ANCA相關(guān)性血管炎的護(hù)理課件

ANCA相關(guān)性血管炎的護(hù)理

主要內(nèi)容概念1臨床表現(xiàn)2治療和護(hù)理3健康宣教4概念原發(fā)性小血管炎又稱為ANCA相關(guān)性小血管炎，為一組自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁壞死性炎癥為特征，主要包括：

韋格納肉芽腫（WG）

顯微鏡下多血管炎（MPA）

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）

三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。上呼吸道：以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛。嚴(yán)重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。

下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現(xiàn)，胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內(nèi)陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現(xiàn)，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內(nèi)膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙，另有30%~40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙

。

腎臟損害大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型GPA，應(yīng)警惕部分患者在起病時無腎臟病變，但隨病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。顯微鏡下多血管炎（MPA）顯微鏡下多血管炎（MPA）：起病急緩不一。MPA可呈急性起病，表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎、肺出血和咯血；有些也可非常隱匿，起病數(shù)年，以間斷發(fā)紺、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現(xiàn)。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現(xiàn)。好發(fā)于冬季，多數(shù)有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅(qū)癥狀。非特異性癥狀有不規(guī)則發(fā)熱、疲乏、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌痛、腹痛、神經(jīng)炎和體重下降等。變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）.病理：組織及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤

結(jié)締組織肉芽腫形成

節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎病情進(jìn)展：過敏性鼻炎、哮喘

嗜酸性粒細(xì)胞浸潤性疾病

預(yù)后：

WG：未經(jīng)治療，90%生存期<2年

死亡原因：難以控制的感染，不可逆的腎損傷MPA：治療后90%改善，75%完全緩解，約30%1-2年后復(fù)發(fā)

死亡原因：腎衰、繼發(fā)感染、肺臟受累CSS：經(jīng)治療的1年存活率90%，5年存活率62%，未經(jīng)治療的5年存活率為25%

最常見死因：心梗和心肌炎護(hù)理問題舒適度的改變6潛在并發(fā)癥：多臟器器官功能衰竭7有受傷的危險8臥床休息，更換臥位，吸氧高熱護(hù)理疼痛護(hù)理心理護(hù)理01020304LOREMIPSUMDOLOR護(hù)理措施激素使用會產(chǎn)生柯氏癥協(xié)助日常生活嚴(yán)格記錄出入量，控制輸液速度加強(qiáng)安全宣教其他0506070