兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑

兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑一、兒童急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為兒童急性早幼粒細(xì)胞白血?。↖CD-10：C92.4，M9866/3）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008），《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南，沈悌主編，第三版，科學(xué)出版社）1.體檢有或無以下體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。2.血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。3.骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化）。4.免疫分型。5.細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析（t（15；17）及其變異型），F(xiàn)ISH（必要時(shí)）。6.白血病相關(guān)基因（PML/RAR及其變異型）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）治療的專家共識》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)，白血病學(xué)組）1.誘導(dǎo)治療：（1）單獨(dú)使用全反式維甲酸（ATRA）或聯(lián)合使用柔紅霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2·d-1×28-40d；如聯(lián)合DNR，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達(dá)135mg·m-2，至少拆分為3天給予。（2）ATRA聯(lián)合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細(xì)胞毒藥物。2.緩解后鞏固治療，可行3療程化療，可供選擇的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，單用DNR，單用MTZ，ATO聯(lián)合ATRA：（1）DA方案:DNR40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2·d-1×3d，Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d；（3）HA方案：高三尖杉酯堿（HHT）2.0-4.0mg·m-2·d-1×7-9d，Ara-C100-200mg·m-2·d-1×5-7d；（4）單用DNR：DNR40-45mg·m-2·d-1×3d;（5）單用MTZ：MTZ6-10mg·m-2·d-1×3d;（6）ATRA聯(lián)合ATO：ATRA20-30mg·m-2·d-1×28d，ATO0.2mg·Kg-1·d-1×28d。如為高危患者（初診時(shí)WBC≥10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2，q12h×3d。3.中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）：年齡<12月6mg，年齡12-36月9mg，年齡>36月12.5mg；Ara-C：年齡<12月15mg，年齡12-36月25mg，年齡>36月35mg；地塞米松（DXM）：年齡<12月2.5mg，年齡12-36月2.5mg，年齡>36月5mg。4.緩解后維持治療，序貫應(yīng)用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤（6-MP）+甲氨喋呤（MTX）或6-TG+Ara-C方案，共5周期。（1）ATO0.2mg·Kg-1·d-1×14-28d。（2）ATRA20-30mg·m-2·d-1×14-28d。（3）6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：a.6-MP+MTX：6-MP50-100mg·m-2·d-1，持續(xù)12XX服，MTX20mg·m-2，每周1次，持續(xù)12周；b.6-TG+Ara-C：6-TG75mg·m