營養(yǎng)性維生素D缺乏課件

寧夏醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)系左鋒營養(yǎng)性維生素D缺乏

VitaminDDeficiency概述維生素D的代謝營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病營養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥

“夜哭郎”食物VitD的含量母乳1μg

/L牛奶0.5~1μg

/L蛋1.75μg

/100g黃油0.75~1.5μg

/100g強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶15μg/L

(9.75μg/660ml)嬰兒配方奶10μg

/100g（758ml）奶米粉10μg

/100g（4μg

/40（g·d））*VitD1μg=40IU維生素D的代謝Metabolism25-OHD1,25(OH)2DVitD2UVLVitD37-DHCC正常含量

25-OHD

11~60ng/ml

1,25-(OH)2D25~49pg/ml1,25二羥維生素D不僅是一個(gè)重要的營養(yǎng)成分，也是一個(gè)激素的前體。新知識(shí)點(diǎn)1,25-(OH)2D3的作用促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收促進(jìn)成骨細(xì)胞的增殖，破骨細(xì)胞的分化低血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)+PTH低血磷1,25-(OH)2D3

發(fā)病機(jī)制Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣pathogenesis概述：outline

是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。

可以看成是機(jī)體為維持血鈣水平而對(duì)骨骼造成的損害。日光照射不足Lackofsunshine攝入不足Underfeeding生長(zhǎng)過快Rapidgrowth疾病影響Influenceofdiseases藥物影響Influenceofmedicine病因臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation

多見于嬰幼兒，特別是3月以下的小嬰兒。主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。年齡不同，表現(xiàn)不同。

免疫力下降

分四期

維生素D缺乏

——單核細(xì)胞功能降低——白介素-1合成減少——免疫力降低

新知識(shí)點(diǎn)臨床表現(xiàn)—初期Theearlystage

年齡3月。癥狀神經(jīng)精神癥狀（夜哭郎癥狀）。如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭、多汗，但這些并非佝僂病的特異癥狀，診斷時(shí)要結(jié)合日光照射不足及維生素D缺乏的病史綜合考慮。體征枕禿。生化改變Ca正常，P正常or↓，Ca×P↓，AKP正常or↑X線無明顯改變枕禿環(huán)禿臨床表現(xiàn)—激期Theadvancedstage

血生化除血清鈣稍低外，其余指標(biāo)改變更加顯著。X線顯示長(zhǎng)骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變，骨骺軟骨盤增寬；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折。顱骨軟化方顱郝氏溝Harrisongrooves肋骨串珠漏斗胸O型腿bowlegsX型腿knockknees佝僂病手鐲佝僂病腳鐲X線長(zhǎng)骨片

骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟骨盤增寬臨床表現(xiàn)—恢復(fù)期Recoveredstage患兒經(jīng)過治療和日光照射后，臨床癥狀和體征逐漸減輕、消失，精神活潑，肌張力逐漸恢復(fù)正常。血鈣磷數(shù)日內(nèi)即可恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需1~2個(gè)月降至正常骨骼X線片2～3周后改善，出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常。逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常臨床表現(xiàn)—后遺癥期Sequelastage多見于2歲以后小兒活動(dòng)期癥狀消失，重癥佝僂病患兒可殘留不同程度的骨骼畸形和運(yùn)動(dòng)功能的障礙，輕中度佝僂病治療后很少留有骨骼改變。此期血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變消失。

診斷正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查?！敖饦?biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查鑒別診斷腎性佝僂病由于先天或后天原因所致的慢性腎功能障礙，出現(xiàn)繼發(fā)性1-羥化酶缺乏，導(dǎo)致1，25-(OH)D生成減少而發(fā)病。由于血磷高，血鈣低，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。可出現(xiàn)佝僂病、骨軟化癥、纖維性骨炎及腎軟組織鈣化，多伴有酸中毒。骨X射線檢查可見骨質(zhì)普遍脫鈣，骨骺端呈典型的佝僂病改變。血鈣雖低，但很少見手足搐搦癥，因酸中毒及低蛋白血癥使離子鈣維持一定水平。一般劑量的維生素D治療無效。鑒別診斷維生素D依賴性佝僂病常染色體隱性遺傳病，多有家族史。為腎小管1-羥化酶缺陷。發(fā)病多在1歲以內(nèi)，可有肌乏力，抽搐，發(fā)病緩者可在成人期出現(xiàn)。除佝僂病改變外，血清25-(OH)D正常，甲狀旁腺素（PTH）增高，尿磷增高，有氨基酸尿。用大劑量維生素D治療反應(yīng)好，用藥后佝僂病可修復(fù)，但要終身維持。鑒別診斷肝性佝僂?。郝愿尾r(shí)膽汁分泌減少，肝功能差，維生素D在肝臟不能轉(zhuǎn)化為25-(OH)D，因此1，25-(OH)D生成減少，引起佝僂病除佝僂病體征外，有肝病史及癥狀用一般治療量的維生素D無效鑒別診斷抗癲癇藥物性佝僂?。洪L(zhǎng)期服用抗癲癇藥如苯妥英鈉可激活肝臟一些酶，加速25-(OH)D分解，使1，25-(OH)D生成不足為非1，25-(OH)D缺乏性佝僂病，與維生素D代謝無關(guān)

鑒別診斷低血磷抗維生素D佝僂病：又稱家族性低血磷性佝僂病，與維生素D代謝無關(guān)，是X染色體顯性遺傳病多認(rèn)為本病是由腸及腎小管上皮細(xì)胞對(duì)磷吸收轉(zhuǎn)運(yùn)原發(fā)性缺陷所致多在1～2歲發(fā)病主要特點(diǎn)為重癥佝僂病，骨痛，生長(zhǎng)緩慢，低血磷，高尿磷用一般劑量維生素D治療無效

鑒別診斷遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒：為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣，出現(xiàn)佝僂病體征。患兒骨骼畸形顯著，身材矮小，有代謝性酸中毒、多尿、堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氨增高，并常有低血鉀癥狀。小劑量維生素D和枸櫞酸鹽合劑治療有效

鑒別診斷范可尼綜合征：也稱骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征、多種腎小管功能障礙性疾病。為常染色體隱性遺傳病，本病較罕見?；純憾嘤?～6月發(fā)病，生長(zhǎng)發(fā)育明顯障礙，伴嚴(yán)重佝僂病，全身乏力，肝脾腫大，營養(yǎng)不良，多尿嘔吐，脫水酸中毒，晚期腎功能衰竭?；?yàn)可見氨基酸尿、腎性糖尿、低血磷，高尿磷、二氧化碳結(jié)合力低、尿蛋白陽性?？捎么髣┝烤S生素D治療，加用檸檬酸鉀(枸櫞酸鉀)、檸檬酸鈉合劑以糾正酸中毒。繼發(fā)性范可尼氏綜合征則治療原發(fā)病

鑒別診斷胱氨酸性佝僂病：又稱胱氨酸累積癥。臨床表現(xiàn)及生化檢查似范可尼氏綜合征。角膜、肝、腎、脾、淋巴結(jié)和骨髓內(nèi)有胱氨酸沉著

鑒別診斷腦眼腎綜合征：亦稱Lowe綜合征，臨床特點(diǎn)為眼癥狀，先天性白內(nèi)障（雙側(cè)）伴有先天性青光眼（牛眼）、視力嚴(yán)重障礙、眼球震顫及畏光。

治療目的控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形和復(fù)發(fā)維生素D制劑的應(yīng)用鈣劑治療方法：口服法：維生素D50～100μg/日（2000～4000IU），或1,25-(OH)2D30.5ug~2.0ug，1個(gè)月后改為預(yù)防量（400IU）；治療期間適當(dāng)補(bǔ)充適量的鈣，以利于骨的鈣化，但不宜過多以免影響鐵、鋅等礦物質(zhì)的吸收肌注法：當(dāng)重癥佝僂病有并發(fā)癥或無法口服者可大劑量肌注維生素D20萬～30萬IU一次，3個(gè)月后口服預(yù)防量。治療—常見制劑簡(jiǎn)介維生素AD滴劑：因?yàn)榫S生素A能促進(jìn)骨骼和牙齒的生長(zhǎng)發(fā)育，與維生素D有協(xié)同防治佝僂病的作用規(guī)格：維生素A與維生素D的比例是3：1，通常每克含維生素A9000IU，含維生素D3000IU用法：每次1/6克，大約5滴，1次/天用于預(yù)防用藥治療—常見制劑簡(jiǎn)介維生素AD（膠囊型）規(guī)格：維生素A與維生素D的比例是3：1，不同廠家每粒的含量稍有不同，每粒膠囊含維生素A1500IU（1800IU、2100IU），含維生素D500IU（600IU、700IU）用法：每次1粒，1次/天可作為預(yù)防或治療用藥治療—常見制劑簡(jiǎn)介阿法迪三（阿法骨化醇）：是一種人工合成的活性維生素D3的前體，在肝內(nèi)25羥化酶的作用下生成1、25-二羥骨化醇而發(fā)揮藥理作用規(guī)格：0.25ug/粒用法：每次一粒，1次/天用于治療用藥，服用一個(gè)月后需遵醫(yī)囑用量，還可用于維生素D依賴性佝僂病治療—常見制劑簡(jiǎn)介維生素D針劑：規(guī)格：20萬IU用法：20萬～30萬IU，1次肌注，每月復(fù)查1次，必要時(shí)可隔月肌注1次，共1～3次。注射前服用鈣劑3天，注射后仍服鈣劑共30天用于治療用藥

注意事項(xiàng)—補(bǔ)鈣若補(bǔ)鈣采取一日3~4次用法，最好是在飯后1~1.5h服用，以減少食物對(duì)鈣元素的吸收若是選用含鈣量高的制劑，采用每天一次的用法，則以每晚臨睡前服用為最佳，因人的血鈣水平在后半夜及清晨最低，臨睡前服用可以使鈣劑得到更充分的吸收和利用補(bǔ)鈣宜間斷服用，有利于防止高鈣血癥，還應(yīng)注意是否有便秘的現(xiàn)象預(yù)防—Prevention多曬太陽補(bǔ)充維生素D，預(yù)防劑量為400-800IU/d提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加輔食積極治療原發(fā)病孕婦多戶外活動(dòng)，注意營養(yǎng)營養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥

tetanyofVitaminDdeficiency概述：outline

見于4個(gè)月-3歲嬰幼兒。由于維生素D缺乏，血中離子鈣降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣等。發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣正?？傃狢a2.2～2.6mmol/L游離Ca2＋1.25mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐

總血鈣<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)游離Ca2＋<1.0mmol/L(4mg/dl)隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征Trousseausign（+）

腓反射Peronealsign

（+）面神經(jīng)征Chvostek’ssign（+）典型手足搐搦癥狀驚厥convulsion手足搐搦tetany喉痙攣laryngospasmus總血Ca<1.9mmol/L游離Ca2＋<1mmol/L特點(diǎn):嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥，且反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后神志清楚而無神經(jīng)系統(tǒng)體征者，應(yīng)首先考慮本病。病史：冬末春初發(fā)病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂養(yǎng)兒；戶外活動(dòng)少，未用維生素D制劑。佝僂病癥狀及體征血總鈣<1.75-1.88mmol/L，離子鈣<

1.0mmol/L可確診診斷Diagnosis鑒別診斷differentialdiagnosis驚厥鑒別1.低血糖癥：清晨空腹出現(xiàn)，或有腹瀉史，重癥者可昏迷，血糖<2.2mmol/L，口服或靜注葡萄糖后立即恢復(fù)。2.低鎂血癥：見于新生兒或年幼嬰兒，常有觸覺、聽覺過敏、肌顫。血鎂<0.58mmol/L3.原發(fā)性甲旁減：可為無熱驚厥，也可為手足搐搦。高血P>2.2mmol/L，低血Ca<1.75mmol/L，堿性磷酸酶正?；蛏缘?，頭顱CT示基底節(jié)區(qū)鈣化。4.嬰兒痙攣癥：腦電圖有高幅異常節(jié)律波出現(xiàn)。鑒別診斷differentialdia