2022年醫(yī)學(xué)專題-淺談先天性心臟病

淺談先天性心臟病武漢亞洲(yàzhōu)心臟病醫(yī)院ICU鄭萍第一頁(yè)，共九十二頁(yè)。心臟的胚胎(pēitāi)發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期是妊娠(rènshēn)后2—8周第2周開(kāi)始形成第4周開(kāi)始有循環(huán)作用第8周房室間隔長(zhǎng)成第二頁(yè)，共九十二頁(yè)。胎兒(tāiér)血液循環(huán)正常(zhèngcháng)的胎兒血液循環(huán)第三頁(yè)，共九十二頁(yè)。1．通過(guò)臍血管與胎盤(pán)和母體之間通過(guò)彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)）交換2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血3．卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路4．左右心室都向全身(quánshēn)供血5．體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無(wú)氣體交換6．供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身2、胎兒血液循環(huán)(xuèyèxúnhuán)的特點(diǎn)第四頁(yè)，共九十二頁(yè)。3、出生(chūshēng)后的改變臍帶結(jié)扎肺循環(huán)形成卵圓孔關(guān)閉(guānbì)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉第五頁(yè)，共九十二頁(yè)。先天性心臟病分類(fēnlèi)（一）左向右分流的先天性心臟病房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉右向左分流的先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口無(wú)分流的先天性心臟病肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈弓縮窄第六頁(yè)，共九十二頁(yè)。先天性心臟病分類(fēnlèi)（二）非紫紺型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉心內(nèi)膜墊缺損主動(dòng)脈弓縮窄紫紺型

法樂(lè)氏四聯(lián)癥右室雙出口肺動(dòng)脈閉鎖(bìsuǒ)

完全肺靜脈異位引流完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位第七頁(yè)，共九十二頁(yè)。病因(bìngyīn)內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）外因：1）較重要的為宮內(nèi)感染2）孕母接觸(jiēchù)大劑量的放射線，缺乏葉酸

3）代謝性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥）4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等）5）子宮缺氧（慢性子宮內(nèi)膜炎）第八頁(yè)，共九十二頁(yè)。先天性心臟病的治療(zhìliáo)方法先天性心臟病內(nèi)科介入治療外科手術(shù)治療第九頁(yè)，共九十二頁(yè)。先天性心臟病的治療(zhìliáo)方法內(nèi)科治療外科治療介入治療1.心衰的治療2.維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開(kāi)放3.感染(gǎnrǎn)的控制4.其他1.姑息手術(shù)(shǒushù)2.矯治手術(shù)1.ASD封堵2.PDA封堵3.VSD封堵4.PS擴(kuò)張內(nèi)外科聯(lián)合治療（Hybrid）第十頁(yè)，共九十二頁(yè)。房間隔缺損概述(ɡàishù)分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)治療房缺的特征性表現(xiàn)Atrialseptaldefect，ASD第十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。一、概述(ɡàishù)發(fā)病(fābìng)約占先心病總數(shù)的5—10%女性較多見(jiàn)，男：女為1：2癥狀較輕第十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。二、分型：根據(jù)胚胎(pēitāi)發(fā)生原發(fā)孔型(kǒnɡxínɡ)也稱為第一孔型房間隔缺損，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處繼發(fā)孔型最為常見(jiàn)，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型靜脈竇型分上腔型和下腔型冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間第十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。中央(zhōngyāng)型：約占76%下腔型：約占12%上腔型：約占3.5%房間隔缺損分型第十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。三、病理(bìnglǐ)生理第十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。病生特點(diǎn)(tèdiǎn)心房(xīnfáng)水平的左向右分流分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大艾森曼格（Eisenmenger）綜合征第十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無(wú)癥狀，②缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足(bùzú)而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）第十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)細(xì)震顫。叩診：心濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：①第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。②第2心音固定分裂③左第二肋間近胸骨(xiōnggǔ)旁可聞及2～3級(jí)噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。第十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎(fèiyán)2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。六、X線檢查(jiǎnchá)心臟外型輕、中度(zhōnɡdù)大，以右房、右室大為主；肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門(mén)血管增粗，可有肺門(mén)舞蹈，肺野充血；主動(dòng)脈段縮小。第二十頁(yè)，共九十二頁(yè)。房缺的胸片第二十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。七、心電圖典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)(chuándǎo)

阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張）部分有右心室、右心房肥厚第二十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。八、超聲心動(dòng)圖右心房、右心室增大(zēnɡdà)及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)房間隔缺損的位置及大小估測(cè)分流量的大小，右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力第二十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。九、心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)

導(dǎo)管易通過(guò)缺損由右心房進(jìn)入左心房右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量右心室和肺動(dòng)脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺血管(xuèguǎn)阻力和分流量大小第二十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。十、治療(zhìliáo)小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合一般(yībān)可在3～5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉也可通過(guò)介入封堵關(guān)閉第二十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。十一(Shí－Yī)、房缺的特征性表現(xiàn)容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重右心房接受上下腔靜脈和左心房的血左心室、主動(dòng)脈、體循環(huán)的血量下降胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音，一般無(wú)細(xì)震顫肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯心導(dǎo)管：血氧含量(hánliàng)右房>上下腔靜脈X線檢查：均有肺門(mén)舞蹈癥，有右房、右室大第二十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。X線檢查(jiǎnchá)心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療概述分型病理(bìnglǐ)生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect，VSD）第二十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。一、概述(ɡàishù)發(fā)病約占先心病的50%可單獨(dú)存在，約占25％，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動(dòng)脈狹窄(xiázhǎi)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈關(guān)閉不全第二十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。二、分型膜部及膜周部肌部漏斗(lòudǒu)部膜周部漏斗(lòudǒu)部肌部第二十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。大小(dàxiǎo)：大致可分為3種類型：(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動(dòng)脈根部直徑1/4。(2)中型室缺：缺損直徑為主動(dòng)脈根部直徑1/2-1/4(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于主動(dòng)脈根部直徑1/2或等于主動(dòng)脈直徑第三十頁(yè)，共九十二頁(yè)。三、病理(bìnglǐ)生理第三十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。病生特點(diǎn)(tèdiǎn)

心室水平的左向右分流分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力導(dǎo)致雙室肥大，左房也可肥大。左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高(zēnggāo)，重時(shí)發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。第三十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、臨床表現(xiàn)小型缺損（Roger?。?）多發(fā)于室間隔肌部2）可無(wú)明顯癥狀，僅活動(dòng)后稍疲乏3）生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺動(dòng)脈二音稍增強(qiáng)5）可自行(zìxíng)閉合（一般在5歲以下，約20—50%）第三十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。缺損較大：：左向右分流(fēnliú)，體循環(huán)量下降癥狀影響生長(zhǎng)發(fā)育消瘦、乏力、氣短、多汗易患肺部感染(gǎnrǎn)、易患心衰可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）體癥心尖搏動(dòng)彌散可觸及細(xì)震顫心界向左右擴(kuò)大胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級(jí)全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)(chuándǎo)粗糙、響亮第三十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。缺損較大+肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)（多見(jiàn)于兒童及青少年）右心室壓力顯著升高右心室肥厚顯著出現(xiàn)青紫(qīngzǐ)（左向右減少導(dǎo)致右向左分流增加）心臟雜音減輕肺動(dòng)脈二音顯著亢進(jìn)第三十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。五、合并癥1、支氣管肺炎(fèiyán)2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第三十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。六、X線檢查(jiǎnchá)小型缺損無(wú)明顯改變(gǎibiàn)或肺動(dòng)脈段稍突出肺野輕度充血第三十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。中型缺損心影輕度到中度(zhōnɡdù)增大左、右心室增大，以左室增大為主。主動(dòng)脈弓影較小。肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。肺野充血。第三十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。大型缺損X線表現(xiàn)心影(xīnyǐnɡ)中度以上增大，呈二尖瓣型肺動(dòng)脈段明顯突出肺血管影增粗，搏動(dòng)明顯增強(qiáng)左、右室大，以右室大為主，左房也大主動(dòng)脈弓影較小第三十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。合并(hébìng)肺動(dòng)脈高壓第四十頁(yè)，共九十二頁(yè)。七、心電圖小型缺損：可正常或表現(xiàn)為輕度(qīnɡdù)左室肥大。第四十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。中型缺損：主要(zhǔyào)為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對(duì)稱，以左室肥厚為主大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損第四十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。八、超聲心動(dòng)圖

可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。顯示缺損直接征象(zhēngxiàng)——回聲中斷的部位、時(shí)相、數(shù)目與大小顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向測(cè)量分流速度，估測(cè)肺動(dòng)脈壓。第四十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。九、心導(dǎo)管檢查(jiǎnchá)右室血氧含量(hánliàng)高于右房，提示存在心室水平左向右分流伴有右向左分流時(shí)，主動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈阻力可顯著高于正常值第四十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。十、治療(zhìliáo)小型缺損：不一定手術(shù)中型缺損：臨床上有癥狀的應(yīng)在學(xué)齡前期做修補(bǔ)(xiūbǔ)手術(shù)大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復(fù)感染肺炎而應(yīng)于6個(gè)月以內(nèi)做修補(bǔ)手術(shù)第四十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。室缺的特征性表現(xiàn)(biǎoxiàn)發(fā)病率占先心病首位胸骨左緣可聞及III—IV級(jí)粗糙、響亮(xiǎngliàng)的全收縮期雜音，伴有細(xì)震顫Roger病只有雜音而無(wú)癥狀，可自閉合X線：左室、右室大，左房亦可大心導(dǎo)管：右心室血氧>右心房易形成肺動(dòng)脈高壓第四十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。動(dòng)脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉概述分型病理(bìnglǐ)生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管及造影(zàoyǐng)治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)Patentductusarteriosus,PDA第四十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。一、概述(ɡàishù)占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放是血液循環(huán)的重要通道(tōngdào)，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后1個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。第四十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。二、分型1、管型：常見(jiàn)(chánɡjiàn)2、漏斗型3、窗型第四十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。三、病理(bìnglǐ)生理第五十頁(yè)，共九十二頁(yè)。病生特點(diǎn)(tèdiǎn)大血管水平左向右分流分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚(féihòu)擴(kuò)大肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重，右室肥厚衰竭差異性紫紺(differentialcyanosis）脈壓增寬第五十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床(línchuánɡ)上可無(wú)癥狀導(dǎo)管粗大者影響生長(zhǎng)發(fā)育消瘦、乏力、氣短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起聲嘶（擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）第五十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴(kuò)大聽(tīng)診：胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部(jǐnɡbù)和背部傳導(dǎo)分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，肺動(dòng)脈壓力較高時(shí)，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，往往僅聽(tīng)到收縮期雜音第五十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊(qiānɡjī)音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指第五十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。五、并發(fā)癥

支氣管肺炎(fèiyán)充血性心力衰竭亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第五十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。六、X線檢查(jiǎnchá)導(dǎo)管細(xì)的：無(wú)異常導(dǎo)管粗的：1.心胸比率增大2.左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕度增大3.肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗4.主動(dòng)脈結(jié)正常(zhèngcháng)或凸出第五十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常導(dǎo)管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大2．肺動(dòng)脈壓

力顯著增高(zēnggāo)者

，左、右心室

肥厚，嚴(yán)重者

甚至僅見(jiàn)右心

室肥厚第五十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。八、超聲心動(dòng)圖直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管(dǎoguǎn)。在動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。第五十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。九、心導(dǎo)管和造影(zàoyǐng)心導(dǎo)管檢查：1．肺動(dòng)脈血氧含量(hánliàng)較右心室為高。2．心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過(guò)未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈心血管造影：1．主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影；2．未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影。第五十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。第六十頁(yè)，共九十二頁(yè)。十、治療(zhìliáo)生后一周內(nèi)使用消炎痛治療不同年齡、不同大小的動(dòng)脈(dòngmài)導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉第六十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。十一(Shí－Yī)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大。胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機(jī)械性雜音，可觸及細(xì)震顫脈壓增寬顯著肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)出現(xiàn)差異性紫紺X線表現(xiàn)：左房、左室大，主動(dòng)脈弓增大心導(dǎo)管和造影：血氧含量：肺動(dòng)脈>右室，主、肺動(dòng)脈同時(shí)(tóngshí)顯影第六十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。左向右分流型先心病共同(gòngtóng)特點(diǎn)

平常無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音(záyīn)，胸骨左緣最響肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見(jiàn)肺門(mén)影增粗體循環(huán)血量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育第六十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。法洛氏四聯(lián)癥概述病理解剖病理生理(shēnglǐ)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線表現(xiàn)心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管和心血管造影(zàoyǐng)治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)TetralogyofFallot第六十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。一、概述(ɡàishù)為最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病發(fā)病率為：10%自然(zìrán)病程：大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺

25%死于出生后1年內(nèi)40%死于出生后3年內(nèi)

70%死于出生后10年內(nèi)

95%死于出生后40年內(nèi)第六十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。二、組成(zǔchénɡ)右室流出道梗阻：

1）以漏斗部狹窄多見(jiàn)，也最重要

2）其次為漏斗和動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄

3）狹窄程度可隨年齡而加重(jiāzhòng)室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％~95％右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果。第六十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。三、病理(bìnglǐ)生理第六十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。病生特點(diǎn)(tèdiǎn)右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚青紫：①主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受(jiēshòu)左心室的血液外，還直接接受(jiēshòu)一部分來(lái)自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫；②因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。可引起腦血栓，易形成腦膿腫第六十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)(yǒuguān)）杵狀指趾多有蹲踞現(xiàn)象陣發(fā)性缺氧發(fā)作合并腦血栓，為細(xì)菌性，易導(dǎo)致腦膿腫體格發(fā)育多落后第六十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。第七十頁(yè)，共九十二頁(yè)。望診：心前區(qū)隆起觸診：抬舉性心室(xīnshì)搏動(dòng)，可有收縮期震顫叩診：可正?；蛏源舐?tīng)診：①胸骨左緣2-4肋間可聞及II—III級(jí)噴射性雜音，以第三肋間最響，為肺動(dòng)脈狹窄所致②肺動(dòng)脈第二音減弱或消失心臟(xīnzàng)體征第七十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。五、合并癥1、腦血栓2、腦膿腫(nóngzhǒng)3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第七十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。六、X線檢查(jiǎnchá)心臟正常或稍大心尖(xīnjiān)圓隆上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，形成“靴型心影”肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加側(cè)枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理第七十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。七、心電圖典型(diǎnxíng)心電示電軸右偏，右室肥大第七十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。八、超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄室間隔中斷(zhōngduàn)右室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)第七十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。九、心導(dǎo)管和心臟(xīnzàng)造影心導(dǎo)管檢查：右室可進(jìn)入(jìnrù)：

1）主動(dòng)脈（主動(dòng)脈騎跨）

2）左心室（室缺）

3）不容易進(jìn)入肺動(dòng)脈（肺動(dòng)脈狹窄）股動(dòng)脈血氧含量下降，右向左分流心血管造影：典型表現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影第七十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。顯示右心室流出道管狀狹窄，肺動(dòng)脈瓣葉增厚、二葉瓣，瓣環(huán)狹窄，右室增大(zēnɡdà)、肌小梁粗大主動(dòng)脈瓣騎跨室間隔50%，室間隔缺損的大小、位置TOF的CT第七十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。十、治療(zhìliáo)一般護(hù)理：經(jīng)常(jīngcháng)飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水和并發(fā)癥缺氧發(fā)作的治療：吸氧、體位、鎮(zhèn)靜心得安0.1mg/kg/次，靜注。皮下注射嗎啡0.1-0.2mg/kg/次糾正酸中毒：5%NaHCO31.5-5.0ml/kg糾正貧血去氧腎上腺素外科治療：手術(shù)第七十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。十一、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)(biǎoxiàn)有四種畸形，以右心室流出道狹窄最重要青紫的產(chǎn)生主要是由于右心室流出道狹窄和主動(dòng)脈騎跨引起的主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾多有蹲踞現(xiàn)象，嚴(yán)重的引起暈厥和抽搐易引起腦血栓、腦膿腫體格發(fā)育(fāyù)明顯落后胸骨左緣2—4肋間可聞及II—III級(jí)收縮期噴射性雜音肺動(dòng)脈第二音減弱或消失X線檢查：心臟呈靴狀心影，兩肺紋理減，透過(guò)度增加心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管可由右室進(jìn)入左室、主動(dòng)脈；而進(jìn)入肺動(dòng)脈則較困難。股動(dòng)脈血氧45—87%。主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影第七十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(zhuǎnwèi)概述病理(bìnglǐ)生理臨床表現(xiàn)輔助(fǔzhù)檢查治療術(shù)后并發(fā)癥Completetranspositionofthegreatarteries,TGA第八十頁(yè)，共九十二頁(yè)。一、概述(ɡàishù)1、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%2、大動(dòng)脈錯(cuò)位的定義為心房與心室連接一致，而心室與大動(dòng)脈連接不一致，，其含義指主動(dòng)脈發(fā)自右心室，而肺動(dòng)脈發(fā)自左心室3、出生(chūshēng)后即青紫、嚴(yán)重低氧血癥，絕大部分患兒必須立即手術(shù)，否則50%左右在1月內(nèi)夭折第八十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。二、病理生理(shēnglǐ)變化左心房房缺右心房右心房肺動(dòng)脈PDA室缺主動(dòng)脈左心室第八十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。三、臨床表現(xiàn)取決于體循環(huán)和肺循環(huán)的血液(xuèyè)混合程度1嚴(yán)重青紫，呼吸急促2青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭第八十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、輔助(fǔzhù)檢查心電圖：竇性節(jié)律，電軸右偏，右心室肥大胸部X片：心臟(xīnzàng)影隨著出生后逐漸增大，以

右心室擴(kuò)大為主第八十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。

超聲心動(dòng)圖：1、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部的相對(duì)位置2、主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的大小及升主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈相對(duì)大小3、冠狀竇和左、右冠脈主干的位置4、室間隔的位置是否居中5、左心室后壁的心肌厚度(hòudù)以及心肌質(zhì)量的測(cè)定四、輔助(fǔzhù)檢查第八十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、輔助(fǔzhù)檢查

心臟(xīnzàng)CT：1、房室連接一致，心室大動(dòng)脈連接不一致2、合并畸形：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈狹窄3、了解冠脈的起源和走行，室間隔位置第八十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(zhuǎnwèi)的CTM，28天TGA（S.D.D）VSDASD手術(shù)(shǒushù)：Switch+VSD