臨床醫(yī)學概論第3版教學課件55

第五十七章急性炎癥性脫髓鞘性神經(jīng)病第五十七章急性炎癥性脫髓鞘性神經(jīng)病臨床案例患者，男，24歲。10日前受涼后發(fā)熱，自服感冒藥后癥狀緩解。5日來兩下肢乏力明顯并逐漸加重，伴麻木和酸痛，近3日兩下肢完全癱瘓,兩上肢也不能抬舉。大小便正常。體格檢查：兩下肢肌肉松弛，僅兩踝和足趾稍有活動，兩上肢腱反射減弱，兩下肢腱反射消失。思考題：你認為可能是什么病？為明確診斷還應(yīng)做何檢查？臨床案例主要內(nèi)容一、概念二、病因與發(fā)病機制三、病理四、臨床表現(xiàn)五、并發(fā)癥六、實驗室和其他檢查七、診斷和鑒別診斷八、治療九、預防及預后主要內(nèi)容一、概念一、概念（一）概念：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱吉蘭-巴雷綜合征，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴組胞和巨噬細胞等炎癥反應(yīng)為病理特點的自身免疫性疾病，以四肢遠端對稱性癱瘓伴感覺障礙及腦脊液蛋白-細胞分離為其典型臨床表現(xiàn)。（二）流行病學：年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬，男性略高于女性，各年齡段均可發(fā)病。我國尚無系統(tǒng)的流行病學資料，發(fā)病年齡以兒童和青年多見，四季均有，但夏秋季多見。一、概念（一）概念：病因：尚不清楚，患者病前多有上呼吸道或腸道非特異性感染或疫苗接種史,最常見的病原體為空腸彎曲菌。此外，還有巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙肝病毒和人類免疫缺陷病毒等。發(fā)病機制：目前多認為是一種自身免疫病，即病原體感染后促發(fā)的機體免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)，由體液和細胞免疫介導的一種抗原抗體遲發(fā)型過敏反應(yīng)。二、病因與發(fā)病機制病因：二、病因與發(fā)病機制病變部位主要位于脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng)。組織學可見神經(jīng)、血管有免疫復合物沉積，淋巴細胞、單核巨噬細胞浸潤，導致神經(jīng)脫髓鞘損傷，通常無軸索變性。脊膜、脊髓和腦也有炎癥反應(yīng)，前角細胞和神經(jīng)運動核可有退行性變。肌肉呈神經(jīng)過敏性萎縮。三、病理病變部位主要位于脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng)。三、病理四、臨床表現(xiàn)1.多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染史，或有疫苗接種史。2.感覺障礙：主要為對稱性肢體遠端感覺異常，有麻木感、蟻走感、針刺感等，甚至出現(xiàn)劇痛，疼痛常見于腓腸肌，繼而出現(xiàn)不同程度的手套、襪套樣分布的感覺障礙，但無感覺缺失。3.運動障礙：主要為肢體對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓，以下肢無力開始，也可從上肢開始或四技同時出現(xiàn)，多于數(shù)日至2周達高峰，呈弛緩性癱瘓,下肢重于上肢，鍵反射減弱或消失，病理反射陰性。四、臨床表現(xiàn)1.多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染史四、臨床表現(xiàn)4.腦神經(jīng)損害：較為常見，有的甚至為首發(fā)癥狀，最常見者為雙側(cè)而神經(jīng)麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受損時出現(xiàn)吞咽困難和發(fā)音障礙，咽反射消失。5.自主神經(jīng)功能障礙：常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹和營養(yǎng)障礙，嚴重者可有竇性心動過速，體位性低血壓、高血壓和一過性排尿困難。病情一般在發(fā)病2～3周穩(wěn)定，1～2個月逐漸恢復。個別患者死于嚴重的呼吸肌麻痹。四、臨床表現(xiàn)4.腦神經(jīng)損害：較為常見，有的甚至為首發(fā)癥狀，1.呼吸衰竭由呼吸肌麻痹所致，是本病死亡的主要原因。2.肺部感染咳嗽反射和清除呼吸道分泌物功能減弱，易引起細菌感染。3.心律失常多由機械通氣或代謝紊亂引起。五、并發(fā)癥1.呼吸衰竭五、并發(fā)癥1.腦脊液檢查多在發(fā)病后2～3周出現(xiàn)蛋白一細胞分離現(xiàn)象,即蛋白增高而細胞數(shù)正?；蜉p度升高，這是本病的特點之一。2.心電圖檢查可有竇性心動過速，T波改變（如T波低平）、QRS波電壓增高，心肌損害等或其他心律失常。3.神經(jīng)電生理檢查對本病的診斷及確定原發(fā)性脫髓鞘很重要，應(yīng)早期做多根神經(jīng)檢查。六、實驗室和其他檢查1.腦脊液檢查六、實驗室和其他檢查（一）診斷1.病前感染史，急性或亞急性起病。2.四肢遠端對稱性感覺障礙，弛緩性癱瘓。3.常合并腦神經(jīng)損害。4.腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。5.周圍神經(jīng)電生理改變。七、診斷與鑒別診斷（一）診斷七、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷1.其他類型的多發(fā)性神經(jīng)炎有不同的病因，如糖尿病、尿毒癥、中毒、感染等。起病緩慢，多感覺、運動同時受累或以感覺障礙為主。多不累及腦神經(jīng)。腦脊液正常。七、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷七、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷2.脊髓灰質(zhì)炎多見于兒童，肌肉癱瘓常為節(jié)段性,不對稱.無感覺障礙.肌萎縮明顯,腦脊液中蛋白及維胞都增高。3.周期性癱瘓有反復發(fā)作史,起病急，恢復也快,血果降低.有低押的心電圖改變,無感覺障礙腦脊液正常,補鉀有效。七、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷七、診斷與鑒別診斷（一）急性期治療1.輔助呼吸呼吸肌麻痹是本病最大的危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。應(yīng)密切觀察患者呼吸困難的程度，如有發(fā)紺、煩躁、痰液阻塞、動脈血氧分壓低于70mmHg等缺氧表現(xiàn)，應(yīng)及早使用人人工呼吸機。呼吸機的濕化及吸痰通常是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。八、治療（一）急性期治療八、治療2.病因治療目的是抑制免疫反應(yīng).消除致病因子對神經(jīng)的損害.并促進神經(jīng)再生。血漿交換和腦脊液置換療法：可去除血漿和腦脊液中的致病因子。靜脈注射人免疫球蛋白（IVIG）：實踐證明有效，應(yīng)在呼吸肌麻痹出現(xiàn)前盡早應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素：是目前治療本病有效的藥物，可抑制免疫反應(yīng)。常用氫化可的松或地塞米松，-般應(yīng)用1個月。八、治療2.病因治療八、治療3.治療和預防并發(fā)癥重癥患者入院后即行心電持續(xù)監(jiān)護，以便及時發(fā)現(xiàn)并處理心血管問題。墜積性肺炎和膿毒血癥可用廣譜抗生素。保持床單平整和勤翻身以預防壓瘡?？纱椓﹂L襪以預防深靜脈血栓形成及并發(fā)肺栓塞。早期進行肢體被動活動以防止攣縮。不能吞咽者應(yīng)盡早鼻飼。尿潴留可行下腹部加壓按摩，必要時留置導尿管。疼痛很常見，可用卡馬西平和阿米替林等非阿片類鎮(zhèn)痛藥。八、治療3.治療和預防并發(fā)癥八、治療4.營養(yǎng)支持治療應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如補充維生素B1、維生素B12、維生素C以及輔酶A和三磷腺苷等。維持水。電解質(zhì)平衡，重癥患者可少量輸新鮮血或血漿。加強護理，以幫助度過危險期。八、治療4.營養(yǎng)支持治療八、治療八、治療（二）恢復期治療主要是加強肢體功能鍛煉，給予針灸、按摩、理療并輔以藥物治療，應(yīng)及早進行。八、治療（二）恢復期治療1.預防：主要是針對病因預防，如加強體質(zhì)鍛煉，及時控制感染，尤其是呼吸道、消化道感染。有易患因素者應(yīng)注意休息，加強營養(yǎng)，適當補充鉀鹽，同時戒煙不酗酒，以預防本病發(fā)生。2.預后：取決于年齡、病前感染史以及治療時機、方法等自然因素，大部分患者可完全恢復或遺留輕微的下肢無力，約10%患者可出現(xiàn)嚴重后遺癥，多發(fā)生在病情重、進展快的患者。九、預防和預后1.預防：主要是針對病因預防，如加強體質(zhì)鍛煉，及時控制感染謝

謝！謝謝！第五十七章急性炎癥性脫髓鞘性神經(jīng)病第五十七章急性炎癥性脫髓鞘性神經(jīng)病臨床案例患者，男，24歲。10日前受涼后發(fā)熱，自服感冒藥后癥狀緩解。5日來兩下肢乏力明顯并逐漸加重，伴麻木和酸痛，近3日兩下肢完全癱瘓,兩上肢也不能抬舉。大小便正常。體格檢查：兩下肢肌肉松弛，僅兩踝和足趾稍有活動，兩上肢腱反射減弱，兩下肢腱反射消失。思考題：你認為可能是什么??？為明確診斷還應(yīng)做何檢查？臨床案例主要內(nèi)容一、概念二、病因與發(fā)病機制三、病理四、臨床表現(xiàn)五、并發(fā)癥六、實驗室和其他檢查七、診斷和鑒別診斷八、治療九、預防及預后主要內(nèi)容一、概念一、概念（一）概念：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱吉蘭-巴雷綜合征，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴組胞和巨噬細胞等炎癥反應(yīng)為病理特點的自身免疫性疾病，以四肢遠端對稱性癱瘓伴感覺障礙及腦脊液蛋白-細胞分離為其典型臨床表現(xiàn)。（二）流行病學：年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬，男性略高于女性，各年齡段均可發(fā)病。我國尚無系統(tǒng)的流行病學資料，發(fā)病年齡以兒童和青年多見，四季均有，但夏秋季多見。一、概念（一）概念：病因：尚不清楚，患者病前多有上呼吸道或腸道非特異性感染或疫苗接種史,最常見的病原體為空腸彎曲菌。此外，還有巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙肝病毒和人類免疫缺陷病毒等。發(fā)病機制：目前多認為是一種自身免疫病，即病原體感染后促發(fā)的機體免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)，由體液和細胞免疫介導的一種抗原抗體遲發(fā)型過敏反應(yīng)。二、病因與發(fā)病機制病因：二、病因與發(fā)病機制病變部位主要位于脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng)。組織學可見神經(jīng)、血管有免疫復合物沉積，淋巴細胞、單核巨噬細胞浸潤，導致神經(jīng)脫髓鞘損傷，通常無軸索變性。脊膜、脊髓和腦也有炎癥反應(yīng)，前角細胞和神經(jīng)運動核可有退行性變。肌肉呈神經(jīng)過敏性萎縮。三、病理病變部位主要位于脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng)。三、病理四、臨床表現(xiàn)1.多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染史，或有疫苗接種史。2.感覺障礙：主要為對稱性肢體遠端感覺異常，有麻木感、蟻走感、針刺感等，甚至出現(xiàn)劇痛，疼痛常見于腓腸肌，繼而出現(xiàn)不同程度的手套、襪套樣分布的感覺障礙，但無感覺缺失。3.運動障礙：主要為肢體對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓，以下肢無力開始，也可從上肢開始或四技同時出現(xiàn)，多于數(shù)日至2周達高峰，呈弛緩性癱瘓,下肢重于上肢，鍵反射減弱或消失，病理反射陰性。四、臨床表現(xiàn)1.多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染史四、臨床表現(xiàn)4.腦神經(jīng)損害：較為常見，有的甚至為首發(fā)癥狀，最常見者為雙側(cè)而神經(jīng)麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受損時出現(xiàn)吞咽困難和發(fā)音障礙，咽反射消失。5.自主神經(jīng)功能障礙：常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹和營養(yǎng)障礙，嚴重者可有竇性心動過速，體位性低血壓、高血壓和一過性排尿困難。病情一般在發(fā)病2～3周穩(wěn)定，1～2個月逐漸恢復。個別患者死于嚴重的呼吸肌麻痹。四、臨床表現(xiàn)4.腦神經(jīng)損害：較為常見，有的甚至為首發(fā)癥狀，1.呼吸衰竭由呼吸肌麻痹所致，是本病死亡的主要原因。2.肺部感染咳嗽反射和清除呼吸道分泌物功能減弱，易引起細菌感染。3.心律失常多由機械通氣或代謝紊亂引起。五、并發(fā)癥1.呼吸衰竭五、并發(fā)癥1.腦脊液檢查多在發(fā)病后2～3周出現(xiàn)蛋白一細胞分離現(xiàn)象,即蛋白增高而細胞數(shù)正?；蜉p度升高，這是本病的特點之一。2.心電圖檢查可有竇性心動過速，T波改變（如T波低平）、QRS波電壓增高，心肌損害等或其他心律失常。3.神經(jīng)電生理檢查對本病的診斷及確定原發(fā)性脫髓鞘很重要，應(yīng)早期做多根神經(jīng)檢查。六、實驗室和其他檢查1.腦脊液檢查六、實驗室和其他檢查（一）診斷1.病前感染史，急性或亞急性起病。2.四肢遠端對稱性感覺障礙，弛緩性癱瘓。3.常合并腦神經(jīng)損害。4.腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。5.周圍神經(jīng)電生理改變。七、診斷與鑒別診斷（一）診斷七、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷1.其他類型的多發(fā)性神經(jīng)炎有不同的病因，如糖尿病、尿毒癥、中毒、感染等。起病緩慢，多感覺、運動同時受累或以感覺障礙為主。多不累及腦神經(jīng)。腦脊液正常。七、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷七、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷2.脊髓灰質(zhì)炎多見于兒童，肌肉癱瘓常為節(jié)段性,不對稱.無感覺障礙.肌萎縮明顯,腦脊液中蛋白及維胞都增高。3.周期性癱瘓有反復發(fā)作史,起病急，恢復也快,血果降低.有低押的心電圖改變,無感覺障礙腦脊液正常,補鉀有效。七、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷七、診斷與鑒別診斷（一）急性期治療1.輔助呼吸呼吸肌麻痹是本病最大的危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。應(yīng)密切觀察患者呼吸困難的程度，如有發(fā)紺、煩躁、痰液阻塞、動脈血氧分壓低于70mmHg等缺氧表現(xiàn)，應(yīng)及早使用人人工呼吸機。呼吸機的濕化及吸痰通常是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。八、治療（一）急性期治療八、治療2.病因治療目的是抑制免疫反應(yīng).消除致病因子對神經(jīng)的損害.并促進神經(jīng)再生。血漿交換和腦脊液置換療法：可去除血漿和腦脊液中的致病因子。靜脈注射人免疫球蛋白（IVIG）：實踐證明有效，應(yīng)在呼吸肌麻痹出現(xiàn)前盡早應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素：是目前治療本病有效的藥物，可抑制免疫反應(yīng)。常用氫化可的松或地塞米松，-般應(yīng)用1個月。八、治療2.病因治療八、治療3.治療和預防