致心律失常性右室心肌病(專業(yè)知識值得參考借鑒)

致心律失常性右室心肌?。▽I(yè)知識值得參考借鑒）一概述致心律失常性右室心肌病（ARVC）,又稱致心律失常性右室發(fā)育不良，現(xiàn)以ARVD/C表示，其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常和猝死。二病因ARVC的病因目前所知甚少，可能與下列因素有關(guān)：遺傳因素本病的發(fā)生與遺傳因素有一定關(guān)系，家系研究發(fā)現(xiàn)ARVC是一種常染色體顯性遺傳病。目前已確定9種不同的染色體顯性遺傳與本病相關(guān)。個(gè)體發(fā)育異常學(xué)說認(rèn)為右心室病變系右心室先天性發(fā)育不良所致，形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為右心室壁極薄，類似Uhl畸形的羊皮樣外觀，心肌纖維缺如或消失，代之以脂肪纖維組織。多見于兒童或青壯年。支持這種觀點(diǎn)的人將ARVD/C稱之為右心室發(fā)育不良。退變或變性學(xué)說認(rèn)為右心室心肌病變是由于某種代謝或超微結(jié)構(gòu)缺陷引起的進(jìn)行性心肌細(xì)胞變性壞死的結(jié)果。心肌萎縮消失與Duchenne肌營養(yǎng)不良和Becker慢性進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的骨骼肌萎縮相類似。以骨骼肌進(jìn)行性變性為特征的肌萎縮征可看作本病的對應(yīng)性疾病。炎癥學(xué)說認(rèn)為心肌被脂肪組織代替是慢性心肌炎引起的后天性損傷（炎癥、壞死）和修復(fù)過程演進(jìn)的結(jié)果。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，柯薩奇B3病毒及木瓜病毒感染時(shí)可呈相同變化。三臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭和/或心律失常。部分患者起病隱匿，表現(xiàn)為勞力性呼吸困難等肺循環(huán)淤血癥狀和肝臟腫大、下肢水腫等體循環(huán)淤血的癥狀，患者勞動(dòng)耐力逐漸下降，心力衰竭進(jìn)行性加重。有些患者早期僅突出表現(xiàn)為右心功能衰竭，出現(xiàn)體循環(huán)淤血的癥狀和體征，后期則由右心衰竭發(fā)展至雙側(cè)心室受累的全心衰竭;多數(shù)患者開始即表現(xiàn)為雙側(cè)心室受累并進(jìn)行性加重的全心衰竭。部分患者反復(fù)發(fā)作心悸、乏力等，心電圖表現(xiàn)為室性心律失常，如室性早搏、短陣室性心動(dòng)過速，偶爾可見室上性心律失常，且長期反復(fù)發(fā)作。部分患者以心臟驟停、猝死為首發(fā)癥狀，檢查發(fā)現(xiàn)惡性心律失常如持續(xù)性室性心動(dòng)過速、心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)，這是右室心肌病導(dǎo)致青年人猝死的重要原因。體格檢查早期常常無任何異常，有時(shí)可見各種心律失常的表現(xiàn)，可有心力衰竭的體征。檢查1.胸部X線心臟正常或增大，輪廓呈球形，肺動(dòng)脈流出道擴(kuò)張，左側(cè)緣膨隆，多數(shù)患者心胸比率±0.5。心電圖常見心電圖表現(xiàn)有VI導(dǎo)聯(lián)QRS波群的時(shí)限通常大于I導(dǎo)聯(lián)和V6導(dǎo)聯(lián)QRS波群的時(shí)限，反映右心室激動(dòng)延遲。據(jù)統(tǒng)計(jì)分析，VI導(dǎo)聯(lián)QRS波群時(shí)限>110ms,對診斷本病的特異性可達(dá)100%，敏感性為55%?？捎型耆曰虿煌耆杂沂鲗?dǎo)阻滯。有些患者在QRS波群終末部分(常見于V1導(dǎo)聯(lián))可見一直立的尖波(epsilon波)，系因右心室的一部分激動(dòng)延遲所產(chǎn)生。將心電圖記錄的靈敏度提高2倍?3倍易發(fā)現(xiàn)該波。半數(shù)患者右胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置范圍與右心室增大程度呈正比。有室速發(fā)作的患者心室晚電位常呈陽性。心悸或暈厥發(fā)作時(shí)，可發(fā)現(xiàn)呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形的室性心動(dòng)過速或室顫。超聲心動(dòng)圖與放射性核素心室造影為診斷本病的兩項(xiàng)最主要的無創(chuàng)傷性檢查方法。前者可見右心室舒張末期內(nèi)徑擴(kuò)大，右室普遍性或局限性活動(dòng)降低，右室壁呈節(jié)段性膨出；右心室與左心室的舒張末期內(nèi)徑比>0.5(特異性93%，敏感性86%，陽性預(yù)測值86%，陰性預(yù)測值93%)；后者對診斷右心室收縮異常的特異性與陽性預(yù)測值均為100%，但敏感性僅為80%。若上述兩項(xiàng)檢查結(jié)果均顯示右心室與左心室收縮末期容量比>1.8,或運(yùn)動(dòng)時(shí)右心室射血分?jǐn)?shù)<0.50,或運(yùn)動(dòng)時(shí)右心室壁運(yùn)動(dòng)計(jì)分>1,幾乎可以肯定本病的診斷。心血管造影可見右心室擴(kuò)大、右心室壁運(yùn)動(dòng)異常。冠狀動(dòng)脈造影多無異常。5?磁共振顯像(MRI)對發(fā)現(xiàn)心室肌內(nèi)局限性脂肪增多有較大價(jià)值。如應(yīng)用可精確測定右心室容量的電影磁共振成像技術(shù)，可顯示右心室容量增大。心內(nèi)膜心肌活檢若能發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞被纖維脂肪所取代的典型病變，即可診斷本病。但由于心內(nèi)膜心肌活檢大多自室間隔取材，而多數(shù)病人右心室病變較局限，室間隔一般不受累，故活檢結(jié)果陰性并不能排除本病。同時(shí)，由于正常人右心室心肌細(xì)胞間也常有小島狀脂肪組織，故對此種病理改變的臨床評估應(yīng)慎重。電生理檢查通過心內(nèi)膜標(biāo)測技術(shù)可發(fā)現(xiàn)激動(dòng)通過右室，尤其病變部位的傳導(dǎo)緩慢。該項(xiàng)檢查還可確定室性心動(dòng)過速的起源部位而有助于消融定位。診斷本病臨床表現(xiàn)多樣，特別是早期診斷困難。1994年歐洲心臟協(xié)會(huì)制訂了本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（見表1）。根據(jù)臨床表現(xiàn)，按上述標(biāo)準(zhǔn)，凡具備2項(xiàng)主要指標(biāo)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)加2項(xiàng)次要指標(biāo)，或4項(xiàng)次要指標(biāo)者，即可診斷為ARVD/C。鑒別診斷1.Uh1畸形鑒別要點(diǎn)見表2。擴(kuò)張型心肌病ARVD/C患者雖偶可合并左心室受累，但程度較輕，亦不呈進(jìn)行性左心衰竭。而擴(kuò)張型心肌病常有左心室收縮功能不全，且常呈進(jìn)行性加重。特發(fā)性右心室室性心動(dòng)過速屬原因不明的良性室性心動(dòng)過速。特點(diǎn)是室速不易誘發(fā)，且晚電位陰性，各種心臟檢查右心室無異常。該病有時(shí)與不典型ARVD/C不易鑒別。兩者鑒別診斷見表3。并發(fā)癥本病常見并發(fā)癥有心律失常、暈厥、猝死等。心律失常室性心律失常最常見，以反復(fù)發(fā)生和非持續(xù)性的室速為特征，室速發(fā)生時(shí)可出現(xiàn)頭暈、心悸、暈厥甚至室顫而猝死。情緒激動(dòng)或勞累等可誘發(fā)室速的發(fā)生。暈厥由于本病常并發(fā)嚴(yán)重的室性心律失常（室性心動(dòng)過速或室顫）影響血流動(dòng)力學(xué)所致。猝死多見于W35歲的青年人，在情緒激動(dòng)或劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)可誘發(fā)猝死。少數(shù)人有猝死的家族史。治療1.內(nèi)科治療對心律失常者可使用各種抗心律失常藥物。有報(bào)道將電刺激法、動(dòng)態(tài)心電圖及運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)相結(jié)合，判斷藥物治療該病的有效率依次為：索他洛爾（83%）、維拉帕米（50%）、胺碘酮（25%）、B-受體阻滯劑（29%）。亦有人認(rèn)為，胺碘酮或胺碘酮與其他抗心律失常藥物聯(lián)合使用，是預(yù)防ARVD/C患者室性心動(dòng)過速復(fù)發(fā)的最有效藥物。導(dǎo)管消融有報(bào)道本病伴室性心動(dòng)過速者，在心內(nèi)膜標(biāo)測下尋找室速起源部位，行射頻消融治療，可控制室性心動(dòng)過速發(fā)作，但隨訪期間部分病例出現(xiàn)了另一種類型的室速，提示ARVD/C是一種病變呈進(jìn)行性發(fā)展的心肌病，易出現(xiàn)多種類型的室性心動(dòng)過速。埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器對有暈厥發(fā)作史，或經(jīng)抗心律失常藥物治療無效的持續(xù)性室性心動(dòng)過速等高危患者，已證實(shí)ICD植入能有效終止所有室速，是一種能改善本病長期預(yù)后的有效治療手段。外科治療對于藥物難以控制的終末期患者可考慮心臟移植手術(shù)。九預(yù)后ARVD/C是一種慢性進(jìn)展性疾病，有些患者病情長期穩(wěn)定，這是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速較少演變?yōu)槭翌?。但有暈厥發(fā)作史，特別是反復(fù)發(fā)作暈厥者，預(yù)后較差。此外，合并左心室受累者猝死危險(xiǎn)性較高；超聲心動(dòng)圖或心室造影發(fā)現(xiàn)有明顯的右心室壁運(yùn)動(dòng)異常或室速不易控制者預(yù)后亦較差。寄語：“身體是革命的本錢”。身體健康是人最基本的，也是很難達(dá)到的目標(biāo)。今天，你能開口說話，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身邊的一切事物，能正常地用雙腿行走，無病無痛……這些看起來是很輕而易舉的，但是你是否想過這些卻是極度重要且來之不易的，如果某一天你失去了，怎么辦?看到街上那些失明失聰、