再生障礙性貧血 - 副本課件

再生障礙性貧血

（AplasticAnemia，AA）

一、概述二、流行病學(xué)三、病因及發(fā)病機(jī)制四、臨床表現(xiàn)及診斷五、實驗室檢查六、護(hù)理診斷及措施一、概述

（一）定義

再生障礙性貧血通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭征，病因不明，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、外周血全血細(xì)胞減少，貧血、感染和出血。免疫抑制治療有效。（二）分型2、國內(nèi)分型：

（1）急性再障（acuteaplasticanemia，AAA），后稱重型再障-I型（SAA-I）；（2）慢性再障（chronicaplasticanemia，CAA）；慢性再障進(jìn)展為急性型稱重型再障-II型（SAA-II）。3、病因分型：

先天性（遺傳性）再障：

Fanconi貧血家族性增生低下性貧血胰腺功能不全性AA

后天性（獲得性）：繼發(fā)性、原發(fā)性（二）分型二、流行病學(xué)

全球流行病學(xué)調(diào)查情況發(fā)病率：

國內(nèi)7.4/100萬

日本14.7-24.0/100萬

西方4.7-13.7/100萬國內(nèi)以原發(fā)性者居多，占67%三、病因及發(fā)病機(jī)制

（一）病因一、原發(fā)性多見，無原因可查二、繼發(fā)性：確切病因不明，可能病因有：

1、病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19

2、化學(xué)及藥物因素：氯霉素類、磺胺類藥物及抗腫瘤藥物、苯、殺蟲劑等。3、物理因素：各種電離輻射，影響DNA的合成，其生物效應(yīng)是抑制或延緩細(xì)胞增殖，導(dǎo)致骨髓衰竭。

“種子”缺陷：造血干/祖細(xì)胞量和質(zhì)的異常

“土壤”異常：造血微環(huán)境異常

“害蟲”學(xué)說：免疫異常

即三“S”學(xué)說。（二）發(fā)病機(jī)制2、造血微環(huán)境異常

土壤（soil）異常

骨髓“脂肪化”、靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死；基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長情況差；分泌的造血調(diào)控因子異常。發(fā)病機(jī)制總結(jié)AA的主要發(fā)病機(jī)制系免疫異常。

T細(xì)胞功能亢進(jìn)，細(xì)胞毒性T細(xì)胞的直接殺傷和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過度凋亡引起的骨髓衰竭是AA發(fā)病的主要機(jī)制。造血微環(huán)境和造血干/祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致。四、臨床表現(xiàn)

貧血、感染、出血是再生障礙性貧血最典型的臨床表現(xiàn)。（一）重型再障（SAA）起病急、進(jìn)展快，病情重；少數(shù)為非重型進(jìn)展而來。1、貧血：進(jìn)行加重，面色蒼白、頭昏乏力、心悸等；2、感染：呼吸、消化、泌尿、皮膚粘膜，可并敗血癥

3、出血：不同程度皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；皮膚瘀癍、口腔血泡、鼻衄、齒齦及球結(jié)膜出血；消化道、泌尿道、眼底、顱內(nèi)出血等（二）非重型再障（NSAA）

起病與進(jìn)展較慢，貧血、感染及出血程度較重型輕并易控制；久治無效者可發(fā)生顱內(nèi)出血。六、診斷

1、AA診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少<0.01，淋巴細(xì)胞比例增高；（2）一般無肝、脾腫大；（3）骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高；骨髓小粒空虛，骨髓活檢可見造血組織均勻減少；五、實驗室檢查（一）血象1、SAA呈重度全血細(xì)胞減少

貧血：正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.5%，絕對值<15×109/L；

白細(xì)胞：<2×109/L，中性粒細(xì)胞<0.5×109/L，淋巴細(xì)胞比例增高

血小板：<20×109/L。2、NSAA也呈全血細(xì)胞減少，但達(dá)不到SAA程度。六、治療

一、支持治療

1、保護(hù)措施：做好保護(hù)性隔離的各項措施，（探視、消毒、適當(dāng)活動）

2、對癥治療

1）控制感染：高熱患者，用抗生素（早期、足量、聯(lián)合用藥）

2）控制出血：常用止血敏、氨基乙酸，女性常用丙酸睪酮，給予血制品。

3）糾正貧血：重度貧血者輸血和吸氧。

4）護(hù)肝治療護(hù)理措施一、急性發(fā)作期的護(hù)理

1、病情監(jiān)測

2、感染的控制及預(yù)防：1）病情觀察：體溫變化2）高熱護(hù)理：病房通風(fēng)、空氣清新，補(bǔ)充營養(yǎng)及液體。給予物理降溫，禁用乙醇擦浴，防止局部血管擴(kuò)張加重出血。必要時給予藥物降溫。3）預(yù)防外源性感染：粒細(xì)胞，保護(hù)性隔離。4）口腔護(hù)理5）肛周護(hù)理（病室保持清潔，紫外線消毒1次/日，限制探視，防止交叉感染，注意保持皮膚清潔，注意口腔衛(wèi)生，便后給予1：5000的高錳酸鉀坐浴。）3、出血的控制及預(yù)防

1）皮膚出血的護(hù)理避免搔抓皮膚，防止皮膚受摩擦、擠壓及外傷。2）鼻出血的護(hù)理少量鼻腔出血者，可用干棉球或1-1000腎上腺素棉球填塞鼻腔壓迫止血和局部冷敷.3）口腔、牙齦出血的護(hù)理4）陰道出血的護(hù)理保持會陰部清潔，每日清洗2次，防止泌尿生值系統(tǒng)逆行感染。5）消化道出血的護(hù)理消化道小量出血者，可進(jìn)食溫涼的流質(zhì)飲食；大量出血者應(yīng)禁食.

6）眼底出血的護(hù)理應(yīng)囑病人臥床休息，限制活動7）顱內(nèi)出血的護(hù)理（全腦征+瞳孔的變化）5、用藥護(hù)理

1）雄激素治療的護(hù)理（男性化）

2）造血生長因子治療的護(hù)理：（發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛）

3）肌肉注射或靜脈注射處均應(yīng)注意嚴(yán)密消毒及加強(qiáng)壓迫，以免感染及出血。

4）輸血時嚴(yán)格“三查八對”

5）高熱的護(hù)理：

6）排便不暢的護(hù)理

7）化療的護(hù)理：雄激素治療的護(hù)理：（1）深部注射（2）常見的不良反應(yīng)：坐瘡，毛須增多，聲音變粗，女病人停經(jīng)伴男性化等（3）治療3~6個月才出現(xiàn)療效