腎嗜酸細胞腺瘤病例匯報課件

腎嗜酸細胞腺瘤Renaloncocytoma，RO概述嗜酸細胞瘤(oncocytoma)最早被用于描述發(fā)生在唾液腺的一種腫瘤，也可發(fā)生于甲狀旁腺、腎臟、腎上腺和胰腺等器官。腎嗜酸細胞瘤臨床罕見。RO一種非常罕見的良性實質(zhì)性腫瘤，占腎上皮性腫瘤的6％一7％，1942年由Ziple首先報道，1976年被首次確認為一種獨立性的疾病。RO可見于任何年齡，發(fā)病高峰年齡在60一70歲，男女比率約3:1。病因及臨床表現(xiàn)腎嗜酸細胞腺瘤的病因至今尚不完全清楚，通常無臨床癥狀，大多數(shù)患者系偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可有腰痛、血尿和腹部腫塊等癥狀。偶有伴發(fā)周期性Cushing綜合征，如四肢無力、向心性肥胖、高血壓、低血鉀等類癌綜合征，無消瘦、貧血、虛弱等惡性疾病的癥狀。腎嗜酸細胞腺瘤合并腎囊腫、多囊腎，甚至發(fā)生于囊腫壁上，亦有報道。此腫瘤多為單發(fā)，占RO發(fā)病率的95％。病理

胞質(zhì)內(nèi)有豐富的嗜酸顆粒，嗜伊紅染色呈陽性；細胞核多位于細胞中央，呈光滑圓形，無明顯核仁，可見幼稚核，無核分裂相或核分裂相罕見，但核異型性的出現(xiàn)并不影響該腫瘤的良性本質(zhì)，不需進行核分級；無出血壞死，有時可見纖維瘢痕組織向腎實質(zhì)內(nèi)突入。影像學(xué)表現(xiàn)腎嗜酸細胞腺瘤B超表現(xiàn)為均質(zhì)、邊界清楚的實性回聲，以等回聲多見；少數(shù)可見鈣化。7％～25％的患者B超檢查可見星形強回聲。這種星型結(jié)構(gòu)被認為是腎嗜酸細胞腺瘤的特征性改變。

IVP表現(xiàn)，即腎臟輪廓局部突出，腎盂腎盞受壓變形、移位，但腎盂腎盞壁十分光滑整齊無破壞征象。CT表現(xiàn)(1)多位于腎皮質(zhì)，包膜完整，界限清晰，周圍組織無受累征象。部分腫瘤包膜較厚。血流豐富，增強掃描呈稍高密度。(2)平掃呈均勻等密度或稍低密度，增強后較明顯均勻強化，缺乏出血、壞死及血管受侵征象。圖1右腎嗜酸細胞瘤。a)CT平掃示右腎上極病灶內(nèi)部團片樣大量鈣化；b)增強掃描皮質(zhì)期示病灶強化強度接近對側(cè)腎皮質(zhì)；c)冠狀面重組圖像更清楚顯示病灶及內(nèi)部鈣化的形態(tài)，病灶下緣密度包膜與腎臟分界清晰(箭)。MRI表現(xiàn)嗜酸細胞腺瘤MRI特征不明顯，多數(shù)腫瘤T1WI表現(xiàn)為等或低信號，脂肪抑制T2WI表現(xiàn)為高信號,腎嗜酸細胞瘤的中央癱痕灶在T1WI和T2WI均表現(xiàn)為低信號。增強后呈中等度強化，邊緣清晰，腫塊部分突出于腎臟表面，隨時間延遲，其信號強度逐漸低于腎臟實質(zhì)。圖2A～C男65歲．左腎嗜酸細胞腺瘤：T1WI表現(xiàn)為等低混雜信號．T2Wl表現(xiàn)為等高混雜信號，邊緣清楚．增強后明顯不均勻強化．內(nèi)見典型中央及偏心搬痕．腎盂期早逐漸延遲強化。診斷目前，術(shù)前的影像學(xué)表現(xiàn)容易將RO誤診為腎癌，而病理組織學(xué)結(jié)合免疫組化是診斷RO的唯一可靠手段。鑒于腎嗜酸細胞瘤缺乏癥狀體征的特點，在腎腫瘤CT或MRI檢查提示腫瘤中心星芒狀瘢痕或增強“輪輻狀”強化，如發(fā)現(xiàn)腫瘤體積較大而局部無浸潤，無淋巴結(jié)增大，無明顯出血和壞死，轉(zhuǎn)移征象，且呈向腎外生長者，應(yīng)想到本病的可能，以便于指導(dǎo)治療。鑒別診斷1、腎透明細胞癌：多發(fā)生于60歲左右老年人．臨床上多有間歇無痛性肉眼血尿．腰部疼痛多為持續(xù)性鈍痛或隱痛。多位于腎皮質(zhì)，壞死、出血、囊變常見，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不整齊，缺乏完整包膜，增強掃描可表現(xiàn)為“快進快出”的強化特征。有時見腎靜脈或下腔靜脈癌栓時，明顯診斷。(2)腎嫌色細胞癌：起源于腎髓質(zhì)，密度均勻的球形少血供腫瘤，瘤腎分界截然。皮髓質(zhì)期強化低于、等于或高于腎髓質(zhì)，但明顯低于腎皮質(zhì)，實質(zhì)期強化多低于或等于皮髓質(zhì)期，少數(shù)高于皮髓質(zhì)期，可有輪輻狀強化或輪輻狀中心瘢痕。部分病例可出現(xiàn)壞死、出血等改變，表現(xiàn)為非均質(zhì)性強化，以及在脂肪抑脂T2WI上病灶呈相對腎實質(zhì)的低信號，可以借此與RO進行鑒別。有少數(shù)血供較豐富的腎嫌色細胞癌與RO鑒別較困難，免疫組化可幫助鑒別診斷。(3)乳頭狀腎癌：腫瘤常有出血、壞死、囊變及明顯纖維假包膜，大部分呈乳頭狀結(jié)構(gòu)。不均勻輕中度強化