共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件

共濟(jì)失調(diào)

診斷和鑒別診斷共濟(jì)失調(diào)

診斷和鑒別診斷共濟(jì)運(yùn)動(dòng)機(jī)體的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴(lài)于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。動(dòng)作過(guò)程是否準(zhǔn)確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)。神經(jīng)系統(tǒng)在不同時(shí)間內(nèi)對(duì)許多運(yùn)功動(dòng)單位的動(dòng)員數(shù)目和沖動(dòng)頻率的控制作用。肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱(chēng)為共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)機(jī)體的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌共濟(jì)失調(diào)：在肌力沒(méi)有減退的情況下，肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)動(dòng)作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)。此外，不自主運(yùn)動(dòng)、肌張力增高和輕度癱瘓都影響動(dòng)作的正確進(jìn)行，須先排除?！癮taxia”simplymeans‘lackofcoordination’.共濟(jì)失調(diào)：在肌力沒(méi)有減退的情況下，肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)動(dòng)作失調(diào)，不病因和機(jī)理病因和機(jī)理共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球或與對(duì)側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生。姿勢(shì)和動(dòng)作密切相關(guān)。姿勢(shì)反應(yīng)的失常使身體各部分在動(dòng)作開(kāi)始前即不能維持穩(wěn)定的關(guān)系。共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球或與對(duì)側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在異常的迷路沖動(dòng)使機(jī)體對(duì)環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)，常伴發(fā)眩暈。深感覺(jué)障礙則破壞運(yùn)動(dòng)的反饋機(jī)理，使患者不能意識(shí)到運(yùn)動(dòng)中的異常，也喪失重要的反射沖動(dòng)，產(chǎn)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。可見(jiàn)于周?chē)窠?jīng)、脊髓后索和頂葉皮質(zhì)的病變。異常的迷路沖動(dòng)使機(jī)體對(duì)環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長(zhǎng)，薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺(jué)，楔束傳導(dǎo)軀干上段與兩上肢的深感覺(jué)。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對(duì)側(cè)的丘腦而到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺(jué)、肢體在空間中的位置、肢體運(yùn)動(dòng)的力與范圍的沖動(dòng)、以及部分感覺(jué)與兩點(diǎn)鑒別感覺(jué)。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長(zhǎng)，薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。小腦是維持軀體平衡、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。深感覺(jué)、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱(chēng)為感覺(jué)性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)。深感覺(jué)、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱(chēng)為檢查方法檢查方法共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的檢查可以通過(guò)日常活動(dòng)的觀(guān)察來(lái)獲得。共濟(jì)失調(diào)患者在空間和時(shí)間上對(duì)肌收縮的控制障礙。主要表現(xiàn)：辨距不良：動(dòng)作的幅度太大－辨距過(guò)度

幅度過(guò)?。婢嗖蛔愎矟?jì)運(yùn)動(dòng)的檢查可以通過(guò)日?；顒?dòng)的觀(guān)察來(lái)獲得。動(dòng)作分解：各肌群在時(shí)間上不能很好地配合，圓滑流利的動(dòng)作變成許多孤立的動(dòng)作。肌肉收縮和松弛不及時(shí)，在做來(lái)回重復(fù)性動(dòng)作時(shí)最為明顯，臨床上稱(chēng)之為輪替動(dòng)作失常。動(dòng)作分解：共濟(jì)失調(diào)的障礙在書(shū)寫(xiě)和語(yǔ)言中也可發(fā)現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)的患者言語(yǔ)遲緩、含糊，但又常爆發(fā)出幾個(gè)音。書(shū)寫(xiě)常有字體過(guò)大、筆畫(huà)不勻的現(xiàn)象。共濟(jì)失調(diào)的障礙在書(shū)寫(xiě)和語(yǔ)言中也可發(fā)現(xiàn)。指鼻試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進(jìn)行。3先睜眼做，然后閉眼重復(fù)。4兩側(cè)分別試驗(yàn)。5觀(guān)察動(dòng)作是否平穩(wěn)、準(zhǔn)確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。指鼻試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：鼻－指－鼻試驗(yàn)睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖。檢查者不斷改變其手指的位置鼻－指－鼻試驗(yàn)睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖過(guò)指試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：患者上肢向前平伸，食指放在檢查者固定不動(dòng)的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到檢查者的手指，始終維持上肢伸直。先睜眼再閉眼。兩側(cè)可以分別或同時(shí)試驗(yàn)。過(guò)指試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：前庭性共濟(jì)失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時(shí)均偏向迷路有病變的一側(cè)。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患側(cè)的上肢向外側(cè)偏斜。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：閉眼時(shí)尋不到檢查者的手指，但沒(méi)有固定方向的偏斜。前庭性共濟(jì)失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時(shí)均偏向迷路有病變的一側(cè)。跟－膝－脛試驗(yàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時(shí)呈現(xiàn)辨距不良，下移時(shí)常搖晃不穩(wěn)。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：患者難以找到膝蓋。跟－膝－脛試驗(yàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時(shí)呈現(xiàn)辨距不良輪替動(dòng)作－快速重復(fù)地動(dòng)作前臂的旋前和旋后手的拍打動(dòng)作伸指和握拳動(dòng)作足趾叩擊地板注意上述動(dòng)作速度和節(jié)律。輪替動(dòng)作－快速重復(fù)地動(dòng)作前臂的旋前和旋后反跳試驗(yàn)患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時(shí)或分別突然向下推動(dòng)其臂部?；颊咂脚P維持屈髖屈膝直角時(shí)，檢查者推動(dòng)其小腿。小腦性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為主動(dòng)恢復(fù)原來(lái)位置的動(dòng)作過(guò)度或者上下擺動(dòng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。反跳試驗(yàn)患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時(shí)或分別突然向下推動(dòng)其臂無(wú)撐坐起試驗(yàn)患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲同時(shí)下肢下壓。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者將髖部和軀干同時(shí)屈曲，稱(chēng)為合并屈曲現(xiàn)象。無(wú)撐坐起試驗(yàn)患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲共濟(jì)失調(diào)步態(tài)小腦中線(xiàn)或彌漫性病變?cè)斐刹叫胁环€(wěn)，兩腿分開(kāi)（闊基步態(tài)），步行方向不固定，上下身動(dòng)作也不協(xié)調(diào)（酒醉步態(tài)）。小腦半球病變或前庭病變：行走時(shí)向患側(cè)偏斜，在直線(xiàn)行走或繞椅行走時(shí)最為明顯。深感覺(jué)障礙：跨閾步態(tài)，并常以目視地，閉眼時(shí)呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。共濟(jì)失調(diào)步態(tài)小腦中線(xiàn)或彌漫性病變?cè)斐刹叫胁环€(wěn)，兩腿分開(kāi)（闊基【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇。伴有位置覺(jué)，振動(dòng)覺(jué)減低或消失。因深感覺(jué)障礙下肢重而多見(jiàn)，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)?；颊咭归g行路困難。1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇。行走時(shí)雙目注視地面舉足過(guò)高，步距寬大，踏地過(guò)重，狀如跨閾，故稱(chēng)跨閾步態(tài)。閉目難立征陽(yáng)性，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)動(dòng)作不準(zhǔn)確。行走時(shí)雙目注視地面舉足過(guò)高，步距寬大，踏地過(guò)重，狀如跨閾，故（一）周?chē)窠?jīng)病變臨床上常見(jiàn)于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。（一）周?chē)窠?jīng)病變臨床上常見(jiàn)于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào)，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端，閉目時(shí)加重。有深感覺(jué)障礙，無(wú)Argyll-Robertson氏瞳孔，無(wú)括約肌障礙，以上三點(diǎn)可與后束型或脊髓癆鑒別。其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào)，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于（二）后根病變多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴有感覺(jué)異常、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。（二）后根病變多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴有感覺(jué)異常脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽(yáng)性。脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣（三）后束病變各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，如亞急性聯(lián)合變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。其特點(diǎn)是感覺(jué)分離，即觸覺(jué)、溫痛覺(jué)無(wú)損害，而位置覺(jué)、壓覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)減低或消失。（三）后束病變各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺(jué)障礙和錐體束征，腰穿有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢（四）腦干病變凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時(shí)均可發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。延髓病變其共濟(jì)失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟(jì)失調(diào)在對(duì)側(cè)。其特點(diǎn)是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。（四）腦干病變凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘（五）丘腦病變丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對(duì)側(cè)半身感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)外，尚可有對(duì)側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺(jué)障礙，其共濟(jì)失調(diào)上肢重于下肢。（五）丘腦病變丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時(shí)還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺(jué)障礙?？梢?jiàn)到手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時(shí)手不能保持一定的姿勢(shì)而出現(xiàn)手指呈指劃運(yùn)動(dòng)，這是由于手的位置覺(jué)障礙所致（假性手足徐動(dòng)）。因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時(shí)還伴有小腦癥狀。（六）頂葉病變頂葉病變引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)可見(jiàn)于對(duì)側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟(jì)失調(diào)與深感覺(jué)障礙無(wú)平行關(guān)系，即共濟(jì)失調(diào)明顯而深感覺(jué)障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺(jué)障礙主要是空間定向感覺(jué)障礙。（六）頂葉病變頂葉病變引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)可見(jiàn)于對(duì)側(cè)肢體，或肢2.小腦性共濟(jì)失調(diào):2.小腦性共濟(jì)失調(diào):小腦的解剖和定位診斷小腦的解剖和定位診斷共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件

LobsPrimaryfissurePosterolateralfissureFlocculonodularlobe絨球小結(jié)葉AnteriorlobePosteriorlobecorpusofcerebellarLobsPrimaryfissurePosterolatInternalstructures

GraymatterCerebellarcortexCerebellarnucleiDentatenucleus齒狀核Fastigialnucleus頂核Interposednucleus中間核Emboliformnucleus栓狀核Globosenucleus球狀核Whitematter－medullarycenter髓體

InternalstructuresGraymattInternalstructuresCerebellarcortexDentatenucleusFastigialnucleus

頂核Globosenucleus球核Emboliformnucleus楔核medullarycenterInternalstructuresCerebellarThreefunctionaldivisionsVestibulocerebellum

前庭小腦

Archicerebellum原小腦Flocculonodularlobe

絨球小結(jié)葉Spinocerebellum脊髓小腦Paleocerebellum舊小腦VermisandintermediatezoneCerebrocerebellum大腦小腦

Neocerebellum新小腦LateralzoneFlocculonodularlobeVermisIntermediatezoneLateralzoneThreefunctionaldivisionsVest小腦外形分部功能絨球小結(jié)葉原小腦按外形按發(fā)生維持平衡舊小腦新小腦小腦半球外側(cè)部半球內(nèi)側(cè)部+其余小腦蚓調(diào)節(jié)肌張力運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)按纖維連系前庭小腦脊髓小腦大腦小腦小腦外形分部功能絨球小結(jié)葉原小腦按外形按發(fā)生維持平衡舊小腦新MLFMainConnectionsofthe前庭小腦lowermotorneuron

LMNvestibulospinaltract頂核

VestibularOrganFloculonodularLobe

Vermis古小腦VESTIBULARNUCLEUSMLFMainConnectionsofthe前庭小共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件MainConnectionsofthe古小腦lowermotorneuronSPINALCORDrubrospinaltract

NUCLEUSINTERPOSITUS

InferiorOlivryNucleusANTERIORLOBEPARAVERMALZONE古小腦REDNUCLEUSspinocerebellartractMainConnectionsofthe古小腦共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件CEREBRALCORTEXDENTATENUCLEUSMainConnectionsofthe新小腦lowermotorneuronLMNpyramidaltractPOSTERIORLOBECEREBELLARHEMISPHERETHALAMUSNEOCEREBELLUMPontineNucleusCEREBRALDENTATEMainConnectionuppermotorneuronUMNBASALGANGLIAPyramidalTractandAssociatedCircuitslowermotorneuronUMNpyramidaltractCerebellumuppermotorneuronBASALPyramidReticularFormationCEREBELLUMCerebellumandAutomaticMotorControlLowerMotorNeuron(LMN)MotorCortexRedNucleusVestibularNucleusProprioceptors自動(dòng)感動(dòng)器ReticularCEREBELLUMCerebellum小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào)，特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動(dòng)起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào)，小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺(jué)障礙，有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時(shí)兩足分開(kāi)，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗(yàn)時(shí)共濟(jì)失調(diào)極為明顯，可見(jiàn)上肢呈弧形擺動(dòng)與意向性震顫，伴有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過(guò)度、快復(fù)動(dòng)作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺(jué)障礙，（一）小腦蚓部病變小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)近于正常或完全正常，稱(chēng)小腦蚓部綜合征。（一）小腦蚓部病變小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟(jì)急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見(jiàn)，尤其是兒童，如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見(jiàn)。急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見(jiàn)，尤其是兒童，如髓母細(xì)胞瘤臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時(shí)最為明顯，通常可見(jiàn)身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時(shí)可見(jiàn)明顯步態(tài)不穩(wěn)。上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。常伴有眩暈和肌張力減低。臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是伴有眼球毛細(xì)血管擴(kuò)張；成人則有進(jìn)行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào)和言語(yǔ)障礙。慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)，其（二）小腦半球病變主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見(jiàn)的有星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，臨床上以慢性進(jìn)行性病側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。（二）小腦半球病變主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，而軀干平衡障礙不表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙、動(dòng)作笨拙、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動(dòng)作障礙、指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。頭頸常固定在一個(gè)特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時(shí)可發(fā)生惡心與嘔吐?？邶X訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯。行走時(shí)步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。頭頸常固定在一個(gè)特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)?？梢?jiàn)于多發(fā)性硬化：除有小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼震外，常有肢體無(wú)力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點(diǎn)。

兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)。（三）全小腦病變主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和中毒多見(jiàn)（如苯妥英納中毒、巴比妥類(lèi)中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細(xì)胞增多，常在2～8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。（三）全小腦病變主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。慢性全小腦病變多見(jiàn)于小腦變性及萎縮性病變，常見(jiàn)的為遺傳性共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是有家族史，起病隱襲而呈進(jìn)行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開(kāi)始伸手取物時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。慢性全小腦病變多見(jiàn)于小腦變性及萎縮性病變，常見(jiàn)的為遺傳性共濟(jì)（四）小腦橋腦角病變常見(jiàn)病因是腫瘤，以聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)，約占80～90%。開(kāi)始有病側(cè)耳鳴、進(jìn)行性聽(tīng)力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺(jué)障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟(jì)失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語(yǔ)與吞咽障礙、對(duì)側(cè)錐體束征與感覺(jué)障礙。

（四）小腦橋腦角病變常見(jiàn)病因是腫瘤，以聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)，約占80（五）腦干病變其共濟(jì)失調(diào)可為感覺(jué)性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見(jiàn)。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟(jì)失調(diào)以四肢共濟(jì)失調(diào)為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時(shí)間久。其特點(diǎn)是同時(shí)伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。（五）腦干病變其共濟(jì)失調(diào)可為感覺(jué)性、小腦性或前庭性，以小腦性小腦病損的定位診斷小腦的基本功能絨球小節(jié)葉與軀體平衡和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān)小腦病損的定位診斷小腦的基本功能小腦病損的定位診斷２、舊小腦接受脊髓的非意識(shí)性本體感覺(jué)沖動(dòng)調(diào)節(jié)肢體協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)和維持肌張力３、新小腦受大腦皮層的影響協(xié)調(diào)肢體的精細(xì)運(yùn)動(dòng)小腦病損的定位診斷２、舊小腦小腦病損的定位診斷二、小腦損害的表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)肢體遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙平衡障礙軀體平衡障礙、小腦性步態(tài)辯距不良運(yùn)動(dòng)不足或過(guò)度小腦病損的定位診斷二、小腦損害的表現(xiàn)小腦病損的定位診斷協(xié)同障礙起坐試驗(yàn)快速輪替異常（disdiadochokinesia）意向性震顫肌回跳現(xiàn)象肌張力降低及鐘擺樣膝反射小腦病損的定位診斷協(xié)同障礙小腦病損的定位診斷小腦性語(yǔ)言眼球震顫書(shū)寫(xiě)障礙特殊征候肌陣攣：局部性、全身性病變部位：（橄欖核-齒狀核-紅核環(huán)路病變）小腦病損的定位診斷小腦性語(yǔ)言Cerebellum

ClinicalSyndromesAtaxia:incoordinationofmovement

-decompositionofmovement動(dòng)作分解-dysmetria,past-pointing辨距不良，過(guò)指-dysdiadochokinesia輪替運(yùn)動(dòng)障礙-reboundphenomenonofHolmes反跳現(xiàn)象-gaitataxia,truncalataxia,titubation步態(tài)和軀干失調(diào)Intention

TremorHypotonia,NystagmusArchicerebellarLesion:medulloblastomaPaleocerebellarLesion:gaitdisturbanceNeocerebellarLesion:hypotonia,ataxia,tremorCerebellumSubcorticalMotorSystem:

CerebellumDamagecauses:Threemainsystems1.2.3.不能利用前庭信息控制轉(zhuǎn)頭時(shí)的眼球運(yùn)動(dòng)，不能在行走或者站立時(shí)控制肢體運(yùn)動(dòng)，難以保持平衡肌張力下降共濟(jì)失調(diào)意向性震顫運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)困難，動(dòng)作分解，節(jié)段性SubcorticalMotorSystem:

Cere小腦病損的定位診斷三、小腦綜合征中線(xiàn)綜合征平衡障礙、頭暈眼球震顫、小腦性語(yǔ)言半球綜合征

同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)小腦病損的定位診斷三、小腦綜合征小腦病損的定位診斷遺傳性共濟(jì)失調(diào)慢性進(jìn)行性小腦性損害肌張力異常后期出現(xiàn)腱反射異常和智能障礙Charcot綜合征小腦病損的定位診斷遺傳性共濟(jì)失調(diào)小腦病損的定位診斷四、常見(jiàn)的小腦綜合征急性全小腦損害小腦炎、中毒性、脫髓鞘、血管性亞急性小腦損害副腫瘤綜合征小腦病損的定位診斷四、常見(jiàn)的小腦綜合征小腦病損的定位診斷慢性進(jìn)行性全小腦損害遺傳性、酒精性、慢性藥物中毒局部性損害

腫瘤（兒童）、膿腫小腦病損的定位診斷慢性進(jìn)行性全小腦損害PostureGait–AtaxiaTremorPostureCerebellarAtaxiaAtaxicgaitandposition:Leftcerebellartumora.Swaystotherightinstandingpositionb.Steadyontherightlegc.Unsteadyontheleftlegd.ataxicgaitabcdCerebellarAtaxicgaitandposCerebellartumorsonvermis-TruncalAtaxia-FrequentFallingThechildinthispicture:-wouldnottrytostandunsupported-wouldnotletgoofthebedrailifshewasstoodonthefloor.CerebellarMedulloblastomaCerebellar大腦病變導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào)大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有共濟(jì)失調(diào)。

大腦病變導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào)大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有1.額葉性共濟(jì)失調(diào):

額葉病變時(shí)可發(fā)生對(duì)側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)，主要在站立或步行時(shí)出現(xiàn)。特點(diǎn)是伴有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性，并可有精神癥狀和強(qiáng)握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無(wú)病理反射的臨床表現(xiàn)不同。1.額葉性共濟(jì)失調(diào):2.顳葉性共濟(jì)失調(diào):

系顳葉中平衡中樞受損所致，也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟(jì)失調(diào)的特點(diǎn)是共濟(jì)失調(diào)癥狀輕，早期不易發(fā)現(xiàn)，有同向偏盲，失語(yǔ)等癥狀。2.顳葉性共濟(jì)失調(diào):3.頂葉共濟(jì)失調(diào):

頂葉病變除有深感覺(jué)障礙、皮質(zhì)感覺(jué)障礙外，因頂葉是小腦和前庭的高級(jí)中樞，故頂葉旁中央小葉損害時(shí)可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)及大小便障礙。

3.頂葉共濟(jì)失調(diào):3.前庭性共濟(jì)失調(diào):3.前庭性共濟(jì)失調(diào):因前庭系統(tǒng)損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運(yùn)動(dòng)時(shí)均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟(jì)失調(diào)有相同點(diǎn)，如站立時(shí)兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時(shí)偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗(yàn)異常等可資鑒別。因前庭系統(tǒng)損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運(yùn)動(dòng)時(shí)均出現(xiàn)（一）周?chē)郧巴ゲ∽儍?nèi)耳前庭至前庭神經(jīng)的病變稱(chēng)為周?chē)郧巴ゲ∽?。急性單?cè)的周?chē)圆∽內(nèi)缑滥釥柌?、前庭神?jīng)元炎、各種性質(zhì)的迷路炎等。表現(xiàn)為急性起病，旋轉(zhuǎn)性的劇烈眩暈，有惡心、嘔吐、眼震（慢相向病側(cè)）?？砂橛卸Q和聽(tīng)力下降。（一）周?chē)郧巴ゲ∽儍?nèi)耳前庭至前庭神經(jīng)的病變稱(chēng)為周?chē)郧巴ゲ∮忻黠@的軀干平衡障礙，站立時(shí)傾倒及示指偏斜試驗(yàn)均與眼震慢相方向一致，傾倒方向隨頭位改變而變化。當(dāng)閉目循直線(xiàn)行走時(shí)和一側(cè)小腦半球病損患者一樣向病側(cè)偏斜，睜眼行走由于隨意矯正而呈鋸齒狀步伐。閉目原地踏步伐時(shí)則以體軸中心緩慢地向健側(cè)旋轉(zhuǎn)。有明顯的軀干平衡障礙，站立時(shí)傾倒及示指偏斜試驗(yàn)均與眼震慢相方單側(cè)慢性損害如聽(tīng)神經(jīng)痛，遷延性?xún)?nèi)耳炎等，一般無(wú)軀干平衡障礙。眩暈少見(jiàn)，如有為非旋轉(zhuǎn)性，每于軀體活動(dòng)或閉眼時(shí)有輕度搖晃感。單側(cè)慢性損害如聽(tīng)神經(jīng)痛，遷延性?xún)?nèi)耳炎等，一般無(wú)軀干平衡障礙。急性?xún)蓚?cè)性周?chē)郧巴p害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒，兩側(cè)美尼爾病等，站立及行走不穩(wěn)等平衡障礙顯著，閉目后加劇，但無(wú)自體的自發(fā)性偏斜，可無(wú)旋轉(zhuǎn)性眩暈，但有劇烈的動(dòng)搖或浮動(dòng)感。急性?xún)蓚?cè)性周?chē)郧巴p害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒，兩兩側(cè)性慢性周?chē)郧巴p害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒的表現(xiàn)和急性相同，但程度較輕。無(wú)論急性或慢性的周?chē)郧巴p害，誘發(fā)性前庭功能性試驗(yàn)均有障礙。兩側(cè)性慢性周?chē)郧巴p害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒的表（二）中樞性前庭損害前庭神經(jīng)核及其中樞聯(lián)系的病變稱(chēng)為中樞性前庭損害。見(jiàn)于多種原因所致的腦干病變時(shí)，表現(xiàn)為站立時(shí)向后或側(cè)后方傾倒，與眼震慢相方向不一致，與頭位無(wú)關(guān)，與自體的自發(fā)性偏斜方向不同。（二）中樞性前庭損害前庭神經(jīng)核及其中樞聯(lián)系的病變稱(chēng)為中樞性前因此中樞性前庭損害的特點(diǎn)是各種前庭反應(yīng)不一致，癥狀亦較輕，誘發(fā)性前庭功能試驗(yàn)無(wú)障礙，可與周周?chē)郧巴p害鑒別。因此中樞性前庭損害的特點(diǎn)是各種前庭反應(yīng)不一致，癥狀亦較輕，誘WelcometoTiantanHospitalWelcometoTiantanHospital共濟(jì)失調(diào)

診斷和鑒別診斷共濟(jì)失調(diào)

診斷和鑒別診斷共濟(jì)運(yùn)動(dòng)機(jī)體的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴(lài)于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。動(dòng)作過(guò)程是否準(zhǔn)確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)。神經(jīng)系統(tǒng)在不同時(shí)間內(nèi)對(duì)許多運(yùn)功動(dòng)單位的動(dòng)員數(shù)目和沖動(dòng)頻率的控制作用。肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱(chēng)為共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)機(jī)體的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌共濟(jì)失調(diào)：在肌力沒(méi)有減退的情況下，肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)動(dòng)作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)。此外，不自主運(yùn)動(dòng)、肌張力增高和輕度癱瘓都影響動(dòng)作的正確進(jìn)行，須先排除。“ataxia”simplymeans‘lackofcoordination’.共濟(jì)失調(diào)：在肌力沒(méi)有減退的情況下，肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)動(dòng)作失調(diào)，不病因和機(jī)理病因和機(jī)理共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球或與對(duì)側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生。姿勢(shì)和動(dòng)作密切相關(guān)。姿勢(shì)反應(yīng)的失常使身體各部分在動(dòng)作開(kāi)始前即不能維持穩(wěn)定的關(guān)系。共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球或與對(duì)側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在異常的迷路沖動(dòng)使機(jī)體對(duì)環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)，常伴發(fā)眩暈。深感覺(jué)障礙則破壞運(yùn)動(dòng)的反饋機(jī)理，使患者不能意識(shí)到運(yùn)動(dòng)中的異常，也喪失重要的反射沖動(dòng)，產(chǎn)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)?？梢?jiàn)于周?chē)窠?jīng)、脊髓后索和頂葉皮質(zhì)的病變。異常的迷路沖動(dòng)使機(jī)體對(duì)環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長(zhǎng)，薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺(jué)，楔束傳導(dǎo)軀干上段與兩上肢的深感覺(jué)。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對(duì)側(cè)的丘腦而到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺(jué)、肢體在空間中的位置、肢體運(yùn)動(dòng)的力與范圍的沖動(dòng)、以及部分感覺(jué)與兩點(diǎn)鑒別感覺(jué)。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長(zhǎng)，薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。小腦是維持軀體平衡、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。深感覺(jué)、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱(chēng)為感覺(jué)性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)。深感覺(jué)、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱(chēng)為檢查方法檢查方法共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的檢查可以通過(guò)日?；顒?dòng)的觀(guān)察來(lái)獲得。共濟(jì)失調(diào)患者在空間和時(shí)間上對(duì)肌收縮的控制障礙。主要表現(xiàn)：辨距不良：動(dòng)作的幅度太大－辨距過(guò)度

幅度過(guò)?。婢嗖蛔愎矟?jì)運(yùn)動(dòng)的檢查可以通過(guò)日常活動(dòng)的觀(guān)察來(lái)獲得。動(dòng)作分解：各肌群在時(shí)間上不能很好地配合，圓滑流利的動(dòng)作變成許多孤立的動(dòng)作。肌肉收縮和松弛不及時(shí)，在做來(lái)回重復(fù)性動(dòng)作時(shí)最為明顯，臨床上稱(chēng)之為輪替動(dòng)作失常。動(dòng)作分解：共濟(jì)失調(diào)的障礙在書(shū)寫(xiě)和語(yǔ)言中也可發(fā)現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)的患者言語(yǔ)遲緩、含糊，但又常爆發(fā)出幾個(gè)音。書(shū)寫(xiě)常有字體過(guò)大、筆畫(huà)不勻的現(xiàn)象。共濟(jì)失調(diào)的障礙在書(shū)寫(xiě)和語(yǔ)言中也可發(fā)現(xiàn)。指鼻試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進(jìn)行。3先睜眼做，然后閉眼重復(fù)。4兩側(cè)分別試驗(yàn)。5觀(guān)察動(dòng)作是否平穩(wěn)、準(zhǔn)確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。指鼻試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：鼻－指－鼻試驗(yàn)睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖。檢查者不斷改變其手指的位置鼻－指－鼻試驗(yàn)睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖過(guò)指試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：患者上肢向前平伸，食指放在檢查者固定不動(dòng)的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到檢查者的手指，始終維持上肢伸直。先睜眼再閉眼。兩側(cè)可以分別或同時(shí)試驗(yàn)。過(guò)指試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：前庭性共濟(jì)失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時(shí)均偏向迷路有病變的一側(cè)。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患側(cè)的上肢向外側(cè)偏斜。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：閉眼時(shí)尋不到檢查者的手指，但沒(méi)有固定方向的偏斜。前庭性共濟(jì)失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時(shí)均偏向迷路有病變的一側(cè)。跟－膝－脛試驗(yàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時(shí)呈現(xiàn)辨距不良，下移時(shí)常搖晃不穩(wěn)。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：患者難以找到膝蓋。跟－膝－脛試驗(yàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時(shí)呈現(xiàn)辨距不良輪替動(dòng)作－快速重復(fù)地動(dòng)作前臂的旋前和旋后手的拍打動(dòng)作伸指和握拳動(dòng)作足趾叩擊地板注意上述動(dòng)作速度和節(jié)律。輪替動(dòng)作－快速重復(fù)地動(dòng)作前臂的旋前和旋后反跳試驗(yàn)患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時(shí)或分別突然向下推動(dòng)其臂部?；颊咂脚P維持屈髖屈膝直角時(shí)，檢查者推動(dòng)其小腿。小腦性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為主動(dòng)恢復(fù)原來(lái)位置的動(dòng)作過(guò)度或者上下擺動(dòng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。反跳試驗(yàn)患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時(shí)或分別突然向下推動(dòng)其臂無(wú)撐坐起試驗(yàn)患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲同時(shí)下肢下壓。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者將髖部和軀干同時(shí)屈曲，稱(chēng)為合并屈曲現(xiàn)象。無(wú)撐坐起試驗(yàn)患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲共濟(jì)失調(diào)步態(tài)小腦中線(xiàn)或彌漫性病變?cè)斐刹叫胁环€(wěn)，兩腿分開(kāi)（闊基步態(tài)），步行方向不固定，上下身動(dòng)作也不協(xié)調(diào)（酒醉步態(tài)）。小腦半球病變或前庭病變：行走時(shí)向患側(cè)偏斜，在直線(xiàn)行走或繞椅行走時(shí)最為明顯。深感覺(jué)障礙：跨閾步態(tài)，并常以目視地，閉眼時(shí)呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。共濟(jì)失調(diào)步態(tài)小腦中線(xiàn)或彌漫性病變?cè)斐刹叫胁环€(wěn)，兩腿分開(kāi)（闊基【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇。伴有位置覺(jué)，振動(dòng)覺(jué)減低或消失。因深感覺(jué)障礙下肢重而多見(jiàn)，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)。患者夜間行路困難。1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇。行走時(shí)雙目注視地面舉足過(guò)高，步距寬大，踏地過(guò)重，狀如跨閾，故稱(chēng)跨閾步態(tài)。閉目難立征陽(yáng)性，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)動(dòng)作不準(zhǔn)確。行走時(shí)雙目注視地面舉足過(guò)高，步距寬大，踏地過(guò)重，狀如跨閾，故（一）周?chē)窠?jīng)病變臨床上常見(jiàn)于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。（一）周?chē)窠?jīng)病變臨床上常見(jiàn)于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào)，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端，閉目時(shí)加重。有深感覺(jué)障礙，無(wú)Argyll-Robertson氏瞳孔，無(wú)括約肌障礙，以上三點(diǎn)可與后束型或脊髓癆鑒別。其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào)，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于（二）后根病變多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴有感覺(jué)異常、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。（二）后根病變多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴有感覺(jué)異常脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽(yáng)性。脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣（三）后束病變各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，如亞急性聯(lián)合變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。其特點(diǎn)是感覺(jué)分離，即觸覺(jué)、溫痛覺(jué)無(wú)損害，而位置覺(jué)、壓覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)減低或消失。（三）后束病變各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺(jué)障礙和錐體束征，腰穿有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢（四）腦干病變凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時(shí)均可發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。延髓病變其共濟(jì)失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟(jì)失調(diào)在對(duì)側(cè)。其特點(diǎn)是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。（四）腦干病變凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘（五）丘腦病變丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對(duì)側(cè)半身感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)外，尚可有對(duì)側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺(jué)障礙，其共濟(jì)失調(diào)上肢重于下肢。（五）丘腦病變丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時(shí)還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺(jué)障礙?？梢?jiàn)到手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時(shí)手不能保持一定的姿勢(shì)而出現(xiàn)手指呈指劃運(yùn)動(dòng)，這是由于手的位置覺(jué)障礙所致（假性手足徐動(dòng)）。因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時(shí)還伴有小腦癥狀。（六）頂葉病變頂葉病變引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)可見(jiàn)于對(duì)側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟(jì)失調(diào)與深感覺(jué)障礙無(wú)平行關(guān)系，即共濟(jì)失調(diào)明顯而深感覺(jué)障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺(jué)障礙主要是空間定向感覺(jué)障礙。（六）頂葉病變頂葉病變引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)可見(jiàn)于對(duì)側(cè)肢體，或肢2.小腦性共濟(jì)失調(diào):2.小腦性共濟(jì)失調(diào):小腦的解剖和定位診斷小腦的解剖和定位診斷共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件

LobsPrimaryfissurePosterolateralfissureFlocculonodularlobe絨球小結(jié)葉AnteriorlobePosteriorlobecorpusofcerebellarLobsPrimaryfissurePosterolatInternalstructures

GraymatterCerebellarcortexCerebellarnucleiDentatenucleus齒狀核Fastigialnucleus頂核Interposednucleus中間核Emboliformnucleus栓狀核Globosenucleus球狀核Whitematter－medullarycenter髓體

InternalstructuresGraymattInternalstructuresCerebellarcortexDentatenucleusFastigialnucleus

頂核Globosenucleus球核Emboliformnucleus楔核medullarycenterInternalstructuresCerebellarThreefunctionaldivisionsVestibulocerebellum

前庭小腦

Archicerebellum原小腦Flocculonodularlobe

絨球小結(jié)葉Spinocerebellum脊髓小腦Paleocerebellum舊小腦VermisandintermediatezoneCerebrocerebellum大腦小腦

Neocerebellum新小腦LateralzoneFlocculonodularlobeVermisIntermediatezoneLateralzoneThreefunctionaldivisionsVest小腦外形分部功能絨球小結(jié)葉原小腦按外形按發(fā)生維持平衡舊小腦新小腦小腦半球外側(cè)部半球內(nèi)側(cè)部+其余小腦蚓調(diào)節(jié)肌張力運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)按纖維連系前庭小腦脊髓小腦大腦小腦小腦外形分部功能絨球小結(jié)葉原小腦按外形按發(fā)生維持平衡舊小腦新MLFMainConnectionsofthe前庭小腦lowermotorneuron

LMNvestibulospinaltract頂核

VestibularOrganFloculonodularLobe

Vermis古小腦VESTIBULARNUCLEUSMLFMainConnectionsofthe前庭小共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件MainConnectionsofthe古小腦lowermotorneuronSPINALCORDrubrospinaltract

NUCLEUSINTERPOSITUS

InferiorOlivryNucleusANTERIORLOBEPARAVERMALZONE古小腦REDNUCLEUSspinocerebellartractMainConnectionsofthe古小腦共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷課件CEREBRALCORTEXDENTATENUCLEUSMainConnectionsofthe新小腦lowermotorneuronLMNpyramidaltractPOSTERIORLOBECEREBELLARHEMISPHERETHALAMUSNEOCEREBELLUMPontineNucleusCEREBRALDENTATEMainConnectionuppermotorneuronUMNBASALGANGLIAPyramidalTractandAssociatedCircuitslowermotorneuronUMNpyramidaltractCerebellumuppermotorneuronBASALPyramidReticularFormationCEREBELLUMCerebellumandAutomaticMotorControlLowerMotorNeuron(LMN)MotorCortexRedNucleusVestibularNucleusProprioceptors自動(dòng)感動(dòng)器ReticularCEREBELLUMCerebellum小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào)，特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動(dòng)起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào)，小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺(jué)障礙，有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時(shí)兩足分開(kāi)，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗(yàn)時(shí)共濟(jì)失調(diào)極為明顯，可見(jiàn)上肢呈弧形擺動(dòng)與意向性震顫，伴有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過(guò)度、快復(fù)動(dòng)作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺(jué)障礙，（一）小腦蚓部病變小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)近于正?；蛲耆?，稱(chēng)小腦蚓部綜合征。（一）小腦蚓部病變小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟(jì)急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見(jiàn)，尤其是兒童，如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見(jiàn)。急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見(jiàn)，尤其是兒童，如髓母細(xì)胞瘤臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時(shí)最為明顯，通?？梢?jiàn)身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時(shí)可見(jiàn)明顯步態(tài)不穩(wěn)。上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。常伴有眩暈和肌張力減低。臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是伴有眼球毛細(xì)血管擴(kuò)張；成人則有進(jìn)行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào)和言語(yǔ)障礙。慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)，其（二）小腦半球病變主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見(jiàn)的有星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，臨床上以慢性進(jìn)行性病側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。（二）小腦半球病變主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，而軀干平衡障礙不表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙、動(dòng)作笨拙、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動(dòng)作障礙、指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。頭頸常固定在一個(gè)特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時(shí)可發(fā)生惡心與嘔吐?？邶X訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯。行走時(shí)步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。頭頸常固定在一個(gè)特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)?？梢?jiàn)于多發(fā)性硬化：除有小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼震外，常有肢體無(wú)力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點(diǎn)。

兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)。（三）全小腦病變主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和中毒多見(jiàn)（如苯妥英納中毒、巴比妥類(lèi)中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細(xì)胞增多，常在2～8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。（三）全小腦病變主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。慢性全小腦病變多見(jiàn)于小腦變性及萎縮性病變，常見(jiàn)的為遺傳性共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是有家族史，起病隱襲而呈進(jìn)行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開(kāi)始伸手取物時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。慢性全小腦病變多見(jiàn)于小腦變性及萎縮性病變，常見(jiàn)的為遺傳性共濟(jì)（四）小腦橋腦角病變常見(jiàn)病因是腫瘤，以聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)，約占80～90%。開(kāi)始有病側(cè)耳鳴、進(jìn)行性聽(tīng)力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺(jué)障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟(jì)失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語(yǔ)與吞咽障礙、對(duì)側(cè)錐體束征與感覺(jué)障礙。

（四）小腦橋腦角病變常見(jiàn)病因是腫瘤，以聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)，約占80（五）腦干病變其共濟(jì)失調(diào)可為感覺(jué)性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見(jiàn)。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟(jì)失調(diào)以四肢共濟(jì)失調(diào)為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時(shí)間久。其特點(diǎn)是同時(shí)伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。（五）腦干病變其共濟(jì)失調(diào)可為感覺(jué)性、小腦性或前庭性，以小腦性小腦病損的定位診斷小腦的基本功能絨球小節(jié)葉與軀體平衡和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān)小腦病損的定位診斷小腦的基本功能小腦病損的定位診斷２、舊小腦接受脊髓的非意識(shí)性本體感覺(jué)沖動(dòng)調(diào)節(jié)肢體協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)和維持肌張力３、新小腦受大腦皮層的影響協(xié)調(diào)肢體的精細(xì)運(yùn)動(dòng)小腦病損的定位診斷２、舊小腦小腦病損的定位診斷二、小腦損害的表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)肢體遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙平衡障礙軀體平衡障礙、小腦性步態(tài)辯距不良運(yùn)動(dòng)不足或過(guò)度小腦病損的定位診斷二、小腦損害的表現(xiàn)小腦病損的定位診斷協(xié)同障礙起坐試驗(yàn)快速輪替異常（disdiadochokinesia）意向性震顫肌回跳現(xiàn)象肌張力降低及鐘擺樣膝反射小腦病損的定位診斷協(xié)同障礙小腦病損的定位診斷小腦性語(yǔ)言眼球震顫書(shū)寫(xiě)障礙特殊征候肌陣攣：局部性、全身性病變部位：（橄欖核-齒狀核-紅核環(huán)路病變）小腦病損的定位診斷小腦性語(yǔ)言Cerebellum

ClinicalSyndromesAtaxia:incoordinationofmovement

-decompositionofmovement動(dòng)作分解-dysmetria,past-pointing辨距不良，過(guò)指-dysdiadochokinesia輪替運(yùn)動(dòng)障礙-reboundphenomenonofHolmes反跳現(xiàn)象-gaitataxia,truncalataxia,titubation步態(tài)和軀干失調(diào)Intention

TremorHypotonia,NystagmusArchicerebellarLesion:medulloblastomaPaleocerebellarLesion:gaitdisturbanceNeocerebellarLesion:hypotonia,ataxia,tremorCerebellumSubcorticalMotorSystem:

CerebellumDamagecauses:Threemainsystems1.2.3.不能利用前庭信息控制轉(zhuǎn)頭時(shí)的眼球運(yùn)動(dòng)，不能在行走或者站立時(shí)控制肢體運(yùn)動(dòng)，難以保持平衡肌張力下降共濟(jì)失調(diào)意向性震顫運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)困難，動(dòng)作分解，節(jié)段性SubcorticalMotorSystem:

Cere小腦病損的定位診斷三、小腦綜合征中線(xiàn)綜合征平衡障礙、頭暈眼球震顫、小腦性語(yǔ)言半球綜合征

同側(cè)肢體共濟(jì)