴細(xì)胞白血病有t(12;21)染色體核型者[即EFV6-CBFA2融合基因]者。38.如本例治療順利,維持治療需堅(jiān)持[A]2.5年3年3.5年4年5年39.如本例早期強(qiáng)化治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因,應(yīng)首先采取哪項(xiàng)診斷措施?[E]復(fù)查骨髓象神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查頭顱CT腦電圖檢查腰椎穿刺,查腦脊液常規(guī)、生化及找異常細(xì)胞40.*如經(jīng)檢查確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,經(jīng)積極治療,再次取得完全緩解。為爭(zhēng)取提高長(zhǎng)期無(wú)病生存率,下列哪項(xiàng)治療措施首選?[D]采用更強(qiáng)烈的化療方案自身外周血干細(xì)胞移植增加大劑量甲氨喋呤劑量異基因造血干細(xì)胞移植原方案繼續(xù)治療注解:對(duì)于初治標(biāo)危型兒童記性淋巴細(xì)胞白血病,治療以化療為首選;如病人出現(xiàn)遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)(完全緩解后2年以上)可應(yīng)用更強(qiáng)烈的化療方案治療,也可應(yīng)用異基因造血干細(xì)胞移植;但如病人是近期復(fù)發(fā)(如本例),說(shuō)明化療效果差,需立即進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植,才能保證治療效果。B型題[B1型題](41~43題)紅細(xì)胞游離原卟啉>500μg/L血清鐵<9.0~10.7μmol/L(<50~60μg/L)血清鐵蛋白<12μg/L外周血涂片示小細(xì)胞性貧血血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)降低41.缺鐵性貧血貯鐵減少期的特征性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)[C]42.缺鐵性貧血紅細(xì)胞生成缺鐵期的特征性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)[A]43.缺鐵性貧血貧血期的實(shí)驗(yàn)室檢查的特征性指標(biāo)[B](44~46題)Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性抗堿血紅蛋白含量增高高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)異常Ham’s試驗(yàn)陽(yáng)性44.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥[B]45.重型β珠蛋白生成障礙性貧血[C]46.自身免疫性溶血性貧血[A][B2型題](47~50題)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血珠蛋白生成障礙性貧血紅細(xì)胞G-6-PD缺陷癥雅克什貧血急性白血病遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥47.女?huà)耄?0月。34周早產(chǎn)兒,出生體重2kg,生后牛乳+米糊喂養(yǎng),未加輔食。近5月來(lái)面色漸蒼白。體檢:體重7kg,面色蒼白,表情呆滯,肝肋下2.5cm,脾肋下1.5cm。Hb75g/L,RBC2.5×1012/L,WBC5×109/L,N0.3,L0.67,M0.2。外周血涂片示紅細(xì)胞大小不等,異形明顯,大小紅細(xì)胞中央淺染區(qū)明顯,部分中性粒細(xì)胞分葉>5葉。[C]48.男嬰,8月。足月順產(chǎn)。人工喂養(yǎng),先用乳粉,近數(shù)月改用鮮牛奶。近2月來(lái)面色蒼白明顯,不愛(ài)活動(dòng),有時(shí)煩躁不安,食欲減退。以往多次腹瀉,近來(lái)大便偶呈深褐色。體檢:體重8.2kg,皮膚、口唇蒼白,HR130次/分,各瓣膜區(qū)可及收縮期雜音,較柔軟,兩肺呼吸音正常,腹軟,肝肋下1.5cm,脾肋下剛及。Hb80g/L,RBC3.2×1012/L,紅細(xì)胞大小不等,以小形為主,中央蒼白區(qū)明顯。大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性[A]49.男孩,10歲。因“發(fā)熱1月余,咳嗽2周,氣促1周”入院。體檢:營(yíng)養(yǎng)發(fā)育中等,面色蒼白,氣稍促

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