肥厚性心肌病經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)

發(fā)病率、病因、病理肥厚性心肌病人群發(fā)病率0.2%，其中1/4為梗阻型半數(shù)是常染色體顯性遺傳，其余病人病因未明心肌重量增加，室腔變小，左室最常累及，室間隔肥厚占一半以上，典型的為不對(duì)稱(chēng)性肥厚第一頁(yè)，共三十六頁(yè)。肥厚性梗阻型心肌病--病理改變正常肥厚性心肌病“

梗阻部位”第二頁(yè)，共三十六頁(yè)。癥狀氣短：因心臟舒張功能不全胸痛：因梗阻和心肌肥厚乏力：因梗阻致全身供血不足暈厥及前驅(qū)癥狀：因梗阻及回心血量下降致輸出量減少，心律失常可使之加重心悸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、充血性心衰、眩暈、猝死等第三頁(yè)，共三十六頁(yè)。體征望：異常心尖抬舉樣搏動(dòng)并彌散觸：心尖抬舉感，胸骨左緣3-4肋間收縮期震顫叩：心界擴(kuò)大聽(tīng)：P2逆分裂，心尖至胸骨左緣間SM是因梗阻和二尖瓣關(guān)閉不全（凡致心臟收縮力增加，動(dòng)脈阻力下降和回心血量減少的因素均可致心臟雜音增加，反則相反。即激發(fā)試驗(yàn)）第四頁(yè)，共三十六頁(yè)。輔助檢查ECG：最常見(jiàn)左室肥大勞損，還可見(jiàn)病理性Q波。長(zhǎng)程心電圖大部分合并室性心律失常，其中室速占1/3，還有室上速、房顫。X線：左房增大最常見(jiàn)。超聲：—室間隔原>12mm，—二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)?！笫伊鞒龅廓M窄—左心室腔變小—左室短軸縮短率>35%，射血分?jǐn)?shù)>65%—室間隔收縮乏力—二尖瓣關(guān)閉不全第五頁(yè)，共三十六頁(yè)。肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變第六頁(yè)，共三十六頁(yè)。肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變第七頁(yè)，共三十六頁(yè)。肥厚性梗阻型心肌病

超聲心動(dòng)圖改變第八頁(yè)，共三十六頁(yè)。輔助檢查心室造影：心腔變小、二尖瓣返流、乳頭肌肥大，雙室同時(shí)可示室間隔肥厚冠狀動(dòng)脈造影：冠脈多粗大、迂曲，間隔支增粗，肌橋60%心導(dǎo)管測(cè)壓：跨左室流出道壓力增高，少部分應(yīng)激發(fā)出現(xiàn)第九頁(yè)，共三十六頁(yè)。肥厚性梗阻型心肌病左室造影所見(jiàn)舒張期第十頁(yè)，共三十六頁(yè)。肥厚性梗阻型心肌病收縮期壓力變化左室造影第十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。肥厚性梗阻型心肌病

左心室壓力變化第十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后

大部分自癥狀出現(xiàn)可維持10年左右穩(wěn)定期，成人年病死率3%，兒童約6%，癥狀隨年齡增加而加重。部分病人可發(fā)展為擴(kuò)張性心肌病，可能為心肌缺血所致。第十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。死亡原因猝死：占50%，可為該病的首發(fā)表現(xiàn)心衰：占36%中風(fēng)及其它原因：占14%第十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。診斷暈厥P2逆分裂，胸骨左緣與心尖間SM，并在激發(fā)試驗(yàn)后變化超聲室間隔厚≥14mm，與后壁之比≥1.3，SAM征陽(yáng)性跨LVOT壓差>20mmHg或<20mmHg在激發(fā)試驗(yàn)后增加第十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。治療目的是減輕癥狀，預(yù)防并發(fā)癥，預(yù)防猝死。藥物：β受體阻滯劑、鈣拮抗劑、胺碘酮手術(shù)：肥厚室間隔切除、二尖瓣置換、心臟移植介入：—DDD起搏—經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）1995年Sigwart首次應(yīng)用于3例病人1997年中國(guó)趙林陽(yáng)等人引進(jìn)

現(xiàn)全世界總例數(shù)800例左右，中國(guó)150例第十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。PTSMA適應(yīng)癥超聲證實(shí)為肥厚梗阻性心肌病，室間隔厚度≥15mm癥狀明顯，如勞累性氣急、心絞痛、暈厥導(dǎo)管測(cè)LVOT壓差靜態(tài)≥30mmHg，激發(fā)試驗(yàn)≥70mmHg血管條件允許行消融治療第十七頁(yè)，共三十六頁(yè)。PTSMA非適應(yīng)癥非梗阻型心肌病無(wú)或僅有輕微癥狀不能確定靶血管第十八頁(yè)，共三十六頁(yè)?？鏛VOT壓差測(cè)量方法用端孔導(dǎo)管在左心室與主動(dòng)脈間測(cè)連續(xù)壓力端孔導(dǎo)管置于主動(dòng)脈瓣上，另一豬尾導(dǎo)管置入左心室內(nèi)，同步測(cè)壓，無(wú)主動(dòng)脈瓣疾病時(shí)可行穿刺房間隔將導(dǎo)管置于左室，另一導(dǎo)管置于主動(dòng)脈，同步測(cè)壓第十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。應(yīng)激壓差的測(cè)定方法藥物刺激法：多巴酚丁胺5—20ug/Kg/min或異丙腎上腺素靜點(diǎn)，使心率增加30%早搏刺激法：應(yīng)固定聯(lián)律間期瓦氏動(dòng)作第二十頁(yè)，共三十六頁(yè)。PTSMA操作術(shù)前臨時(shí)起搏支持依PTCA技術(shù)沿導(dǎo)絲送入OTW球囊至擬消融間隔支（通常為S1）在靶血管口充盈球囊通過(guò)中心腔注入造影劑超聲定位，并觀察心臟雜音及壓差變化確定為靶血管后，經(jīng)中心腔緩慢勻速注入無(wú)水酒精，根據(jù)壓差、雜音、心率、心律確定注入量，消融終點(diǎn)為壓差下降≥50%第二十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。PTSMA術(shù)前造影第二十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。APTSMA第二十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。術(shù)前造影PTSMA第二十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。PTSMA術(shù)中球囊堵塞第二十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。術(shù)后造影PTSMA第二十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。PTSMA壓力變化術(shù)后術(shù)前第二十七頁(yè)，共三十六頁(yè)。術(shù)后處理心電監(jiān)護(hù)24—48小時(shí)若有Ⅲ0AVB，則心電監(jiān)護(hù)3—7天Ⅲ0AVB

7天仍不恢復(fù)，可置入DDD

起搏器第二十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。PTSMA評(píng)價(jià)減少或消除跨LVOT壓差，明顯減輕癥狀，療效可靠死亡率、并發(fā)癥也不多于熟練的手術(shù)治療長(zhǎng)期隨防癥狀持續(xù)改善，不增加心律失常，猝死及栓塞危險(xiǎn)性第二十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。PTSMA標(biāo)準(zhǔn)專(zhuān)家組名單高潤(rùn)霖、李占全、趙林陽(yáng)、胡大一、魏盟陳君柱、王寧夫、張明、金元哲、楊躍進(jìn)喬樹(shù)賓、霍勇、吳學(xué)思、王人彭