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文檔簡介
額顳葉癡呆診療規(guī)范一、概述額顳葉癡呆(frontotemporaldementia,FTD)是一組以進行性精神行為異常、執(zhí)行功能障礙和語言損害為主要表現(xiàn)的癡呆癥候群,其病理特征為額顳葉變性,影像學表現(xiàn)為選擇性的額葉、島葉皮層和(或)顳葉前部進行性萎縮。臨床主要包括行為變異型額顳葉癡呆(behaviorvariantfrontaltemporaldementia,bvFTD)、進行性非流利性失語(progressivenon-fluentaphasia,PNFA)、語義性癡呆(semanticdementia,SD)等,部分病例疊加運動神經(jīng)元病或錐體外系疾病,如皮層基底節(jié)變性、進行性核上性麻痹。額顳葉癡呆是非阿爾茨海默病型癡呆的重要原因,僅次于路易體癡呆,是神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病癡呆的第三常見病因,占所有癡呆的13.8%?15.7%,發(fā)病年齡多在45?65歲之間,是早發(fā)性癡呆的最常見病因,無性別差異。二、病理、病因及發(fā)病機制額顳葉癡呆的共同病理特征是額顳葉變性,額顳葉變性大腦形態(tài)學主要表現(xiàn)為額葉或額顳葉局限性萎縮。目前病因未明,40%的患者有癡呆家族史,部分病例與17號染色體上編碼微管相關蛋白tau(MAPT)和顆粒蛋白前體基因(GRN)的突變有關。額顳葉變性基本的蛋白質(zhì)病變涉及tau和TDP-43。經(jīng)典的皮克氏病后來被證實皮克氏小體中含有過度磷酸化的tau蛋白。分子病理學改變的多樣性,決定了額顳葉變性臨床表現(xiàn)的多樣性。tau染色陽性額顳葉變性約占40%,多與疊加錐體外系疾病相關;而TDP-43染色陽性額顳葉變性約占50%,多與疊加運動神經(jīng)元病相關,兩者都為陰性的約占5%?10%。在額顳葉變性各亞型中,語義性癡呆通常由TDP-43病變所致,進行性非流利性失語多由tau病變所致,變異型額顳葉癡呆與tau、TDP-43病變呈同等程度的相關性。三、臨床特征與評估(一)臨床特征額顳葉癡呆隱襲起病,以進行性加重的社會行為、人格改變,或言語/語言障礙為特征,而記憶、視空間癥狀相對不明顯。最常見的三類疾病主要臨床特點如下:行為變異型額顳葉癡呆受累部位包括以額葉為主,尤其是額底、額中及島葉,右側(cè)額葉較左側(cè)更易受累,頂葉、顳中葉相對不受累。主要表現(xiàn)為社交行為不適切、個性改變、飲食習慣改變、脫抑制行為,部分患者出現(xiàn)刻板行為,自知力差,記憶力損害并不明顯。社交行為不適切:常引起糾紛,如違反交通規(guī)則、偷拿他人物品、與異性相處行為不檢點、處理問題態(tài)度魯莽、不計后果等。個性改變:越來越不關心家人和朋友,變得以自我為中心,我行我素。不注重個人衛(wèi)生,變得比較邋遢。飲食習慣改變:食欲增加,喪失進食社交禮儀,有時變得喜好甜食而體重增加??贪寤騼x式化行為:可表現(xiàn)為只穿某款色襯衫、在固定的時間做同一件事情,或者機械性重復動作等。精神病性癥狀:可能出現(xiàn)妄想,較少出現(xiàn)幻覺,也較少有睡眠障礙的主訴。無自知力:對自己的失控行為以及外人不能接受的行為無自知力,甚至可能造成家庭破裂,患者卻依舊我行我素,行為沒有任何改變。認知功能下降:患者最初可能表現(xiàn)為“心不在焉”,執(zhí)行力減退,不能計劃、組織、完成復雜的工作或任務,或工作懈怠、沖動、不專心,缺乏自知力,缺乏對個人和社會行為的認知?;颊咧饾u出現(xiàn)情緒識別能力降低,社交技巧變差。早期一般無明顯記憶力減退,后期會出現(xiàn)語言障礙癥狀,主要是重復語句及模仿語言,終末期幾乎完全處于緘默狀態(tài)。語義性癡呆以顳葉損傷為主,主要表現(xiàn)為語義知識或者人、物品、事件、詞語知識喪失進行性加重,其中,左側(cè)顳葉萎縮者以語言障礙為主,右側(cè)顳葉受累者以面孔失認為主。語言障礙:患者說話基本流暢,發(fā)音、音調(diào)、語法以及復述功能也基本正常,但對詞語及物體的理解進行性減退,最初在詞語識別上出現(xiàn)困難,逐漸發(fā)展為物體知識的喪失,不知道它們是做什么用的,經(jīng)常說不出物品的名字。臨床上表現(xiàn)出命名不能,經(jīng)常會重復詢問詞語或物品的意義何在。如讓患者列舉一系列動物的名字時,患者會問“動物?動物是什么?”“XX是什么?”具有重要的診斷提示意義?;颊咴缙诮?jīng)常出現(xiàn)語義性錯語,或者使用代詞替代實義詞。晚期則詞不達意,所說的詞語與問題和談論的事情完全無關。認知評估中患者的命名能力及語言類別流暢性非常差。精神行為表現(xiàn):患者常出現(xiàn)抑郁及睡眠障礙等癥狀。右側(cè)顳葉變性為主者情緒理解和識別能力明顯下降,感知他人情感的能力減弱。人際交往時情感體驗平淡。額底及眶額皮層受累時患者可表現(xiàn)出脫抑制和類強迫行為。自知力:患者對自身的語言損害及行為改變有一定自知力,因而往往有求治愿望。進行性非流利性失語受累部位為左側(cè)額葉-島葉后部區(qū)域,如額下回、島葉、運動前區(qū)和輔助運動區(qū)。以漸進性語言表達障礙為主要特征,臨床表現(xiàn)為說話慢且費勁、不流暢、言語失用或者語言中缺少語法結(jié)構,如使用短而簡單的詞組短語,缺乏語法上的語素等。還可表現(xiàn)為對復雜句子的理解力受損,但對單個詞語的理解和對物體的知識通常是保留的?;颊唠m然不講話,但記憶力、視空間能力、日常生活、社交表現(xiàn)基本正常。只在晚期才出現(xiàn)行為癥狀,自知力和個人認知保留,但是抑郁和社會行為退縮常見。發(fā)病后數(shù)年,部分患者可能出現(xiàn)具有帕金森疊加綜合征的運動癥狀,部分可能發(fā)展為典型的皮層基底節(jié)變性或進行性核上性麻痹。(二)臨床評估全面神經(jīng)系統(tǒng)檢查:尤其注意額葉功能障礙體征(如強握反射、模仿行為、利用行為、吸吮反射、Myerson征等),錐體外系體征(不典型的肌張力增高、頸項張力增高、運動遲緩等),以及眼球垂直運動和吞咽功能的表現(xiàn)。認知功能評估:重點評估執(zhí)行功能、語言功能、知覺運動與運用能力、復雜注意力。同時需評估學習與記憶能力、視空間功能,以與其他類型神經(jīng)認知障礙進行鑒別。常用認知領域測驗包括威斯康星卡片測驗、Stroop測驗、語義流暢性測驗、波士頓命名測驗、Flanker測驗等。評估量表包括額葉功能評定量表等,語言功能評估量表包括中國失語癥語言評估量表等。精神行為評估:采用輕度行為損害癥狀問卷(MBI-C)、神經(jīng)精神癥狀問卷(NPI)、淡漠評定量表等工具評估癥狀嚴重程度。采用沖動風險評估、精神科護士行為觀察量表等評估患者的行為風險。神經(jīng)影像學檢查:頭顱計算機斷層成像(computedtomography,CT)和MRI檢查可發(fā)現(xiàn)額顳葉癡呆特征性的局部腦葉萎縮模式,對診斷有重要價值。MRI冠狀位表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)額葉和顳極的葉性萎縮而海馬相對保留,軸位可見額極、顳極萎縮明顯。有條件的機構可行功能成像檢查如FDG-PET、HMPAO-SPECT,可反映腦血流灌注,常用于確定額顳葉癡呆的額顳葉異常。四、診斷及鑒別診斷額顳葉癡呆在進行診斷時,應根據(jù)患者隱襲起病、進行性加重的行為、人格改變,或進行性語言障礙,而記憶、視空間癥狀相對不明顯,結(jié)合影像學以額葉或額顳葉局限性葉性萎縮的特殊表現(xiàn),同時排除了其它可能引起額顳葉認知功能障礙的因素后,可做出額顳葉癡呆的臨床診斷。(一)診斷要點變異型額顳葉癡呆的診斷基本要點為:起病隱襲,存在行為和(或)認知功能進行性加重;早期出現(xiàn)脫抑制行為、淡漠或情感遲鈍、缺乏同理心、類強迫或刻板行為、食欲亢進和飲食習慣改變等行為表現(xiàn);存在明顯的執(zhí)行功能損害,而記憶和視空間功能相對保留;影像學檢查顯示額葉和(或)顳葉萎縮,或PET檢查顯示葡萄糖代謝減低。語義性癡呆及進行性非流利性失語的診斷基本要點為:最突出的臨床特征是語言障礙,而且是臨床癥狀發(fā)生時和起病時最顯著的缺陷;語言障礙是損害日常生活活動的最主要原因;語言障礙無法用其他非神經(jīng)系統(tǒng)變性、內(nèi)科疾病或精神疾病更好地解釋。(二)鑒別診斷額顳葉癡呆臨床需要與以下疾病加以鑒別:早發(fā)型阿爾茨海默病(或阿爾茨海默病的行為變異型)、雙相障礙、強迫障礙、反社會型人格障礙、精神分裂癥、抑郁障礙等精神障礙。五、治療原則與常用藥物目前尚無任何藥物批準用于治療額顳葉癡呆。藥物治療主要針對行為、運動和認知障礙等進行對癥治療。有激越、幻覺、妄想等精神癥狀者,可給予適當?shù)目咕癫∷帲▍⒁姷诙?jié)),使用中應密切關注藥物不良反應。SSRI(選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑)類藥物對減輕脫抑制和貪食行為,減少重復行為可能會有所幫助。美金剛在治療額顳葉癡呆中的作用正在研究中,而膽堿脂酶抑制劑應該避免用于變異型額顳葉癡呆患者。非藥物干預可采用行為干預、物理治療和環(huán)境改善等策略,對變異型額顳葉癡呆患者要注意安全管理,對語義性癡呆和
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