蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略 課件

蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略湖南省直中醫(yī)醫(yī)院熊雷蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略湖南省直中醫(yī)醫(yī)院熊雷1鞍區(qū)解剖診斷思路常見腫瘤影像學表現(xiàn)鞍區(qū)解剖2鞍區(qū)解剖結(jié)構復雜，病變種類繁多，包括多種腫瘤、感染、炎癥、發(fā)育性和血管性病變。鞍區(qū)病灶所處位置是影像診斷的重要依據(jù)。鞍區(qū)解剖結(jié)構復雜，病變種類繁多，包括多種腫瘤、感染、炎癥、發(fā)3正常解剖正常解剖4蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件5鞍區(qū)解剖診斷思路常見腫瘤影像學表現(xiàn)鞍區(qū)解剖6蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件7鞍區(qū)解剖診斷思路常見腫瘤影像學表現(xiàn)鞍區(qū)解剖8根據(jù)病灶起源的解剖結(jié)構，對鞍區(qū)的病變進行歸類分析：

1、垂體腺：垂體腺瘤、Rathke’s囊腫、顱咽管瘤2、垂體柄：Rathke’s囊腫、顱咽管瘤、生殖細胞瘤、嗜酸性肉芽腫、轉(zhuǎn)移瘤3、視交叉：神經(jīng)膠質(zhì)瘤、脫髓鞘病變4、下丘腦：膠質(zhì)瘤、錯構瘤、生殖細胞瘤、嗜酸性肉芽腫5、腦膜：腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、感染性病變（結(jié)核性腦膜炎、結(jié)節(jié)?。?、蝶竇/顱底骨（斜坡）：鱗狀細胞癌、脊索瘤、肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤、炎癥7、海綿竇：CCF、神經(jīng)鞘瘤、海綿竇血栓性靜脈炎8、血管（頸內(nèi)動脈）：動脈瘤根據(jù)病灶起源的解剖結(jié)構，對鞍區(qū)的病變進行歸類分析：9蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件10垂體腺瘤PituitaryAdenoma鞍區(qū)最常見的腫瘤垂體微腺瘤d<1cm垂體大腺瘤d>1cm垂體腺瘤PituitaryAdenoma鞍區(qū)最常見的腫瘤11囊性垂體瘤是垂體瘤發(fā)生出血、壞死、液化而形成的帶囊變的垂體腫瘤，病灶實質(zhì)部分常能被造影劑增強。其ＭＲＩ特點是：（１）ＭＲＩＴ１ＷＩ大多呈低信號，Ｔ２ＷＩ高信號，病灶主要位于鞍內(nèi)，常偏向一側(cè)；（２）鞍內(nèi)正常垂體結(jié)構消失，病灶與正常垂體分界不清；（３）其囊壁較厚而欠均勻，增強較明顯，且囊內(nèi)常殘留腫瘤組織，故增強掃可見囊壁或囊內(nèi)及腫瘤組織不同程度增強。囊性垂體瘤是垂體瘤發(fā)生出血、壞死、液化而形成的帶囊變的垂體腫12鑒別診斷：鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫/空泡蝶鞍：孤立的鞍內(nèi)囊腫；腦池經(jīng)未穿孑L的鞍隔疝入鞍內(nèi)；第三腦室向下突至垂體凹；漏斗終端擴大的多發(fā)性先天性囊腫。其MR信號示囊液與腦脊液的信號基本一致壁薄無強化；蝶鞍增大；垂體均呈不同程度受壓變扁，高度均<3mm，緊貼于鞍底。垂體上緣凹陷，橫斷面呈半環(huán)形，矢狀面呈弧線狀，冠狀面垂體與垂體柄共同構成“錨征”，但垂體信號無異常改變。垂體柄矢狀面一般都有不同程度的向后偏移，冠狀位居中或稍偏位，橫斷呈點樣或柄狀，稱之為點樣征或柄征。視神經(jīng)上抬，垂體與視神經(jīng)的距離延長。鑒別診斷：13鑒別診斷：Ｒａｔｈｋｅ囊腫為圓形或類圓形薄壁囊狀病變，多數(shù)以垂體為中心穿過鞍膈向鞍上池生長，Rathke囊腫病人中可見正常的垂體組織?；緹o鈣化，即使出現(xiàn)也僅為囊壁的曲線樣鈣化。通常信號均勻，Ｔ１ＷＩ表現(xiàn)為低信號，Ｔ２ＷＩ表現(xiàn)為高信號。由于囊腫內(nèi)容物成分多變，其ＭＲＩ信號亦隨之有所變化。Ｒａｔｈｋｅ囊腫ＭＲＩ有如下特點：（１）ＭＲＩＴ１ＷＩ大多呈低信號，亦可為高信號，Ｔ２ＷＩ高信號，位于鞍內(nèi)，居中；（２）病變一般無鈣化，可見正常垂體，并且病變與正常垂體分界清楚；（３）增強掃描一般不增強或僅見囊壁增強。鑒別診斷：14蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件15垂體大腺瘤多發(fā)生于成人，臨床表現(xiàn)主要為壓迫癥狀和內(nèi)分泌功能異常CT:平掃為等密度或略高密度；增強掃描呈明顯強化MRI：T1WI/T2WI信號與腦灰質(zhì)相似或略低“雪人征”可有壞死、囊變、出血；鈣化少見（是一種營養(yǎng)不良性鈣化,但有時生長緩慢的腫瘤、出血及纖維變性有鈣鹽沉積）視交叉受壓移位垂體大腺瘤多發(fā)生于成人，臨床表現(xiàn)主要為壓迫癥狀和內(nèi)分泌功能異16蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件17Rathke囊腫Rathke’s囊腫是發(fā)生于鞍區(qū)Rathke囊袋殘余組織的一種先天性非腫瘤性疾病，囊壁由單層或假復層上皮構成。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)囊腫很小，并不引起癥狀。少數(shù)囊腫逐漸擴大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構，引起臨床癥狀，此時成為癥狀性Rathke囊腫?？砂l(fā)生于任何年齡，多30~40歲出現(xiàn)癥狀多位于鞍內(nèi)，位于垂體前后葉之間囊壁薄、均勻、光滑，無強化；囊液因蛋白含量不同而信號變化不一Rathke囊腫Rathke’s囊腫是發(fā)生于鞍區(qū)Rathk18蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件19顱咽管瘤craniopharyngiomas鞍區(qū)常見的良性腫瘤，發(fā)病年齡呈雙峰：5~14y，50~70y；臨床癥狀多為壓迫癥狀多為囊性或囊實性，囊壁光滑，厚薄不均實性部分和囊壁鈣化多見囊液因成分不同在CT和MRI上表現(xiàn)為不同密度/信號實性部分T1WI呈等信號，T2WI高信號，增強掃描明顯強化顱咽管瘤craniopharyngiomas鞍區(qū)常見的良性20蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件21蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件22Rathke囊腫與顱咽管瘤的鑒別顱咽管瘤內(nèi)分泌癥狀常比Rathke囊腫患者嚴重；Rathke囊腫一般較小，平均直徑低于10mm，而顱咽管瘤直徑一般都>10mm;Rathke囊腫雖然可有向鞍上的蔓延，但主體在鞍內(nèi)，而顱咽管瘤的主體在鞍上，常向更上方擴展，累及第三腦室引起腦積水等；在CT上顱咽管瘤鈣化常見，而Rathke囊腫則少見。Rathke囊腫與顱咽管瘤的鑒別顱咽管瘤內(nèi)分泌癥狀常比Rat23蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件24生殖細胞腫瘤germcelltumor起源于原始生殖細胞兒童和青少年多見，高峰年齡10~12y男性是女性兩倍（但僅限于松果體）臨床多有內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)，以中樞性尿崩癥多見實驗室檢查可有AFP和（或）HCG升高生殖細胞腫瘤germcelltumor起源于原始生殖細25鞍區(qū)生殖細胞瘤起源于三腦室底部或垂體柄CT:邊界清楚稍高密度灶，強化顯著MRI:垂體柄增粗，垂體后葉短T1信號消失；腫瘤T1WI呈等、低信號，T2WI信號多變，增強掃描為明顯不均勻強化易隨腦脊液播散，因此病變范圍較大或多部位同時受累鞍區(qū)生殖細胞瘤起源于三腦室底部或垂體柄26蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件27蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件28蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件29毛細胞型星形細胞瘤

PilocyticAstrocytoma鞍區(qū)膠質(zhì)瘤多為起源于視交叉、視神經(jīng)或下丘腦的PA多見于兒童及青少年（10歲以內(nèi)）,WHOI級囊實性或?qū)嵭?，可與周圍組織分界不清CT：CT中表現(xiàn)為等或高密度MRI:信號混雜，T1WI等、低信號；T2WI呈高信號增強掃描明顯不均強化，囊壁可有強化毛細胞型星形細胞瘤

PilocyticAstrocyto30膠質(zhì)瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，在MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號，增強后呈輕度至明顯強化，腫瘤顯示更清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好，而CT只能顯示較大的腫瘤。如果視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時累及眶內(nèi)、視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。

膠質(zhì)瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，31蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件32蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件33蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件34錯構瘤Hamartoma下丘腦神經(jīng)元錯構瘤是一罕見的先天性腦組織發(fā)育異常性病變，又稱下丘腦錯構瘤或灰結(jié)節(jié)錯構瘤，多起自灰結(jié)節(jié)和乳頭體。下丘腦神經(jīng)元錯構瘤并非真性腫瘤，而是一罕見的先天性腦組織發(fā)育異常所造成的由異位腦組織形成的腫塊。腫塊由異位的類似于灰結(jié)節(jié)的、分化良好而形態(tài)各異并呈不規(guī)則分布的神經(jīng)元構成，其纖維間質(zhì)內(nèi)有正常的星形膠質(zhì)細胞和神經(jīng)節(jié)細胞。兒童早期發(fā)病臨床表現(xiàn)：癡笑癲癇、性早熟懸于三腦室底部CT:等密度MRI:T1WI與皮質(zhì)信號相似；T2WI呈等信號無強化錯構瘤Hamartoma下丘腦神經(jīng)元錯構瘤是一罕見的先天性35腫瘤多起自灰結(jié)節(jié)和乳頭體，向后下方腳間池生長，有時可突入三腦室底部。偶見腫瘤位于視交叉前方。腫瘤廣基或有一蒂與腦組織相連。下丘腦神經(jīng)元錯構瘤可獨立存在或同時伴有胼胝體缺如、視－隔發(fā)育不良、灰質(zhì)異位、微小腦回畸形和大腦半球發(fā)育不良等。由于下丘腦神經(jīng)元錯構瘤是一異位的神經(jīng)組織團快，故靜脈注入對比劑后腫塊無增強（血-腦屏障）。腫瘤多起自灰結(jié)節(jié)和乳頭體，向后下方腳間池生長，有時可突入三腦36下丘腦錯構瘤(14-year-oldfemale)下丘腦錯構瘤(14-year-oldfemale)37蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件38蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件39腦膜瘤蝶鞍旁腦膜瘤(parasellarmeningioma)又稱鞍上腦膜瘤(suprasellarmeningioma)，包括起源于鞍結(jié)節(jié)、前床突、鞍隔和蝶骨平臺的腦膜瘤。臨床表現(xiàn)：1.頭痛多以額部為主,也可表現(xiàn)為眼眶、雙顳部疼痛。2.視力視野障礙鞍旁腦膜瘤病人幾乎都有不同程度的視力視野障礙,其中約80%以上的病人以此為首發(fā)癥狀。視野障礙以雙顳側(cè)偏盲或單眼失明伴另一眼顳側(cè)偏盲多見。眼底檢查可見Foster-Kennedy綜合征。視神經(jīng)原發(fā)萎縮可高達80%,嚴重時雙側(cè)萎縮。3.精神障礙可表現(xiàn)為嗜睡、記憶力減退、焦慮等,可能與腫瘤壓迫額葉底面有關。4.內(nèi)分泌功能障礙如性欲減退、陽痿和閉經(jīng)。5.其他個別病人以嗅覺喪失、癲癇、動眼神經(jīng)麻痹為主訴就診。腦膜瘤蝶鞍旁腦膜瘤(parasellarmeningiom40腦膜瘤多發(fā)于成人，女性多見鞍旁腦膜瘤多見，單純起源于蝶鞍底部腦膜瘤少見對可疑鞍區(qū)病變者,多首先采用MRI檢查。MRI可更清晰地顯示腫瘤與視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈以及顱骨之間的關系。矢狀、冠狀掃描可以判斷腫瘤與蝶鞍、視交叉的關系。T1WI和T2WI均呈等或稍高信號，增強掃描明顯均勻強化“腦膜尾征”可有鈣化，出血、壞死、囊變少見腦膜瘤多發(fā)于成人，女性多見41對鞍上高密度病變,應注意經(jīng)腦血管造影與動脈瘤相鑒別,以防術中意外。腦血管造影：典型征象是正位像顯示大腦前動脈抬高,雙側(cè)前動脈起始段合成半圓形。通常眼動脈可增粗并有分支向腫瘤供血,腫瘤染色明顯。對鞍上高密度病變,應注意經(jīng)腦血管造影與動脈瘤相鑒別,以防術中42腦膜瘤與動脈瘤的鑒別強調(diào)磁共振檢查的優(yōu)勢：流空效應如下例：腦膜瘤與動脈瘤的鑒別強調(diào)磁共振檢查的優(yōu)勢：流空效應43患者溢乳，泌乳素150（正常<25），CT檢查鞍區(qū)腫塊，影像醫(yī)生根據(jù)臨床癥狀、生化檢查很容易得出垂體瘤的診斷。仔細觀察發(fā)現(xiàn)腫塊部分位于鞍內(nèi)、部分位于右側(cè)海綿竇，鑒別診斷必須包括腦膜瘤、動脈瘤。該患者溴隱亭治療無效?；颊咭缛?，泌乳素150（正常<25），CT檢查鞍區(qū)腫塊，影像44因溴隱亭治療無效，患者要求神經(jīng)外科手術治療，神經(jīng)外科醫(yī)生建議MRI檢查，腫塊部分位于海綿竇、部分位于鞍內(nèi)，T1WI大部分呈流空樣信號。

因溴隱亭治療無效，患者要求神經(jīng)外科手術治療，神經(jīng)外科醫(yī)生建議45血管造影顯示巨大動脈瘤血管造影顯示巨大動脈瘤46蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件47有時腦膜瘤與垂體大腺瘤表現(xiàn)類似。圖示為腦膜瘤，無鞍膈受壓“8”字征，均勻一致強化。有時腦膜瘤與垂體大腺瘤表現(xiàn)類似。圖示為腦膜瘤，無鞍膈受48有時腦膜瘤與垂體大腺瘤表現(xiàn)類似。有時腦膜瘤與垂體大腺瘤表現(xiàn)類似。49注意腫瘤延伸趨勢，腫瘤中心位于鞍上。

注意腫瘤延伸趨勢，腫瘤中心位于鞍上。50冠狀位T1WI、增強T1WI顯示垂體受壓位于鞍底，雖然鞍膈難以顯示，但是可以判斷腫瘤自鞍上向鞍下生長。垂體大腺瘤增長較大，出血、壞死常見。冠狀位T1WI、增強T1WI顯示垂體受壓位于鞍底，雖然鞍膈難51蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件52脊索瘤Chordomas原發(fā)低度惡性骨腫瘤高峰年齡40~60y好發(fā)于骶尾部、蝶枕聯(lián)合區(qū)CT:等、稍低密度MRI:信號不均，T1WI等、低信號，T2WI高信號，不規(guī)則低信號區(qū)，及低信號分隔中等到顯著“蜂房樣”強化，持續(xù)緩慢強化骨質(zhì)破壞脊索瘤Chordomas原發(fā)低度惡性骨腫瘤53蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件54轉(zhuǎn)移瘤Metastasis少見，多侵犯斜坡血行轉(zhuǎn)移，肺癌、乳腺癌影像表現(xiàn)多樣，結(jié)合病史通常T1WI等、低信號，T2WI高信號均勻、不均、環(huán)形強化轉(zhuǎn)移瘤Metastasis少見，多侵犯斜坡55蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件56蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件57小結(jié)：鞍區(qū)、鞍旁病變檢查流程與注意事項1、首先找到垂體腺與蝶鞍。2、明確病灶是位于鞍內(nèi)、鞍上、鞍旁、蝶鞍側(cè)面。3、如果位于鞍內(nèi)，明確蝶鞍是否擴大。4、明確病灶位置，接下來需要分析病灶是囊性還是實性。5、是否有異常血供。6、是否有鈣化等等。7、提供鑒別診斷。小結(jié)：58

ThankYouThankYou59蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略湖南省直中醫(yī)醫(yī)院熊雷蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略湖南省直中醫(yī)醫(yī)院熊雷60鞍區(qū)解剖診斷思路常見腫瘤影像學表現(xiàn)鞍區(qū)解剖61鞍區(qū)解剖結(jié)構復雜，病變種類繁多，包括多種腫瘤、感染、炎癥、發(fā)育性和血管性病變。鞍區(qū)病灶所處位置是影像診斷的重要依據(jù)。鞍區(qū)解剖結(jié)構復雜，病變種類繁多，包括多種腫瘤、感染、炎癥、發(fā)62正常解剖正常解剖63蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件64鞍區(qū)解剖診斷思路常見腫瘤影像學表現(xiàn)鞍區(qū)解剖65蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件66鞍區(qū)解剖診斷思路常見腫瘤影像學表現(xiàn)鞍區(qū)解剖67根據(jù)病灶起源的解剖結(jié)構，對鞍區(qū)的病變進行歸類分析：

1、垂體腺：垂體腺瘤、Rathke’s囊腫、顱咽管瘤2、垂體柄：Rathke’s囊腫、顱咽管瘤、生殖細胞瘤、嗜酸性肉芽腫、轉(zhuǎn)移瘤3、視交叉：神經(jīng)膠質(zhì)瘤、脫髓鞘病變4、下丘腦：膠質(zhì)瘤、錯構瘤、生殖細胞瘤、嗜酸性肉芽腫5、腦膜：腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、感染性病變（結(jié)核性腦膜炎、結(jié)節(jié)病）6、蝶竇/顱底骨（斜坡）：鱗狀細胞癌、脊索瘤、肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤、炎癥7、海綿竇：CCF、神經(jīng)鞘瘤、海綿竇血栓性靜脈炎8、血管（頸內(nèi)動脈）：動脈瘤根據(jù)病灶起源的解剖結(jié)構，對鞍區(qū)的病變進行歸類分析：68蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件69垂體腺瘤PituitaryAdenoma鞍區(qū)最常見的腫瘤垂體微腺瘤d<1cm垂體大腺瘤d>1cm垂體腺瘤PituitaryAdenoma鞍區(qū)最常見的腫瘤70囊性垂體瘤是垂體瘤發(fā)生出血、壞死、液化而形成的帶囊變的垂體腫瘤，病灶實質(zhì)部分常能被造影劑增強。其ＭＲＩ特點是：（１）ＭＲＩＴ１ＷＩ大多呈低信號，Ｔ２ＷＩ高信號，病灶主要位于鞍內(nèi)，常偏向一側(cè)；（２）鞍內(nèi)正常垂體結(jié)構消失，病灶與正常垂體分界不清；（３）其囊壁較厚而欠均勻，增強較明顯，且囊內(nèi)常殘留腫瘤組織，故增強掃可見囊壁或囊內(nèi)及腫瘤組織不同程度增強。囊性垂體瘤是垂體瘤發(fā)生出血、壞死、液化而形成的帶囊變的垂體腫71鑒別診斷：鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫/空泡蝶鞍：孤立的鞍內(nèi)囊腫；腦池經(jīng)未穿孑L的鞍隔疝入鞍內(nèi)；第三腦室向下突至垂體凹；漏斗終端擴大的多發(fā)性先天性囊腫。其MR信號示囊液與腦脊液的信號基本一致壁薄無強化；蝶鞍增大；垂體均呈不同程度受壓變扁，高度均<3mm，緊貼于鞍底。垂體上緣凹陷，橫斷面呈半環(huán)形，矢狀面呈弧線狀，冠狀面垂體與垂體柄共同構成“錨征”，但垂體信號無異常改變。垂體柄矢狀面一般都有不同程度的向后偏移，冠狀位居中或稍偏位，橫斷呈點樣或柄狀，稱之為點樣征或柄征。視神經(jīng)上抬，垂體與視神經(jīng)的距離延長。鑒別診斷：72鑒別診斷：Ｒａｔｈｋｅ囊腫為圓形或類圓形薄壁囊狀病變，多數(shù)以垂體為中心穿過鞍膈向鞍上池生長，Rathke囊腫病人中可見正常的垂體組織?；緹o鈣化，即使出現(xiàn)也僅為囊壁的曲線樣鈣化。通常信號均勻，Ｔ１ＷＩ表現(xiàn)為低信號，Ｔ２ＷＩ表現(xiàn)為高信號。由于囊腫內(nèi)容物成分多變，其ＭＲＩ信號亦隨之有所變化。Ｒａｔｈｋｅ囊腫ＭＲＩ有如下特點：（１）ＭＲＩＴ１ＷＩ大多呈低信號，亦可為高信號，Ｔ２ＷＩ高信號，位于鞍內(nèi)，居中；（２）病變一般無鈣化，可見正常垂體，并且病變與正常垂體分界清楚；（３）增強掃描一般不增強或僅見囊壁增強。鑒別診斷：73蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件74垂體大腺瘤多發(fā)生于成人，臨床表現(xiàn)主要為壓迫癥狀和內(nèi)分泌功能異常CT:平掃為等密度或略高密度；增強掃描呈明顯強化MRI：T1WI/T2WI信號與腦灰質(zhì)相似或略低“雪人征”可有壞死、囊變、出血；鈣化少見（是一種營養(yǎng)不良性鈣化,但有時生長緩慢的腫瘤、出血及纖維變性有鈣鹽沉積）視交叉受壓移位垂體大腺瘤多發(fā)生于成人，臨床表現(xiàn)主要為壓迫癥狀和內(nèi)分泌功能異75蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件76Rathke囊腫Rathke’s囊腫是發(fā)生于鞍區(qū)Rathke囊袋殘余組織的一種先天性非腫瘤性疾病，囊壁由單層或假復層上皮構成。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)囊腫很小，并不引起癥狀。少數(shù)囊腫逐漸擴大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構，引起臨床癥狀，此時成為癥狀性Rathke囊腫。可發(fā)生于任何年齡，多30~40歲出現(xiàn)癥狀多位于鞍內(nèi)，位于垂體前后葉之間囊壁薄、均勻、光滑，無強化；囊液因蛋白含量不同而信號變化不一Rathke囊腫Rathke’s囊腫是發(fā)生于鞍區(qū)Rathk77蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件78顱咽管瘤craniopharyngiomas鞍區(qū)常見的良性腫瘤，發(fā)病年齡呈雙峰：5~14y，50~70y；臨床癥狀多為壓迫癥狀多為囊性或囊實性，囊壁光滑，厚薄不均實性部分和囊壁鈣化多見囊液因成分不同在CT和MRI上表現(xiàn)為不同密度/信號實性部分T1WI呈等信號，T2WI高信號，增強掃描明顯強化顱咽管瘤craniopharyngiomas鞍區(qū)常見的良性79蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件80蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件81Rathke囊腫與顱咽管瘤的鑒別顱咽管瘤內(nèi)分泌癥狀常比Rathke囊腫患者嚴重；Rathke囊腫一般較小，平均直徑低于10mm，而顱咽管瘤直徑一般都>10mm;Rathke囊腫雖然可有向鞍上的蔓延，但主體在鞍內(nèi)，而顱咽管瘤的主體在鞍上，常向更上方擴展，累及第三腦室引起腦積水等；在CT上顱咽管瘤鈣化常見，而Rathke囊腫則少見。Rathke囊腫與顱咽管瘤的鑒別顱咽管瘤內(nèi)分泌癥狀常比Rat82蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件83生殖細胞腫瘤germcelltumor起源于原始生殖細胞兒童和青少年多見，高峰年齡10~12y男性是女性兩倍（但僅限于松果體）臨床多有內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)，以中樞性尿崩癥多見實驗室檢查可有AFP和（或）HCG升高生殖細胞腫瘤germcelltumor起源于原始生殖細84鞍區(qū)生殖細胞瘤起源于三腦室底部或垂體柄CT:邊界清楚稍高密度灶，強化顯著MRI:垂體柄增粗，垂體后葉短T1信號消失；腫瘤T1WI呈等、低信號，T2WI信號多變，增強掃描為明顯不均勻強化易隨腦脊液播散，因此病變范圍較大或多部位同時受累鞍區(qū)生殖細胞瘤起源于三腦室底部或垂體柄85蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件86蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件87蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件88毛細胞型星形細胞瘤

PilocyticAstrocytoma鞍區(qū)膠質(zhì)瘤多為起源于視交叉、視神經(jīng)或下丘腦的PA多見于兒童及青少年（10歲以內(nèi)）,WHOI級囊實性或?qū)嵭?，可與周圍組織分界不清CT：CT中表現(xiàn)為等或高密度MRI:信號混雜，T1WI等、低信號；T2WI呈高信號增強掃描明顯不均強化，囊壁可有強化毛細胞型星形細胞瘤

PilocyticAstrocyto89膠質(zhì)瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，在MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號，增強后呈輕度至明顯強化，腫瘤顯示更清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好，而CT只能顯示較大的腫瘤。如果視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時累及眶內(nèi)、視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。

膠質(zhì)瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，90蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件91蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件92蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件93錯構瘤Hamartoma下丘腦神經(jīng)元錯構瘤是一罕見的先天性腦組織發(fā)育異常性病變，又稱下丘腦錯構瘤或灰結(jié)節(jié)錯構瘤，多起自灰結(jié)節(jié)和乳頭體。下丘腦神經(jīng)元錯構瘤并非真性腫瘤，而是一罕見的先天性腦組織發(fā)育異常所造成的由異位腦組織形成的腫塊。腫塊由異位的類似于灰結(jié)節(jié)的、分化良好而形態(tài)各異并呈不規(guī)則分布的神經(jīng)元構成，其纖維間質(zhì)內(nèi)有正常的星形膠質(zhì)細胞和神經(jīng)節(jié)細胞。兒童早期發(fā)病臨床表現(xiàn)：癡笑癲癇、性早熟懸于三腦室底部CT:等密度MRI:T1WI與皮質(zhì)信號相似；T2WI呈等信號無強化錯構瘤Hamartoma下丘腦神經(jīng)元錯構瘤是一罕見的先天性94腫瘤多起自灰結(jié)節(jié)和乳頭體，向后下方腳間池生長，有時可突入三腦室底部。偶見腫瘤位于視交叉前方。腫瘤廣基或有一蒂與腦組織相連。下丘腦神經(jīng)元錯構瘤可獨立存在或同時伴有胼胝體缺如、視－隔發(fā)育不良、灰質(zhì)異位、微小腦回畸形和大腦半球發(fā)育不良等。由于下丘腦神經(jīng)元錯構瘤是一異位的神經(jīng)組織團快，故靜脈注入對比劑后腫塊無增強（血-腦屏障）。腫瘤多起自灰結(jié)節(jié)和乳頭體，向后下方腳間池生長，有時可突入三腦95下丘腦錯構瘤(14-year-oldfemale)下丘腦錯構瘤(14-year-oldfemale)96蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件97蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略課件98腦膜瘤蝶鞍旁腦膜瘤(parasellarmeningioma)又稱鞍上腦膜瘤(suprasellarmeningioma)，包括起源于鞍結(jié)節(jié)、前床突、鞍隔和蝶骨平臺的腦膜瘤。臨床表現(xiàn)：1.頭痛多以額部為主,也可表現(xiàn)為眼眶、雙顳部疼痛。2.視力視野障礙鞍旁腦膜瘤病人幾乎都有不同程度的視力視野障礙,其中約80%以上的病人以此為首發(fā)癥狀。視野障礙以雙顳側(cè)偏盲或單眼失明伴另一眼顳側(cè)偏盲多見。眼底檢查可見Foster-Kennedy綜合征。視神經(jīng)原發(fā)萎縮可高達80%,嚴重時雙側(cè)萎縮。3.精神障礙可表現(xiàn)為嗜睡、記憶力減退、焦慮等,可能與腫瘤壓迫額葉底面有關。4.內(nèi)分泌功能障礙如性欲減退、陽痿和閉經(jīng)。5.其他個別病人以嗅覺喪失、癲癇、動眼神經(jīng)麻痹為主訴就診。腦膜瘤蝶鞍旁腦膜瘤(parasellarmeningiom99腦膜瘤多發(fā)于成人，女性多見鞍旁腦膜瘤多見，單純起源于蝶鞍底部腦膜瘤少見對可疑鞍區(qū)病變者,多首先采用MRI檢查。MRI可更清晰地顯示腫瘤與視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈以及顱骨之間的關系。矢狀、冠狀掃描可以判斷腫瘤與蝶鞍、視交叉的關系。T1WI和T2WI均呈等或稍高信號，增強掃描明顯均勻強化“腦膜尾征”可有鈣化，出血、壞死、囊變少見腦膜瘤多發(fā)于成人，女性多見100對鞍上高密度病變,應注意經(jīng)腦血管造影與動脈瘤相鑒別,以防術中意外。腦血管造影：典型征象是正位像顯示大腦前動脈抬高,雙側(cè)前動脈起始段合成半圓形。通常眼動脈可增粗并有分支向腫瘤供血,腫瘤染色明顯。對鞍上高密度病變,應注意經(jīng)腦血管造影與動脈瘤相鑒別,以防術中101腦膜瘤與動脈瘤的鑒別強調(diào)磁共振檢查的優(yōu)勢