《產(chǎn)科出血診斷思路》課件

POWEPOINT適用于抽象幾何及相關(guān)類別演示編輯課件POWEPOINT適用于抽象幾何及相關(guān)類別演示編輯課件1會(huì)診中常見的出凝血問題與出血相關(guān)已知有出血性疾病孕期發(fā)現(xiàn)止凝血指標(biāo)異常，伴/或不伴出血不明原因的出血圍手術(shù)期處理與血栓形成相關(guān)血栓形成：原因分析，抗栓治療存在血栓高危因素：圍手術(shù)期處理：如何干預(yù)出血風(fēng)險(xiǎn)編輯課件會(huì)診中常見的出凝血問題與出血相關(guān)已知有出血性疾病與血栓形成相2產(chǎn)科出血的診斷思路出血原因篩查血管（包括手術(shù)損傷）血小板異常（數(shù)量/功能）凝血或纖溶系統(tǒng)異常復(fù)合因素確證實(shí)驗(yàn)病因診斷確定治療方案、確保母嬰安全編輯課件產(chǎn)科出血的診斷思路確證實(shí)驗(yàn)病因診斷確定治療方案、確保3產(chǎn)科出血產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個(gè)圍產(chǎn)期，但產(chǎn)后出血（PPH）占80%以上。西方發(fā)達(dá)國家：PPH發(fā)生率3-6%，其中嚴(yán)重PPH占1%。PPH：一般指產(chǎn)后24h內(nèi)失血量：陰道分娩>500ml，剖宮產(chǎn)>1000ml，失血量>1500ml稱為嚴(yán)重PPH。PPH所致孕婦死亡率：0.66例（UK）-14.7例/10萬妊娠（南非），美國10%妊娠相關(guān)死亡因PPH所致。編輯課件產(chǎn)科出血產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個(gè)圍產(chǎn)期，但產(chǎn)后出血（PPH）占84產(chǎn)科出血的原因結(jié)構(gòu)性因素宮縮無力：最為常見，占產(chǎn)后出血的79%。創(chuàng)傷：陰道或子宮撕裂等，是產(chǎn)后出血第2常見原因，偶見膀胱等損傷者。凝血障礙遺傳性疾病：vWD（人群中1-3%）、凝血因子缺乏、血小板疾病獲得性疾?。篒TP、DIC、TMA（TTP、HELLP等）。FVIII抑制物等。其中DIC、TMA多與羊水栓塞、胎盤早剝、胎死宮內(nèi)、妊高癥等病理產(chǎn)科相關(guān)。編輯課件產(chǎn)科出血的原因結(jié)構(gòu)性因素編輯課件5出血性疾病診斷思路出血±凝血指標(biāo)異常PLT計(jì)數(shù)↓PLT計(jì)數(shù)—APTT—PT—APTT—PT—APTT↑PT↑APTT↑PT—APTT↑PT↑APTT—PT↑血小板減少癥#免疫性：ITP、CTD、HIT。#非免疫性：藥物、感染。#嚴(yán)重肝病#Fg↓；DIC#稀釋性凝血障礙血管/解剖因素↑↑#血小板功能缺陷#XIII↓#VII↓#VKA#vWD#VIII/IX/XI/XII#APS#肝素#多因子↓（VKA、鼠

藥等）#V/X/II↓#TT↑：Fg↓↓糾正試驗(yàn)：除外抑制物編輯課件出血性疾病診斷思路出血±凝血指標(biāo)異常PLT計(jì)數(shù)↓PLT計(jì)數(shù)—6遺傳性出血性疾病編輯課件遺傳性出血性疾病編輯課件7嚴(yán)重PPH患者的隨訪結(jié)果法國：對317例嚴(yán)重PPH婦女隨訪6-9月，69例（22%）存在止血缺陷。意義：這些患者再次妊娠時(shí)仍會(huì)發(fā)生PPH。嚴(yán)重PPHORPFgn<2g/L283.750.0013vWFAg<45%2322%24.70.0017FXI<50%1819.00.0043“O”血型1711.800.0003編輯課件嚴(yán)重PPH患者的隨訪結(jié)果法國：對317例嚴(yán)重PPH婦女隨訪68遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA/HB攜帶者FVIII↑/FIX水平↓<40%↑時(shí)輕~中度出血FXI缺乏FXI水平↓↑差別較大，<15%時(shí)出血風(fēng)險(xiǎn)增大vWD1型（70-80%）vWF水平↓#輕-中度出血2型vWF功能異常程度不一，通常中度出血3型vWF缺乏嚴(yán)重出血（vWFAg不能測出，F(xiàn)VIII<10IU/dL)其它凝血因子缺乏無Fbg血癥、FII缺乏、FV缺乏，F(xiàn)V和VIII聯(lián)合缺乏，F(xiàn)VII，X和XIII聯(lián)合缺乏輕-重度出血，常不能以因子水平預(yù)測，F(xiàn)II和XIII缺乏與反復(fù)流產(chǎn)有相關(guān)性#vWF在妊娠時(shí)可能正?！麱VIIIorIX介于40-60%的孕婦也有出血可能性。編輯課件遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA/HB攜帶者FVIII9vWD患者圍產(chǎn)期治療建議最常見的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率1~3%。多為常染色體顯性遺傳。vWD-1型占70-80%。月經(jīng)過多可能是女性患者的首發(fā)表現(xiàn)。vWD類型12A2B3妊娠期vWF的預(yù)期變化多正?？赡苷WF↑，血小板↓無變化（缺乏）產(chǎn)前操作vWF<50%時(shí)，因子濃縮物（vWF/VIII）×2-3d陰道分娩vWF>50%，不替代治療因子濃縮物剖宮產(chǎn)vWF>50%，不替代治療因子濃縮物×7d產(chǎn)后DDAVP/因子濃縮物×3-4d因子濃縮物×3-4d編輯課件vWD患者圍產(chǎn)期治療建議最常見的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率1~10血小板功能障礙血小板無力癥（GT）巨血小板綜合征（BSS）遺傳方式AR缺陷位點(diǎn)GPIIb/IIIaGPIb-IX血小板計(jì)數(shù)N↓血小板形態(tài)N體積巨大出血時(shí)間（BT）↑血小板聚集Risto和vWF正常，其它誘導(dǎo)聚集均減低Risto和vWF減低，其它誘導(dǎo)聚集正常月經(jīng)出血/傷口出血/PPH均常見圍產(chǎn)期處理輸注血小板、氨甲環(huán)酸、rFVIIa，必要時(shí)切除子宮編輯課件血小板功能障礙血小板無力癥（GT）巨血小板綜合征（BSS）遺11少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA攜帶FVIIIC>50%：不處理FVIIIC<50%：DDAVP或FVIII×3d不治療DDAVP或FVIII×3-4dHB攜帶FIXC>50%：不處理FIXC<50%：FIX濃縮物或PCC×3d不治療FIX濃縮物或PCC×3-4dFVII缺乏rFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3drFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3dFXI缺乏FXI濃縮物維持FXI>40%，或FFPFXI濃縮物10-15ml/kg，Q48h×3-5d，或FFPFXIII缺乏整個(gè)妊娠期：冷沉淀或FXIII濃縮物冷沉淀或FXIII濃縮物×3-4d大約10-20%女性血友病攜帶者，因X染色體隨機(jī)失活（萊昂化作用），引起FVIII或IX水平下降至最低止血水平以下，而具有出血風(fēng)險(xiǎn)。編輯課件少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA攜帶FV12II.獲得性出血性疾病

編輯課件II.獲得性出血性疾病

編輯課件13妊娠期血小板減少癥孕產(chǎn)婦血小板減少癥（<100×109/L）發(fā)生率約6~10%。常見原因：

妊娠期血小板減少（GT）：74%妊娠高血壓疾病（先兆子癇等）：21%ITP：4%。編輯課件妊娠期血小板減少癥孕產(chǎn)婦血小板減少癥（<100×109/L）14孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時(shí)間點(diǎn)013W26W40W產(chǎn)后

20W24WGT先兆子癇TTPHELLPHUSITPAFLP編輯課件孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時(shí)間點(diǎn)013W26W40W產(chǎn)后15ITP孕產(chǎn)婦ITP中，約2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后診斷為ITP。與一般ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)并無區(qū)別，屬除外性診斷，尤需排除CTD。編輯課件ITP孕產(chǎn)婦ITP中，約2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后16ITP女性妊娠前咨詢血小板計(jì)數(shù)<10×109者，不建議懷孕。妊娠期間ITP可能加重或復(fù)發(fā)，出血風(fēng)險(xiǎn)增加，但危險(xiǎn)性較?。词寡“鍢O低）。1/3以上ITP孕產(chǎn)婦需要治療，尤其在圍產(chǎn)期。解釋ITP治療方法、副作用和對母親及嬰兒的影響。分娩方式依產(chǎn)科指征決定。嬰兒血小板減少發(fā)生率29.6%，其中血小板<50×109/L者12.5%，嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)較低，顱內(nèi)出血發(fā)生率0.7%。ITP婦女可以哺乳。編輯課件ITP女性妊娠前咨詢血小板計(jì)數(shù)<10×109者，不建議懷孕。17妊娠性血小板減少

（GestationalThrombocytopema,GT）特征：無特異性診斷試驗(yàn)，診斷屬排除性。發(fā)生在妊娠中-晚期。血小板輕度減少（>70×109/L），不引起孕婦出血。不引起胎兒血小板減少。具有自限性，分娩后1~2月可自行恢復(fù)正常。除妊娠外，以往無血小板減少病史。再次妊娠時(shí)仍會(huì)發(fā)生。處理：僅需觀察。編輯課件妊娠性血小板減少

（GestationalThromboc18妊娠期ITP的處理治療指征：

有出血癥狀；

妊晚期血小板<20~30×109/L；

為滿足操作安全所需時(shí)。

安全分娩所需血小板水平：

自然分娩：血小板計(jì)數(shù)>30-50×109/L。

剖宮產(chǎn)：一般血小板計(jì)數(shù)>50×109/L即可

手術(shù)，但麻醉師多認(rèn)為>75×109/L才能腰

椎或硬膜外麻醉。編輯課件妊娠期ITP的處理治療指征：編輯課件19推薦用藥：激素和IVIg。血小板計(jì)數(shù)<20~30×109/L時(shí)：潑尼松：20-40mg/d(也可起始1mg/kg/d、漸減量)，使血小板計(jì)數(shù)>30×109/L。妊中-晚期：IVIg1g/kg/d×2d，必要時(shí)可重復(fù)給藥。難治性ITP：必要時(shí)可在妊中期20W前行脾臟切除手術(shù)（但需慎重考慮）。臨產(chǎn)前：依分娩方式（自然產(chǎn)或剖宮產(chǎn)）可輸注血小板1~2U。編輯課件推薦用藥：激素和IVIg。潑尼松：20-40mg/d(也可起20圍產(chǎn)期DIC病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內(nèi)、（先兆）子癇、HELLP、AFLP、宮腔感染/敗血癥等。羊水栓塞可伴發(fā)纖溶亢進(jìn)。胎死宮內(nèi)或胎盤殘留則引起慢性/亞急性DIC。鑒別：

稀釋性凝血?。ā凹傩浴盌IC）：可見于產(chǎn)后大出

血患者，因分娩過程或手術(shù)因素造成大出血，大

量輸血和輸液后引起稀釋性凝血異常。TTP、HELLP等。編輯課件圍產(chǎn)期DIC病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內(nèi)、（先兆）子癇21圍產(chǎn)期DIC的處理1.去除病因：胎盤早剝、重癥妊高癥時(shí)即刻終止妊娠，及時(shí)排出死胎和滯留胎盤，短期內(nèi)難以結(jié)束分娩者應(yīng)考慮切除子宮。因感染所致者，應(yīng)積極抗感染治療。2.支持替代治療：積極輸注血制品、糾正凝血異常，使Plt>>30×109/L、Fg>1.5g/L，PT、APTT接近正常。3.其它治療：肝素：終止妊娠后DIC仍在或有栓塞證據(jù)時(shí)（如羊水栓塞），可在支持替代后給予小劑量肝素治療。但胎盤早剝者禁用?？估w溶藥物：氨甲環(huán)酸等，在伴有纖溶亢進(jìn)時(shí)應(yīng)用。rFVIIa：常規(guī)止血無效時(shí)使用（90μg/KgQ2~3h×2~3次）。編輯課件圍產(chǎn)期DIC的處理1.去除病因：編輯課件22稀釋性凝血病臨床特點(diǎn)：可見于嚴(yán)重PPH產(chǎn)婦：多先有大出血甚至休克的經(jīng)歷，繼之接受大量輸血和補(bǔ)液（常大于循環(huán)血量）。APTT、PT明顯延長（甚至不能測出），F(xiàn)g水平和Plt計(jì)數(shù)顯著下降。屬于一種DIC假象。創(chuàng)傷部位及引流血量較多，但全身出血表現(xiàn)較輕。出血原因：子宮、陰道或鄰近組織器官損傷、血管未縫合或縫合不佳。處理：支持替代治療（RBC：FFP:Plt=1:1:1±Fg），盡早手術(shù)或介入栓塞止血。編輯課件稀釋性凝血病臨床特點(diǎn)：編輯課件23HELLP綜合癥重度妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率0.5-0.9%，70%見于妊晚期，30%見于產(chǎn)后48h內(nèi)，偶見于妊中期。先兆子癇患者HELLP發(fā)生率5-10%。孕婦病死率24%、圍產(chǎn)兒死亡率7.7~60%。3大表現(xiàn)：H（溶血）：屬M(fèi)AHA，Bil，(ID-Bil)和LDH↑，破碎RBC↑↑；EL：肝酶↑；LP：血小板↓↓，常<10×109/L。其它表現(xiàn)：出血、蛋白尿、高血壓、ARF、肺水腫等，約6%同時(shí)伴DIC。編輯課件HELLP綜合癥重度妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率0.5-0.924HELLP的治療終止妊娠妊高癥治療：控制血壓、預(yù)防子癇發(fā)作。支持替代（血制品）、保肝治療。激素治療經(jīng)以上治療病情仍加重者，可使用肝素。編輯課件HELLP的治療終止妊娠編輯課件25TTPTTP患者中，女性占70%，其中12-25%發(fā)生在妊娠中-晚期和產(chǎn)后。有TTP病史者，再次妊娠時(shí)可能復(fù)發(fā)。TTP可單獨(dú)，或與先兆子癇/HELLP同時(shí)存在。處理：終止妊娠。輕型患者：結(jié)束分娩后可能會(huì)自行緩解。否則，需要血漿置換±激素。重癥患者：血漿置換+激素，必要時(shí)利妥昔單抗。編輯課件TTPTTP患者中，女性占70%，其中12-25%發(fā)生在妊娠26產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（HUS）發(fā)病特點(diǎn)產(chǎn)后48h或更長時(shí)間（6月內(nèi)、平均26.6d）發(fā)病者占79%，少數(shù)在妊晚期發(fā)病。急性MAHA、血小板減少、ARF。起病急、進(jìn)展快、病死率高。治療：血漿置換支持治療激素治療有報(bào)道補(bǔ)體抑制劑（Eculizumab）治療有效者。編輯課件產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（HUS）發(fā)病特點(diǎn)編輯課件27急性妊娠脂肪肝（AFLP）妊晚期或產(chǎn)后一種罕見并發(fā)癥，有時(shí)與HELLP難以鑒別。發(fā)生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。臨床表現(xiàn)：惡心、嘔吐、右上腹痛、黃疸、PPH、癲癇發(fā)作、MOF。實(shí)驗(yàn)室：肝酶和Tbil↑↑，Plt↓，F(xiàn)g↓，AT-III↓。治療：終止妊娠，支持替代和保肝治療，必要時(shí)人工肝治療。編輯課件急性妊娠脂肪肝（AFLP）妊晚期或產(chǎn)后一種罕見并發(fā)癥，有時(shí)與28幾種產(chǎn)科嚴(yán)重并發(fā)癥的鑒別診斷HELLPAFLPTTPHUSDIC血小板↓↓↓↓↓↓↓↓PT/APTT—↑↑——↑FDP/D-D—↑——↑LDH↑↑↑—/↑↑↑↑—AST↑↑↑↑———膽紅素↑/—↑↑↑↑/——/↑—血糖—↓———蛋白尿↑—↑↑↑—/↑SCr———↑↑—/↑編輯課件幾種產(chǎn)科嚴(yán)重并發(fā)癥的鑒別診斷HELLPAFLPTTPHUSD29嚴(yán)重PPH處理流程PostpartumHaemorrhageMedicalInterventionsBloodComponentTherapySurgicalInterventions(withidentificationofcauseofbleeding)SustainedPostpartumHaemorrhageConsiderrFVIIa90μg/kg（roundedtothenearestvial）asasinglebolusover3-6minAt20minifnoresponse--Checkandoptimise:temperature;acidaemia;serumcalcium;platelets;fibrinogen--Administeraseconddoseof90μg/kgConsiderhysterectomy--ifbleedingpersistsafter2dosesofrFVIIa編輯課件嚴(yán)重PPHPostpartumHaemorrhageMed30病例女性，34歲，妊娠10月、腹痛半天收住外院產(chǎn)科。產(chǎn)前檢查，胎兒發(fā)育正常。除外前置胎盤、胎盤早剝等。（G2P1，第一胎順產(chǎn)）入院后出現(xiàn)宮縮，給予催產(chǎn)素后宮口不能開全，遂行剖宮產(chǎn)，術(shù)前化驗(yàn)血常規(guī)、凝血功能（PT、APTT、Fbg、TT）正常。術(shù)后持續(xù)引流出血性液體伴尿血，血壓有下降趨勢先后大量輸注RBC、FFP、血小板、Fbg和液體。編輯課件病例女性，34歲，妊娠10月、腹痛半天收住外院產(chǎn)科。編輯課件31術(shù)后12h和24h化驗(yàn)：Hb70-58g/L,Plt80-32×109/L；PT20-34s，APTT62-78s，F(xiàn)bg2.2-0.43g/L?？紤]:止凝血異常因失血和血液稀釋所致，可能有膀胱損傷等因素引起嚴(yán)重PPH，應(yīng)再次手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)：腹盆腔大量不凝血性液體，膀胱后壁有一處裂口并滲血，遂予縫合止血。術(shù)后出血情況逐漸好轉(zhuǎn)，血象、凝血指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常。編輯課件術(shù)后12h和24h化驗(yàn)：Hb70-58g/L,Plt80-32總結(jié)詳細(xì)問診既往病史、手術(shù)及出血史。產(chǎn)前檢查（包括血常規(guī)、凝血試驗(yàn)）十分必要，若發(fā)現(xiàn)止凝血試驗(yàn)結(jié)果異常，必要時(shí)可請血液科醫(yī)師協(xié)助診治。嫻熟、細(xì)致的產(chǎn)科技術(shù)是避免出血最為重要的環(huán)節(jié)。編輯課件總結(jié)詳細(xì)問診既往病史、手術(shù)及出血史。編輯課件33POWEPOINT適用于抽象幾何及相關(guān)類別演示編輯課件POWEPOINT適用于抽象幾何及相關(guān)類別演示編輯課件34會(huì)診中常見的出凝血問題與出血相關(guān)已知有出血性疾病孕期發(fā)現(xiàn)止凝血指標(biāo)異常，伴/或不伴出血不明原因的出血圍手術(shù)期處理與血栓形成相關(guān)血栓形成：原因分析，抗栓治療存在血栓高危因素：圍手術(shù)期處理：如何干預(yù)出血風(fēng)險(xiǎn)編輯課件會(huì)診中常見的出凝血問題與出血相關(guān)已知有出血性疾病與血栓形成相35產(chǎn)科出血的診斷思路出血原因篩查血管（包括手術(shù)損傷）血小板異常（數(shù)量/功能）凝血或纖溶系統(tǒng)異常復(fù)合因素確證實(shí)驗(yàn)病因診斷確定治療方案、確保母嬰安全編輯課件產(chǎn)科出血的診斷思路確證實(shí)驗(yàn)病因診斷確定治療方案、確保36產(chǎn)科出血產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個(gè)圍產(chǎn)期，但產(chǎn)后出血（PPH）占80%以上。西方發(fā)達(dá)國家：PPH發(fā)生率3-6%，其中嚴(yán)重PPH占1%。PPH：一般指產(chǎn)后24h內(nèi)失血量：陰道分娩>500ml，剖宮產(chǎn)>1000ml，失血量>1500ml稱為嚴(yán)重PPH。PPH所致孕婦死亡率：0.66例（UK）-14.7例/10萬妊娠（南非），美國10%妊娠相關(guān)死亡因PPH所致。編輯課件產(chǎn)科出血產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個(gè)圍產(chǎn)期，但產(chǎn)后出血（PPH）占837產(chǎn)科出血的原因結(jié)構(gòu)性因素宮縮無力：最為常見，占產(chǎn)后出血的79%。創(chuàng)傷：陰道或子宮撕裂等，是產(chǎn)后出血第2常見原因，偶見膀胱等損傷者。凝血障礙遺傳性疾病：vWD（人群中1-3%）、凝血因子缺乏、血小板疾病獲得性疾?。篒TP、DIC、TMA（TTP、HELLP等）。FVIII抑制物等。其中DIC、TMA多與羊水栓塞、胎盤早剝、胎死宮內(nèi)、妊高癥等病理產(chǎn)科相關(guān)。編輯課件產(chǎn)科出血的原因結(jié)構(gòu)性因素編輯課件38出血性疾病診斷思路出血±凝血指標(biāo)異常PLT計(jì)數(shù)↓PLT計(jì)數(shù)—APTT—PT—APTT—PT—APTT↑PT↑APTT↑PT—APTT↑PT↑APTT—PT↑血小板減少癥#免疫性：ITP、CTD、HIT。#非免疫性：藥物、感染。#嚴(yán)重肝病#Fg↓；DIC#稀釋性凝血障礙血管/解剖因素↑↑#血小板功能缺陷#XIII↓#VII↓#VKA#vWD#VIII/IX/XI/XII#APS#肝素#多因子↓（VKA、鼠

藥等）#V/X/II↓#TT↑：Fg↓↓糾正試驗(yàn)：除外抑制物編輯課件出血性疾病診斷思路出血±凝血指標(biāo)異常PLT計(jì)數(shù)↓PLT計(jì)數(shù)—39遺傳性出血性疾病編輯課件遺傳性出血性疾病編輯課件40嚴(yán)重PPH患者的隨訪結(jié)果法國：對317例嚴(yán)重PPH婦女隨訪6-9月，69例（22%）存在止血缺陷。意義：這些患者再次妊娠時(shí)仍會(huì)發(fā)生PPH。嚴(yán)重PPHORPFgn<2g/L283.750.0013vWFAg<45%2322%24.70.0017FXI<50%1819.00.0043“O”血型1711.800.0003編輯課件嚴(yán)重PPH患者的隨訪結(jié)果法國：對317例嚴(yán)重PPH婦女隨訪641遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA/HB攜帶者FVIII↑/FIX水平↓<40%↑時(shí)輕~中度出血FXI缺乏FXI水平↓↑差別較大，<15%時(shí)出血風(fēng)險(xiǎn)增大vWD1型（70-80%）vWF水平↓#輕-中度出血2型vWF功能異常程度不一，通常中度出血3型vWF缺乏嚴(yán)重出血（vWFAg不能測出，F(xiàn)VIII<10IU/dL)其它凝血因子缺乏無Fbg血癥、FII缺乏、FV缺乏，F(xiàn)V和VIII聯(lián)合缺乏，F(xiàn)VII，X和XIII聯(lián)合缺乏輕-重度出血，常不能以因子水平預(yù)測，F(xiàn)II和XIII缺乏與反復(fù)流產(chǎn)有相關(guān)性#vWF在妊娠時(shí)可能正?！麱VIIIorIX介于40-60%的孕婦也有出血可能性。編輯課件遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA/HB攜帶者FVIII42vWD患者圍產(chǎn)期治療建議最常見的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率1~3%。多為常染色體顯性遺傳。vWD-1型占70-80%。月經(jīng)過多可能是女性患者的首發(fā)表現(xiàn)。vWD類型12A2B3妊娠期vWF的預(yù)期變化多正?？赡苷WF↑，血小板↓無變化（缺乏）產(chǎn)前操作vWF<50%時(shí)，因子濃縮物（vWF/VIII）×2-3d陰道分娩vWF>50%，不替代治療因子濃縮物剖宮產(chǎn)vWF>50%，不替代治療因子濃縮物×7d產(chǎn)后DDAVP/因子濃縮物×3-4d因子濃縮物×3-4d編輯課件vWD患者圍產(chǎn)期治療建議最常見的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率1~43血小板功能障礙血小板無力癥（GT）巨血小板綜合征（BSS）遺傳方式AR缺陷位點(diǎn)GPIIb/IIIaGPIb-IX血小板計(jì)數(shù)N↓血小板形態(tài)N體積巨大出血時(shí)間（BT）↑血小板聚集Risto和vWF正常，其它誘導(dǎo)聚集均減低Risto和vWF減低，其它誘導(dǎo)聚集正常月經(jīng)出血/傷口出血/PPH均常見圍產(chǎn)期處理輸注血小板、氨甲環(huán)酸、rFVIIa，必要時(shí)切除子宮編輯課件血小板功能障礙血小板無力癥（GT）巨血小板綜合征（BSS）遺44少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA攜帶FVIIIC>50%：不處理FVIIIC<50%：DDAVP或FVIII×3d不治療DDAVP或FVIII×3-4dHB攜帶FIXC>50%：不處理FIXC<50%：FIX濃縮物或PCC×3d不治療FIX濃縮物或PCC×3-4dFVII缺乏rFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3drFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3dFXI缺乏FXI濃縮物維持FXI>40%，或FFPFXI濃縮物10-15ml/kg，Q48h×3-5d，或FFPFXIII缺乏整個(gè)妊娠期：冷沉淀或FXIII濃縮物冷沉淀或FXIII濃縮物×3-4d大約10-20%女性血友病攜帶者，因X染色體隨機(jī)失活（萊昂化作用），引起FVIII或IX水平下降至最低止血水平以下，而具有出血風(fēng)險(xiǎn)。編輯課件少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA攜帶FV45II.獲得性出血性疾病

編輯課件II.獲得性出血性疾病

編輯課件46妊娠期血小板減少癥孕產(chǎn)婦血小板減少癥（<100×109/L）發(fā)生率約6~10%。常見原因：

妊娠期血小板減少（GT）：74%妊娠高血壓疾?。ㄏ日鬃影B等）：21%ITP：4%。編輯課件妊娠期血小板減少癥孕產(chǎn)婦血小板減少癥（<100×109/L）47孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時(shí)間點(diǎn)013W26W40W產(chǎn)后

20W24WGT先兆子癇TTPHELLPHUSITPAFLP編輯課件孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時(shí)間點(diǎn)013W26W40W產(chǎn)后48ITP孕產(chǎn)婦ITP中，約2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后診斷為ITP。與一般ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)并無區(qū)別，屬除外性診斷，尤需排除CTD。編輯課件ITP孕產(chǎn)婦ITP中，約2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后49ITP女性妊娠前咨詢血小板計(jì)數(shù)<10×109者，不建議懷孕。妊娠期間ITP可能加重或復(fù)發(fā)，出血風(fēng)險(xiǎn)增加，但危險(xiǎn)性較?。词寡“鍢O低）。1/3以上ITP孕產(chǎn)婦需要治療，尤其在圍產(chǎn)期。解釋ITP治療方法、副作用和對母親及嬰兒的影響。分娩方式依產(chǎn)科指征決定。嬰兒血小板減少發(fā)生率29.6%，其中血小板<50×109/L者12.5%，嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)較低，顱內(nèi)出血發(fā)生率0.7%。ITP婦女可以哺乳。編輯課件ITP女性妊娠前咨詢血小板計(jì)數(shù)<10×109者，不建議懷孕。50妊娠性血小板減少

（GestationalThrombocytopema,GT）特征：無特異性診斷試驗(yàn)，診斷屬排除性。發(fā)生在妊娠中-晚期。血小板輕度減少（>70×109/L），不引起孕婦出血。不引起胎兒血小板減少。具有自限性，分娩后1~2月可自行恢復(fù)正常。除妊娠外，以往無血小板減少病史。再次妊娠時(shí)仍會(huì)發(fā)生。處理：僅需觀察。編輯課件妊娠性血小板減少

（GestationalThromboc51妊娠期ITP的處理治療指征：

有出血癥狀；

妊晚期血小板<20~30×109/L；

為滿足操作安全所需時(shí)。

安全分娩所需血小板水平：

自然分娩：血小板計(jì)數(shù)>30-50×109/L。

剖宮產(chǎn)：一般血小板計(jì)數(shù)>50×109/L即可

手術(shù)，但麻醉師多認(rèn)為>75×109/L才能腰

椎或硬膜外麻醉。編輯課件妊娠期ITP的處理治療指征：編輯課件52推薦用藥：激素和IVIg。血小板計(jì)數(shù)<20~30×109/L時(shí)：潑尼松：20-40mg/d(也可起始1mg/kg/d、漸減量)，使血小板計(jì)數(shù)>30×109/L。妊中-晚期：IVIg1g/kg/d×2d，必要時(shí)可重復(fù)給藥。難治性ITP：必要時(shí)可在妊中期20W前行脾臟切除手術(shù)（但需慎重考慮）。臨產(chǎn)前：依分娩方式（自然產(chǎn)或剖宮產(chǎn)）可輸注血小板1~2U。編輯課件推薦用藥：激素和IVIg。潑尼松：20-40mg/d(也可起53圍產(chǎn)期DIC病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內(nèi)、（先兆）子癇、HELLP、AFLP、宮腔感染/敗血癥等。羊水栓塞可伴發(fā)纖溶亢進(jìn)。胎死宮內(nèi)或胎盤殘留則引起慢性/亞急性DIC。鑒別：

稀釋性凝血?。ā凹傩浴盌IC）：可見于產(chǎn)后大出

血患者，因分娩過程或手術(shù)因素造成大出血，大

量輸血和輸液后引起稀釋性凝血異常。TTP、HELLP等。編輯課件圍產(chǎn)期DIC病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內(nèi)、（先兆）子癇54圍產(chǎn)期DIC的處理1.去除病因：胎盤早剝、重癥妊高癥時(shí)即刻終止妊娠，及時(shí)排出死胎和滯留胎盤，短期內(nèi)難以結(jié)束分娩者應(yīng)考慮切除子宮。因感染所致者，應(yīng)積極抗感染治療。2.支持替代治療：積極輸注血制品、糾正凝血異常，使Plt>>30×109/L、Fg>1.5g/L，PT、APTT接近正常。3.其它治療：肝素：終止妊娠后DIC仍在或有栓塞證據(jù)時(shí)（如羊水栓塞），可在支持替代后給予小劑量肝素治療。但胎盤早剝者禁用?？估w溶藥物：氨甲環(huán)酸等，在伴有纖溶亢進(jìn)時(shí)應(yīng)用。rFVIIa：常規(guī)止血無效時(shí)使用（90μg/KgQ2~3h×2~3次）。編輯課件圍產(chǎn)期DIC的處理1.去除病因：編輯課件55稀釋性凝血病臨床特點(diǎn)：可見于嚴(yán)重PPH產(chǎn)婦：多先有大出血甚至休克的經(jīng)歷，繼之接受大量輸血和補(bǔ)液（常大于循環(huán)血量）。APTT、PT明顯延長（甚至不能測出），F(xiàn)g水平和Plt計(jì)數(shù)顯著下降。屬于一種DIC假象。創(chuàng)傷部位及引流血量較多，但全身出血表現(xiàn)較輕。出血原因：子宮、陰道或鄰近組織器官損傷、血管未縫合或縫合不佳。處理：支持替代治療（RBC：FFP:Plt=1:1:1±Fg），盡早手術(shù)或介入栓塞止血。編輯課件稀釋性凝血病臨床特點(diǎn)：編輯課件56HELLP綜合癥重度妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率0.5-0.9%，70%見于妊晚期，30%見于產(chǎn)后48h內(nèi)，偶見于妊中期。先兆子癇患者HELLP發(fā)生率5-10%。孕婦病死率24%、圍產(chǎn)兒死亡率7.7~60%。3大表現(xiàn)：H（溶血）：屬M(fèi)AHA，Bil，(ID-Bil)和LDH↑，破碎RBC↑↑；EL：肝酶↑；LP：血小板↓↓，常<10×109/L。其它表現(xiàn)：出血、蛋白尿、高血壓、ARF、肺水腫等，約6%同時(shí)伴DIC。編輯課件HELLP綜合癥重度妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率0.5-0.957HELLP的治療終止妊娠妊高癥治療：控制血壓、預(yù)防子癇發(fā)作。支持替代（血制品）、保肝治療。激素治療經(jīng)以上治療病情仍加重者，可使用肝素。編輯課件HELLP的治療終止妊娠編輯課件58TTPTTP患者中，女性占70%，其中12-25%發(fā)生在妊娠中-晚期和產(chǎn)后。有TTP病史者，再次妊娠時(shí)可能復(fù)發(fā)。TTP可單獨(dú)，或與先兆子癇/HELLP同時(shí)存在。處理：終止妊娠。輕型患者：結(jié)束分娩后可能會(huì)自行緩解。否則，需要血漿置換±激素。重癥患者：血漿置換+激素，必要時(shí)利妥昔單抗。編輯課件TTPTTP患者中，女性占70%，其中12-25%發(fā)生在妊娠59產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（HUS）發(fā)病特點(diǎn)產(chǎn)后48h或更長時(shí)間（6月內(nèi)、平均26.6d）發(fā)病者占79%，少數(shù)在妊晚期發(fā)病。急性MAHA、血小板減少、ARF。起病急、進(jìn)展快、病死率高。治療：血漿置換支持治療激素治療有報(bào)道補(bǔ)體抑制劑（Eculizumab）治療有效者。編輯課件產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（HUS）發(fā)病特點(diǎn)編輯課件60急性妊娠脂肪肝（AFLP）妊晚期或產(chǎn)后一種罕見并發(fā)癥，有時(shí)與HELLP難以鑒別。發(fā)生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。臨床表現(xiàn)：惡心、嘔吐、右上腹痛、黃疸、PPH、癲癇發(fā)作、