席漢氏綜合征分析課件

病例分享患者，王花蘭，女，48歲，已婚，漢族，因“畏寒、發(fā)熱伴惡心、嘔吐、乏力3天”入院?；颊?天前無明顯誘因驟起發(fā)熱，體溫最高37.5℃，發(fā)熱前有畏寒，伴惡心嘔吐，氣短、乏力，有輕度咳嗽，頭暈心慌，無鼻塞流涕，無腹脹，腹痛腹瀉，無尿頻尿急尿痛，無皮疹，無關(guān)節(jié)疼痛及運(yùn)動(dòng)障礙，在我院門診輸液（抗感染）治療，癥狀無緩解，為進(jìn)一步診治，門診以“發(fā)熱待查”收入我科。病例分享患者，王花蘭，女，48歲，已婚，漢族，因“畏1起病以來，患者精神體力明顯下降，體重減輕，食欲差，大便黃軟，小便可，夜間睡眠差。既往史：22年前，因妊娠產(chǎn)后大出血，在醫(yī)院行“子宮全切術(shù)”，近20年來，患者懶言少語，精神萎靡，怕冷，反復(fù)有惡心、嘔吐癥狀、多次因感染就醫(yī)，已絕經(jīng)20余年。起病以來，患者精神體力明顯下降，體重減2

2014年4月曾因呼吸道感染曾在我院呼吸科住院治療，感染控制后出院，但乏力、怕冷、惡心，嘔吐等癥狀仍未消除，未明確病因。查體：患者生命體征正常，精神差，面色蒼白，少氣懶言，精神抑郁。淋巴結(jié)不腫大，雙肺及心臟聽診可，肝脾未捫及，腹部無壓痛，雙下肢不腫。2014年4月曾因呼吸道感染曾在我院呼吸3

門診查甲狀腺功能異常，明顯甲減，入院后查血常規(guī)基本正常，血沉快，大小便正常，凝血功能正常，電解質(zhì)提示嚴(yán)重低鈉低氯血癥，腎功能正常，PCT正常，免疫球蛋白及補(bǔ)體正常，血脂正常，葡萄糖低，ENA正常，血培養(yǎng)陰性。上腹部及胸部CT平掃未見明顯異常。入院后給予抗感染，糾正低鈉低氯血癥等，發(fā)熱好轉(zhuǎn)，因甲狀腺功能異常，請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診，考慮席漢氏綜合征，轉(zhuǎn)內(nèi)分泌科進(jìn)一步治療。門診查甲狀腺功能異常，明顯甲減，入院后查4

轉(zhuǎn)內(nèi)分泌科后查性激素一套，提示睪酮低于正常，其余（孕酮、垂體泌乳素、雌二醇、促黃體生成素、卵泡刺激素）均正常，促腎上腺皮質(zhì)激素正常，皮質(zhì)醇降低。

給予強(qiáng)的松，優(yōu)甲樂治療，4天后查電解質(zhì)正常后出院。出院后強(qiáng)的松，優(yōu)甲樂長期維持，并囑患者定期復(fù)查。轉(zhuǎn)內(nèi)分泌科后查性激素一套，提示睪酮低于5席漢氏綜合征

(希恩病)感染性疾病科譚宏祜席漢氏綜合征

(希恩病)感染性疾病科譚宏祜6疾病概念席漢氏綜合癥（Sheehan），是一百多年前席漢氏發(fā)現(xiàn)的一種綜合征，按疾病分類屬于內(nèi)分泌科，是一種常見的垂體疾病，是最常見的垂體前葉功能減退癥，發(fā)生于生育期婦女，且多有產(chǎn)后大出血史及休克史。疾病概念席漢氏綜合癥（Sheehan），是一百多年前席漢氏發(fā)7人體內(nèi)分泌系統(tǒng)有三大分支系統(tǒng)，下丘腦-垂體-甲狀腺軸；下丘腦-垂體-腎上腺軸；下丘腦-垂體-性腺軸。由此可見，下丘腦和垂體可以說是人體內(nèi)分泌的控制中心。人體內(nèi)分泌系統(tǒng)有三大分支系統(tǒng)，下丘腦-垂體-甲狀腺軸；下丘腦8席漢氏綜合征分析課件9垂體的臨床解剖學(xué)位于蝶鞍內(nèi)，呈卵圓形通過垂體柄與下丘腦相連大小約1.2cmx1.0cmx0.5cm平均重量為750mg(男350-700mg，女450-900mg)女性妊娠時(shí)呈現(xiàn)生理性肥大分為腺垂體(前葉)和神經(jīng)垂體(后葉)垂體具有復(fù)雜而重要的內(nèi)分泌功能垂體的臨床解剖學(xué)位于蝶鞍內(nèi)，呈卵圓形10席漢氏綜合征分析課件11

腺垂體分泌的激素主要有7種：促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH）、促卵泡激素（FSH）、黃體生成素（LH）、泌乳素（PRL）、生長激素（GH）、黑色素（MSH）神經(jīng)垂體分泌：抗利尿激素和催產(chǎn)素腺垂體分泌的激素主要有7種：促腎上腺皮質(zhì)12腺垂體破壞程度：>50%--輕>75%--較明顯>95%--嚴(yán)重腺垂體破壞程度：13病因與發(fā)病機(jī)制席漢氏綜合癥是因?yàn)楫a(chǎn)后大出血、休克，因妊娠期垂體功能旺盛、增生肥大，體積為正常的2～3倍，需氧量增多，對(duì)缺氧特別敏感。垂體尤其是垂體前葉的血液供應(yīng)80％來自垂體門脈系統(tǒng)。當(dāng)發(fā)生產(chǎn)后大出血并休克時(shí)，全身循環(huán)衰竭，垂體門脈血流量銳減，垂體缺血、缺氧，加之門靜脈內(nèi)血流緩慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂體易發(fā)生缺血性壞死，導(dǎo)致功能低下，繼爾靶器官性腺一甲狀腺一腎上腺皮質(zhì)亦均隨之出現(xiàn)萎縮，并因促腎上腺激素、促甲狀腺激素及促性腺激素過低而引起臨床上出現(xiàn)一系列表現(xiàn)。病因與發(fā)病機(jī)制席漢氏綜合癥是因?yàn)楫a(chǎn)后大出血、休克，因妊娠期垂14發(fā)病機(jī)制產(chǎn)后出血--腺垂體缺血壞死--垂體激素分泌不足--性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退--席漢氏綜合征發(fā)病機(jī)制產(chǎn)后出血--腺垂體缺血壞死15垂體前葉功能減退癥的臨床表現(xiàn)1.有原發(fā)病因可查：

如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾?。ò籽　⒘馨土?、腦動(dòng)脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群

產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性胡須稀少）、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽痿，睪丸、前列腺萎縮）。

垂體前葉功能減退癥的臨床表現(xiàn)1.有原發(fā)病因可查：16臨床表現(xiàn)

3.促甲狀腺激素不足癥群：

少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動(dòng)作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚干燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。

4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：

頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。

5.垂體危象；

如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。臨床表現(xiàn)3.促甲狀腺激素不足癥群：17診斷要點(diǎn)：測(cè)量靶腺功能狀態(tài)性腺功能：雌二醇水平低下，無排卵腎上腺皮質(zhì)功能：血皮質(zhì)醇濃度降低甲狀腺功能：T3、T4降低腺垂體分泌激素：7種激素均減少（FSHLH、TSH、ACTH、GH、PRL、MSH）頭顱MRI:空泡蝶鞍/垂體區(qū)縮小5診斷要點(diǎn)：測(cè)量靶腺功能狀態(tài)518治療方案1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食；2.病因治療：如腫瘤考慮手術(shù)。；3.激素替代治療：應(yīng)用強(qiáng)的松片5—15mg／d，每天一次口服，維持量為5mg／d。用腎上腺皮質(zhì)激素治療5～7d后加用甲狀腺素片15—30mg／d，一次口服，每周增加一次，劑量15—30mg，達(dá)到60mg／d后按此量長期維持服用。老年女性可長期口服甲狀腺素片80mg，每日一次。

治療方案1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維19治療方案4.對(duì)癥、支持治療；5.確診后以激素替代治療為主，缺什么補(bǔ)什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進(jìn)行急救處理，補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對(duì)癥支持治療，禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。治療方案4.對(duì)癥、支持治療；20合并精神障礙有妄想、抑郁癥狀的可用小劑量抗精神病、抗抑郁藥。有焦慮、失眠癥狀的可慎用小劑量安定類藥物，禁用氯丙嗪以防發(fā)生休克或昏迷。合并精神障礙有妄想、抑郁癥狀的可用小劑量抗精神病、抗抑郁藥。21謝謝！謝謝！22病例分享患者，王花蘭，女，48歲，已婚，漢族，因“畏寒、發(fā)熱伴惡心、嘔吐、乏力3天”入院。患者3天前無明顯誘因驟起發(fā)熱，體溫最高37.5℃，發(fā)熱前有畏寒，伴惡心嘔吐，氣短、乏力，有輕度咳嗽，頭暈心慌，無鼻塞流涕，無腹脹，腹痛腹瀉，無尿頻尿急尿痛，無皮疹，無關(guān)節(jié)疼痛及運(yùn)動(dòng)障礙，在我院門診輸液（抗感染）治療，癥狀無緩解，為進(jìn)一步診治，門診以“發(fā)熱待查”收入我科。病例分享患者，王花蘭，女，48歲，已婚，漢族，因“畏23起病以來，患者精神體力明顯下降，體重減輕，食欲差，大便黃軟，小便可，夜間睡眠差。既往史：22年前，因妊娠產(chǎn)后大出血，在醫(yī)院行“子宮全切術(shù)”，近20年來，患者懶言少語，精神萎靡，怕冷，反復(fù)有惡心、嘔吐癥狀、多次因感染就醫(yī)，已絕經(jīng)20余年。起病以來，患者精神體力明顯下降，體重減24

2014年4月曾因呼吸道感染曾在我院呼吸科住院治療，感染控制后出院，但乏力、怕冷、惡心，嘔吐等癥狀仍未消除，未明確病因。查體：患者生命體征正常，精神差，面色蒼白，少氣懶言，精神抑郁。淋巴結(jié)不腫大，雙肺及心臟聽診可，肝脾未捫及，腹部無壓痛，雙下肢不腫。2014年4月曾因呼吸道感染曾在我院呼吸25

門診查甲狀腺功能異常，明顯甲減，入院后查血常規(guī)基本正常，血沉快，大小便正常，凝血功能正常，電解質(zhì)提示嚴(yán)重低鈉低氯血癥，腎功能正常，PCT正常，免疫球蛋白及補(bǔ)體正常，血脂正常，葡萄糖低，ENA正常，血培養(yǎng)陰性。上腹部及胸部CT平掃未見明顯異常。入院后給予抗感染，糾正低鈉低氯血癥等，發(fā)熱好轉(zhuǎn)，因甲狀腺功能異常，請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診，考慮席漢氏綜合征，轉(zhuǎn)內(nèi)分泌科進(jìn)一步治療。門診查甲狀腺功能異常，明顯甲減，入院后查26

轉(zhuǎn)內(nèi)分泌科后查性激素一套，提示睪酮低于正常，其余（孕酮、垂體泌乳素、雌二醇、促黃體生成素、卵泡刺激素）均正常，促腎上腺皮質(zhì)激素正常，皮質(zhì)醇降低。

給予強(qiáng)的松，優(yōu)甲樂治療，4天后查電解質(zhì)正常后出院。出院后強(qiáng)的松，優(yōu)甲樂長期維持，并囑患者定期復(fù)查。轉(zhuǎn)內(nèi)分泌科后查性激素一套，提示睪酮低于27席漢氏綜合征

(希恩病)感染性疾病科譚宏祜席漢氏綜合征

(希恩病)感染性疾病科譚宏祜28疾病概念席漢氏綜合癥（Sheehan），是一百多年前席漢氏發(fā)現(xiàn)的一種綜合征，按疾病分類屬于內(nèi)分泌科，是一種常見的垂體疾病，是最常見的垂體前葉功能減退癥，發(fā)生于生育期婦女，且多有產(chǎn)后大出血史及休克史。疾病概念席漢氏綜合癥（Sheehan），是一百多年前席漢氏發(fā)29人體內(nèi)分泌系統(tǒng)有三大分支系統(tǒng)，下丘腦-垂體-甲狀腺軸；下丘腦-垂體-腎上腺軸；下丘腦-垂體-性腺軸。由此可見，下丘腦和垂體可以說是人體內(nèi)分泌的控制中心。人體內(nèi)分泌系統(tǒng)有三大分支系統(tǒng)，下丘腦-垂體-甲狀腺軸；下丘腦30席漢氏綜合征分析課件31垂體的臨床解剖學(xué)位于蝶鞍內(nèi)，呈卵圓形通過垂體柄與下丘腦相連大小約1.2cmx1.0cmx0.5cm平均重量為750mg(男350-700mg，女450-900mg)女性妊娠時(shí)呈現(xiàn)生理性肥大分為腺垂體(前葉)和神經(jīng)垂體(后葉)垂體具有復(fù)雜而重要的內(nèi)分泌功能垂體的臨床解剖學(xué)位于蝶鞍內(nèi)，呈卵圓形32席漢氏綜合征分析課件33

腺垂體分泌的激素主要有7種：促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH）、促卵泡激素（FSH）、黃體生成素（LH）、泌乳素（PRL）、生長激素（GH）、黑色素（MSH）神經(jīng)垂體分泌：抗利尿激素和催產(chǎn)素腺垂體分泌的激素主要有7種：促腎上腺皮質(zhì)34腺垂體破壞程度：>50%--輕>75%--較明顯>95%--嚴(yán)重腺垂體破壞程度：35病因與發(fā)病機(jī)制席漢氏綜合癥是因?yàn)楫a(chǎn)后大出血、休克，因妊娠期垂體功能旺盛、增生肥大，體積為正常的2～3倍，需氧量增多，對(duì)缺氧特別敏感。垂體尤其是垂體前葉的血液供應(yīng)80％來自垂體門脈系統(tǒng)。當(dāng)發(fā)生產(chǎn)后大出血并休克時(shí)，全身循環(huán)衰竭，垂體門脈血流量銳減，垂體缺血、缺氧，加之門靜脈內(nèi)血流緩慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂體易發(fā)生缺血性壞死，導(dǎo)致功能低下，繼爾靶器官性腺一甲狀腺一腎上腺皮質(zhì)亦均隨之出現(xiàn)萎縮，并因促腎上腺激素、促甲狀腺激素及促性腺激素過低而引起臨床上出現(xiàn)一系列表現(xiàn)。病因與發(fā)病機(jī)制席漢氏綜合癥是因?yàn)楫a(chǎn)后大出血、休克，因妊娠期垂36發(fā)病機(jī)制產(chǎn)后出血--腺垂體缺血壞死--垂體激素分泌不足--性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退--席漢氏綜合征發(fā)病機(jī)制產(chǎn)后出血--腺垂體缺血壞死37垂體前葉功能減退癥的臨床表現(xiàn)1.有原發(fā)病因可查：

如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾?。ò籽?、淋巴瘤、腦動(dòng)脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群

產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性胡須稀少）、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽痿，睪丸、前列腺萎縮）。

垂體前葉功能減退癥的臨床表現(xiàn)1.有原發(fā)病因可查：38臨床表現(xiàn)

3.促甲狀腺激素不足癥群：

少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動(dòng)作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚干燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。

4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：

頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。

5.垂體危象；

如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發(fā)病