抗NMDA受體腦炎1課件

抗NMDA受體腦炎

神經(jīng)科二病區(qū)

抗NMDA受體腦炎定義病因臨床表現(xiàn)4123治療及預(yù)后567實(shí)驗(yàn)室檢查診斷

鑒別診斷

抗N-甲基-M-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDA)腦炎是一種與抗NMDA受體抗體相關(guān)的自身免疫性疾病，是一種邊緣葉腦炎，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚。由病毒、免疫等因素引起的常發(fā)生于海馬回，扣帶回與額葉眶面等邊緣系統(tǒng)的炎癥。臨床表現(xiàn)為精神異常、癇性發(fā)作、意識障礙、中樞性通氣不足、運(yùn)動障礙以及自主神經(jīng)功能紊亂。定義

臨床表現(xiàn)-前驅(qū)期本病的臨床表現(xiàn)具有一定特征性。多數(shù)患者有前驅(qū)癥狀如發(fā)熱、頭痛、咳嗽、乏力等類似病毒感染癥狀。臨床表現(xiàn)-精神癥狀病初即可表現(xiàn)為明顯的精神異常，包括焦慮、激惹、怪異行為、妄想或偏執(zhí)、幻視或幻聽等，某些患者可出現(xiàn)短時記憶喪失。多數(shù)患者發(fā)病3周內(nèi)出現(xiàn)癇性發(fā)作(76％)、意識水平降低(88％)。癇性發(fā)作可表現(xiàn)為任何類型，其中以全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作最常見，其次為復(fù)雜部分性發(fā)作。臨床表現(xiàn)-無反應(yīng)期進(jìn)展至類似緊張型精神分裂階段，激惹與無動癥狀交替出現(xiàn)，對刺激反應(yīng)減弱或反常，言語減少，一些患者表現(xiàn)為喃喃自語，或有模仿語言。在此階段，多數(shù)患者可出現(xiàn)中樞性通氣不足、運(yùn)動障礙以及自主神經(jīng)功能紊亂。臨床表現(xiàn)-運(yùn)動障礙運(yùn)動障礙最常見者為口面不自主運(yùn)動，患者可能做怪相；強(qiáng)制性的下頜張開閉合(可導(dǎo)致口唇、舌或牙齒自傷)，還可出現(xiàn)肌張力障礙如手足徐動、肌陣攣和肌顫、失張力以及腹壁節(jié)律性收縮等；臨床表現(xiàn)-恢復(fù)期經(jīng)歷上述階段后大多數(shù)患者逐漸康復(fù)(75％)，少數(shù)遺留嚴(yán)重殘疾或死亡。自主神經(jīng)功能先恢復(fù)，精神癥狀后恢復(fù)。實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血腫瘤標(biāo)志物：大多正常，極少數(shù)患者可有癌胚抗原和甲胎蛋白水平升高。

2.腦脊液檢查：一般無特異性，可出現(xiàn)非特異性炎性改變，60%患者可見寡克隆區(qū)帶。

3.胸腹部、盆腔CT和超聲檢查：用于查找腫瘤，多數(shù)患者在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)3周至4個月期間發(fā)現(xiàn)腫瘤。腦脊液（+++）

NMDA受體抗體血（++）診斷（尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)）

1.急性或亞急性起病，出現(xiàn)精神行為異常、異常姿勢或運(yùn)動（主要是口面部及四肢運(yùn)動異常），驚厥發(fā)作，意識水平下降等。2.①腦脊液淋巴細(xì)胞增多或寡克隆區(qū)帶陽性；②腦電圖常為可見廣泛或局灶性δ波；③頭顱MRI正常或FLAIR/增強(qiáng)異常信號；在排除其他疾病后均應(yīng)考慮本病可能。鑒別診斷1、單純皰疹病毒性腦炎：起病更急，常有發(fā)熱、局灶性神經(jīng)功能缺損以及進(jìn)行性意識水平下降，頭MRI顯示顳葉病變范圍更廣并可有出血性改變。腦脊液中可發(fā)現(xiàn)病毒感染相關(guān)證據(jù)。2、橋本氏腦病：一種對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)敏感的腦病。典型臨床癥狀包括嗜睡、意識模糊、昏迷、震顫和肌陣攣等彌漫性皮質(zhì)功能障礙表現(xiàn)，患者血清和腦脊液中存在高滴度的抗甲狀腺抗體，可以明確診斷。目前還沒有特效的治療1.腫瘤切除2.免疫治療

一線治療：IVIG400mg/kg.d×5d，聯(lián)合甲基潑尼

松龍20-30mg/kg.d×3d。二線治療：利妥昔單抗，環(huán)磷酰胺（利妥昔單

抗4-6周，環(huán)磷酰胺4-7