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主動(dòng)脈夾層

(分型與影像診斷)AorticDissection1主動(dòng)脈夾層

(分型與影像診斷)AorticDissect基本知識(shí)(定義)

主動(dòng)脈夾層(aorticdissection)是指各種病因?qū)е轮鲃?dòng)脈內(nèi)膜破裂或中膜彈力纖維層病變,血液經(jīng)內(nèi)膜破口進(jìn)入內(nèi)膜下至中膜內(nèi),導(dǎo)致中膜撕裂、剝離形成雙腔主動(dòng)脈,稱主動(dòng)脈夾層。2基本知識(shí)(定義)主動(dòng)脈夾層(aortic33〔病因?qū)W〕

病因至今未明。其致病因素為慢性應(yīng)激。目前認(rèn)為高血壓(特別是惡性高血壓)、結(jié)締組織疾病有關(guān)的中膜囊性壞死、主動(dòng)脈粥樣硬化、先天性心血管疾?。ㄈ缦忍煨灾鲃?dòng)脈瓣二瓣癥、先天性主動(dòng)脈縮窄)、遺傳性疾?。ㄈ珩R凡氏綜合征Marfansyndrome、特納氏綜合征Turner

syndrome、埃-當(dāng)二氏綜合征Ehlers-danlos

syndrome)、炎癥(如梅毒性、巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎)及損傷(如外傷、醫(yī)源性損傷)等與主動(dòng)脈夾層形成有關(guān)。4〔病因?qū)W〕病因至今未明。其致病因素為主動(dòng)脈夾層分型根據(jù)病變范圍和破口位置進(jìn)行分型。兩種分型方法:

DeBakey分型(1965)和Standford分型(1970)。5主動(dòng)脈夾層分型5DeBakey分型Ⅰ型夾層起源于升主動(dòng)脈,擴(kuò)張超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈,甚至累及腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈,此型最多見。Ⅱ型夾層起源并局限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型夾層起源于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端,病變只累及降主動(dòng)脈者為Ⅲ甲型,同時(shí)累及腹主動(dòng)脈者為Ⅲ乙型。6DeBakey分型6主動(dòng)脈夾層DeBakey分型示意圖7主動(dòng)脈夾層DeBakey分型示意圖7Standford分型A型夾層累及升主動(dòng)脈,相當(dāng)于DeBakey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。(近端型)B型不累及升主動(dòng)脈,相當(dāng)于DeBakey分型的Ⅲ型。(遠(yuǎn)端型)8Standford分型8〔臨床表現(xiàn)〕一、疼痛突發(fā)性刀割或撕裂樣胸痛,向胸前及背部放射,隨夾層波及范圍可延伸至腹部、下肢、臂及頸部。二、休克與血壓變化約1/3患者發(fā)生休克,兩側(cè)肢體血壓脈搏明顯不對(duì)稱,常高度提示本病。9〔臨床表現(xiàn)〕一、疼痛突發(fā)性刀割或撕裂樣胸痛,向胸前及背部三、其它系統(tǒng)癥狀①心血管系統(tǒng)脈搏異常;主動(dòng)脈根部擴(kuò)張及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。②神經(jīng)系統(tǒng)暈厥;主動(dòng)脈夾層侵及腦、脊髓供血?jiǎng)用}或血腫壓迫神經(jīng)血管或休克產(chǎn)生各種神經(jīng)局部癥狀。③呼吸系統(tǒng)血腫破入胸腔引起胸腔積血。④消化系統(tǒng)多因腹主動(dòng)脈及大分支受累或血腫壓迫,影響腹部臟器供血,引起腹痛。⑤泌尿系統(tǒng)病變累及腎動(dòng)脈引起腰痛、腎臟梗死、嚴(yán)重腎性高血壓及急性腎功能衰竭。10三、其它系統(tǒng)癥狀10〔發(fā)病率與預(yù)后〕

主動(dòng)脈夾層為嚴(yán)重心血管急癥,臨床并非罕見。美國(guó)年發(fā)生率至少2000例,工業(yè)化國(guó)家年發(fā)生率約100-200/10萬(wàn)人,我國(guó)目前尚無(wú)確切統(tǒng)計(jì)。主動(dòng)脈夾層自然病程難以確切估計(jì),死亡率隨主動(dòng)脈夾層的類型和時(shí)期有所不同,Ⅰ型大約為15%,Ⅱ型大約為5%,Ⅲ型大約為12%,總的10年存活率約35%。

死因多為夾層血腫向外膜破裂引起心臟壓塞、左側(cè)血胸、腹腔大出血休克、心肌梗死、腎功能衰竭及腸道壞死等。11〔發(fā)病率與預(yù)后〕主動(dòng)脈夾層為嚴(yán)重心血管急癥主動(dòng)脈夾層CTA成像(CTAngiography)12主動(dòng)脈夾層CTA成像(CTAngiography)12〔檢查目的及意義〕1、確定診斷,證實(shí)主動(dòng)脈夾層的存在。2、確定主動(dòng)脈內(nèi)膜破口位置,內(nèi)膜片的起止位置。3、確定夾層累及范圍,即主動(dòng)脈夾層的分型。4、真假腔的判定,真假腔形態(tài)及顯影情況,假腔內(nèi)是否有血栓形成。5、評(píng)定主動(dòng)脈重要分支血管,如冠狀動(dòng)脈、頭臂動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈及雙腎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈等有否受累,評(píng)定終末器官缺血的證據(jù)。6、隨訪檢查。13〔檢查目的及意義〕1、確定診斷,證實(shí)主動(dòng)脈夾層的存在。13↖14↖141515主動(dòng)脈夾層CTA成像表現(xiàn)16主動(dòng)脈夾層CTA成像表現(xiàn)16一、CT診斷主動(dòng)脈夾層的標(biāo)準(zhǔn)證實(shí)撕裂、移位的主動(dòng)脈內(nèi)膜。內(nèi)膜片撕裂形成條狀充盈缺損影,將管腔分割成雙腔或多腔。17一、CT診斷主動(dòng)脈夾層的標(biāo)準(zhǔn)171818↖19↖19鑒別診斷1.撕裂的內(nèi)膜片與偽影鑒別條行偽影可酷似撕裂的內(nèi)膜片。撕裂的內(nèi)膜片為層薄而略為彎曲的線樣結(jié)構(gòu),而偽影表現(xiàn)為較粗的直線結(jié)構(gòu),且常延伸超出主動(dòng)脈的邊緣。2.撕裂的內(nèi)膜片與鄰近正常解剖結(jié)構(gòu)鑒別在主動(dòng)脈根部掃描時(shí),內(nèi)膜片應(yīng)與主動(dòng)脈竇鑒別。內(nèi)膜片為一淺弧形結(jié)構(gòu),而主動(dòng)脈竇表現(xiàn)為三個(gè)大小相等的弧形結(jié)構(gòu)。20鑒別診斷2021212222二、主動(dòng)脈管腔擴(kuò)大,內(nèi)膜破口及真假雙腔顯示

Ⅰ、Ⅱ型破口多在升主動(dòng)脈根部,內(nèi)膜片常呈不規(guī)則漂浮,真、假腔難以顯示。Ⅲ型破口多可清楚顯示,真、假腔分界明確。真腔密度多較假腔高,受壓變窄,居內(nèi)側(cè),于降主動(dòng)脈內(nèi)呈螺旋型向下延伸,而假腔的增強(qiáng)與排空比真腔稍延遲。假腔出口可以是單個(gè)或多個(gè)。

23二、主動(dòng)脈管腔擴(kuò)大,內(nèi)膜破口及真假雙腔顯示2324242525主動(dòng)脈夾層真腔與假腔的鑒別

真腔假腔

腔的大小多較小,走形呈螺旋狀較大密度增強(qiáng)早期較高稍低分支血管有少見附壁血栓少見多見血流速度正常慢26主動(dòng)脈夾層真腔與假腔的鑒別腔的大小多較小,走形呈螺三、主要分支血管與夾層的關(guān)系可以顯示冠狀動(dòng)脈、頭臂動(dòng)脈、腹腔內(nèi)臟器動(dòng)脈及髂動(dòng)脈起源于真或假腔、是否受壓推移。如果受夾層累及,可見內(nèi)膜片線狀充盈缺損影自血管開口處伸入分支血管腔內(nèi)。27三、主要分支血管與夾層的關(guān)系27282829293030四、血栓形成以假腔內(nèi)多見,呈無(wú)造影劑充盈低密度影。31四、血栓形成3132323333五、主動(dòng)脈夾層破裂征像

Ⅰ、Ⅱ型夾層常破入心包,呈心包積液表現(xiàn),積液密度較高。破入胸腔,出現(xiàn)單或雙側(cè)胸腔積液。破入縱隔或腹膜后,出現(xiàn)縱隔或腹膜后出血征像。部分夾層假腔外穿形成假性動(dòng)脈瘤,以弓部多見。34五、主動(dòng)脈夾層破裂征像34353536363737六、顯示主動(dòng)脈夾層與周圍器官的關(guān)系心臟、氣管、肺、食管及腹腔臟器的受壓推移。38六、顯示主動(dòng)脈夾層與周圍器官的關(guān)系38病例復(fù)習(xí)39病例復(fù)習(xí)39病例一男性46歲胸背部疼痛不適1小時(shí)查體BP90/40mmHg兩肺呼吸音粗40病例一4041414242434344444545CTdiagnosis:

Aorticdissection(DeBakeyItypeorStandfordAtype)46CTdiagnosis:46病例二男性,57歲。急性胸痛一天伴咳嗽氣促。既往病史:風(fēng)濕性聯(lián)合瓣膜病。查體:BP120/70mmHg。47病例二474848↖49↖49505051515252535354545555565657575858CTdiagnosis:

Aorticdissection(DeBakeyⅢbtypeorStandfordBtype)59CTdiagnosis:59病例三男性,42歲。胸痛伴乏力一天。既往病史:高血壓。查體:BP160/100mmHg。60病例三6061616262↘63↘636464656566666767686869697070CTdiagnosis:

Aorticdissection(DeBakeyⅢbtypeorStandfordBtype)71CTdiagnosis:71男性62歲胸悶6小時(shí),既往有高血壓病史72男性62歲胸悶6小時(shí),既往有高血壓病史72男性49歲胸痛不適2小時(shí)有高血壓73男性49歲胸痛不適2小時(shí)有高血壓73男性46歲咳嗽1周伴胸痛胸腔積液74男性46歲咳嗽1周伴胸痛胸腔積液74主動(dòng)脈夾層CTA成像應(yīng)用

主動(dòng)脈夾層CTA成像檢查的敏感度及特異度高達(dá)98%左右。術(shù)前進(jìn)行CTA成像檢查,對(duì)主動(dòng)脈夾層的正確診斷有賴于認(rèn)真分析原圖像并結(jié)合圖像后處理技術(shù),從而獲得主動(dòng)脈夾層破口的位置、分型、累及范圍、真假腔形態(tài)、撕破的內(nèi)膜、夾層的旋轉(zhuǎn)方向、血栓的形成等情況的正確判斷,為臨床手術(shù)或血管內(nèi)支架介入治療提供參考信息。75主動(dòng)脈夾層CTA成像應(yīng)用主動(dòng)脈夾層CTA成像檢查的敏主動(dòng)脈夾層其它影像學(xué)檢查方法76主動(dòng)脈夾層其它影像學(xué)檢查方法76一、胸部X線檢查升主動(dòng)脈擴(kuò)張,其陰影從縱隔右側(cè)突出則為近端夾層的典型表現(xiàn);主動(dòng)脈結(jié)及降主動(dòng)脈擴(kuò)張則為遠(yuǎn)端夾層的典型表現(xiàn)。血腫破入心包或胸腔則有相應(yīng)積血的X線表現(xiàn)。77一、胸部X線檢查77縱膈影增寬,或主動(dòng)脈結(jié)明顯擴(kuò)大7878二、MRA

對(duì)主動(dòng)脈夾層患者的診斷敏感性和特異性與CTA接近,MR所使用的增強(qiáng)劑無(wú)腎毒性;其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng),不適用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診患者,而且也不適用于體內(nèi)有磁性金屬植入物的病人。對(duì)內(nèi)膜瓣的鈣化顯示率也較低。79798080818182828383三、數(shù)字減影血管造影(DSA)創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)便,可同時(shí)進(jìn)行介入支架植入治療。造影檢查能顯示“雙腔”主動(dòng)脈、內(nèi)膜破口及胸腹主動(dòng)脈分支受累等情況,及評(píng)估主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

84三、數(shù)字減影血管造影(DSA)84四、超聲心動(dòng)圖

M型與二維超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷近端主動(dòng)脈夾層診斷有幫助,對(duì)降主動(dòng)脈探查則有困難。85四、超聲心動(dòng)圖85

謝謝!86謝謝!86主動(dòng)脈夾層

(分型與影像診斷)AorticDissection87主動(dòng)脈夾層

(分型與影像診斷)AorticDissect基本知識(shí)(定義)

主動(dòng)脈夾層(aorticdissection)是指各種病因?qū)е轮鲃?dòng)脈內(nèi)膜破裂或中膜彈力纖維層病變,血液經(jīng)內(nèi)膜破口進(jìn)入內(nèi)膜下至中膜內(nèi),導(dǎo)致中膜撕裂、剝離形成雙腔主動(dòng)脈,稱主動(dòng)脈夾層。88基本知識(shí)(定義)主動(dòng)脈夾層(aortic893〔病因?qū)W〕

病因至今未明。其致病因素為慢性應(yīng)激。目前認(rèn)為高血壓(特別是惡性高血壓)、結(jié)締組織疾病有關(guān)的中膜囊性壞死、主動(dòng)脈粥樣硬化、先天性心血管疾?。ㄈ缦忍煨灾鲃?dòng)脈瓣二瓣癥、先天性主動(dòng)脈縮窄)、遺傳性疾病(如馬凡氏綜合征Marfansyndrome、特納氏綜合征Turner

syndrome、埃-當(dāng)二氏綜合征Ehlers-danlos

syndrome)、炎癥(如梅毒性、巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎)及損傷(如外傷、醫(yī)源性損傷)等與主動(dòng)脈夾層形成有關(guān)。90〔病因?qū)W〕病因至今未明。其致病因素為主動(dòng)脈夾層分型根據(jù)病變范圍和破口位置進(jìn)行分型。兩種分型方法:

DeBakey分型(1965)和Standford分型(1970)。91主動(dòng)脈夾層分型5DeBakey分型Ⅰ型夾層起源于升主動(dòng)脈,擴(kuò)張超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈,甚至累及腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈,此型最多見。Ⅱ型夾層起源并局限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型夾層起源于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端,病變只累及降主動(dòng)脈者為Ⅲ甲型,同時(shí)累及腹主動(dòng)脈者為Ⅲ乙型。92DeBakey分型6主動(dòng)脈夾層DeBakey分型示意圖93主動(dòng)脈夾層DeBakey分型示意圖7Standford分型A型夾層累及升主動(dòng)脈,相當(dāng)于DeBakey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。(近端型)B型不累及升主動(dòng)脈,相當(dāng)于DeBakey分型的Ⅲ型。(遠(yuǎn)端型)94Standford分型8〔臨床表現(xiàn)〕一、疼痛突發(fā)性刀割或撕裂樣胸痛,向胸前及背部放射,隨夾層波及范圍可延伸至腹部、下肢、臂及頸部。二、休克與血壓變化約1/3患者發(fā)生休克,兩側(cè)肢體血壓脈搏明顯不對(duì)稱,常高度提示本病。95〔臨床表現(xiàn)〕一、疼痛突發(fā)性刀割或撕裂樣胸痛,向胸前及背部三、其它系統(tǒng)癥狀①心血管系統(tǒng)脈搏異常;主動(dòng)脈根部擴(kuò)張及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。②神經(jīng)系統(tǒng)暈厥;主動(dòng)脈夾層侵及腦、脊髓供血?jiǎng)用}或血腫壓迫神經(jīng)血管或休克產(chǎn)生各種神經(jīng)局部癥狀。③呼吸系統(tǒng)血腫破入胸腔引起胸腔積血。④消化系統(tǒng)多因腹主動(dòng)脈及大分支受累或血腫壓迫,影響腹部臟器供血,引起腹痛。⑤泌尿系統(tǒng)病變累及腎動(dòng)脈引起腰痛、腎臟梗死、嚴(yán)重腎性高血壓及急性腎功能衰竭。96三、其它系統(tǒng)癥狀10〔發(fā)病率與預(yù)后〕

主動(dòng)脈夾層為嚴(yán)重心血管急癥,臨床并非罕見。美國(guó)年發(fā)生率至少2000例,工業(yè)化國(guó)家年發(fā)生率約100-200/10萬(wàn)人,我國(guó)目前尚無(wú)確切統(tǒng)計(jì)。主動(dòng)脈夾層自然病程難以確切估計(jì),死亡率隨主動(dòng)脈夾層的類型和時(shí)期有所不同,Ⅰ型大約為15%,Ⅱ型大約為5%,Ⅲ型大約為12%,總的10年存活率約35%。

死因多為夾層血腫向外膜破裂引起心臟壓塞、左側(cè)血胸、腹腔大出血休克、心肌梗死、腎功能衰竭及腸道壞死等。97〔發(fā)病率與預(yù)后〕主動(dòng)脈夾層為嚴(yán)重心血管急癥主動(dòng)脈夾層CTA成像(CTAngiography)98主動(dòng)脈夾層CTA成像(CTAngiography)12〔檢查目的及意義〕1、確定診斷,證實(shí)主動(dòng)脈夾層的存在。2、確定主動(dòng)脈內(nèi)膜破口位置,內(nèi)膜片的起止位置。3、確定夾層累及范圍,即主動(dòng)脈夾層的分型。4、真假腔的判定,真假腔形態(tài)及顯影情況,假腔內(nèi)是否有血栓形成。5、評(píng)定主動(dòng)脈重要分支血管,如冠狀動(dòng)脈、頭臂動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈及雙腎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈等有否受累,評(píng)定終末器官缺血的證據(jù)。6、隨訪檢查。99〔檢查目的及意義〕1、確定診斷,證實(shí)主動(dòng)脈夾層的存在。13↖100↖1410115主動(dòng)脈夾層CTA成像表現(xiàn)102主動(dòng)脈夾層CTA成像表現(xiàn)16一、CT診斷主動(dòng)脈夾層的標(biāo)準(zhǔn)證實(shí)撕裂、移位的主動(dòng)脈內(nèi)膜。內(nèi)膜片撕裂形成條狀充盈缺損影,將管腔分割成雙腔或多腔。103一、CT診斷主動(dòng)脈夾層的標(biāo)準(zhǔn)1710418↖105↖19鑒別診斷1.撕裂的內(nèi)膜片與偽影鑒別條行偽影可酷似撕裂的內(nèi)膜片。撕裂的內(nèi)膜片為層薄而略為彎曲的線樣結(jié)構(gòu),而偽影表現(xiàn)為較粗的直線結(jié)構(gòu),且常延伸超出主動(dòng)脈的邊緣。2.撕裂的內(nèi)膜片與鄰近正常解剖結(jié)構(gòu)鑒別在主動(dòng)脈根部掃描時(shí),內(nèi)膜片應(yīng)與主動(dòng)脈竇鑒別。內(nèi)膜片為一淺弧形結(jié)構(gòu),而主動(dòng)脈竇表現(xiàn)為三個(gè)大小相等的弧形結(jié)構(gòu)。106鑒別診斷201072110822二、主動(dòng)脈管腔擴(kuò)大,內(nèi)膜破口及真假雙腔顯示

Ⅰ、Ⅱ型破口多在升主動(dòng)脈根部,內(nèi)膜片常呈不規(guī)則漂浮,真、假腔難以顯示。Ⅲ型破口多可清楚顯示,真、假腔分界明確。真腔密度多較假腔高,受壓變窄,居內(nèi)側(cè),于降主動(dòng)脈內(nèi)呈螺旋型向下延伸,而假腔的增強(qiáng)與排空比真腔稍延遲。假腔出口可以是單個(gè)或多個(gè)。

109二、主動(dòng)脈管腔擴(kuò)大,內(nèi)膜破口及真假雙腔顯示231102411125主動(dòng)脈夾層真腔與假腔的鑒別

真腔假腔

腔的大小多較小,走形呈螺旋狀較大密度增強(qiáng)早期較高稍低分支血管有少見附壁血栓少見多見血流速度正常慢112主動(dòng)脈夾層真腔與假腔的鑒別腔的大小多較小,走形呈螺三、主要分支血管與夾層的關(guān)系可以顯示冠狀動(dòng)脈、頭臂動(dòng)脈、腹腔內(nèi)臟器動(dòng)脈及髂動(dòng)脈起源于真或假腔、是否受壓推移。如果受夾層累及,可見內(nèi)膜片線狀充盈缺損影自血管開口處伸入分支血管腔內(nèi)。113三、主要分支血管與夾層的關(guān)系27114281152911630四、血栓形成以假腔內(nèi)多見,呈無(wú)造影劑充盈低密度影。117四、血栓形成311183211933五、主動(dòng)脈夾層破裂征像

Ⅰ、Ⅱ型夾層常破入心包,呈心包積液表現(xiàn),積液密度較高。破入胸腔,出現(xiàn)單或雙側(cè)胸腔積液。破入縱隔或腹膜后,出現(xiàn)縱隔或腹膜后出血征像。部分夾層假腔外穿形成假性動(dòng)脈瘤,以弓部多見。120五、主動(dòng)脈夾層破裂征像34121351223612337六、顯示主動(dòng)脈夾層與周圍器官的關(guān)系心臟、氣管、肺、食管及腹腔臟器的受壓推移。124六、顯示主動(dòng)脈夾層與周圍器官的關(guān)系38病例復(fù)習(xí)125病例復(fù)習(xí)39病例一男性46歲胸背部疼痛不適1小時(shí)查體BP90/40mmHg兩肺呼吸音粗126病例一401274112842129431304413145CTdiagnosis:

Aorticdissection(DeBakeyItypeorStandfordAtype)132CTdiagnosis:46病例二男性,57歲。急性胸痛一天伴咳嗽氣促。既往病史:風(fēng)濕性聯(lián)合瓣膜病。查體:BP120/70mmHg。133病例二4713448↖135↖49136501375113852139531405414155142561435714458CTdiagnosis:

Aorticdissection(DeBakeyⅢbtypeorStandfordBtype)145CTdiagnosis:59病例三男性,42歲。胸痛伴乏力一天。既往病史:高血壓。查體:BP160/100mmHg。146病例三601476114862↘149↘6315064151651526615367154681556915670CTdiagnosis:

Aorticdissection(DeBakeyⅢbtypeorStandfordBtype)157CTdiagnosis:71男性62歲胸悶6

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