兒童冠狀動脈疾病課件

兒童冠狀動脈疾病Coronaryarterydiseaseinchildren兒童冠狀動脈疾病Coronaryarterydisea先天性的冠狀動脈變異定義分類總結(jié)

后天性的冠狀動脈疾病先天性的冠狀動脈變異定義分類總結(jié)后天性冠狀動脈疾?。–oronaryarterydisease）是指先天性或后天性病因引起的冠狀動脈異常病理改變。該病在兒童期雖然并不多見，但如未經(jīng)妥善診治，往往可發(fā)展為缺血、性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。故應(yīng)警惕此類疾病的存在，早期診斷、合理治療，從而改善其預(yù)后。定義冠狀動脈疾病（Coronary定義后天性冠狀動脈疾病先天性冠狀動脈變異冠狀動脈疾病分類后天性先天性冠狀動脈疾病分類

先天性—冠狀動脈變異

變異結(jié)構(gòu)分布與走形起

源數(shù)目

先天性—冠狀動脈變異

變異結(jié)構(gòu)分布與走形起源數(shù)起源異常冠狀動脈異常起源

1.一種少見的冠狀動脈先天畸形，發(fā)病率在新生兒約1／30萬，占先天性心臟病的0.24％—0.46％。

2.大多數(shù)患者在嬰幼兒時期就出現(xiàn)癥狀。90％未治療的嬰兒死于1歲前，僅少數(shù)可活到成年。3.主要類型：左冠狀動脈異常起源于肺動脈，最為常見；右冠狀動脈異常起源于肺動脈；左冠狀動脈回旋支異常起源于肺動脈；雙側(cè)冠狀動脈均異常起源于肺動脈；附加冠狀動脈異常起源于肺動脈。起源異常冠狀動脈異常起源

1.一種少見的冠狀動兒童冠狀動脈疾病課件左冠狀動脈異常起源于肺動脈最為常見左冠狀動脈異常起源于肺動脈臨床表現(xiàn)

常見臨床表現(xiàn)

嬰兒在出生后2-4個月即可出現(xiàn)喂奶或排便時呼吸困難、煩躁、哭鬧、面色蒼白、大汗，甚至意識喪失等心肌梗死或心力衰竭表現(xiàn)，易被誤認(rèn)為為嬰兒胃腸絞痛。臨床表現(xiàn)輔助檢查心電圖顯示：Ⅰ、avL、V5、V6出現(xiàn)異常Q波。輔助檢查心電圖顯示：Ⅰ、avL、V5、V6出現(xiàn)輔助檢查超聲心動圖特征性表現(xiàn)1.左冠狀動脈與主動脈無正常連接，右冠狀動脈起自主動脈，可正?；蜉p度增寬；2.肺動脈左側(cè)或后側(cè)近肺動脈瓣處探及異常血管開口或異常注入肺動脈的連續(xù)分流信號，以舒張期為主，流速一般不超過2.5m／s；3.左冠狀動脈內(nèi)血流逆向灌注；4.室間隔內(nèi)無或有少量冠狀動脈側(cè)支血流

——由于幸存至1歲以后的患者均已擁有足夠的側(cè)支循環(huán)，因此該征象可作為1歲以后患者超聲診斷冠狀動脈起源異常的最顯著標(biāo)志輔助檢查超聲心動圖特征性表現(xiàn)1.左冠輔助檢查超聲心動圖非特征性表現(xiàn)1.左室乳頭肌(主要是前外側(cè)乳頭肌)缺血性纖維化，回聲增強(qiáng)，增厚率降低，可伴二尖瓣脫垂和反流；2.左室擴(kuò)大，心功能低下；3.室壁運動異常，尤以左室前壁、側(cè)壁明顯，部分患者可合并心尖部室壁瘤；4.可繼發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生，表現(xiàn)為心內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)。輔助檢查超聲心動圖非特征性表現(xiàn)1.左冠狀動脈異常起源超聲心動圖檢查冠狀動脈異常起源超聲心動圖檢查CT及冠脈造影可直觀顯示左冠狀動脈起源于肺動脈；右冠狀動脈擴(kuò)張，血流經(jīng)側(cè)枝循環(huán)流入左冠狀動脈。輔助檢查CT及冠脈造影可直觀顯示左冠狀動脈起源于肺動脈；右冠治療冠狀動脈異常起源患者明確診斷后均應(yīng)盡早手術(shù)治療。治療冠狀動脈異常起源患者明確診斷后均冠狀動脈心肌橋：部分冠脈走形于心肌內(nèi)，心肌收縮時這部分冠脈受壓根據(jù)狹窄程度可分為三級：

＜50%—Ⅰ級，50%—75%—Ⅱ級，＞75%—Ⅲ級Ⅰ級不需要治療；Ⅱ級可用β-受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑治療，若效果不好，可行手術(shù)治療；Ⅲ級需行手術(shù)治療分布與走形異常分布與走形異常數(shù)目異常-單—冠狀動脈最罕見的冠狀動脈變異之一；占先天性心臟病的0.03%；

具有潛在的危險性。數(shù)目異常-單—冠狀動脈冠狀動脈瘺

1.指左、右冠狀動脈主干或其分支直接與心腔或大血管異常交通。2.由Krause于1865年首次描述，占先天性心臟病的0.4%，是冠狀動脈先天畸形中最常見的一種，幾乎占一半。3.該病主要為先天性，也可為獲得

性，如外傷、感染或醫(yī)源性等。冠狀動脈先天畸形結(jié)構(gòu)性異常冠狀動脈瘺冠狀動脈先天畸形結(jié)構(gòu)性異先天性冠狀動脈瘺最常累及右冠狀動脈，約占60％

；累及左冠狀動脈，約占40％；累及雙側(cè)者不足5％。瘺口開口最常位于右心室，約占45％；其次為右心房，約占25％

；肺動脈約占15％

；開口于左心房和左心室不足10％。先天性冠狀動脈瘺先天性冠狀動脈瘺最常累及右冠狀動脈，約占60％；兒童冠狀動脈疾病課件臨床表現(xiàn)心前區(qū)可聞及Ⅱ-Ⅲ級連續(xù)性雜音，有時可伴有局部震顫，雜音最響部位與動脈瘺口部位有關(guān)。如冠狀動脈-右室瘺，雜音以胸骨左緣第4、5肋間為著；冠狀動脈-右房瘺，雜音以胸骨右緣第2肋間為著。臨床表現(xiàn)多樣，主要取決于分流量的大小及方向。一般在兒童期多無癥狀，成年后可出現(xiàn)心悸、乏力、心絞痛，活動后氣促和陣發(fā)性呼吸困難等心力衰竭表現(xiàn)。體征癥狀臨床表現(xiàn)心前區(qū)可聞及Ⅱ-Ⅲ級連續(xù)性雜音，有時可伴有局輔助檢查心電圖：無特征性改變。三分之二患兒有心電圖改變，包括心肌缺血、心梗、心臟大、心律失常胸片：三分之二患兒可見心臟肥大，16.5%患者肺血增多輔助檢查心電圖：無特征性改變。三分之二患兒有心輔助檢查超聲心動圖特征性表現(xiàn)1.病變冠脈起始部位增粗、冠脈內(nèi)徑擴(kuò)張，走行迂曲；2.彩色多普勒超聲在恰當(dāng)?shù)妮S位上可探及瘺口處彩色血流變化；3.連續(xù)多普勒可估測引流口最大流速,推算出冠狀動脈瘺道的壓力階差,分析其血流動力學(xué)改變；4.異常分流引起的繼發(fā)改變：冠狀動脈瘺開口于肺動脈，出現(xiàn)連續(xù)性左向右分流，肺血增加，引起左室容量負(fù)荷過重可出現(xiàn)左心增大，以及肺高壓征象（包括右心增大，室間隔受壓變平甚至可見到室間隔與左室后壁同向運動）。輔助檢查超聲心動圖特征性表現(xiàn)1.病變冠脈起始右冠狀動脈-右室瘺右冠狀動脈-右室瘺輔助檢查冠狀動脈CT表現(xiàn)受累的冠狀動脈和/或其發(fā)出的側(cè)支血管瘤樣擴(kuò)張或局限性狹窄，迂曲走行形成血管網(wǎng)，并最終匯入異常心腔或血管；2.冠狀動脈-肺動脈瘺：可出現(xiàn)“射血征”“射血征”指異常分支血流經(jīng)瘺口呈柱狀噴射入背景呈低密度的肺動脈內(nèi)。輔助檢查冠狀動脈CT表現(xiàn)受累的冠狀動脈和/或其1.圖1A-C示冠狀動脈-肺動脈瘺，A、B示左、右冠狀動脈圓錐支發(fā)出側(cè)枝血管于肺動脈周圍形成畸形血管團(tuán)；C示迂曲血管團(tuán)末端形成局限性瘤樣結(jié)構(gòu)在肺動脈主干內(nèi)形成典型“射血征”。

2.圖2A-C示右冠狀動脈-肺動脈瘺，A示右冠狀動脈圓錐支分別向后、前發(fā)出兩支，向后者迂曲走形，末端向前膨大形成瘤樣結(jié)構(gòu)；向前者血管分支增多，迂曲走形，形成畸形血管團(tuán)，注入肺動脈主干；B、C示迂曲血管團(tuán)末端形成瘤樣結(jié)構(gòu)并以窄束血流匯入肺動脈主干，形成典型“射血征”。冠狀動脈-肺動脈瘺1.圖1A-C示冠狀動脈-肺動脈瘺，A、B示左、右冠狀輔助檢查冠狀動脈造影表現(xiàn)1.冠狀動脈瘺因瘺管粗細(xì)不等、瘺口大小不一、血管走行復(fù)雜多變等原因，有時對于超聲診斷具有一定困難。2.冠狀動脈造影能準(zhǔn)確地顯示冠狀動脈瘺起始部位,形態(tài)及血液分流部位和分流程度,從而對本病作出準(zhǔn)確的診斷，因此冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈瘺的金指標(biāo)。其主要表現(xiàn)為異常的冠狀動脈及其分支增粗、迂曲，嚴(yán)重者可以呈瘤樣擴(kuò)張，通過異常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈及冠狀靜脈。輔助檢查冠狀動脈造影表現(xiàn)1.冠狀動脈瘺因冠狀動脈造影箭頭所示為冠狀動脈造影劑由冠狀動脈瘺口流至肺動脈冠狀動脈造影箭頭所示為冠狀動脈造影劑由冠狀動脈瘺口流至肺動脈治療因冠狀動脈瘺自行閉合的可能性較小，且具有引起充血性心力衰竭，心肌缺血、梗死，感染性心內(nèi)膜炎等的潛在危險。故一經(jīng)確診，應(yīng)及時行介入或手術(shù)治療。治療因冠狀動脈瘺自行閉合的可能性較小，-先天性冠狀動脈瘤

罕見多發(fā)生于右冠狀動脈可引起嚴(yán)重并發(fā)癥應(yīng)盡早手術(shù)結(jié)構(gòu)性異常-先天性冠狀動脈瘤結(jié)構(gòu)性異常后天性-冠狀動脈疾病家族性高膽固醇血癥川崎病Takayasu動脈炎兒童超重與肥胖、吸煙、遺傳等高危因素與成人冠狀動脈粥樣硬化性心臟病后天性-冠狀動脈疾病家族性高膽固醇血癥川崎病Takayasu川崎病1.又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征；2.一種非特異性的全身性血管炎，主要累及中小動脈，尤其是冠狀動脈，可引起冠狀動脈瘤以及冠狀動脈狹窄、血栓、閉塞，從而進(jìn)展為缺血性心肌病、心肌梗死等；3.兒童最常見的后天性冠狀動脈疾病。川崎病川崎病川崎病臨床表現(xiàn)

1.持續(xù)5d以上的發(fā)熱、球結(jié)膜充血、皮膚黏膜彌漫性潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大、指(趾)端硬性水腫及膜樣脫皮為主要表現(xiàn)；

2.對心血管系統(tǒng)的損害較為突出及嚴(yán)重，主要累及中等大小的血管

3.冠狀動脈受累較為突出：冠狀動脈擴(kuò)張、瘤形成、狹窄、血栓及心肌梗死等

4.有一定病死率，甚至導(dǎo)致患者猝死。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)球結(jié)膜充血口唇皸裂草莓舌頸部淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)球結(jié)膜充血口唇皸裂草莓舌頸部淋巴結(jié)腫臨床表現(xiàn)肢端膜狀脫屑肢端硬性腫脹皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑臨床表現(xiàn)肢端膜狀脫屑肢端硬性腫脹皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑輔助檢查典型川崎病超聲心動圖表現(xiàn)1.冠狀動脈炎：二維上可見冠狀動脈壁的灰度增強(qiáng)、擴(kuò)大、發(fā)生率約為50％。2.冠狀動脈瘤：可單發(fā)或多發(fā)，遠(yuǎn)端動脈瘤常與近端動脈瘤并存，孤立性遠(yuǎn)端動脈瘤罕見，動脈瘤可呈囊狀、梭狀或管狀，嚴(yán)重者可發(fā)生血栓，管腔閉塞及心肌梗死，少數(shù)發(fā)生瘤體破裂。3.缺血性改變：可表現(xiàn)為節(jié)段性或整體心肌收縮功能減弱，心臟射血分?jǐn)?shù)下降。4.其他：可顯示室壁瘤、室間隔穿孔、乳頭肌斷裂及乳頭肌功能不全。輔助檢查典型川崎病超聲心動圖表現(xiàn)1.冠狀動脈超聲心動圖檢查顯示冠狀動脈增寬超聲心動圖檢查顯示冠狀動脈增寬冠脈造影顯示冠狀動脈增寬冠脈造影顯示冠狀動脈增寬治療對于輕度冠脈病變，在運用小劑量阿司匹林時，可聯(lián)合運用其他抗血小板藥物，如潘生丁、氯吡格雷等。對巨大冠脈瘤（＞8mm），主張阿司匹林與華法林聯(lián)合治療。低分子肝素經(jīng)皮下注射給藥安全，無需定期監(jiān)測。部分學(xué)者提倡在嬰兒治療中可運用低分子肝素代替華法林。治療對于輕度冠脈病變，在運用小劑量阿司匹林時，可聯(lián)合Takayasu動脈炎1.又稱高安血管炎、無脈癥、特發(fā)性主動脈炎，是一種自身免疫性疾?。?.主要侵犯大動脈及其分支，是一種慢性進(jìn)行性的炎癥閉塞性疾病。可引起相應(yīng)組織、器官的缺血性癥狀及無脈癥；3.20%累及冠狀動脈。Takayasu動脈炎1.又稱高安血管炎、無脈癥、特發(fā)性臨床表現(xiàn)

全身：發(fā)熱、食欲不振、多汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑等，可急性發(fā)作，也可隱匿起病局部：

病變近端高血壓，遠(yuǎn)端缺血。按受累血管不同有頭痛、頭暈、暈厥、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈或股動脈搏動減弱或消失。頸部、鎖骨、下腹部、腎區(qū)血管雜音，兩下肢收縮壓差>10mmHg臨床分型

根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)—頭部、上肢受累胸-腹主動脈型—下肢受累

廣泛型—廣泛受累肺動脈型—肺動脈受累為主，單純者少見臨床表現(xiàn)輔助檢查實驗室檢查—非特異性ESR：反映TA活動的重要指標(biāo)，疾病活動時，ESR增快CRP：臨床意義同ESR，為反映疾病活動指標(biāo)之一ASO：部分近期有鏈球菌感染者可出現(xiàn)陽性反應(yīng)PPD：部分患者有結(jié)核感染或活動性結(jié)核，PPD可呈陽性其他：少數(shù)患者在疾病活動期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。輔助檢查實驗室檢查—非特異性ESR：反映TA活輔助檢查彩色多普勒超聲檢查可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)，但對其遠(yuǎn)端分支探查較困難。輔助檢查彩色多普勒超聲檢查可探查主動輔助檢查造影—金標(biāo)準(zhǔn)動脈造影顯示髂總動脈狹窄腎動脈狹窄輔助檢查造影—金標(biāo)準(zhǔn)動脈造影顯示腎動脈狹窄1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)：2006年，歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟及歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn)①發(fā)病年齡小于40歲②肢端運動障礙：活動時1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯③肱動脈搏動減弱：一側(cè)/雙側(cè)④兩上肢收縮壓差>10mmHg⑤一側(cè)/雙側(cè)鎖骨下動脈或主動脈區(qū)聞及雜音⑥動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起符合上述6項中的3項者可診斷。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是90．5％和97．8％。

診斷標(biāo)準(zhǔn)主動脈或者其主要分支的影像學(xué)檢查結(jié)果異常，同時伴有至少下列4條診斷標(biāo)準(zhǔn)中的1條：(1)外周動脈搏動減弱伴有或不伴肢體間歇性跛行；(2)雙上肢收縮壓差大于10mmHg；(3)大動脈及(或)其主要分支聽診區(qū)可聞及血管雜音；(4)高血壓(以兒童的正常參考范圍為依據(jù))。1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)：2006年，歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟及治療治療應(yīng)首先判斷疾病是否處于活動期，根據(jù)病情輕重選擇用藥活動期病例--激素+免疫抑制劑強(qiáng)的松0.5-1.0mg/(kg·d)，逐漸減量至5-10mg/d后維持一段

時間；甲氨蝶呤，10-15mg/（m2·次)口服，每周1次。病情難予控制且反復(fù)活動者(如高熱不退、動脈阻塞癥狀加重者)

甲潑尼龍+環(huán)磷酰胺以控制活動，延緩進(jìn)展，對大多數(shù)患兒有

效控制感染--抗結(jié)核/抗鏈球菌/抗病毒對癥治療--擴(kuò)血管/強(qiáng)心/利尿/抗凝/溶栓等治療慢性靜止期且阻塞癥狀嚴(yán)重影響功能者外科手術(shù)--切除狹窄段動脈并端端吻合/狹窄近、遠(yuǎn)端搭橋術(shù)/動脈球囊擴(kuò)張術(shù)/支架植入術(shù)/分流術(shù)/瓣膜置換術(shù)等治療治療應(yīng)首先判斷疾病是否處于活動期，根據(jù)病情輕重選擇用家族性高膽固醇血癥

1.一種常染色體顯性遺傳病。2.純合子型家族性高膽固醇血癥罕見，

發(fā)病率約1／100萬。病人出生時的血膽固醇水平即可高達(dá)700-1200mg/dl，為正常水平的4-7倍。家族性高膽固醇血癥1.一種常染色體顯性遺傳病。心絞痛癥狀可見于20歲之前，均有提早發(fā)生的動脈粥樣硬化，目前已有2歲前發(fā)生心肌梗死的病例報道。.臨床特征有皮膚黃色瘤、肌腱黃色瘤、角膜環(huán)和全身嚴(yán)重的彌漫性動脈粥樣硬化。北京安貞醫(yī)院已報道3例家族性高膽固醇血癥患兒出現(xiàn)心肌缺血、心絞痛表現(xiàn)，超聲與CT檢查均顯示冠狀動脈鈣化及全身多處血管壁斑塊沉積。臨床表現(xiàn)心絞痛癥狀可見于20歲之前，均有提早發(fā)生的動脈粥樣硬化，目前臨床表現(xiàn)黃色瘤與角膜環(huán)臨床表現(xiàn)黃色瘤與角膜環(huán)治療家族性高膽固醇血癥

飲食控制降膽固醇藥物改善心肌缺血藥物治療家族性高膽固醇血癥飲食控制降兒童超重與肥胖、吸煙、遺傳等高危因素與冠狀動脈粥樣硬化性心臟病關(guān)系

1.兒童期冠心病發(fā)病率很低，？目前在西方一些國家已開展對高危人群子女進(jìn)行血脂水平篩檢，而在我國尚未進(jìn)行；2.有研究證實成年冠心病的發(fā)生率與2—11歲的BMI密切相關(guān)；3.從兒童期抓起動脈粥樣硬化和冠心病防治的宣傳教育工作，并對高危人群子女進(jìn)行血脂篩查，采取必要措施阻斷疾病發(fā)展，必將有助于降低我國冠心病的發(fā)病率，從而提示人群健康水平。兒童超重與肥胖、吸煙、遺傳等高危因素與冠狀動脈粥樣硬化性心臟總結(jié)

1.兒童冠狀動脈疾病由于病種、程度和年齡階段不同，臨床表現(xiàn)各異，往往難以及時正確診斷；2.對于嬰兒期出現(xiàn)哭鬧、精神萎靡、嘔吐等癥狀，結(jié)合反復(fù)肺炎、充血性心力衰竭病史，要考慮到嬰兒心絞痛的可能；3.學(xué)齡前期或?qū)W齡期患兒可以自訴心前區(qū)痛；4.常規(guī)—動態(tài)心電圖檢查一旦發(fā)現(xiàn)ST-T段缺血性改變和異常Q波，需警惕此類疾病的可能，并進(jìn)一步行超聲心動圖檢查，明確冠脈的起源、走行、管徑、形態(tài)，追蹤冠狀動脈血流方向，一般多能診斷。必要時應(yīng)進(jìn)一步行CT或冠脈造影檢查以明確診斷?？偨Y(jié)1.兒童冠狀動脈疾病由于病種THANKS！THANKS！后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr

兒童冠狀動脈疾病Coronaryarterydiseaseinchildren兒童冠狀動脈疾病Coronaryarterydisea先天性的冠狀動脈變異定義分類總結(jié)

后天性的冠狀動脈疾病先天性的冠狀動脈變異定義分類總結(jié)后天性冠狀動脈疾?。–oronaryarterydisease）是指先天性或后天性病因引起的冠狀動脈異常病理改變。該病在兒童期雖然并不多見，但如未經(jīng)妥善診治，往往可發(fā)展為缺血、性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。故應(yīng)警惕此類疾病的存在，早期診斷、合理治療，從而改善其預(yù)后。定義冠狀動脈疾病（Coronary定義后天性冠狀動脈疾病先天性冠狀動脈變異冠狀動脈疾病分類后天性先天性冠狀動脈疾病分類

先天性—冠狀動脈變異

變異結(jié)構(gòu)分布與走形起

源數(shù)目

先天性—冠狀動脈變異

變異結(jié)構(gòu)分布與走形起源數(shù)起源異常冠狀動脈異常起源

1.一種少見的冠狀動脈先天畸形，發(fā)病率在新生兒約1／30萬，占先天性心臟病的0.24％—0.46％。

2.大多數(shù)患者在嬰幼兒時期就出現(xiàn)癥狀。90％未治療的嬰兒死于1歲前，僅少數(shù)可活到成年。3.主要類型：左冠狀動脈異常起源于肺動脈，最為常見；右冠狀動脈異常起源于肺動脈；左冠狀動脈回旋支異常起源于肺動脈；雙側(cè)冠狀動脈均異常起源于肺動脈；附加冠狀動脈異常起源于肺動脈。起源異常冠狀動脈異常起源

1.一種少見的冠狀動兒童冠狀動脈疾病課件左冠狀動脈異常起源于肺動脈最為常見左冠狀動脈異常起源于肺動脈臨床表現(xiàn)

常見臨床表現(xiàn)

嬰兒在出生后2-4個月即可出現(xiàn)喂奶或排便時呼吸困難、煩躁、哭鬧、面色蒼白、大汗，甚至意識喪失等心肌梗死或心力衰竭表現(xiàn)，易被誤認(rèn)為為嬰兒胃腸絞痛。臨床表現(xiàn)輔助檢查心電圖顯示：Ⅰ、avL、V5、V6出現(xiàn)異常Q波。輔助檢查心電圖顯示：Ⅰ、avL、V5、V6出現(xiàn)輔助檢查超聲心動圖特征性表現(xiàn)1.左冠狀動脈與主動脈無正常連接，右冠狀動脈起自主動脈，可正?；蜉p度增寬；2.肺動脈左側(cè)或后側(cè)近肺動脈瓣處探及異常血管開口或異常注入肺動脈的連續(xù)分流信號，以舒張期為主，流速一般不超過2.5m／s；3.左冠狀動脈內(nèi)血流逆向灌注；4.室間隔內(nèi)無或有少量冠狀動脈側(cè)支血流

——由于幸存至1歲以后的患者均已擁有足夠的側(cè)支循環(huán)，因此該征象可作為1歲以后患者超聲診斷冠狀動脈起源異常的最顯著標(biāo)志輔助檢查超聲心動圖特征性表現(xiàn)1.左冠輔助檢查超聲心動圖非特征性表現(xiàn)1.左室乳頭肌(主要是前外側(cè)乳頭肌)缺血性纖維化，回聲增強(qiáng)，增厚率降低，可伴二尖瓣脫垂和反流；2.左室擴(kuò)大，心功能低下；3.室壁運動異常，尤以左室前壁、側(cè)壁明顯，部分患者可合并心尖部室壁瘤；4.可繼發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生，表現(xiàn)為心內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)。輔助檢查超聲心動圖非特征性表現(xiàn)1.左冠狀動脈異常起源超聲心動圖檢查冠狀動脈異常起源超聲心動圖檢查CT及冠脈造影可直觀顯示左冠狀動脈起源于肺動脈；右冠狀動脈擴(kuò)張，血流經(jīng)側(cè)枝循環(huán)流入左冠狀動脈。輔助檢查CT及冠脈造影可直觀顯示左冠狀動脈起源于肺動脈；右冠治療冠狀動脈異常起源患者明確診斷后均應(yīng)盡早手術(shù)治療。治療冠狀動脈異常起源患者明確診斷后均冠狀動脈心肌橋：部分冠脈走形于心肌內(nèi)，心肌收縮時這部分冠脈受壓根據(jù)狹窄程度可分為三級：

＜50%—Ⅰ級，50%—75%—Ⅱ級，＞75%—Ⅲ級Ⅰ級不需要治療；Ⅱ級可用β-受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑治療，若效果不好，可行手術(shù)治療；Ⅲ級需行手術(shù)治療分布與走形異常分布與走形異常數(shù)目異常-單—冠狀動脈最罕見的冠狀動脈變異之一；占先天性心臟病的0.03%；

具有潛在的危險性。數(shù)目異常-單—冠狀動脈冠狀動脈瘺

1.指左、右冠狀動脈主干或其分支直接與心腔或大血管異常交通。2.由Krause于1865年首次描述，占先天性心臟病的0.4%，是冠狀動脈先天畸形中最常見的一種，幾乎占一半。3.該病主要為先天性，也可為獲得

性，如外傷、感染或醫(yī)源性等。冠狀動脈先天畸形結(jié)構(gòu)性異常冠狀動脈瘺冠狀動脈先天畸形結(jié)構(gòu)性異先天性冠狀動脈瘺最常累及右冠狀動脈，約占60％

；累及左冠狀動脈，約占40％；累及雙側(cè)者不足5％。瘺口開口最常位于右心室，約占45％；其次為右心房，約占25％

；肺動脈約占15％

；開口于左心房和左心室不足10％。先天性冠狀動脈瘺先天性冠狀動脈瘺最常累及右冠狀動脈，約占60％；兒童冠狀動脈疾病課件臨床表現(xiàn)心前區(qū)可聞及Ⅱ-Ⅲ級連續(xù)性雜音，有時可伴有局部震顫，雜音最響部位與動脈瘺口部位有關(guān)。如冠狀動脈-右室瘺，雜音以胸骨左緣第4、5肋間為著；冠狀動脈-右房瘺，雜音以胸骨右緣第2肋間為著。臨床表現(xiàn)多樣，主要取決于分流量的大小及方向。一般在兒童期多無癥狀，成年后可出現(xiàn)心悸、乏力、心絞痛，活動后氣促和陣發(fā)性呼吸困難等心力衰竭表現(xiàn)。體征癥狀臨床表現(xiàn)心前區(qū)可聞及Ⅱ-Ⅲ級連續(xù)性雜音，有時可伴有局輔助檢查心電圖：無特征性改變。三分之二患兒有心電圖改變，包括心肌缺血、心梗、心臟大、心律失常胸片：三分之二患兒可見心臟肥大，16.5%患者肺血增多輔助檢查心電圖：無特征性改變。三分之二患兒有心輔助檢查超聲心動圖特征性表現(xiàn)1.病變冠脈起始部位增粗、冠脈內(nèi)徑擴(kuò)張，走行迂曲；2.彩色多普勒超聲在恰當(dāng)?shù)妮S位上可探及瘺口處彩色血流變化；3.連續(xù)多普勒可估測引流口最大流速,推算出冠狀動脈瘺道的壓力階差,分析其血流動力學(xué)改變；4.異常分流引起的繼發(fā)改變：冠狀動脈瘺開口于肺動脈，出現(xiàn)連續(xù)性左向右分流，肺血增加，引起左室容量負(fù)荷過重可出現(xiàn)左心增大，以及肺高壓征象（包括右心增大，室間隔受壓變平甚至可見到室間隔與左室后壁同向運動）。輔助檢查超聲心動圖特征性表現(xiàn)1.病變冠脈起始右冠狀動脈-右室瘺右冠狀動脈-右室瘺輔助檢查冠狀動脈CT表現(xiàn)受累的冠狀動脈和/或其發(fā)出的側(cè)支血管瘤樣擴(kuò)張或局限性狹窄，迂曲走行形成血管網(wǎng)，并最終匯入異常心腔或血管；2.冠狀動脈-肺動脈瘺：可出現(xiàn)“射血征”“射血征”指異常分支血流經(jīng)瘺口呈柱狀噴射入背景呈低密度的肺動脈內(nèi)。輔助檢查冠狀動脈CT表現(xiàn)受累的冠狀動脈和/或其1.圖1A-C示冠狀動脈-肺動脈瘺，A、B示左、右冠狀動脈圓錐支發(fā)出側(cè)枝血管于肺動脈周圍形成畸形血管團(tuán)；C示迂曲血管團(tuán)末端形成局限性瘤樣結(jié)構(gòu)在肺動脈主干內(nèi)形成典型“射血征”。

2.圖2A-C示右冠狀動脈-肺動脈瘺，A示右冠狀動脈圓錐支分別向后、前發(fā)出兩支，向后者迂曲走形，末端向前膨大形成瘤樣結(jié)構(gòu)；向前者血管分支增多，迂曲走形，形成畸形血管團(tuán)，注入肺動脈主干；B、C示迂曲血管團(tuán)末端形成瘤樣結(jié)構(gòu)并以窄束血流匯入肺動脈主干，形成典型“射血征”。冠狀動脈-肺動脈瘺1.圖1A-C示冠狀動脈-肺動脈瘺，A、B示左、右冠狀輔助檢查冠狀動脈造影表現(xiàn)1.冠狀動脈瘺因瘺管粗細(xì)不等、瘺口大小不一、血管走行復(fù)雜多變等原因，有時對于超聲診斷具有一定困難。2.冠狀動脈造影能準(zhǔn)確地顯示冠狀動脈瘺起始部位,形態(tài)及血液分流部位和分流程度,從而對本病作出準(zhǔn)確的診斷，因此冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈瘺的金指標(biāo)。其主要表現(xiàn)為異常的冠狀動脈及其分支增粗、迂曲，嚴(yán)重者可以呈瘤樣擴(kuò)張，通過異常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈及冠狀靜脈。輔助檢查冠狀動脈造影表現(xiàn)1.冠狀動脈瘺因冠狀動脈造影箭頭所示為冠狀動脈造影劑由冠狀動脈瘺口流至肺動脈冠狀動脈造影箭頭所示為冠狀動脈造影劑由冠狀動脈瘺口流至肺動脈治療因冠狀動脈瘺自行閉合的可能性較小，且具有引起充血性心力衰竭，心肌缺血、梗死，感染性心內(nèi)膜炎等的潛在危險。故一經(jīng)確診，應(yīng)及時行介入或手術(shù)治療。治療因冠狀動脈瘺自行閉合的可能性較小，-先天性冠狀動脈瘤

罕見多發(fā)生于右冠狀動脈可引起嚴(yán)重并發(fā)癥應(yīng)盡早手術(shù)結(jié)構(gòu)性異常-先天性冠狀動脈瘤結(jié)構(gòu)性異常后天性-冠狀動脈疾病家族性高膽固醇血癥川崎病Takayasu動脈炎兒童超重與肥胖、吸煙、遺傳等高危因素與成人冠狀動脈粥樣硬化性心臟病后天性-冠狀動脈疾病家族性高膽固醇血癥川崎病Takayasu川崎病1.又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征；2.一種非特異性的全身性血管炎，主要累及中小動脈，尤其是冠狀動脈，可引起冠狀動脈瘤以及冠狀動脈狹窄、血栓、閉塞，從而進(jìn)展為缺血性心肌病、心肌梗死等；3.兒童最常見的后天性冠狀動脈疾病。川崎病川崎病川崎病臨床表現(xiàn)

1.持續(xù)5d以上的發(fā)熱、球結(jié)膜充血、皮膚黏膜彌漫性潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大、指(趾)端硬性水腫及膜樣脫皮為主要表現(xiàn)；

2.對心血管系統(tǒng)的損害較為突出及嚴(yán)重，主要累及中等大小的血管

3.冠狀動脈受累較為突出：冠狀動脈擴(kuò)張、瘤形成、狹窄、血栓及心肌梗死等

4.有一定病死率，甚至導(dǎo)致患者猝死。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)球結(jié)膜充血口唇皸裂草莓舌頸部淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)球結(jié)膜充血口唇皸裂草莓舌頸部淋巴結(jié)腫臨床表現(xiàn)肢端膜狀脫屑肢端硬性腫脹皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑臨床表現(xiàn)肢端膜狀脫屑肢端硬性腫脹皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑輔助檢查典型川崎病超聲心動圖表現(xiàn)1.冠狀動脈炎：二維上可見冠狀動脈壁的灰度增強(qiáng)、擴(kuò)大、發(fā)生率約為50％。2.冠狀動脈瘤：可單發(fā)或多發(fā)，遠(yuǎn)端動脈瘤常與近端動脈瘤并存，孤立性遠(yuǎn)端動脈瘤罕見，動脈瘤可呈囊狀、梭狀或管狀，嚴(yán)重者可發(fā)生血栓，管腔閉塞及心肌梗死，少數(shù)發(fā)生瘤體破裂。3.缺血性改變：可表現(xiàn)為節(jié)段性或整體心肌收縮功能減弱，心臟射血分?jǐn)?shù)下降。4.其他：可顯示室壁瘤、室間隔穿孔、乳頭肌斷裂及乳頭肌功能不全。輔助檢查典型川崎病超聲心動圖表現(xiàn)1.冠狀動脈超聲心動圖檢查顯示冠狀動脈增寬超聲心動圖檢查顯示冠狀動脈增寬冠脈造影顯示冠狀動脈增寬冠脈造影顯示冠狀動脈增寬治療對于輕度冠脈病變，在運用小劑量阿司匹林時，可聯(lián)合運用其他抗血小板藥物，如潘生丁、氯吡格雷等。對巨大冠脈瘤（＞8mm），主張阿司匹林與華法林聯(lián)合治療。低分子肝素經(jīng)皮下注射給藥安全，無需定期監(jiān)測。部分學(xué)者提倡在嬰兒治療中可運用低分子肝素代替華法林。治療對于輕度冠脈病變，在運用小劑量阿司匹林時，可聯(lián)合Takayasu動脈炎1.又稱高安血管炎、無脈癥、特發(fā)性主動脈炎，是一種自身免疫性疾??；2.主要侵犯大動脈及其分支，是一種慢性進(jìn)行性的炎癥閉塞性疾病。可引起相應(yīng)組織、器官的缺血性癥狀及無脈癥；3.20%累及冠狀動脈。Takayasu動脈炎1.又稱高安血管炎、無脈癥、特發(fā)性臨床表現(xiàn)

全身：發(fā)熱、食欲不振、多汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑等，可急性發(fā)作，也可隱匿起病局部：

病變近端高血壓，遠(yuǎn)端缺血。按受累血管不同有頭痛、頭暈、暈厥、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈或股動脈搏動減弱或消失。頸部、鎖骨、下腹部、腎區(qū)血管雜音，兩下肢收縮壓差>10mmHg臨床分型

根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)—頭部、上肢受累胸-腹主動脈型—下肢受累

廣泛型—廣泛受累肺動脈型—肺動脈受累為主，單純者少見臨床表現(xiàn)輔助檢查實驗室檢查—非特異性ESR：反映TA活動的重要指標(biāo)，疾病活動時，ESR增快CRP：臨床意義同ESR，為反映疾病活動指標(biāo)之一ASO：部分近期有鏈球菌感染者可出現(xiàn)陽性反應(yīng)PPD：部分患者有結(jié)核感染或活動性結(jié)核，PPD可呈陽性其他：少數(shù)患者在疾病活動期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。輔助檢查實驗室檢查—非特異性ESR：反映TA活輔助檢查彩色多普勒超聲檢查可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)，但對其遠(yuǎn)端分支探查較困難。輔助檢查彩色多普勒超聲檢查可探查主動輔助檢查造影—金標(biāo)準(zhǔn)動脈造影顯示髂總動脈狹窄腎動脈狹窄輔助檢查造影—金標(biāo)準(zhǔn)動脈造影顯示腎動脈狹窄1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)：2006年，歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟及歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn)①發(fā)病年齡小于40歲②肢端運動障礙：活動時1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯③肱動脈搏動減弱：一側(cè)/雙側(cè)④兩上肢收縮壓差>10mmHg⑤一側(cè)/雙側(cè)鎖骨下動脈或主動脈區(qū)聞及雜音⑥動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起符合上述6項中的3項者可診斷。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是90．5％和97．8％。

診斷標(biāo)準(zhǔn)主動脈或者其主要分支的影像學(xué)檢查結(jié)果異常，同時伴有至少下列4條診斷標(biāo)準(zhǔn)中的1條：(1)外周動脈搏動減弱伴有或不伴肢體間歇性跛行；(2)雙上肢收縮壓差大于10mmHg；(3)大動脈及(或)其主要分支聽診區(qū)可聞及血管雜音；(4)高血壓(以兒童的正常參考范圍為依據(jù))。1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)：2006年，歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟及治療治療應(yīng)首先判斷疾病是否處于活動期，根據(jù)病情輕重選擇用藥活動期病例--激素+免疫抑制劑強(qiáng)的松0.5-1.0mg/(kg·d)，逐漸減量至5-10mg/d后維持一段

時間；甲氨蝶呤，10-15mg/（m2·次)口服，每周1次。病情難予控制且反復(fù)活動者(