角化性皮膚病課件

角化性皮膚病掌跖角化病角化性皮膚病魚鱗病(ichthyoses)是一組皮膚干燥、粗糙、以形如蛇皮狀或魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性角化障礙性皮膚病。中醫(yī)稱“蛇身”、“蛇皮癬”、“蛇胎”。你愛我嗎？魚鱗病(ichthyoses)是一組皮膚干燥、粗糙、以形如蛇病因遺傳性疾病尋常型魚鱗病:基因1q21性聯(lián)魚鱗病:基因Xp22.3先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病:編碼角蛋白k1和k10基因突變板層狀魚鱗病:基因2q33-q35本病與先天性維生素A作用不良、血中維A水平較低、脂質(zhì)代謝異常有關(guān)；細(xì)胞脫屑增加/或減少而產(chǎn)生的表皮增生和脫落之間的不平衡是另一可能原因。病因遺傳性疾病臨床表現(xiàn)尋常型魚鱗病(ichthyosisvulgaris)常染色體顯性遺傳。最常見，嬰幼兒期發(fā)病，5歲后發(fā)病少見，本病經(jīng)久不消退。皮損特點:淡褐色菱形或多角形鱗屑，邊緣游離，中央固著，對稱分布。好發(fā)背部及四肢伸面，尤下肢脛前；其次為頭皮。無自覺癥狀，冬重夏輕，輕者皮膚干燥有糠樣鱗屑，手足皸裂時感疼痛。臨床表現(xiàn)尋常型魚鱗病(ichthyosisvulgaris性聯(lián)魚鱗病性連鎖遺傳魚鱗病(ichthyosissexlinked)是性聯(lián)鎖隱性遺傳性皮膚病，只見于男性(是一種“先生魚”)，極少見，嬰兒期即發(fā)病。皮損與尋常型魚鱗病相似，但癥狀較重。皮膚干燥粗糙，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或棕黑色大片魚鱗狀。皮損廣泛，以四肢伸側(cè)及軀干為主，遍布全身，皮膚褶皺部也受累，但不侵犯手掌足底，皮損青春期不減輕，終生不消退?？砂榘l(fā)精神抑郁、骨骼異常和性腺機能減退、隱睪。性聯(lián)魚鱗病性連鎖遺傳魚鱗病(ichthyosissexli先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病大皰性魚鱗病(bullousichthyosis)，又叫表皮松解性角化過度癥，常染色體顯性遺傳。皮損特點:患者出生時或生后數(shù)周有皮膚發(fā)紅、濕潤、觸痛和表皮剝脫。在易受摩擦部位，角質(zhì)鱗片厚積呈疣樣外觀。時有松馳水皰或大皰，極易破裂，形成鮮紅濕爛面。皮損可累及全身，好發(fā)于四肢屈側(cè)及皺襞部位。常伴瞼外翻、角膜營養(yǎng)不良、畏光、掌跖角化過度及甲脫落、甲增厚等甲營養(yǎng)不良。易繼發(fā)感染，敗血癥、水電解質(zhì)失衡是新生兒死因。隨年齡增大而逐漸減輕。先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病大皰性魚鱗病(bullousic大皰性魚鱗病大皰性魚鱗病大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點板層狀魚鱗病(lamellaichthyosis)是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病。嬰兒及幼兒期最嚴(yán)重，隨年齡增長可逐漸減輕。皮損特點:在彌漫性紅斑基礎(chǔ)上見粗大的黑色板樣鱗屑，中央粘著，邊緣游離翹起，嚴(yán)重者鱗屑厚如鎧甲。掌跖過度角化，常伴甲增厚。皮損可累及全身，以面部為主，可導(dǎo)致嚴(yán)重的瞼外翻唇外翻。皮損終生不愈。板層狀魚鱗病(lamellaichthyosis)是一種少板層狀魚鱗病板層狀魚鱗病板層狀魚鱗病板層狀魚鱗病魚鱗病火棉膠嬰兒(colloidbaby)少見的常染色體隱性遺傳病?；純撼錾鷷r有一層發(fā)亮角層形成的膠狀膜包裹，致使嬰兒肢體限制于一個特殊位置。膠狀膜干燥，呈棕黃色，毛發(fā)可貫穿長出?；純撼錾笃つw立即皸裂和脫屑，經(jīng)過15~30天后，皮膚逐漸恢復(fù)正常。常伴有掌跖角化過度。胎兒魚鱗病(ichthyosisfoetalis)，又名丑胎，極罕見的常染體隱性遺傳病，為發(fā)生于胎兒的更嚴(yán)重的板層狀魚鱗病?；純撼錾鷷r有奇異外貌:僵硬的鎧甲樣鱗片包被全身體表使面部變形，呼吸和喂養(yǎng)受限，嚴(yán)重的瞼、唇外翻，以及耳廓缺乏和末節(jié)指(趾)骨壞疽。大多宮內(nèi)死亡或早產(chǎn)，患兒多在生后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)死亡。魚鱗病火棉膠嬰兒(colloidbaby)少見的常染色體診斷尋常型魚鱗病:自幼出現(xiàn)肢體伸側(cè)的干燥鱗片狀鱗屑，冬重夏輕，結(jié)合家族史，診斷易確立。性連鎖遺傳魚鱗病:在表現(xiàn)上與尋常型魚鱗病相似，但只發(fā)生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。板層狀魚鱗病:出生時或生后不久發(fā)病，彌漫性紅斑之上見粗大黑色板樣鱗屑，伴中度掌跖角化過度及甲營養(yǎng)不良，本病易診斷。表皮松解性角化過度癥:出生時及生后不久發(fā)病，全身覆蓋鎧甲樣角質(zhì)鱗片，有大皰及局限性疣樣損害，本病易診斷?；鹈弈z嬰兒:患兒出生時即被裹一層膠樣薄膜，使肢體限制于一特殊位置，本病不難診斷。診斷尋常型魚鱗病:自幼出現(xiàn)肢體伸側(cè)的干燥鱗片狀鱗屑，冬重夏輕治療魚鱗病終生存在。無根治療法，以對癥為主。全身:①口服維生素A、維生素E。②口服異維A酸或阿維A脂。③抗生素控制和預(yù)防皮損感染，如表皮松解性角化過度癥。局部:0.1%維A酸軟膏或霜劑、鈣泊三醇軟膏、10%~20%尿素霜、40%~60%丙二醇溶液外搽或封包過夜。有條件可礦泉浴，避免堿性肥皂、熱水擦洗和外用刺激性強的藥物。治療魚鱗病終生存在。無根治療法，以對癥為主。掌跖角化病(palmoplantarkeratoderma)是掌跖角化過度產(chǎn)生彌漫性或局限性掌跖增厚為主要臨床表現(xiàn)的遺傳性皮膚病。病因病機常染色體顯性遺傳型有彌漫性掌跖角化病、播散型掌跖角化病、條狀角皮病、進行性掌跖角化病。常染色體隱性遺傳型包括:掌跖角化牙周病綜合征、局限性掌跖角化病等。獲得性掌跖角化病與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，進行性指掌角皮癥患者的病情發(fā)展大多與用肥皂洗滌有關(guān)；另與妊娠有關(guān)。掌跖角化病(palmoplantarkeratoderma臨床表現(xiàn)彌漫性掌跖角化病皮損:初起掌跖彌漫性紅斑，在紅斑基礎(chǔ)上皮膚粗糙增厚，角化過度，呈淡黃色蠟樣外觀，質(zhì)硬，界限清楚。易發(fā)皸裂而疼痛。好發(fā)掌跖，對稱分布。甲板增厚，伴掌跖多汗癥。

臨床表現(xiàn)彌漫性掌跖角化病

播散性掌跖角化病(點狀掌跖角化病)10～15歲多見。皮損:掌跖散在出現(xiàn)圓形或橢圓形、直徑2～10mm褐黃色堅硬角化性丘疹，可聚集成片狀或線狀，脫落后可見火山口樣小凹陷，損害持續(xù)終生。無掌跖多汗，指(趾)甲營養(yǎng)不良。播散性掌跖角化病(點狀掌跖角化病)10～15歲多見。條狀角皮病皮損特點:皮損從手掌開始沿手指向外輻射，足底由跖部向足趾發(fā)展，呈條狀角化過度，皮膚粗糙增厚。好發(fā)部位:一般僅見手掌受累，偶見足跖同時受累。多在青春期發(fā)病。摩擦、受壓或外傷可加重局部癥狀。條狀角皮病皮損特點:皮損從手掌開始沿手指向外輻射，足底由跖部進行性掌跖角化病從嬰兒期開始出現(xiàn)掌跖增厚，逐漸加重，范圍擴大達(dá)幾年之久，有時直至30～40歲方才停止發(fā)展。皮損特點:掌跖皮膚持續(xù)性增厚，呈疣狀角化損害，可向手足側(cè)面伸延，有紅斑和較多鱗屑，顏面、前臂、小腿、手足等有棕褐色色素沉著及萎縮斑。好發(fā)部位:累及手足的側(cè)緣及背面，臂、腿。進行性掌跖角化病從嬰兒期開始出現(xiàn)掌跖增厚，逐漸加重，范圍擴大掌跖角化牙周病綜合征皮損特點:紅斑、角化過度、皸裂及鱗屑。牙病表現(xiàn)特殊，一般乳牙發(fā)育正常，但一長出牙周支持組織即開始破壞，牙齦充血腫脹、潰爛而容易出血，牙周破壞溢膿，有牙周袋形成和口臭，牙槽骨吸收萎縮，乳牙多在4～5歲脫落。恒牙生長發(fā)育正常，但也可脫落。1～5歲發(fā)病，掌跖皮膚過度角化和牙周病多同時起病，也有先起皮損者?；颊吒改赋＝H結(jié)婚。常伴手足臭汗癥，足跖尤甚。毛發(fā)正?；蛳∈?，指(趾)甲一般不累及。掌跖角化牙周病綜合征皮損特點:紅斑、角化過度、皸裂及鱗屑。掌跖角化牙周病綜合征掌跖角化牙周病綜合征局限性掌跖角皮病皮損特點:為觸痛的胼胝狀硬結(jié)。好發(fā)部位:跖部、指尖及小魚際隆凸壓力點處。在兒童期發(fā)病。常伴智力低下、頰粘膜白斑與角膜營養(yǎng)障礙，也有甲異常及多汗。局限性掌跖角皮病皮損特點:為觸痛的胼胝狀硬結(jié)。診斷與鑒別診斷先天性掌跖角化病根據(jù)有家族史，多于嬰幼兒或青年期發(fā)病及掌跖皮膚角化過度的特點，可以做出診斷，并可根據(jù)皮損的特點，做出各種分型的診斷。獲得性掌跖角化病多在成年發(fā)病，無明顯家族史。診斷與鑒別診斷先天性掌跖角化病根據(jù)有家族史，多于嬰幼兒或青年治療避免接觸肥皂。內(nèi)服或注射大劑量維生素A(20～30萬ｕ/日)。更年期角皮癥，可試用雌激素。外用30%尿素霜或0.1%維A酸軟膏或5%水楊酸軟膏。局部用感應(yīng)電熱烘療法或浸浴療法。治療避免接觸肥皂。汗孔角化癥(porokeratosis)以汗管周圍角化亢進，繼以離心性萎縮、中央稍萎縮凹陷、周邊銳利高起為特征的慢性遺傳性皮膚病。常染色體顯性遺傳疾病。有家族史。汗孔角化癥(porokeratosis)以汗管周圍角化亢進，毛發(fā)角化病(keratosispilaris)又稱毛孔角化病、毛周角化病、毛發(fā)苔蘚、毛孔苔蘚。它是以毛囊口有角化性丘疹、角栓形成為特征的遺傳性角化性皮膚病。與染色體顯性遺傳有關(guān)，是一種毛囊型魚鱗病。

毛發(fā)角化病(keratosispilaris)又稱毛孔角化角化性皮膚病掌跖角化病角化性皮膚病魚鱗病(ichthyoses)是一組皮膚干燥、粗糙、以形如蛇皮狀或魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性角化障礙性皮膚病。中醫(yī)稱“蛇身”、“蛇皮癬”、“蛇胎”。你愛我嗎？魚鱗病(ichthyoses)是一組皮膚干燥、粗糙、以形如蛇病因遺傳性疾病尋常型魚鱗病:基因1q21性聯(lián)魚鱗病:基因Xp22.3先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病:編碼角蛋白k1和k10基因突變板層狀魚鱗病:基因2q33-q35本病與先天性維生素A作用不良、血中維A水平較低、脂質(zhì)代謝異常有關(guān)；細(xì)胞脫屑增加/或減少而產(chǎn)生的表皮增生和脫落之間的不平衡是另一可能原因。病因遺傳性疾病臨床表現(xiàn)尋常型魚鱗病(ichthyosisvulgaris)常染色體顯性遺傳。最常見，嬰幼兒期發(fā)病，5歲后發(fā)病少見，本病經(jīng)久不消退。皮損特點:淡褐色菱形或多角形鱗屑，邊緣游離，中央固著，對稱分布。好發(fā)背部及四肢伸面，尤下肢脛前；其次為頭皮。無自覺癥狀，冬重夏輕，輕者皮膚干燥有糠樣鱗屑，手足皸裂時感疼痛。臨床表現(xiàn)尋常型魚鱗病(ichthyosisvulgaris性聯(lián)魚鱗病性連鎖遺傳魚鱗病(ichthyosissexlinked)是性聯(lián)鎖隱性遺傳性皮膚病，只見于男性(是一種“先生魚”)，極少見，嬰兒期即發(fā)病。皮損與尋常型魚鱗病相似，但癥狀較重。皮膚干燥粗糙，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或棕黑色大片魚鱗狀。皮損廣泛，以四肢伸側(cè)及軀干為主，遍布全身，皮膚褶皺部也受累，但不侵犯手掌足底，皮損青春期不減輕，終生不消退?？砂榘l(fā)精神抑郁、骨骼異常和性腺機能減退、隱睪。性聯(lián)魚鱗病性連鎖遺傳魚鱗病(ichthyosissexli先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病大皰性魚鱗病(bullousichthyosis)，又叫表皮松解性角化過度癥，常染色體顯性遺傳。皮損特點:患者出生時或生后數(shù)周有皮膚發(fā)紅、濕潤、觸痛和表皮剝脫。在易受摩擦部位，角質(zhì)鱗片厚積呈疣樣外觀。時有松馳水皰或大皰，極易破裂，形成鮮紅濕爛面。皮損可累及全身，好發(fā)于四肢屈側(cè)及皺襞部位。常伴瞼外翻、角膜營養(yǎng)不良、畏光、掌跖角化過度及甲脫落、甲增厚等甲營養(yǎng)不良。易繼發(fā)感染，敗血癥、水電解質(zhì)失衡是新生兒死因。隨年齡增大而逐漸減輕。先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病大皰性魚鱗病(bullousic大皰性魚鱗病大皰性魚鱗病大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點板層狀魚鱗病(lamellaichthyosis)是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病。嬰兒及幼兒期最嚴(yán)重，隨年齡增長可逐漸減輕。皮損特點:在彌漫性紅斑基礎(chǔ)上見粗大的黑色板樣鱗屑，中央粘著，邊緣游離翹起，嚴(yán)重者鱗屑厚如鎧甲。掌跖過度角化，常伴甲增厚。皮損可累及全身，以面部為主，可導(dǎo)致嚴(yán)重的瞼外翻唇外翻。皮損終生不愈。板層狀魚鱗病(lamellaichthyosis)是一種少板層狀魚鱗病板層狀魚鱗病板層狀魚鱗病板層狀魚鱗病魚鱗病火棉膠嬰兒(colloidbaby)少見的常染色體隱性遺傳病?；純撼錾鷷r有一層發(fā)亮角層形成的膠狀膜包裹，致使嬰兒肢體限制于一個特殊位置。膠狀膜干燥，呈棕黃色，毛發(fā)可貫穿長出?；純撼錾笃つw立即皸裂和脫屑，經(jīng)過15~30天后，皮膚逐漸恢復(fù)正常。常伴有掌跖角化過度。胎兒魚鱗病(ichthyosisfoetalis)，又名丑胎，極罕見的常染體隱性遺傳病，為發(fā)生于胎兒的更嚴(yán)重的板層狀魚鱗病?；純撼錾鷷r有奇異外貌:僵硬的鎧甲樣鱗片包被全身體表使面部變形，呼吸和喂養(yǎng)受限，嚴(yán)重的瞼、唇外翻，以及耳廓缺乏和末節(jié)指(趾)骨壞疽。大多宮內(nèi)死亡或早產(chǎn)，患兒多在生后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)死亡。魚鱗病火棉膠嬰兒(colloidbaby)少見的常染色體診斷尋常型魚鱗病:自幼出現(xiàn)肢體伸側(cè)的干燥鱗片狀鱗屑，冬重夏輕，結(jié)合家族史，診斷易確立。性連鎖遺傳魚鱗病:在表現(xiàn)上與尋常型魚鱗病相似，但只發(fā)生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。板層狀魚鱗病:出生時或生后不久發(fā)病，彌漫性紅斑之上見粗大黑色板樣鱗屑，伴中度掌跖角化過度及甲營養(yǎng)不良，本病易診斷。表皮松解性角化過度癥:出生時及生后不久發(fā)病，全身覆蓋鎧甲樣角質(zhì)鱗片，有大皰及局限性疣樣損害，本病易診斷?；鹈弈z嬰兒:患兒出生時即被裹一層膠樣薄膜，使肢體限制于一特殊位置，本病不難診斷。診斷尋常型魚鱗病:自幼出現(xiàn)肢體伸側(cè)的干燥鱗片狀鱗屑，冬重夏輕治療魚鱗病終生存在。無根治療法，以對癥為主。全身:①口服維生素A、維生素E。②口服異維A酸或阿維A脂。③抗生素控制和預(yù)防皮損感染，如表皮松解性角化過度癥。局部:0.1%維A酸軟膏或霜劑、鈣泊三醇軟膏、10%~20%尿素霜、40%~60%丙二醇溶液外搽或封包過夜。有條件可礦泉浴，避免堿性肥皂、熱水擦洗和外用刺激性強的藥物。治療魚鱗病終生存在。無根治療法，以對癥為主。掌跖角化病(palmoplantarkeratoderma)是掌跖角化過度產(chǎn)生彌漫性或局限性掌跖增厚為主要臨床表現(xiàn)的遺傳性皮膚病。病因病機常染色體顯性遺傳型有彌漫性掌跖角化病、播散型掌跖角化病、條狀角皮病、進行性掌跖角化病。常染色體隱性遺傳型包括:掌跖角化牙周病綜合征、局限性掌跖角化病等。獲得性掌跖角化病與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，進行性指掌角皮癥患者的病情發(fā)展大多與用肥皂洗滌有關(guān)；另與妊娠有關(guān)。掌跖角化病(palmoplantarkeratoderma臨床表現(xiàn)彌漫性掌跖角化病皮損:初起掌跖彌漫性紅斑，在紅斑基礎(chǔ)上皮膚粗糙增厚，角化過度，呈淡黃色蠟樣外觀，質(zhì)硬，界限清楚。易發(fā)皸裂而疼痛。好發(fā)掌跖，對稱分布。甲板增厚，伴掌跖多汗癥。

臨床表現(xiàn)彌漫性掌跖角化病

播散性掌跖角化病(點狀掌跖角化病)10～15歲多見。皮損:掌跖散在出現(xiàn)圓形或橢圓形、直徑2～10mm褐黃色堅硬角化性丘疹，可聚集成片狀或線狀，脫落后可見火山口樣小凹陷，損害持續(xù)終生。無掌跖多汗，指(趾)甲營養(yǎng)不良。播散性掌跖角化病(點狀掌跖角化病)10～15歲多見。條狀角皮病皮損特點:皮損從手掌開始沿手指向外輻射，足底由跖部向足趾發(fā)展，呈條狀角化過度，皮膚粗糙增厚。好發(fā)部位:一般僅見手掌受累，偶見足跖同時受累。多在青春期發(fā)病。摩擦、受壓或外傷可加重局部癥狀。條狀角皮病皮損特點:皮損從手掌開始沿手指向外輻射，足底由跖部進行性掌跖角化病從嬰兒期開始出現(xiàn)掌跖增厚，逐漸加重，范圍擴大達(dá)幾年之久，有時直至30～40歲方才停止發(fā)展。皮損特點:掌跖皮膚持續(xù)性增厚，呈疣狀角化損害，可向手足側(cè)面伸延，有紅斑和較多鱗屑，顏面、前臂、小腿、手足等有棕褐色色素沉著及萎縮斑。好發(fā)部位:累及手足的側(cè)緣及背面，臂、腿。進行性掌跖角化病從嬰兒期開始出現(xiàn)掌跖增厚，逐漸加重，范圍擴大掌跖角化牙周病綜合征皮損特點:紅斑、角化過度、皸裂及鱗屑。牙病表現(xiàn)特殊，一般乳牙發(fā)育正常，但一長出牙周支持組織即開始破壞，牙齦充血腫脹、潰爛而容易出血，牙周破壞溢膿，有牙周袋形成和口臭，牙槽骨吸收萎縮，乳牙多在4