結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(polyarteritisnodosaPAN)“在內(nèi)科系統(tǒng),幾乎沒有什么疾病比系統(tǒng)性血管炎的診斷和治療更具挑戰(zhàn)性”---《凱利風(fēng)濕病學(xué)》結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎1系統(tǒng)性血管炎鄉(xiāng)一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病,彡分類:大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎系統(tǒng)性血管炎2ChapelH93分類示意圖毛細(xì)血管過敏性紫獗及冷球蛋白血癥性血管炎顯微鏡下多血管炎Wegener肉芽腫和Churg-Strauss綜合征胞動(dòng)脈炎及血管炎的主要受累血管范圍ChapelH93分類示意圖3病例多主訴:右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個(gè)月。既往史:體健鄉(xiāng)體格檢查:T38.8℃,P86次/分,R18次/分,BP136/82mHg,右下肢皮溫低變涼、變冷,右腓腸肌壓痛(+),右下肢網(wǎng)狀青斑,右足拇指指尖皮膚蒼白冰冷,右足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,右腿抬高試驗(yàn)(+)。多輔助檢查:血常規(guī)昢155gL,wC11.7*10^9/L,尿常規(guī)潛血(++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,類風(fēng)濕因20.2,C反應(yīng)蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L,ANA(-),p-ANCA(-),免疫應(yīng)激法DSDNA(+),SnAb(+),HBsg(+),HBeab(+),HBeAg(+)。B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。病例4歷史沿草150年前,由Kussmau|和Maiter第一次記錄當(dāng)時(shí),一位體格健壯的裁縫在住院1個(gè)月后治療無效死亡。在尸解時(shí)發(fā)現(xiàn):沿著中等大小的動(dòng)脈分布著許多明顯可見的結(jié)節(jié)。由于炎癥在外觀上局限于血管周圍鞘和動(dòng)脈壁的外層,他們將其命名為“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎”,后來將其更名為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,事實(shí)上這個(gè)命名包涵了多種系統(tǒng)性血管炎1994年chapelh訓(xùn)會(huì)議(教堂山結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎-中動(dòng)脈或小動(dòng)脈的壞死性炎癥,不伴有腎小球腎炎、微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或微小靜脈的炎癥,歷史沿草5結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件6結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件7結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件8結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件9結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件10結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件11結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件12結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件13結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件14結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件15結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件16結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件17結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件18結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件19結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件20結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件21結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件22結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件23結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件24結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件25結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(polyarteritisnodosaPAN)“在內(nèi)科系統(tǒng),幾乎沒有什么疾病比系統(tǒng)性血管炎的診斷和治療更具挑戰(zhàn)性”---《凱利風(fēng)濕病學(xué)》結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎26系統(tǒng)性血管炎鄉(xiāng)一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病,彡分類:大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎系統(tǒng)性血管炎27ChapelH93分類示意圖毛細(xì)血管過敏性紫獗及冷球蛋白血癥性血管炎顯微鏡下多血管炎Wegener肉芽腫和Churg-Strauss綜合征胞動(dòng)脈炎及血管炎的主要受累血管范圍ChapelH93分類示意圖28病例多主訴:右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個(gè)月。既往史:體健鄉(xiāng)體格檢查:T38.8℃,P86次/分,R18次/分,BP136/82mHg,右下肢皮溫低變涼、變冷,右腓腸肌壓痛(+),右下肢網(wǎng)狀青斑,右足拇指指尖皮膚蒼白冰冷,右足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,右腿抬高試驗(yàn)(+)。多輔助檢查:血常規(guī)昢155gL,wC11.7*10^9/L,尿常規(guī)潛血(++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,類風(fēng)濕因20.2,C反應(yīng)蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L,ANA(-),p-ANCA(-),免疫應(yīng)激法DSDNA(+),SnAb(+),HBsg(+),HBeab(+),HBeAg(+)。B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。病例29歷史沿草150年前,由Kussmau|和Maiter第一次記錄當(dāng)時(shí),一位體格健壯的裁縫在住院1個(gè)月后治療無效死亡。在尸解時(shí)發(fā)現(xiàn):沿著中等大小的動(dòng)脈分布著許多明顯可見的結(jié)節(jié)。由于炎癥在外觀上局限于血管周圍鞘和動(dòng)脈壁的外層,他們將其命名為“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎”,后來將其更名為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,事實(shí)上這個(gè)命名包涵了多種系統(tǒng)性血管炎1994年chapelh訓(xùn)會(huì)議(教堂山結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎-中動(dòng)脈或小動(dòng)脈的壞死性炎癥,不伴有腎小球腎炎、微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或微小靜脈的炎癥,歷史沿草30結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件31結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件32結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件33結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件34結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件35結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件36結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件37結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件38結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件39結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件40結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎課件41結(jié)節(jié)性