膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件

流行病學(xué)膜性腎病(MN)是成人腎病綜合征中最常見的病理類型之一。高發(fā)年齡為40-60歲,男:女約為2-3:1約31%膜性腎病是有繼發(fā)因素引起。流行病學(xué)1發(fā)病機(jī)制近20年來,對(duì)MN細(xì)胞分子生物學(xué)的發(fā)病機(jī)理有了巨大的進(jìn)展。現(xiàn)在認(rèn)為MN的發(fā)生主要是由于自身免疫導(dǎo)致足細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積的結(jié)果。CouserwG,DivisionofNephrology,UniversityofWashington,USAJNephroL2019Noy發(fā)病機(jī)制2IMN的病理特點(diǎn)腎小球上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚。光鏡下可見腎小球基底膜上皮側(cè)有釘突形成,基底膜逐漸增厚。°電鏡下早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物,常伴有廣泛足突融合。免疫熒光檢查常見IgG呈均勻細(xì)顆粒樣沿毛細(xì)血管壁外彌漫性沉積,大多數(shù)患者同時(shí)有C沉積。IMN的病理特點(diǎn)3病理分期第期光鏡結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡上皮下少數(shù)電子致密物沉著,基底膜無明顯改變。第Ⅱ期光鏡下基底膜彌浸性增厚,出現(xiàn)“釘突”,電鏡上皮下有大量的電子致密物沉積,致密物間為釘突狀增生的基底膜。第Ⅲ期光鏡下腎小球毛細(xì)血管壁彌漫性增厚,基底膜呈中空鏈環(huán)狀。毛細(xì)血管袢有狹窄或閉塞。電鏡下基底膜內(nèi)有大量電子致密物沉積,呈雙層梯狀結(jié)構(gòu),上皮下致密物部分溶解。第Ⅳ期基底膜高度增厚,毛細(xì)血管袢閉塞,可見小球萎縮或纖維化。電鏡下基底膜雙層融合呈不規(guī)則增厚,致密物中有透明區(qū)形成,使基底膜呈鏈條狀。病理分期4臨床表現(xiàn)·80%左右表現(xiàn)為腎病綜合征,其余為非腎病范圍蛋白尿·50%患者有紅細(xì)胞尿,罕見紅細(xì)胞管型或肉眼血尿少數(shù)患者可有糖尿·70%患者血壓正常伴腎功能不全者通常進(jìn)展比較緩慢臨床表現(xiàn)5預(yù)后約30%的患者特別是年輕患者多在發(fā)病后的2年內(nèi)病情可自然緩解,但也存在反復(fù)復(fù)發(fā)的現(xiàn)象約30%的患者雖蛋白尿較多但腎功能可長期相對(duì)穩(wěn)定;·約30%的患者則逐漸出現(xiàn)腎功能損害,在發(fā)病5~10年后進(jìn)展至慢性腎功能不全;約10%的患者因?yàn)槟I外的并發(fā)癥死亡。預(yù)后6IN在原發(fā)性GN中所占的比例52.914.42019-201945-59>=60AnAnalysisof3331CasesofClinicandPathologicdiagnosedPGNNDT200924:870-876IN在原發(fā)性GN中所占的比例7IMN危險(xiǎn)因素的評(píng)估年齡和性別蛋白尿·血清肌酐腎臟病理IMN危險(xiǎn)因素的評(píng)估8膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件9低?；颊叩闹委煹臀；颊呤侵改I功能正常,在6個(gè)月觀察期蛋白尿<4g/24h。治療:主要用ACEI、ARB,不推薦免疫抑制劑治療。這類患者預(yù)后好,但需長期隨訪,監(jiān)測(cè)腎功能、血壓、蛋白尿、定期評(píng)估危險(xiǎn)性低危患者的治療10膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件11膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件12膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件13膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件14膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件15膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件16膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件17膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件18膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件19膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件20膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件21膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件22膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件23膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件24膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件25膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件26膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件27膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件28膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件29膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件30膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件31膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件32膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件33膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件34膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件35膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件36膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件37流行病學(xué)膜性腎病(MN)是成人腎病綜合征中最常見的病理類型之一。高發(fā)年齡為40-60歲,男:女約為2-3:1約31%膜性腎病是有繼發(fā)因素引起。流行病學(xué)38發(fā)病機(jī)制近20年來,對(duì)MN細(xì)胞分子生物學(xué)的發(fā)病機(jī)理有了巨大的進(jìn)展?，F(xiàn)在認(rèn)為MN的發(fā)生主要是由于自身免疫導(dǎo)致足細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積的結(jié)果。CouserwG,DivisionofNephrology,UniversityofWashington,USAJNephroL2019Noy發(fā)病機(jī)制39IMN的病理特點(diǎn)腎小球上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚。光鏡下可見腎小球基底膜上皮側(cè)有釘突形成,基底膜逐漸增厚?！汶婄R下早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物,常伴有廣泛足突融合。免疫熒光檢查常見IgG呈均勻細(xì)顆粒樣沿毛細(xì)血管壁外彌漫性沉積,大多數(shù)患者同時(shí)有C沉積。IMN的病理特點(diǎn)40病理分期第期光鏡結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡上皮下少數(shù)電子致密物沉著,基底膜無明顯改變。第Ⅱ期光鏡下基底膜彌浸性增厚,出現(xiàn)“釘突”,電鏡上皮下有大量的電子致密物沉積,致密物間為釘突狀增生的基底膜。第Ⅲ期光鏡下腎小球毛細(xì)血管壁彌漫性增厚,基底膜呈中空鏈環(huán)狀。毛細(xì)血管袢有狹窄或閉塞。電鏡下基底膜內(nèi)有大量電子致密物沉積,呈雙層梯狀結(jié)構(gòu),上皮下致密物部分溶解。第Ⅳ期基底膜高度增厚,毛細(xì)血管袢閉塞,可見小球萎縮或纖維化。電鏡下基底膜雙層融合呈不規(guī)則增厚,致密物中有透明區(qū)形成,使基底膜呈鏈條狀。病理分期41臨床表現(xiàn)·80%左右表現(xiàn)為腎病綜合征,其余為非腎病范圍蛋白尿·50%患者有紅細(xì)胞尿,罕見紅細(xì)胞管型或肉眼血尿少數(shù)患者可有糖尿·70%患者血壓正常伴腎功能不全者通常進(jìn)展比較緩慢臨床表現(xiàn)42預(yù)后約30%的患者特別是年輕患者多在發(fā)病后的2年內(nèi)病情可自然緩解,但也存在反復(fù)復(fù)發(fā)的現(xiàn)象約30%的患者雖蛋白尿較多但腎功能可長期相對(duì)穩(wěn)定;·約30%的患者則逐漸出現(xiàn)腎功能損害,在發(fā)病5~10年后進(jìn)展至慢性腎功能不全;約10%的患者因?yàn)槟I外的并發(fā)癥死亡。預(yù)后43IN在原發(fā)性GN中所占的比例52.914.42019-201945-59>=60AnAnalysisof3331CasesofClinicandPathologicdiagnosedPGNNDT200924:870-876IN在原發(fā)性GN中所占的比例44IMN危險(xiǎn)因素的評(píng)估年齡和性別蛋白尿·血清肌酐腎臟病理IMN危險(xiǎn)因素的評(píng)估45膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件46低?；颊叩闹委煹臀；颊呤侵改I功能正常,在6個(gè)月觀察期蛋白尿<4g/24h。治療:主要用ACEI、ARB,不推薦免疫抑制劑治療。這類患者預(yù)后好,但需長期隨訪,監(jiān)測(cè)腎功能、血壓、蛋白尿、定期評(píng)估危險(xiǎn)性低危患者的治療47膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件48膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件49膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件50膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件51膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件52膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件53膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件54膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件55膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件56膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件57膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件58膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件59膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件60膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件61膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件62膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件63膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件64膜型腎病的中西醫(yī)