肺動(dòng)脈高壓的診治課件

肺動(dòng)脈高壓治療進(jìn)展

11定義:肺動(dòng)脈高壓(PAH)PAP>25mmHg

靜息狀態(tài)下

或PAP>30mmHg

運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下正常值：S『22～33』；D『6～12』；M『10～12』

2定義:肺動(dòng)脈高壓(PAH)PAP>25mmHg肺動(dòng)脈高壓的臨床分類(I)

Venice2003

1.肺動(dòng)脈高壓

(PAH)

1.1.散發(fā)(IPAH)『1～2/百萬(wàn)；F：M17：1』 1.2.家族(FPAH) 1.3.相關(guān)疾病(APAH)

1.3.1.膠原血管性疾病1.3.2.先天性體循環(huán)向肺動(dòng)脈分流

1.3.3.門脈高壓

1.3.4.HIV感染 1.3.5.藥物/毒性化合物 1.3.6.其他(甲狀腺疾病，糖原貯積病，Gaucher‘s病，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，血紅蛋白病，骨髓異常增生，脾切除) 1.4.與靜脈或毛細(xì)血管明顯相關(guān)

1.4.1.肺靜脈閉塞病(PVOD) 1.4.2.肺毛細(xì)血管瘤(PCH) 1.5.新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓(PPHN)

2.與心臟疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓

2.1.左心房或左心室疾病 2.2.左心瓣膜病3肺動(dòng)脈高壓的臨床分類(I)

Venice2003

1.肺動(dòng)脈高壓的臨床分類(II)

Venice2003

3.呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥所致的肺動(dòng)脈高壓

3.1.慢性阻塞性肺疾病 3.2.間質(zhì)性肺疾病 3.3.睡眠呼吸疾病 3.4.肺泡低通氣疾病 3.5.長(zhǎng)期高原環(huán)境 3.6.發(fā)育異常4.慢性血栓和/或栓塞性疾病所致的肺動(dòng)脈高壓

4.1.肺動(dòng)脈近端血栓栓塞4.2.肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端阻塞 4.3.非血栓性肺栓塞(腫瘤、寄生蟲、異物)

5.各種疾病

結(jié)節(jié)病，組織細(xì)胞增多癥X，淋巴管瘤，肺血管受壓(淋巴結(jié)腫大，腫瘤，纖維性縱隔炎)4肺動(dòng)脈高壓的臨床分類(II)

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3肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制仍不清楚多因素作用的過(guò)程肺血管阻力升高的機(jī)制包括：血管收縮肺血管壁閉塞性重塑炎癥反應(yīng)血栓形成5肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制5◆肺小動(dòng)脈平滑肌層增厚◆內(nèi)膜增生和纖維化◆原位血栓形成◆叢樣病變◆右心室肥厚病理特征6◆肺小動(dòng)脈平滑肌層增厚病理特征6肺動(dòng)脈高壓的診斷方法癥狀呼吸困難(60%)、疲乏(19%)、暈厥(8%)、胸痛(7%)、昏暈(5%)、心悸(5%)、下肢浮腫(3%)體格檢查多于肺動(dòng)脈壓力升高和右心功能不全有關(guān)影像學(xué)檢查（1）右下肺動(dòng)脈橫徑增寬；（2）肺門寬度輿1/2胸廓橫徑比增加；（3）肺門胸廓指數(shù)增加；（4）肺動(dòng)脈段突出；（5）肺門動(dòng)脈擴(kuò)張輿外圍紋理纖細(xì)形成鮮明的對(duì)比；（6）右心房、右心室擴(kuò)大；（7）心胸比率增加。心電圖肺型P波，Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變；右心房、室增大或肥厚。超聲心動(dòng)（1）右室肥厚和擴(kuò)大；（2）肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬和擴(kuò)展性下降；（3）三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣返流；（4）肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)異常（5）肺動(dòng)脈壓定量化測(cè)定增高。肺V/Q掃描正?；虺蕪浡韵∈?。肺阻抗血流圖基本波形為多峰遞增波，波峰延遲是其主要特點(diǎn)肺功能輕度限制性通氣障礙、彌散功能障礙，無(wú)阻塞性通氣血?dú)夥治鲚p、中度低氧血癥，幾乎均伴有呼吸性堿中毒開胸肺活檢動(dòng)脈中層肥厚、細(xì)胞性內(nèi)膜增生、向心性板層性內(nèi)膜纖維化、擴(kuò)張性病變、類纖維素壞死和叢樣病變7肺動(dòng)脈高壓的診斷方法呼吸困難(60%)、疲乏(19%)、輔助檢查

非創(chuàng)傷性超聲心動(dòng)肺V/Q掃描六分鐘步行試驗(yàn)創(chuàng)傷性Swan-Ganz肺動(dòng)脈顯影8輔助檢查

非創(chuàng)傷性創(chuàng)傷性8

X線檢查肺動(dòng)脈擴(kuò)張是肺動(dòng)脈高壓的影像學(xué)征象之一肺動(dòng)脈段凸出≥3mm:肺動(dòng)脈主支擴(kuò)大右下肺動(dòng)脈橫徑≥15mm

肺動(dòng)脈外周血管呈“殘根狀”,是肺動(dòng)脈高壓特征性表現(xiàn),

9X線檢查9

多普勒超聲檢查

優(yōu)點(diǎn)非侵范性有效。目前經(jīng)胸多普勒超聲測(cè)量通過(guò)呼吸時(shí)上腔靜脈峰值血流的改變測(cè)量頸靜脈收縮期血流和舒張期血流速度比值與mPAP顯著相關(guān)經(jīng)食道B超可觀察主、右肺動(dòng)脈

10多普勒超聲檢查10呼出NO

COPD患者NO呼出量的所有檢測(cè)參數(shù):峰值濃度、平臺(tái)期濃度和靜息呼出量與肺動(dòng)脈壓和右心室壁厚度負(fù)相關(guān)

11呼出NO11其他方法心電圖檢查:

心電向量圖檢查肺功能檢查血?dú)夥治鰴z查放射性核素檢查法12其他方法12鑒別診斷肺栓塞膠原血管疾病肺泡低通氣綜合癥COPD原發(fā)性心臟疾病V/Q顯象；D-Dimer；肺動(dòng)脈造影；MRA；螺旋CT抗核抗體譜；HRCT肺功能；血?dú)庋醣O(jiān)測(cè)肺功能；血?dú)夥治?；影象學(xué)檢查超聲心動(dòng)圖；心導(dǎo)管檢查藥物性病史詢問(wèn)13鑒別診斷V/Q顯象；D-Dimer；肺動(dòng)脈造影；MRA；螺旋診斷步驟：臨床懷疑肺循環(huán)高壓證實(shí)肺循環(huán)高壓（ECG、X-RAY、TTE）對(duì)肺循環(huán)高壓進(jìn)行臨床分類（肺功能檢查、UCG、肺通氣/灌注顯像、肺部高分辨CT、螺旋CT、肺動(dòng)脈造影）對(duì)肺循環(huán)高壓進(jìn)行臨床評(píng)估血液學(xué)檢查和免疫學(xué)檢查（血常規(guī)、血生化、甲狀腺功能、抗磷脂抗體、抗核抗體、抗SCL70和RNP、HIV）腹部超聲運(yùn)動(dòng)耐量（6MWT）血流動(dòng)力學(xué)（右心導(dǎo)管：靜息mPAP>25mmHg，或運(yùn)動(dòng)mPAP>30mmHg，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力）

>3mmHg/L/min。急性血管反應(yīng)試驗(yàn)：mPAP下降>10mmHg，絕對(duì)值下降至<=40mmHg）肺活檢14診斷步驟：1415151616治療口服抗凝劑（IPAH：Ⅱa/C；其他PAH：Ⅱb/C）利尿劑（Ⅰ/C）吸氧（Ⅱa/C）CCB（IPAH：Ⅰ/C；其他PAH：Ⅱb/C）合成的前列環(huán)素及其類似物（依前列醇、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素鈉、依洛前列環(huán)素Ⅰ（Ⅱa、Ⅱb

）/A（B、C）內(nèi)皮素-1受體拮抗劑（波生坦、安博森坦Ⅰ（Ⅱa）/A（B））5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非Ⅰ/A）聯(lián)合治療（Ⅱb/C）17治療17二、介入和手術(shù)治療房間隔球囊造口術(shù)（Ⅱa/C）肺移植（Ⅰ/C）18二、介入和手術(shù)治療18氧療

長(zhǎng)期氧療(LTOT)能阻止或延緩HPH的發(fā)展,改善運(yùn)動(dòng)耐力目前尚不明確LTOT是否能改變預(yù)后。COPD患者每天14～15小時(shí)的氧療,可在一年內(nèi)使肺動(dòng)脈壓輕度下降,并在6年內(nèi)保持PAP穩(wěn)定夜間吸氧是必要的。19氧療19在確定長(zhǎng)期應(yīng)用血管擴(kuò)張劑以前，如有條件，可通過(guò)右心導(dǎo)管進(jìn)行急性藥物實(shí)驗(yàn)①肺血管阻力下降至少20%;②心輸出量增加或保持不變;③肺動(dòng)脈壓降低或不變;④體循環(huán)血壓不能顯著下降。

擴(kuò)張血管劑20擴(kuò)張血管劑20鈣離子拮抗劑硫氮卓酮具有顯著的擴(kuò)張肺血管,降低肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓的作用,且對(duì)肺血管床的擴(kuò)張效果明顯強(qiáng)于對(duì)體循環(huán)的作用

艸21艸21硝苯吡啶(nifedipin)對(duì)COPD肺動(dòng)脈高壓輕、中度病情穩(wěn)定者的急性療效較好,而對(duì)重度病情不穩(wěn)定者的療效較差。許多觀察者均發(fā)現(xiàn)硝苯吡啶能迅速降低肺血管阻力和增加心輸出量,多數(shù)病例中也降低肺動(dòng)脈壓結(jié)果不甚一致尼群地平(nitrendipin)和費(fèi)樂地平(feflodipin)的長(zhǎng)期療效優(yōu)于硝苯吡啶,22硝苯吡啶(nifedipin)對(duì)COPD肺動(dòng)脈高壓輕、中血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑:可減少組織及血中血管緊張素含量,降低肺動(dòng)脈壓,抑制血管平滑肌增殖,慢性心衰患者長(zhǎng)期用藥能改善癥狀及運(yùn)動(dòng)耐力。

23血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑:23卡托普利(captopril)可使COPD患者的肺動(dòng)脈壓、肺血管阻力降低,心輸出量增加,組織釋氧增加觀察到伴有體循環(huán)壓力下降。依那普利(enalapril)血管緊張素受體洛沙坦2424酚妥拉明、妥拉蘇林非選擇性阻斷劑能一定程度上擴(kuò)張肺血管其選擇性差,從而限制其在臨床的應(yīng)用。

α受體阻斷劑哌唑嗪

選擇性節(jié)后α受體阻斷劑,在COPD患者可以增加心輸出量和降低肺動(dòng)脈壓也可使血氧飽和度下降。25酚妥拉明、妥拉蘇林α受體阻斷劑哌唑嗪25烏拉地爾(urapidil)

新的選擇性節(jié)后α受體阻斷劑,具有較強(qiáng)的肺血管擴(kuò)張作用,它還減低中樞交感神經(jīng)張力,抑制壓力感受器反射,因此不象其他擴(kuò)血管藥能防止反射性心動(dòng)過(guò)速和心臟指數(shù)的增加,從而保持心輸出量不變。烏拉地爾可靜脈給藥,也可口服是一種治療COPD肺動(dòng)脈高壓很有前途的藥物。26烏拉地爾(urapidil)26

前列環(huán)素(PGE1)

作用機(jī)制:對(duì)血管平滑肌細(xì)胞具有舒張作用;通過(guò)抑制血管平滑肌的增生對(duì)血管重塑有逆轉(zhuǎn)作用;減輕血管內(nèi)皮的損傷;對(duì)血小板聚集的影響;利于內(nèi)皮素-1的清除;增加骨骼肌對(duì)氧的利用。主要用于治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,在治療繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,如風(fēng)濕性疾病引起的肺動(dòng)脈高壓,也有同樣的療效27前列環(huán)素(PGE1)主要用于治療原發(fā)性主要不良反應(yīng)面部潮紅、頭痛、頜骨疼痛、腿痛、腹瀉、惡心以及靜脈注射的相關(guān)感染和血栓形成。一般開始泵入幾分鐘后即出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)效應(yīng),停止泵入30分鐘內(nèi)作用全部消失靜脈使用依前列醇、吸入伊洛前列素、皮下注射UT215、口服貝前列素28主要不良反應(yīng)面部潮紅、頭痛、頜骨疼痛、腿痛、腹瀉、惡心內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦(bosentan)

口服制劑,使用方便,對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療安全有效,可以有效提高運(yùn)動(dòng)耐力和改善血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。

３０％的患者出現(xiàn)肝毒性、貧血29內(nèi)皮素受體拮抗劑29

磷酸酯酶抑制劑西地那非(sildenafil)通過(guò)選擇性抑制磷酸二酯酶5,使環(huán)磷酸鳥苷水平增高,引起血管平滑肌松弛和血管擴(kuò)張,PAP下降。單獨(dú)使用長(zhǎng)期療效尚未得到證實(shí)。吸入前列環(huán)素、NO同時(shí)使用時(shí)可以增加它們的血液動(dòng)力學(xué)效果?？赡茉斐刹豢赡娴哪I損害,是否能長(zhǎng)期使用?30磷酸酯酶抑制劑30

吸入一氧化氮吸入的NO進(jìn)入體內(nèi)后,激活肺血管平滑肌細(xì)胞內(nèi)鳥苷酸環(huán)化酶,使三磷酸鳥苷轉(zhuǎn)化為環(huán)磷酸鳥苷增多,從而使肺血管擴(kuò)張,PAP下降吸入小劑量一氧化氮(10-80ppm)可以降低肺動(dòng)脈壓力,增加氧合指數(shù)、心臟指數(shù),而不影響全身動(dòng)脈血壓。由鼻導(dǎo)管混合氧氣吸入NO(25ppm)能顯著降低RPV,對(duì)PaO2和肺功能沒有影響31吸入一氧化氮31

L-精氨酸在體內(nèi)NO是由L-精氨酸(在NO合成酶作用下)合成而來(lái),故可通過(guò)外源性給予L-精氨酸促進(jìn)內(nèi)源性NO的生成。目前國(guó)外有L-精氨酸片劑和針劑,臨床試驗(yàn)尚在進(jìn)行中

32L-精氨酸32抗凝由于肺血流緩慢、右心功能不全、靜脈血流淤滯等,PPH患者常有血栓栓塞的危險(xiǎn),故目前均推薦給予抗凝治療常用口服藥物華法林,一般認(rèn)為保持國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)2～3較為合適。33抗凝33中藥漢防己甲素國(guó)家藥監(jiān)局批準(zhǔn)的治療硅肺的新藥,有抗炎、抗纖維化、調(diào)節(jié)免疫的作用,可減弱PVR,干預(yù)低氧性肺血管重建,抗血小板聚集等作用,降低肺動(dòng)脈壓。明顯改善右心功能,而對(duì)全身循環(huán)影響較小當(dāng)歸注射液、白花前胡提取物。34中藥當(dāng)歸注射液、白花前胡提取物導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的病理因素較多,多種因素可能同時(shí)存在,相互影響在肺動(dòng)脈高壓的不同階段，占主導(dǎo)地位的病理因素是否有不同？目前大多數(shù)仍是實(shí)驗(yàn)研究,相關(guān)機(jī)理的臨床研究非常缺乏

問(wèn)題35問(wèn)題35謝謝！36謝謝！36肺動(dòng)脈高壓治療進(jìn)展

371定義:肺動(dòng)脈高壓(PAH)PAP>25mmHg

靜息狀態(tài)下

或PAP>30mmHg

運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下正常值：S『22～33』；D『6～12』；M『10～12』

38定義:肺動(dòng)脈高壓(PAH)PAP>25mmHg肺動(dòng)脈高壓的臨床分類(I)

Venice2003

1.肺動(dòng)脈高壓

(PAH)

1.1.散發(fā)(IPAH)『1～2/百萬(wàn)；F：M17：1』 1.2.家族(FPAH) 1.3.相關(guān)疾病(APAH)

1.3.1.膠原血管性疾病1.3.2.先天性體循環(huán)向肺動(dòng)脈分流

1.3.3.門脈高壓

1.3.4.HIV感染 1.3.5.藥物/毒性化合物 1.3.6.其他(甲狀腺疾病，糖原貯積病，Gaucher‘s病，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，血紅蛋白病，骨髓異常增生，脾切除) 1.4.與靜脈或毛細(xì)血管明顯相關(guān)

1.4.1.肺靜脈閉塞病(PVOD) 1.4.2.肺毛細(xì)血管瘤(PCH) 1.5.新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓(PPHN)

2.與心臟疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓

2.1.左心房或左心室疾病 2.2.左心瓣膜病39肺動(dòng)脈高壓的臨床分類(I)

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1.肺動(dòng)脈高壓的臨床分類(II)

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3.呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥所致的肺動(dòng)脈高壓

3.1.慢性阻塞性肺疾病 3.2.間質(zhì)性肺疾病 3.3.睡眠呼吸疾病 3.4.肺泡低通氣疾病 3.5.長(zhǎng)期高原環(huán)境 3.6.發(fā)育異常4.慢性血栓和/或栓塞性疾病所致的肺動(dòng)脈高壓

4.1.肺動(dòng)脈近端血栓栓塞4.2.肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端阻塞 4.3.非血栓性肺栓塞(腫瘤、寄生蟲、異物)

5.各種疾病

結(jié)節(jié)病，組織細(xì)胞增多癥X，淋巴管瘤，肺血管受壓(淋巴結(jié)腫大，腫瘤，纖維性縱隔炎)40肺動(dòng)脈高壓的臨床分類(II)

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3肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制仍不清楚多因素作用的過(guò)程肺血管阻力升高的機(jī)制包括：血管收縮肺血管壁閉塞性重塑炎癥反應(yīng)血栓形成41肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制5◆肺小動(dòng)脈平滑肌層增厚◆內(nèi)膜增生和纖維化◆原位血栓形成◆叢樣病變◆右心室肥厚病理特征42◆肺小動(dòng)脈平滑肌層增厚病理特征6肺動(dòng)脈高壓的診斷方法癥狀呼吸困難(60%)、疲乏(19%)、暈厥(8%)、胸痛(7%)、昏暈(5%)、心悸(5%)、下肢浮腫(3%)體格檢查多于肺動(dòng)脈壓力升高和右心功能不全有關(guān)影像學(xué)檢查（1）右下肺動(dòng)脈橫徑增寬；（2）肺門寬度輿1/2胸廓橫徑比增加；（3）肺門胸廓指數(shù)增加；（4）肺動(dòng)脈段突出；（5）肺門動(dòng)脈擴(kuò)張輿外圍紋理纖細(xì)形成鮮明的對(duì)比；（6）右心房、右心室擴(kuò)大；（7）心胸比率增加。心電圖肺型P波，Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變；右心房、室增大或肥厚。超聲心動(dòng)（1）右室肥厚和擴(kuò)大；（2）肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬和擴(kuò)展性下降；（3）三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣返流；（4）肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)異常（5）肺動(dòng)脈壓定量化測(cè)定增高。肺V/Q掃描正?；虺蕪浡韵∈?。肺阻抗血流圖基本波形為多峰遞增波，波峰延遲是其主要特點(diǎn)肺功能輕度限制性通氣障礙、彌散功能障礙，無(wú)阻塞性通氣血?dú)夥治鲚p、中度低氧血癥，幾乎均伴有呼吸性堿中毒開胸肺活檢動(dòng)脈中層肥厚、細(xì)胞性內(nèi)膜增生、向心性板層性內(nèi)膜纖維化、擴(kuò)張性病變、類纖維素壞死和叢樣病變43肺動(dòng)脈高壓的診斷方法呼吸困難(60%)、疲乏(19%)、輔助檢查

非創(chuàng)傷性超聲心動(dòng)肺V/Q掃描六分鐘步行試驗(yàn)創(chuàng)傷性Swan-Ganz肺動(dòng)脈顯影44輔助檢查

非創(chuàng)傷性創(chuàng)傷性8

X線檢查肺動(dòng)脈擴(kuò)張是肺動(dòng)脈高壓的影像學(xué)征象之一肺動(dòng)脈段凸出≥3mm:肺動(dòng)脈主支擴(kuò)大右下肺動(dòng)脈橫徑≥15mm

肺動(dòng)脈外周血管呈“殘根狀”,是肺動(dòng)脈高壓特征性表現(xiàn),

45X線檢查9

多普勒超聲檢查

優(yōu)點(diǎn)非侵范性有效。目前經(jīng)胸多普勒超聲測(cè)量通過(guò)呼吸時(shí)上腔靜脈峰值血流的改變測(cè)量頸靜脈收縮期血流和舒張期血流速度比值與mPAP顯著相關(guān)經(jīng)食道B超可觀察主、右肺動(dòng)脈

46多普勒超聲檢查10呼出NO

COPD患者NO呼出量的所有檢測(cè)參數(shù):峰值濃度、平臺(tái)期濃度和靜息呼出量與肺動(dòng)脈壓和右心室壁厚度負(fù)相關(guān)

47呼出NO11其他方法心電圖檢查:

心電向量圖檢查肺功能檢查血?dú)夥治鰴z查放射性核素檢查法48其他方法12鑒別診斷肺栓塞膠原血管疾病肺泡低通氣綜合癥COPD原發(fā)性心臟疾病V/Q顯象；D-Dimer；肺動(dòng)脈造影；MRA；螺旋CT抗核抗體譜；HRCT肺功能；血?dú)庋醣O(jiān)測(cè)肺功能；血?dú)夥治?；影象學(xué)檢查超聲心動(dòng)圖；心導(dǎo)管檢查藥物性病史詢問(wèn)49鑒別診斷V/Q顯象；D-Dimer；肺動(dòng)脈造影；MRA；螺旋診斷步驟：臨床懷疑肺循環(huán)高壓證實(shí)肺循環(huán)高壓（ECG、X-RAY、TTE）對(duì)肺循環(huán)高壓進(jìn)行臨床分類（肺功能檢查、UCG、肺通氣/灌注顯像、肺部高分辨CT、螺旋CT、肺動(dòng)脈造影）對(duì)肺循環(huán)高壓進(jìn)行臨床評(píng)估血液學(xué)檢查和免疫學(xué)檢查（血常規(guī)、血生化、甲狀腺功能、抗磷脂抗體、抗核抗體、抗SCL70和RNP、HIV）腹部超聲運(yùn)動(dòng)耐量（6MWT）血流動(dòng)力學(xué)（右心導(dǎo)管：靜息mPAP>25mmHg，或運(yùn)動(dòng)mPAP>30mmHg，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力）

>3mmHg/L/min。急性血管反應(yīng)試驗(yàn)：mPAP下降>10mmHg，絕對(duì)值下降至<=40mmHg）肺活檢50診斷步驟：1451155216治療口服抗凝劑（IPAH：Ⅱa/C；其他PAH：Ⅱb/C）利尿劑（Ⅰ/C）吸氧（Ⅱa/C）CCB（IPAH：Ⅰ/C；其他PAH：Ⅱb/C）合成的前列環(huán)素及其類似物（依前列醇、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素鈉、依洛前列環(huán)素Ⅰ（Ⅱa、Ⅱb

）/A（B、C）內(nèi)皮素-1受體拮抗劑（波生坦、安博森坦Ⅰ（Ⅱa）/A（B））5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非Ⅰ/A）聯(lián)合治療（Ⅱb/C）53治療17二、介入和手術(shù)治療房間隔球囊造口術(shù)（Ⅱa/C）肺移植（Ⅰ/C）54二、介入和手術(shù)治療18氧療

長(zhǎng)期氧療(LTOT)能阻止或延緩HPH的發(fā)展,改善運(yùn)動(dòng)耐力目前尚不明確LTOT是否能改變預(yù)后。COPD患者每天14～15小時(shí)的氧療,可在一年內(nèi)使肺動(dòng)脈壓輕度下降,并在6年內(nèi)保持PAP穩(wěn)定夜間吸氧是必要的。55氧療19在確定長(zhǎng)期應(yīng)用血管擴(kuò)張劑以前，如有條件，可通過(guò)右心導(dǎo)管進(jìn)行急性藥物實(shí)驗(yàn)①肺血管阻力下降至少20%;②心輸出量增加或保持不變;③肺動(dòng)脈壓降低或不變;④體循環(huán)血壓不能顯著下降。

擴(kuò)張血管劑56擴(kuò)張血管劑20鈣離子拮抗劑硫氮卓酮具有顯著的擴(kuò)張肺血管,降低肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓的作用,且對(duì)肺血管床的擴(kuò)張效果明顯強(qiáng)于對(duì)體循環(huán)的作用

艸57艸21硝苯吡啶(nifedipin)對(duì)COPD肺動(dòng)脈高壓輕、中度病情穩(wěn)定者的急性療效較好,而對(duì)重度病情不穩(wěn)定者的療效較差。許多觀察者均發(fā)現(xiàn)硝苯吡啶能迅速降低肺血管阻力和增加心輸出量,多數(shù)病例中也降低肺動(dòng)脈壓結(jié)果不甚一致尼群地平(nitrendipin)和費(fèi)樂地平(feflodipin)的長(zhǎng)期療效優(yōu)于硝苯吡啶,58硝苯吡啶(nifedipin)對(duì)COPD肺動(dòng)脈高壓輕、中血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑:可減少組織及血中血管緊張素含量,降低肺動(dòng)脈壓,抑制血管平滑肌增殖,慢性心衰患者長(zhǎng)期用藥能改善癥狀及運(yùn)動(dòng)耐力。

59血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑:23卡托普利(captopril)可使COPD患者的肺動(dòng)脈壓、肺血管阻力降低,心輸出量增加,組織釋氧增加觀察到伴有體循環(huán)壓力下降。依那普利(enalapril)血管緊張素受體洛沙坦6024酚妥拉明、妥拉蘇林非選擇性阻斷劑能一定程度上擴(kuò)張肺血管其選擇性差,從而限制其在臨床的應(yīng)用。

α受體阻斷劑哌唑嗪

選擇性節(jié)后α受體阻斷劑,在COPD患者可以增加心輸出量和降低肺動(dòng)脈壓也可使血氧飽和度下降。61酚妥拉明、妥拉蘇林α受體阻斷劑哌唑嗪25烏拉地爾(urapidil)

新的選擇性節(jié)后α受體阻斷劑,具有較強(qiáng)的肺血管擴(kuò)張作用,它還減低中樞交感神經(jīng)張力,抑制壓力感受器反射,因此不象其他擴(kuò)血管藥能防止反射性心動(dòng)過(guò)速和心臟指數(shù)的增加,從而保持心輸出量不變。烏拉地爾可靜脈給藥,也可口服是一種治療COPD肺動(dòng)脈高壓很有前途的藥物。62烏拉地爾(urapidil)26

前列環(huán)素(PGE1)

作用機(jī)制:對(duì)血管平滑肌細(xì)胞具有舒張作用;通過(guò)抑制血管平滑肌的增生對(duì)血管重塑有逆轉(zhuǎn)作用;減輕血管內(nèi)皮的損傷;對(duì)血小板聚集的影響;利于內(nèi)皮素-1的清除;增加骨骼肌對(duì)氧的利用。主要用于治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,在治療繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,如風(fēng)濕性疾病引起的肺動(dòng)脈高壓,也有同樣的療效63前列環(huán)素(PGE1)主要用于治療原發(fā)性主要不良反應(yīng)面部潮紅、頭痛、頜骨疼痛、腿痛、腹瀉、惡心以及靜脈注射的相關(guān)感染和血栓形成。一般開始泵入幾分鐘后即出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)效應(yīng),停止泵入30分鐘內(nèi)作用全部消失靜脈使用依前列醇、吸入伊洛前列素、皮下注射UT215、口服貝前列素64主要不良反應(yīng)面部潮紅、頭痛、頜骨疼痛、腿痛、腹瀉、惡心