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文檔簡介

黏液水腫性苔蘚(lichenmyxedematosus)又稱丘疹性黏蛋白病、硬化性黏液水腫,是一種罕見的皮膚黏蛋白增多癥。本病好發(fā)年齡為30～50歲,無性別差異。皮損為圓頂、質(zhì)軟、直徑2～4mm的丘疹,表面有蠟樣光澤,可密集分布,并逐漸融合成斑塊,在面部可出現(xiàn)獅面樣外觀。部分丘疹可呈線狀、串珠樣、環(huán)形排列。本病好發(fā)于面部、手背、肘部以及四肢伸側(cè),常僅限于皮膚病變,但也可有乏力,消瘦,上肢疼痛、麻木及頭暈等癥狀。組織病理改變?yōu)檎嫫ど喜看罅筐さ鞍壮练e,阿新藍(lán)染色為強陽性,并可見成纖維細(xì)胞及膠原增多。Perry等將此病分為4種類型,即全身苔蘚樣型、散發(fā)丘疹型、局限苔蘚樣斑塊型、結(jié)節(jié)和風(fēng)團(tuán)樣斑塊型。本病需與原發(fā)性皮膚淀粉樣變、類脂質(zhì)蛋白沉積癥、環(huán)狀肉芽腫等鑒別。中樞神經(jīng)系統(tǒng)（15%的患者）和周圍神經(jīng)病變的干擾可能隨、跟隨、或先于該皮膚表現(xiàn)。至少10例昏迷已經(jīng)描述。由于發(fā)生在我們的案例之一，昏迷之前有構(gòu)音障礙，流感樣疾病和虛弱。電腦斷層掃面發(fā)現(xiàn)是正常的，尸檢發(fā)現(xiàn)局灶性脫髓鞘，膠質(zhì)細(xì)胞增生，腦水腫只是偶爾，在大腦中的黏蛋白沉積從未報道過。硬化性黏液水腫常伴有內(nèi)臟器官損害，吞咽困難和呼吸困難最常見。近端肌無力，腕管綜合征，關(guān)節(jié)痛或炎癥性關(guān)節(jié)炎亦較多見。外周神經(jīng)病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)紊亂（即皮膚神經(jīng)綜合征，包括意識模糊、頭暈、言語障礙、上行性麻痹、癲癇、暈厥和昏迷亦可發(fā)生）。硬化性黏液水腫可侵犯其他組織器官，如胃腸道、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)及關(guān)節(jié)、肌肉組織等。如侵犯到會厭、聲帶可引起聲音嘶啞；減低食管的活動度可以導(dǎo)致吞咽困難；黏蛋白樣物質(zhì)沉積在肺血管可導(dǎo)致肺動脈高壓；沉積在腎臟科導(dǎo)致與系統(tǒng)性硬皮病類似的腎臟損害；沉積在心血管常引起高血壓或心肌梗死。通常在出現(xiàn)皮損數(shù)月或數(shù)年后患者可出現(xiàn)肌肉癥狀，此時肌電圖有明顯改

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