右心發(fā)育不良劉錦紛課件

前言CompanyLogo前言www.themegallery.c1右心發(fā)育不良是一組較少見(jiàn)的先天性心血管復(fù)合畸形，東方國(guó)家其發(fā)病率明顯高于西方國(guó)家，男孩多于女孩CompanyLogo右心發(fā)育不良是一組較少見(jiàn)的先天性心血管復(fù)合畸形，東方2分類Ⅰ類：肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整；Ⅱ類：三尖瓣閉鎖；Ⅲ類：三尖瓣狹窄或嚴(yán)重三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）CompanyLogo分類Ⅰ類：肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整；www.themegall3歷史回顧1783年Hunter首次報(bào)告肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整病例1963年Williams等認(rèn)為這是一組預(yù)后較差的青紫型先心病，建議命名為右心發(fā)育不良1969年Khoury建議將這類病人稱作“右心發(fā)育不良綜合癥”。這類病人除了有右心室結(jié)構(gòu)發(fā)育不良的共同特點(diǎn)外，常合并心內(nèi)膜纖維彈力增生改變和心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈竇樣擴(kuò)張畸形CompanyLogo歷史回顧1783年Hunter首次報(bào)告肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔4一肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整CompanyLogo一肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整www.themegallery.c5Bull等將右室發(fā)育不良分成三型：Ⅰ型：右心室三個(gè)部分存在（流入道，小梁部，流出道）；Ⅱ型：僅有流入、流出道二部分；Ⅲ型：只有流入道，其余兩部分消失CompanyLogoBull等將右室發(fā)育不良分成三型：www.themegall6病理學(xué)家將肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整分成二大類:第一類：右心室發(fā)育不全第二類：右心室正常或擴(kuò)大CompanyLogoCompanyLo7X光片肺血明顯減少；出生后心影進(jìn)行性增大，尤其伴有三尖瓣返流者；主動(dòng)脈結(jié)增寬、肺動(dòng)脈段凹陷或平直CompanyLogoX光片Company8

超聲心動(dòng)圖雖可明確診斷心血管造影必不可少，可了解肺血管和右心室發(fā)育情況，了解是否存在冠狀動(dòng)脈與右心室竇狀間隙的交通，這對(duì)確定手術(shù)適應(yīng)癥和估計(jì)預(yù)后均十分重要CompanyLogoCompanyLo9

二三尖瓣狹窄，三尖瓣下移CompanyLogo

二三尖瓣狹窄，三尖瓣下移www.themegallery.10三尖瓣狹窄分成二類:瓣環(huán)型瓣膜型:三尖瓣狹窄病人多伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉和其它心血管畸形，最常見(jiàn)是肺動(dòng)脈狹窄或閉瑣，繼發(fā)性右心室發(fā)育不全CompanyLogo三尖瓣狹窄分成二類:11三尖瓣下移基本病理特征

右心房和三尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大；三尖瓣的隔壁和后瓣向右心室移位；前瓣增大呈蓬帆樣，有不同程度三尖瓣關(guān)閉不全；右心室因部分房化而縮減；多數(shù)病人伴有房缺或卵圓孔未閉CompanyLogo三尖瓣下移基本病理特征www.themegalle12Ebstein畸形移位后的三尖瓣往往關(guān)閉不全；房化心室的反常活動(dòng)；常伴有房缺或卵圓孔未閉，產(chǎn)生右向左分流。右心房明顯擴(kuò)大，右心室收縮力下降，終可導(dǎo)致右心房衰竭CompanyLogoEbstein畸形移位后的三尖瓣往往關(guān)閉不全；w13CompanyLogoCompanyLo14Cmpentier分型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型CompanyLogoCmpentier分型Ⅰ型Ⅱ型15外科治療原則確保體靜脈血液的回流，解除右心室流出道梗阻，減少或糾正紫紺，保證正常的心輸出量手術(shù)方法：一個(gè)心室糾治、二個(gè)心室糾治、11/2心室糾治對(duì)于手術(shù)方法的選擇最關(guān)鍵的是右心室發(fā)育程度的評(píng)價(jià)，包括形態(tài)學(xué)和功能二大方面

CompanyLogo外科治療原則確保體靜脈血液的回流，解除右心室流出道梗阻16評(píng)價(jià)右心室的結(jié)構(gòu)和功能的指標(biāo)包括：右心室“三部分”形態(tài)的分類；三尖瓣環(huán)的直徑和Z值；右心室舒張未期容量；三尖瓣處血流和體循環(huán)血流的比率等CompanyLogo評(píng)價(jià)右心室的結(jié)構(gòu)和功能的指標(biāo)包括：www.themegall17

三尖瓣實(shí)測(cè)值—正常平均值

三尖瓣Z值=——————————————

正常平均直徑的標(biāo)準(zhǔn)差

三尖瓣Z值大于-2，往往提示右心發(fā)育好，可考慮作2個(gè)心室糾治術(shù)Z值小于-5，則說(shuō)明右心室發(fā)育差，適宜作一個(gè)心室糾治Z值在-2和-5之間可進(jìn)行11/2心室糾治術(shù)CompanyLogo三尖瓣實(shí)測(cè)值—正常平均值

三尖瓣Z值18

重視右心室的功能指標(biāo)：右心室順應(yīng)性，三尖瓣返流程度等因素

Ebstein畸形的病人，對(duì)其右心功能應(yīng)當(dāng)進(jìn)行綜合評(píng)估：三尖瓣下移程度，三尖瓣返流程度，室間隔的形態(tài)和運(yùn)動(dòng)，右心室流出道的狀態(tài)，肺血管的阻力等CompanyLogo

重視右心室的功能指標(biāo)：右心室順應(yīng)性，三尖瓣返流程度1911/2心室糾治時(shí)需注意的幾點(diǎn)CompanyLogo11/2心室糾治時(shí)需注意的幾點(diǎn)www.themegalle20增加血氧飽和度，減少青紫；肝靜脈血回流至肺循環(huán)，減少肺內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的發(fā)生；保留肺內(nèi)前向性博動(dòng)性血流的存在；促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育；避免了因2個(gè)心室修補(bǔ)術(shù)后右心室功能不全的并發(fā)癥11/2心室糾治術(shù)的原理CompanyLogo11/2心室糾治術(shù)的原理www.themegallery.21房間隔開(kāi)窗和右肺動(dòng)脈環(huán)縮的應(yīng)用指征

適應(yīng)癥擴(kuò)大到左上腔引流至左心房，重癥肺動(dòng)脈狹窄術(shù)后心功能不全和糾正性大血管錯(cuò)位手術(shù)病人但有些病人即使符合條件做11/2心室糾治術(shù)，術(shù)后仍不能適應(yīng)，房間隔開(kāi)窗術(shù)和右肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)是二項(xiàng)補(bǔ)救措施CompanyLogo房間隔開(kāi)窗和右肺動(dòng)脈環(huán)縮的應(yīng)用指征

適應(yīng)癥擴(kuò)大到左上腔22三尖瓣Z值小于—5，若選擇做11/2心室糾治術(shù)應(yīng)常規(guī)將房間隔開(kāi)窗，開(kāi)窗口徑在5mm左右，一般不超過(guò)10mm對(duì)開(kāi)窗后仍不能適應(yīng)者應(yīng)改為一個(gè)心室糾治術(shù)CompanyLogo三尖瓣Z值小于—5，若選擇做11/2心室糾www.th23

由于右心室流出道具有搏動(dòng)性，前向性血流，往往可造成肺動(dòng)脈壓力增高。少數(shù)病人術(shù)后可出現(xiàn)腔-肺動(dòng)脈吻合口收縮期逆向血流，其程度主要取決于肺動(dòng)脈的壓力和阻力，對(duì)于倒流明顯者，可考慮做右肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)CompanyLogo由于右心室流出道具有搏動(dòng)性，前向性血流，往往可造成肺動(dòng)脈24

對(duì)肺動(dòng)脈瓣存在返流或右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大的患者，可植入肺動(dòng)脈帶瓣補(bǔ)片或在腔靜脈肺動(dòng)脈吻合處與右肺動(dòng)脈起始部之間進(jìn)行輕微環(huán)縮，環(huán)縮后二邊壓差以5mmHg為宜CompanyLogo對(duì)肺動(dòng)脈瓣存在返流或右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大的患者，可植25關(guān)于右心室依賴的冠狀動(dòng)脈循環(huán)

當(dāng)PA/IVS病人合并有右心室依賴的冠狀動(dòng)脈循環(huán)，特別是伴有冠狀動(dòng)脈狹窄者，右心室減壓術(shù)是禁忌的那些存在右心室依賴的冠狀動(dòng)脈循環(huán)的心臟其右心室和三尖瓣瓣環(huán)發(fā)育都較差，這類病人右心室減壓術(shù)不能進(jìn)行，而只能行一個(gè)心室糾治術(shù)CompanyLogo關(guān)于右心室依賴的冠狀動(dòng)脈循環(huán)當(dāng)PA/IVS病人合并有右心26精品課件！精品課件！精品課件！精品課件！ThankYou!

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前言CompanyLogo前言www.themegallery.c30右心發(fā)育不良是一組較少見(jiàn)的先天性心血管復(fù)合畸形，東方國(guó)家其發(fā)病率明顯高于西方國(guó)家，男孩多于女孩CompanyLogo右心發(fā)育不良是一組較少見(jiàn)的先天性心血管復(fù)合畸形，東方31分類Ⅰ類：肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整；Ⅱ類：三尖瓣閉鎖；Ⅲ類：三尖瓣狹窄或嚴(yán)重三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）CompanyLogo分類Ⅰ類：肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整；www.themegall32歷史回顧1783年Hunter首次報(bào)告肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整病例1963年Williams等認(rèn)為這是一組預(yù)后較差的青紫型先心病，建議命名為右心發(fā)育不良1969年Khoury建議將這類病人稱作“右心發(fā)育不良綜合癥”。這類病人除了有右心室結(jié)構(gòu)發(fā)育不良的共同特點(diǎn)外，常合并心內(nèi)膜纖維彈力增生改變和心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈竇樣擴(kuò)張畸形CompanyLogo歷史回顧1783年Hunter首次報(bào)告肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔33一肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整CompanyLogo一肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整www.themegallery.c34Bull等將右室發(fā)育不良分成三型：Ⅰ型：右心室三個(gè)部分存在（流入道，小梁部，流出道）；Ⅱ型：僅有流入、流出道二部分；Ⅲ型：只有流入道，其余兩部分消失CompanyLogoBull等將右室發(fā)育不良分成三型：www.themegall35病理學(xué)家將肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整分成二大類:第一類：右心室發(fā)育不全第二類：右心室正?；驍U(kuò)大CompanyLogoCompanyLo36X光片肺血明顯減少；出生后心影進(jìn)行性增大，尤其伴有三尖瓣返流者；主動(dòng)脈結(jié)增寬、肺動(dòng)脈段凹陷或平直CompanyLogoX光片Company37

超聲心動(dòng)圖雖可明確診斷心血管造影必不可少，可了解肺血管和右心室發(fā)育情況，了解是否存在冠狀動(dòng)脈與右心室竇狀間隙的交通，這對(duì)確定手術(shù)適應(yīng)癥和估計(jì)預(yù)后均十分重要CompanyLogoCompanyLo38

二三尖瓣狹窄，三尖瓣下移CompanyLogo

二三尖瓣狹窄，三尖瓣下移www.themegallery.39三尖瓣狹窄分成二類:瓣環(huán)型瓣膜型:三尖瓣狹窄病人多伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉和其它心血管畸形，最常見(jiàn)是肺動(dòng)脈狹窄或閉瑣，繼發(fā)性右心室發(fā)育不全CompanyLogo三尖瓣狹窄分成二類:40三尖瓣下移基本病理特征

右心房和三尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大；三尖瓣的隔壁和后瓣向右心室移位；前瓣增大呈蓬帆樣，有不同程度三尖瓣關(guān)閉不全；右心室因部分房化而縮減；多數(shù)病人伴有房缺或卵圓孔未閉CompanyLogo三尖瓣下移基本病理特征www.themegalle41Ebstein畸形移位后的三尖瓣往往關(guān)閉不全；房化心室的反常活動(dòng)；常伴有房缺或卵圓孔未閉，產(chǎn)生右向左分流。右心房明顯擴(kuò)大，右心室收縮力下降，終可導(dǎo)致右心房衰竭CompanyLogoEbstein畸形移位后的三尖瓣往往關(guān)閉不全；w42CompanyLogoCompanyLo43Cmpentier分型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型CompanyLogoCmpentier分型Ⅰ型Ⅱ型44外科治療原則確保體靜脈血液的回流，解除右心室流出道梗阻，減少或糾正紫紺，保證正常的心輸出量手術(shù)方法：一個(gè)心室糾治、二個(gè)心室糾治、11/2心室糾治對(duì)于手術(shù)方法的選擇最關(guān)鍵的是右心室發(fā)育程度的評(píng)價(jià)，包括形態(tài)學(xué)和功能二大方面

CompanyLogo外科治療原則確保體靜脈血液的回流，解除右心室流出道梗阻45評(píng)價(jià)右心室的結(jié)構(gòu)和功能的指標(biāo)包括：右心室“三部分”形態(tài)的分類；三尖瓣環(huán)的直徑和Z值；右心室舒張未期容量；三尖瓣處血流和體循環(huán)血流的比率等CompanyLogo評(píng)價(jià)右心室的結(jié)構(gòu)和功能的指標(biāo)包括：www.themegall46

三尖瓣實(shí)測(cè)值—正常平均值

三尖瓣Z值=——————————————

正常平均直徑的標(biāo)準(zhǔn)差

三尖瓣Z值大于-2，往往提示右心發(fā)育好，可考慮作2個(gè)心室糾治術(shù)Z值小于-5，則說(shuō)明右心室發(fā)育差，適宜作一個(gè)心室糾治Z值在-2和-5之間可進(jìn)行11/2心室糾治術(shù)CompanyLogo三尖瓣實(shí)測(cè)值—正常平均值

三尖瓣Z值47

重視右心室的功能指標(biāo)：右心室順應(yīng)性，三尖瓣返流程度等因素

Ebstein畸形的病人，對(duì)其右心功能應(yīng)當(dāng)進(jìn)行綜合評(píng)估：三尖瓣下移程度，三尖瓣返流程度，室間隔的形態(tài)和運(yùn)動(dòng)，右心室流出道的狀態(tài)，肺血管的阻力等CompanyLogo

重視右心室的功能指標(biāo)：右心室順應(yīng)性，三尖瓣返流程度4811/2心室糾治時(shí)需注意的幾點(diǎn)CompanyLogo11/2心室糾治時(shí)需注意的幾點(diǎn)www.themegalle49增加血氧飽和度，減少青紫；肝靜脈血回流至肺循環(huán)，減少肺內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的發(fā)生；保留肺內(nèi)前向性博動(dòng)性血流的存在；促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育；避免了因2個(gè)心室修補(bǔ)術(shù)后右心室功能不全的并發(fā)癥11/2心室糾治術(shù)的原理CompanyLogo11/2心室糾治術(shù)的原理www.themegallery.50房間隔開(kāi)窗和右肺動(dòng)脈環(huán)縮的應(yīng)用指征

適應(yīng)癥擴(kuò)大到左上腔引流至左心房，重癥肺動(dòng)脈狹窄術(shù)后心功能不全和糾正性大血管錯(cuò)位手術(shù)病人但有些病人即使符合條件做11/2心室糾治術(shù)，術(shù)后仍不能適應(yīng)，房間隔開(kāi)窗術(shù)和右肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)是二項(xiàng)補(bǔ)救措施CompanyLogo房間隔開(kāi)窗和右肺動(dòng)脈環(huán)縮的應(yīng)用指征

適應(yīng)癥擴(kuò)大到左上腔51