201188臀肌攣縮癥張玉雙課件

臀肌攣縮癥張玉雙2011-8-6臀肌攣縮癥張玉雙1概述是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關(guān)節(jié)功能受限所表現(xiàn)的特有步態(tài)、體征的臨床癥候群。多發(fā)生于兒童、青少年，多為雙側(cè)。概述是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖2病因注射因素：

1.為該病的常見病因;2.肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現(xiàn)；3.受累肌肉頻率依次為臀大肌、闊筋膜張肌、髂脛束、臀小肌、臀中肌、梨狀肌等外旋肌群。其他：特發(fā)性因素，免疫因素，家族遺傳因素，年齡因素，疤痕體質(zhì)，創(chuàng)傷醫(yī)源因素，感染因素多因一果病因注射因素：3病理大體：可見色澤蒼白，無彈性，腱樣組織。光鏡下表現(xiàn)為橫紋肌萎縮、變性、間質(zhì)纖維組織增生伴異物肉芽腫。病理分型：腫塊型膜型束帶型病理大體：可見色澤蒼白，無彈性，腱樣組織。4臨床表現(xiàn)尖臀征：外觀臀部局部皮膚凹陷，臀部欠豐滿步態(tài)異常：外八字步態(tài)、“跳步征”劃圈征和蛙腿征髖部彈響攣縮帶Ober征陽性臨床表現(xiàn)尖臀征：外觀臀部局部皮膚凹陷，臀部欠豐滿5臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)6賀西京癥狀體征分度

Ⅰ度:同時(shí)屈髖、屈膝90°時(shí)，雙膝可以并攏，但雙側(cè)股部無法交叉到對(duì)側(cè)（蹺“二郎腿”）。尖臀畸形不明顯。Ober征弱陽性。Ⅱ度:生活能自理，行走時(shí)可不表現(xiàn)出“八字步”，但上下樓或跑步時(shí)“八字步”明顯。同時(shí)屈膝、屈髖90°，雙膝無法并攏，不會(huì)蹺“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明顯“尖臀”畸形，Ober征陽性。Ⅲ度:行走時(shí)呈明顯的“八字步”，跑步困難，難以自己穿上褲襪，下蹲時(shí)髖關(guān)節(jié)被迫強(qiáng)力外展外旋，呈“蛙式腿”。Ober征強(qiáng)陽性，髖關(guān)節(jié)必須在強(qiáng)力極度外展位，才能同時(shí)屈膝、屈髖達(dá)90°，臀部萎縮明顯，有嚴(yán)重的“尖臀”畸形。骨盆變窄、變長(zhǎng)，股骨頸干角增大。賀西京癥狀體征分度Ⅰ度:同時(shí)屈髖、屈膝90°時(shí)，雙膝可以并7A型A型僅有髂脛束攣縮，此型癥狀：雙膝并攏可以下蹲但下蹲時(shí)臀部有彈響及條索狀物滑動(dòng)。A1型攣縮較輕，屈髖彈響后可交叉重疊雙下肢(能翹二郎腿)；A2型攣縮較重的，屈髖彈響仍不能交叉重疊雙下肢(不能翹二郎腿)。

A型A型僅有髂脛束攣縮，此型癥狀：雙膝并攏可以下蹲但下蹲時(shí)8B型B型髂脛束，臀大肌前部纖維和腱板及淺深筋膜中有兩種以上組織攣縮。B1型:髂脛束與臀大肌前部纖維及腱板同時(shí)攣縮，屈髖所需外展角度小于10°；B2型：在B1型基礎(chǔ)上，同時(shí)有淺筋膜攣縮，此型屈髖所需外展角度在10°～30°之間；B3型：在B2型基礎(chǔ)上同時(shí)有臀大肌淺深兩層深筋膜攣縮，此型屈髖所需外展角度大于30B型B型髂脛束，臀大肌前部纖維和腱板及淺深筋膜中有兩種以上組9C型C型除髂脛束，臀大肌前部纖維及腱板和淺深筋膜等淺層組織攣縮外，還有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纖維、梨狀肌部分纖維及髖關(guān)節(jié)上部韌帶等深層組織攣縮。C1型(有學(xué)者稱重度)：攣縮組織之間無粘連或粘連較輕，屈髖時(shí)有索狀物滑動(dòng)及彈響，術(shù)中分離較容易；C2型(有學(xué)者稱特重度)：攣縮組織之間粘連嚴(yán)重，無論髖處于何位屈髖均無滑動(dòng)及彈響，臀部呈板塊狀凹陷，術(shù)中分離較困難。C型C型除髂脛束，臀大肌前部纖維及腱板和淺深筋膜等淺層組織攣10骨盆傾斜骨盆傾斜分型:（1）髖關(guān)節(jié)周圍攣縮型;（2）下肢不等長(zhǎng)型;（3）脊柱型。根據(jù)骨盆傾斜的程度，分型:（1）輕型:骨盆傾斜在15°以下;（2）中型:傾斜在16°～25°之間;（3）重度:傾斜在26°以上。

骨盆傾斜骨盆傾斜分型:（1）髖關(guān)節(jié)周圍攣縮型;（2）下肢不等11合并癥脊柱側(cè)彎骨盆傾斜下肢不等長(zhǎng)髖臼發(fā)育不良其他合并癥脊柱側(cè)彎12輔助檢查骨盆X線：假性雙髖外翻，頸干角大于130度，股骨小粗隆明顯可見B超：臀肌有不同程度萎縮，肌纖維排列紊亂，散在大小不等回聲較強(qiáng)的斑塊，筋膜增厚，回聲增強(qiáng)，見體表攣縮帶MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎縮變薄，重的甚至臀中、小肌消失，肌間隔明顯增寬，形態(tài)不規(guī)則，能直接觀察纖維條索的部位、范圍和深度等，為手術(shù)提供了良好的參考。血液檢查和肌電圖一般均為正常輔助檢查骨盆X線：假性雙髖外翻，頸干角大于130度，股骨小粗13鑒別診斷強(qiáng)直性脊柱炎肌肉病彈響髖先天性髖關(guān)節(jié)脫位其他鑒別診斷強(qiáng)直性脊柱炎14治療傳統(tǒng)切開手術(shù)治療關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療優(yōu)越性在于：手術(shù)視野清晰，血管神經(jīng)清晰可辨，操作更安全；關(guān)節(jié)鏡手術(shù)不廣泛剝離肌組織，創(chuàng)傷小，出血少，術(shù)后炎性反應(yīng)輕，傷口愈合快；切口小，對(duì)組織的影響小，可以早期進(jìn)行功能康復(fù)訓(xùn)練；關(guān)節(jié)鏡手術(shù)只是切開臀肌攣縮帶，并不切除臀肌攣縮帶，所以對(duì)臀部的外觀影響小，不會(huì)出現(xiàn)組織缺損。能夠達(dá)到與傳統(tǒng)手術(shù)相同的治療效果；切口小，瘢痕小，美觀，無需拆線，縮短住院時(shí)間，更快的恢復(fù)工作和學(xué)習(xí)治療傳統(tǒng)切開手術(shù)治療15關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療16術(shù)后并發(fā)癥血腫形成術(shù)后復(fù)發(fā)術(shù)后感染坐骨神經(jīng)損傷術(shù)后下肢行走不穩(wěn)髖關(guān)節(jié)脫位異位骨化術(shù)后并發(fā)癥血腫形成17康復(fù)麻醉恢復(fù)后，即進(jìn)行肌力訓(xùn)練，包括臀中肌、臀大肌以及屈髖肌、大腿內(nèi)收肌等，每日?qǐng)?jiān)持訓(xùn)練肌肉力量，特別是臀中肌和臀大肌的肌力訓(xùn)練。伸髖位內(nèi)旋。術(shù)后第1天在他人輔助下，在床上進(jìn)行內(nèi)收位屈髖，每天鍛煉1-2次，每次均達(dá)到最大角度。術(shù)后第3天患者可以下床，方法為采取床上腹臥位,移于床邊一側(cè),雙下肢滑落床邊，同時(shí)雙上肢支撐，坐于床邊后再站立，這種方法可減輕因下床引起的疼痛。下床后進(jìn)行一字步行走。術(shù)后7天進(jìn)行并膝下蹲、坐位翹二郎腿等動(dòng)作，注意功能訓(xùn)練要循序漸進(jìn),因人而宜，不要急于求成，訓(xùn)練過程比較痛苦，要注意傾聽患者主訴,隨時(shí)調(diào)整訓(xùn)練計(jì)劃。通過訓(xùn)練，患者均恢復(fù)到滿意程度。早期進(jìn)行鍛煉量少，逐漸增加鍛煉量，防止出現(xiàn)血腫?？祻?fù)麻醉恢復(fù)后，即進(jìn)行肌力訓(xùn)練，包括臀中肌、臀大肌以及屈髖肌18臀肌攣縮癥張玉雙2011-8-6臀肌攣縮癥張玉雙19概述是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關(guān)節(jié)功能受限所表現(xiàn)的特有步態(tài)、體征的臨床癥候群。多發(fā)生于兒童、青少年，多為雙側(cè)。概述是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖20病因注射因素：

1.為該病的常見病因;2.肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現(xiàn)；3.受累肌肉頻率依次為臀大肌、闊筋膜張肌、髂脛束、臀小肌、臀中肌、梨狀肌等外旋肌群。其他：特發(fā)性因素，免疫因素，家族遺傳因素，年齡因素，疤痕體質(zhì)，創(chuàng)傷醫(yī)源因素，感染因素多因一果病因注射因素：21病理大體：可見色澤蒼白，無彈性，腱樣組織。光鏡下表現(xiàn)為橫紋肌萎縮、變性、間質(zhì)纖維組織增生伴異物肉芽腫。病理分型：腫塊型膜型束帶型病理大體：可見色澤蒼白，無彈性，腱樣組織。22臨床表現(xiàn)尖臀征：外觀臀部局部皮膚凹陷，臀部欠豐滿步態(tài)異常：外八字步態(tài)、“跳步征”劃圈征和蛙腿征髖部彈響攣縮帶Ober征陽性臨床表現(xiàn)尖臀征：外觀臀部局部皮膚凹陷，臀部欠豐滿23臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)24賀西京癥狀體征分度

Ⅰ度:同時(shí)屈髖、屈膝90°時(shí)，雙膝可以并攏，但雙側(cè)股部無法交叉到對(duì)側(cè)（蹺“二郎腿”）。尖臀畸形不明顯。Ober征弱陽性。Ⅱ度:生活能自理，行走時(shí)可不表現(xiàn)出“八字步”，但上下樓或跑步時(shí)“八字步”明顯。同時(shí)屈膝、屈髖90°，雙膝無法并攏，不會(huì)蹺“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明顯“尖臀”畸形，Ober征陽性。Ⅲ度:行走時(shí)呈明顯的“八字步”，跑步困難，難以自己穿上褲襪，下蹲時(shí)髖關(guān)節(jié)被迫強(qiáng)力外展外旋，呈“蛙式腿”。Ober征強(qiáng)陽性，髖關(guān)節(jié)必須在強(qiáng)力極度外展位，才能同時(shí)屈膝、屈髖達(dá)90°，臀部萎縮明顯，有嚴(yán)重的“尖臀”畸形。骨盆變窄、變長(zhǎng)，股骨頸干角增大。賀西京癥狀體征分度Ⅰ度:同時(shí)屈髖、屈膝90°時(shí)，雙膝可以并25A型A型僅有髂脛束攣縮，此型癥狀：雙膝并攏可以下蹲但下蹲時(shí)臀部有彈響及條索狀物滑動(dòng)。A1型攣縮較輕，屈髖彈響后可交叉重疊雙下肢(能翹二郎腿)；A2型攣縮較重的，屈髖彈響仍不能交叉重疊雙下肢(不能翹二郎腿)。

A型A型僅有髂脛束攣縮，此型癥狀：雙膝并攏可以下蹲但下蹲時(shí)26B型B型髂脛束，臀大肌前部纖維和腱板及淺深筋膜中有兩種以上組織攣縮。B1型:髂脛束與臀大肌前部纖維及腱板同時(shí)攣縮，屈髖所需外展角度小于10°；B2型：在B1型基礎(chǔ)上，同時(shí)有淺筋膜攣縮，此型屈髖所需外展角度在10°～30°之間；B3型：在B2型基礎(chǔ)上同時(shí)有臀大肌淺深兩層深筋膜攣縮，此型屈髖所需外展角度大于30B型B型髂脛束，臀大肌前部纖維和腱板及淺深筋膜中有兩種以上組27C型C型除髂脛束，臀大肌前部纖維及腱板和淺深筋膜等淺層組織攣縮外，還有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纖維、梨狀肌部分纖維及髖關(guān)節(jié)上部韌帶等深層組織攣縮。C1型(有學(xué)者稱重度)：攣縮組織之間無粘連或粘連較輕，屈髖時(shí)有索狀物滑動(dòng)及彈響，術(shù)中分離較容易；C2型(有學(xué)者稱特重度)：攣縮組織之間粘連嚴(yán)重，無論髖處于何位屈髖均無滑動(dòng)及彈響，臀部呈板塊狀凹陷，術(shù)中分離較困難。C型C型除髂脛束，臀大肌前部纖維及腱板和淺深筋膜等淺層組織攣28骨盆傾斜骨盆傾斜分型:（1）髖關(guān)節(jié)周圍攣縮型;（2）下肢不等長(zhǎng)型;（3）脊柱型。根據(jù)骨盆傾斜的程度，分型:（1）輕型:骨盆傾斜在15°以下;（2）中型:傾斜在16°～25°之間;（3）重度:傾斜在26°以上。

骨盆傾斜骨盆傾斜分型:（1）髖關(guān)節(jié)周圍攣縮型;（2）下肢不等29合并癥脊柱側(cè)彎骨盆傾斜下肢不等長(zhǎng)髖臼發(fā)育不良其他合并癥脊柱側(cè)彎30輔助檢查骨盆X線：假性雙髖外翻，頸干角大于130度，股骨小粗隆明顯可見B超：臀肌有不同程度萎縮，肌纖維排列紊亂，散在大小不等回聲較強(qiáng)的斑塊，筋膜增厚，回聲增強(qiáng)，見體表攣縮帶MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎縮變薄，重的甚至臀中、小肌消失，肌間隔明顯增寬，形態(tài)不規(guī)則，能直接觀察纖維條索的部位、范圍和深度等，為手術(shù)提供了良好的參考。血液檢查和肌電圖一般均為正常輔助檢查骨盆X線：假性雙髖外翻，頸干角大于130度，股骨小粗31鑒別診斷強(qiáng)直性脊柱炎肌肉病彈響髖先天性髖關(guān)節(jié)脫位其他鑒別診斷強(qiáng)直性脊柱炎32治療傳統(tǒng)切開手術(shù)治療關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療優(yōu)越性在于：手術(shù)視野清晰，血管神經(jīng)清晰可辨，操作更安全；關(guān)節(jié)鏡手術(shù)不廣泛剝離肌組織，創(chuàng)傷小，出血少，術(shù)后炎性反應(yīng)輕，傷口愈合快；切口小，對(duì)組織的影響小，可以早期進(jìn)行功能康復(fù)訓(xùn)練；關(guān)節(jié)鏡手術(shù)只是切開臀肌攣縮帶，并不切除臀肌攣縮帶，所以對(duì)臀部的外觀影響小，不會(huì)出現(xiàn)組織缺損。能夠達(dá)到與傳統(tǒng)手術(shù)相同的治療效果；切口小，瘢痕小，美觀，無需拆線，縮短住院時(shí)間，更快的恢復(fù)工作和學(xué)習(xí)治療傳統(tǒng)切開手術(shù)治療33關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療34術(shù)后并發(fā)癥血腫形成術(shù)后復(fù)發(fā)術(shù)后感染坐骨神經(jīng)損傷術(shù)后下肢行走不穩(wěn)髖關(guān)節(jié)脫位異位骨化術(shù)后并發(fā)癥血腫形成35康復(fù)麻醉恢復(fù)后，即進(jìn)行肌力訓(xùn)練，包括臀中肌、臀大肌以及屈髖肌、大腿內(nèi)收肌等，每日?qǐng)?jiān)持訓(xùn)練肌肉力量，特別是臀中肌和臀大肌的肌力訓(xùn)練。伸髖位內(nèi)旋。術(shù)后第1天在他人輔助下，在床上進(jìn)行內(nèi)收位屈髖，每天鍛煉