過敏性紫癜性腎炎課件

教學(xué)過敏性紫癜性腎炎教學(xué)過敏性紫癜性腎炎1（優(yōu)選）教學(xué)過敏性紫癜性腎炎（優(yōu)選）教學(xué)過敏性紫癜性腎炎2過敏性紫癜之病因1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。2)

藥物：抗生素、磺胺類等。3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。4)

其他：植物花粉、蟲咬，疫苗接種等。尚未完全清楚，病因繁多，目前考慮可能與以下因素有關(guān)：過敏性紫癜之病因1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。尚未完全3過敏性紫癜之發(fā)病機(jī)制環(huán)境免疫異常遺傳發(fā)病過敏性紫癜之發(fā)病機(jī)制環(huán)境免疫異常遺傳發(fā)病4發(fā)病機(jī)制未明確的感染原或過敏原具有遺傳背景的個(gè)體機(jī)體異常免疫應(yīng)答（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性免疫性血管炎發(fā)病機(jī)制未明確的感染原或過敏原具有遺傳背景的個(gè)體機(jī)體異常免疫5過敏性紫癜之基本的病理變化：急性、彌漫性、無菌性廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎（包括微動(dòng)、靜脈，毛細(xì)血管）過敏性紫癜之基本的病理變化：急性、彌漫性、無菌性61.皮膚：真皮層小血管周圍中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，漿液和紅細(xì)胞外滲致間質(zhì)水腫，血管壁可有膠原纖維腫脹和壞死1.皮膚：真皮層小血管周圍中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，漿液7ACEI和(或)ARB類藥物未明確的感染原或過敏原6）抗凝治療：肝素鈉120-150U/kg,ivgtt,qd×5天（腎臟病變進(jìn)展的危險(xiǎn)因素：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退）過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性2)

藥物：抗生素、磺胺類等。3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。中華兒科雜志，2009,47(12)病程一般約1～2周至1～2個(gè)月，少數(shù)可長達(dá)數(shù)月或一年以上。（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）緩解期:20-30mg/kg.腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎。Ⅴ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化比例在50%～75%急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型血象：WBC正?；蛟黾樱行院褪人嵝粤＜?xì)胞可增高，一般無貧血，PLT正常甚至升高1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。2.胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死ACEI和(或)ARB類藥物2.胃腸道：因微血管血栓形成出血83.腎臟：1)

系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性）2)

不同程度的新月體形成（以上皮細(xì)胞為主）3)

IgA沉積3.腎臟：2)

不同程度的新月體形成（以上皮細(xì)胞為主）9部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎。首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX治療3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。臨床表現(xiàn)：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥（優(yōu)選）教學(xué)過敏性紫癜性腎炎胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死2)H2受體阻滯劑：西咪替丁激素?zé)o效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。3)消化道出血禁食，腹痛可解痙反復(fù)的陣發(fā)性腹痛（癥狀劇、體征輕）雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3M臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，次ivggtq4～6h療程3天雷公藤多甙1mg/kg.過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)（一）皮膚紫癜病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征多見于：四肢及臀部對稱分布伸側(cè)較多分批出現(xiàn)，部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)（一）10初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓不褪色，以后漸淺，至2周左右變黃而消退。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓不褪色，11可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫；重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫；12（二）消化道癥狀反復(fù)的陣發(fā)性腹痛（癥狀劇、體征輕）可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔（二）消化道癥狀反復(fù)的陣發(fā)性腹痛（癥狀劇、體征輕）13（三）關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動(dòng)受限關(guān)節(jié)腔常有積液，

關(guān)節(jié)癥狀消失較快亦可在數(shù)月內(nèi)消失，

不留后遺癥（三）關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)14（四）腎臟癥狀

常在病程1月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一可有血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭大多數(shù)都能完全恢復(fù)少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥（腎臟病變進(jìn)展的危險(xiǎn)因素：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退）（四）腎臟癥狀常在病程1月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一15（五）其他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語等；另少見如視神經(jīng)炎、格林巴利綜合征等還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等（五）其他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語等；另少16紫癜性腎炎紫癜性腎炎17HSPN標(biāo)準(zhǔn)診斷紫癜性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)：只要在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi))，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可確診紫癜性腎炎。HSPN標(biāo)準(zhǔn)診斷紫癜性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)：18(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性腎炎型(5)腎病綜合征型(6)急進(jìn)性腎炎型(7)慢性腎炎型HSPN臨床分型(1)孤立性血尿型HSPN臨床分型19

輕型：臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，通常無高血壓及腎功能損害。輕型：20中型：臨床表現(xiàn):介于輕和重之間肉眼血尿或大量鏡下血尿，中量尿蛋白

，伴有高血壓，

伴有輕度腎功能損害。中型：21部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性重癥：甲潑尼龍沖擊:15-30mg/kg·d或1000mg/1.急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療d,tidpo,MAX:60mg/d×3-6M2)

藥物：抗生素、磺胺類等。HSPN的臨床表現(xiàn)與腎病理損傷程度不完全一致，病理能更準(zhǔn)確地反映病變程度。無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）未明確的感染原或過敏原重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)1)

系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性）常在病程1月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一中華兒科雜志，2009,47(12)臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，以后漸淺，至2周左右變黃而消退。伴有高血壓，伴有輕度腎功能損害。未明確的感染原或過敏原3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。緩解期:20-30mg/kg.還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等7)

腎上腺皮質(zhì)激素:重型：臨床表現(xiàn)：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，

腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎。

部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性重型：22病理分類法Ⅰ級:微小病變Ⅱ級:單純系膜增生Ⅲ級:系膜增生伴新月體形成(<25%)和(或)腎小球硬化Ⅳ級:同Ⅲ,新月體形成和(或)腎小球硬化比例在25%～50%Ⅴ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化比例在50%～75%Ⅵ級:新月體和(或)腎小球硬化>75%,或膜增生腎炎改變。II-V級中根據(jù)系膜病變范圍可分為a局灶性、b彌漫性病理分類法Ⅰ級:微小病變23實(shí)驗(yàn)室檢查血象：WBC正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高，一般無貧血，PLT正常甚至升高出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型糞隱血試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)血沉正?；蛟隹欤谎錓gA可升高實(shí)驗(yàn)室檢查24診斷和鑒別診斷典型病例診斷不難皮膚紫癜未出現(xiàn)時(shí)，易誤診為其他疾病（外科急腹癥）需與原發(fā)性血小板減少性紫癜，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，SLE鑒別診斷和鑒別診斷典型病例診斷不難25

治療無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）對癥治療1)

皮疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫：抗粘附因子藥（西替利嗪）及鈣劑2)H2受體阻滯劑：西咪替丁急性期:2～3mg/Kg.次ivggtq4～6h療程3天緩解期:20-30mg/kg.dpoq6-8h3)消化道出血禁食，腹痛可解痙4)潘生?。?～5mg/Kg.d(max25mgtid;po)5)

大劑量VitC：改善血管通透性，0.1tidpo治療無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE266）抗凝治療：肝素鈉120-150U/kg,ivgtt,qd×5天7)

腎上腺皮質(zhì)激素:指征：有嚴(yán)重消化道病變，如消化道出血時(shí)，可服潑尼松1-2mg/kg·dpo，或甲基潑尼松龍靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用；表現(xiàn)為腎病綜合征者，可用潑尼松1-2mg/kg·d，不短于8周；急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療激素?zé)o效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。8)嚴(yán)重病例可用大劑量丙球沖擊治療

劑量為400mg/kg·d，靜脈滴注，連用2-3天

治療6）抗凝治療：肝素鈉120-150U/kg,ivgtt,q27臨床分型治療方案孤立性血尿或病理I級僅對過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療，密切監(jiān)測隨訪孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級ACEI和(或)ARB類藥物雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3M非腎病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa級雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3-6M激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)治療或聯(lián)合環(huán)孢素A治療腎病水平蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX治療重癥：甲潑尼龍沖擊:15-30mg/kg·d或1000mg/1.73m2·d，MAX:1g/d，qd/qod，3次為1療程急進(jìn)性腎炎或病理IV、V級多用三至四聯(lián)療法：甲潑尼龍沖擊治療1-2個(gè)療程后口服潑尼松+CTX(或其他免抑劑)+肝素+雙嘧達(dá)莫臨床分型治療方案孤立性血尿僅對過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療，密切監(jiān)28病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭。雷公藤多甙1mg/kg.雷公藤多甙1mg/kg.未明確的感染原或過敏原重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。1)

皮疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫：抗粘附因子藥（西替利嗪）及鈣劑2)

不同程度的新月體形成（以上皮細(xì)胞為主）（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）2)H2受體阻滯劑：西咪替丁臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，診斷紫癜性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)：無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）Ⅲ級:系膜增生伴新月體形成(<25%)和(或)腎小球硬化中華兒科雜志，2009,47(12)8)嚴(yán)重病例可用大劑量丙球沖擊治療（一）皮膚紫癜（腎臟病變進(jìn)展的危險(xiǎn)因素：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退）可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫；HSPN治療中華兒科雜志，2009,47(12)

腎活檢指征：對無禁忌癥，尤其是以蛋白尿?yàn)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的患兒(臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎、急進(jìn)性腎炎者)，應(yīng)盡可能早期行腎活檢，根據(jù)病理分級選擇治療方案。

HSPN的臨床表現(xiàn)與腎病理損傷程度不完全一致，病理能更準(zhǔn)確地反映病變程度。沒有條件獲得病理診斷時(shí)，可根據(jù)其臨床分型選擇相應(yīng)治療方案。病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征HSPN治療中華兒科雜志，29中華兒科雜志，2009,47(12)未明確的感染原或過敏原尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型ACEI和(或)ARB類藥物1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。中華兒科雜志，2009,47(12)（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）雷公藤多甙1mg/kg.初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓不褪色，3)消化道出血禁食，腹痛可解痙1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。肉眼血尿或大量鏡下血尿，中量尿蛋白，部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘預(yù)后一般良好，部分病例有復(fù)發(fā)傾向。3)消化道出血禁食，腹痛可解痙糞隱血試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)（優(yōu)選）教學(xué)過敏性紫癜性腎炎雷公藤多甙1mg/kg.激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)治療或聯(lián)合環(huán)孢素A治療1)

系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性）4)

其他：植物花粉、蟲咬，疫苗接種等。糞隱血試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)通常無高血壓及腎功能損害。偶可發(fā)生顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語等；無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）中華兒科雜志，2009,47(12)未明確的感染原或過敏原腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎。部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性過敏性紫癜之發(fā)病機(jī)制少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療d(max25mgtid;po)診斷紫癜性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)：廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭。尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)中華兒科雜志，2009,47(12)部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性ACEI和(或)ARB類藥物（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)7)

腎上腺皮質(zhì)激素:2)

不同程度的新月體形成（以上皮細(xì)胞為主）出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常3)消化道出血禁食，腹痛可解痙部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性皮膚：真皮層小血管周圍中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，漿液和紅細(xì)胞外滲致間質(zhì)水腫，血管壁可有膠原纖維腫脹和壞死診斷紫癜性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)：3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥1)

系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性）無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）反復(fù)的陣發(fā)性腹痛（癥狀劇、體征輕）（一）皮膚紫癜1)

系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性）病因繁多，目前考慮可能與以下因素有關(guān)：還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭。肉眼血尿或大量鏡下血尿，中量尿蛋白，2)H2受體阻滯劑：西咪替丁未明確的感染原或過敏原4)

其他：植物花粉、蟲咬，疫苗接種等。未明確的感染原或過敏原過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)伴有高血壓，伴有輕度腎功能損害。2)

不同程度的新月體形成（以上皮細(xì)胞為主）未明確的感染原或過敏原ACEI和(或)ARB類藥物臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死2)

藥物：抗生素、磺胺類等。皮膚紫癜未出現(xiàn)時(shí)，易誤診為其他疾?。ㄍ饪萍备拱Y）急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等可有血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫皮膚紫癜未出現(xiàn)時(shí)，易誤診為其他疾?。ㄍ饪萍备拱Y）Ⅳ級:同Ⅲ,新月體形成和(或)腎小球硬化比例在25%～50%（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。中華兒科雜志，2009,47(12)（腎臟病變進(jìn)展的危險(xiǎn)因素：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退）表現(xiàn)為腎病綜合征者，可用潑尼松1-2mg/kg·d，不短于8周；可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫；過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死Ⅳ級:同Ⅲ,新月體形成和(或)腎小球硬化比例在25%～50%偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔8)嚴(yán)重病例可用大劑量丙球沖擊治療部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療次ivggtq4～6h療程3天預(yù)后一般良好，部分病例有復(fù)發(fā)傾向。少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭。病程一般約1～2周至1～2個(gè)月，少數(shù)可長達(dá)數(shù)月或一年以上。腎臟病變常較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。對病程中出現(xiàn)尿檢異常的患兒則應(yīng)延長隨訪時(shí)間，建議至少隨訪3—5年。預(yù)后中華兒科雜志，2009,47(12)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CT30教學(xué)過敏性紫癜性腎炎教學(xué)過敏性紫癜性腎炎31（優(yōu)選）教學(xué)過敏性紫癜性腎炎（優(yōu)選）教學(xué)過敏性紫癜性腎炎32過敏性紫癜之病因1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。2)

藥物：抗生素、磺胺類等。3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。4)

其他：植物花粉、蟲咬，疫苗接種等。尚未完全清楚，病因繁多，目前考慮可能與以下因素有關(guān)：過敏性紫癜之病因1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。尚未完全33過敏性紫癜之發(fā)病機(jī)制環(huán)境免疫異常遺傳發(fā)病過敏性紫癜之發(fā)病機(jī)制環(huán)境免疫異常遺傳發(fā)病34發(fā)病機(jī)制未明確的感染原或過敏原具有遺傳背景的個(gè)體機(jī)體異常免疫應(yīng)答（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性免疫性血管炎發(fā)病機(jī)制未明確的感染原或過敏原具有遺傳背景的個(gè)體機(jī)體異常免疫35過敏性紫癜之基本的病理變化：急性、彌漫性、無菌性廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎（包括微動(dòng)、靜脈，毛細(xì)血管）過敏性紫癜之基本的病理變化：急性、彌漫性、無菌性361.皮膚：真皮層小血管周圍中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，漿液和紅細(xì)胞外滲致間質(zhì)水腫，血管壁可有膠原纖維腫脹和壞死1.皮膚：真皮層小血管周圍中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，漿液37ACEI和(或)ARB類藥物未明確的感染原或過敏原6）抗凝治療：肝素鈉120-150U/kg,ivgtt,qd×5天（腎臟病變進(jìn)展的危險(xiǎn)因素：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退）過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性2)

藥物：抗生素、磺胺類等。3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。中華兒科雜志，2009,47(12)病程一般約1～2周至1～2個(gè)月，少數(shù)可長達(dá)數(shù)月或一年以上。（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）緩解期:20-30mg/kg.腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎。Ⅴ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化比例在50%～75%急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型血象：WBC正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高，一般無貧血，PLT正常甚至升高1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。2.胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死ACEI和(或)ARB類藥物2.胃腸道：因微血管血栓形成出血383.腎臟：1)

系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性）2)

不同程度的新月體形成（以上皮細(xì)胞為主）3)

IgA沉積3.腎臟：2)

不同程度的新月體形成（以上皮細(xì)胞為主）39部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎。首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX治療3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。臨床表現(xiàn)：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥（優(yōu)選）教學(xué)過敏性紫癜性腎炎胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死2)H2受體阻滯劑：西咪替丁激素?zé)o效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。3)消化道出血禁食，腹痛可解痙反復(fù)的陣發(fā)性腹痛（癥狀劇、體征輕）雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3M臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，次ivggtq4～6h療程3天雷公藤多甙1mg/kg.過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)（一）皮膚紫癜病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征多見于：四肢及臀部對稱分布伸側(cè)較多分批出現(xiàn)，部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)（一）40初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓不褪色，以后漸淺，至2周左右變黃而消退。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓不褪色，41可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫；重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死?？砂橛惺n麻疹和血管神經(jīng)性水腫；42（二）消化道癥狀反復(fù)的陣發(fā)性腹痛（癥狀劇、體征輕）可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔（二）消化道癥狀反復(fù)的陣發(fā)性腹痛（癥狀劇、體征輕）43（三）關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動(dòng)受限關(guān)節(jié)腔常有積液，

關(guān)節(jié)癥狀消失較快亦可在數(shù)月內(nèi)消失，

不留后遺癥（三）關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)44（四）腎臟癥狀

常在病程1月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一可有血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭大多數(shù)都能完全恢復(fù)少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥（腎臟病變進(jìn)展的危險(xiǎn)因素：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退）（四）腎臟癥狀常在病程1月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一45（五）其他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語等；另少見如視神經(jīng)炎、格林巴利綜合征等還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等（五）其他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語等；另少46紫癜性腎炎紫癜性腎炎47HSPN標(biāo)準(zhǔn)診斷紫癜性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)：只要在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi))，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可確診紫癜性腎炎。HSPN標(biāo)準(zhǔn)診斷紫癜性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)：48(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性腎炎型(5)腎病綜合征型(6)急進(jìn)性腎炎型(7)慢性腎炎型HSPN臨床分型(1)孤立性血尿型HSPN臨床分型49

輕型：臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，通常無高血壓及腎功能損害。輕型：50中型：臨床表現(xiàn):介于輕和重之間肉眼血尿或大量鏡下血尿，中量尿蛋白

，伴有高血壓，

伴有輕度腎功能損害。中型：51部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性重癥：甲潑尼龍沖擊:15-30mg/kg·d或1000mg/1.急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療d,tidpo,MAX:60mg/d×3-6M2)

藥物：抗生素、磺胺類等。HSPN的臨床表現(xiàn)與腎病理損傷程度不完全一致，病理能更準(zhǔn)確地反映病變程度。無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）未明確的感染原或過敏原重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)1)

系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性）常在病程1月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一中華兒科雜志，2009,47(12)臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，以后漸淺，至2周左右變黃而消退。伴有高血壓，伴有輕度腎功能損害。未明確的感染原或過敏原3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。緩解期:20-30mg/kg.還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等7)

腎上腺皮質(zhì)激素:重型：臨床表現(xiàn)：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，

腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎。

部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性重型：52病理分類法Ⅰ級:微小病變Ⅱ級:單純系膜增生Ⅲ級:系膜增生伴新月體形成(<25%)和(或)腎小球硬化Ⅳ級:同Ⅲ,新月體形成和(或)腎小球硬化比例在25%～50%Ⅴ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化比例在50%～75%Ⅵ級:新月體和(或)腎小球硬化>75%,或膜增生腎炎改變。II-V級中根據(jù)系膜病變范圍可分為a局灶性、b彌漫性病理分類法Ⅰ級:微小病變53實(shí)驗(yàn)室檢查血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高，一般無貧血，PLT正常甚至升高出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型糞隱血試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)血沉正?；蛟隹?；血清IgA可升高實(shí)驗(yàn)室檢查54診斷和鑒別診斷典型病例診斷不難皮膚紫癜未出現(xiàn)時(shí)，易誤診為其他疾?。ㄍ饪萍备拱Y）需與原發(fā)性血小板減少性紫癜，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，SLE鑒別診斷和鑒別診斷典型病例診斷不難55

治療無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）對癥治療1)

皮疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫：抗粘附因子藥（西替利嗪）及鈣劑2)H2受體阻滯劑：西咪替丁急性期:2～3mg/Kg.次ivggtq4～6h療程3天緩解期:20-30mg/kg.dpoq6-8h3)消化道出血禁食，腹痛可解痙4)潘生丁：3～5mg/Kg.d(max25mgtid;po)5)

大劑量VitC：改善血管通透性，0.1tidpo治療無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE566）抗凝治療：肝素鈉120-150U/kg,ivgtt,qd×5天7)

腎上腺皮質(zhì)激素:指征：有嚴(yán)重消化道病變，如消化道出血時(shí)，可服潑尼松1-2mg/kg·dpo，或甲基潑尼松龍靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用；表現(xiàn)為腎病綜合征者，可用潑尼松1-2mg/kg·d，不短于8周；急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療激素?zé)o效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。8)嚴(yán)重病例可用大劑量丙球沖擊治療

劑量為400mg/kg·d，靜脈滴注，連用2-3天

治療6）抗凝治療：肝素鈉120-150U/kg,ivgtt,q57臨床分型治療方案孤立性血尿或病理I級僅對過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療，密切監(jiān)測隨訪孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級ACEI和(或)ARB類藥物雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3M非腎病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa級雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3-6M激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)治療或聯(lián)合環(huán)孢素A治療腎病水平蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX治療重癥：甲潑尼龍沖擊:15-30mg/kg·d或1000mg/1.73m2·d，MAX:1g/d，qd/qod，3次為1療程急進(jìn)性腎炎或病理IV、V級多用三至四聯(lián)療法：甲潑尼龍沖擊治療1-2個(gè)療程后口服潑尼松+CTX(或其他免抑劑)+肝素+雙嘧達(dá)莫臨床分型治療方案孤立性血尿僅對過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療，密切監(jiān)58病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭。雷公藤多甙1mg/kg.雷公藤多甙1mg/kg.未明確的感染原或過敏原重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。1)

皮疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫：抗粘附因子藥（西替利嗪）及鈣劑2)

不同程度的新月體形成（以上皮細(xì)胞為主）（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）2)H2受體阻滯劑：西咪替丁臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，診斷紫癜性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)：無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）Ⅲ級:系膜增生伴新月體形成(<25%)和(或)腎小球硬化中華兒科雜志，2009,47(12)8)嚴(yán)重病例可用大劑量丙球沖擊治療（一）皮膚紫癜（腎臟病變進(jìn)展的危險(xiǎn)因素：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退）可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫；HSPN治療中華兒科雜志，2009,47(12)

腎活檢指征：對無禁忌癥，尤其是以蛋白尿?yàn)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的患兒(臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎、急進(jìn)性腎炎者)，應(yīng)盡可能早期行腎活檢，根據(jù)病理分級選擇治療方案。

HSPN的臨床表現(xiàn)與腎病理損傷程度不完全一致，病理能更準(zhǔn)確地反映病變程度。沒有條件獲得病理診斷時(shí)，可根據(jù)其臨床分型選擇相應(yīng)治療方案。病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征HSPN治療中華兒科雜志，59中華兒科雜志，2009,47(12)未明確的感染原或過敏原尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型ACEI和(或)ARB類藥物1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。中華兒科雜志，2009,47(12)（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）雷公藤多甙1mg/kg.初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓不褪色，3)消化道出血禁食，腹痛可解痙1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。肉眼血尿或大量鏡下血尿，中量尿蛋白，部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘預(yù)后一般良好，部分病例有復(fù)發(fā)傾向。3)消化道出血禁食，腹痛可解痙糞隱血試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)（優(yōu)選）教學(xué)過敏性紫癜性腎炎雷公藤多甙1mg/kg.激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)治療或聯(lián)合環(huán)孢素A治療1)

系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性）4)

其他：植物花粉、蟲咬，疫苗接種等。糞隱血試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)通常無高血壓及腎功能損害。偶可發(fā)生顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語等；無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）中華兒科雜志，2009,47(12)未明確的感染原或過敏原腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎。部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性過敏性紫癜之發(fā)病機(jī)制少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療d(