顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病

顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病隨著診療手段和人們對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)程度不斷加深，腦血管疾病越來(lái)越受到人們的重視。許多觀念正在逐漸改變。自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱(chēng)，它不是疾病的名稱(chēng)，而是疾病的表現(xiàn)。病因：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，血管畸形，動(dòng)脈硬化，腦炎，腦膜炎，抗凝治療等。臨床表現(xiàn)：1．出血癥狀發(fā)病突然，劇烈頭痛、畏光、惡心嘔吐、面色蒼白、全身冷汗。還可出現(xiàn)眩暈、項(xiàng)背痛或下肢疼痛。半數(shù)病人出現(xiàn)精神癥狀。一過(guò)性意識(shí)障礙多見(jiàn)，嚴(yán)重者昏迷，甚至出現(xiàn)腦疝而死亡。20%～30％出血后合并腦積水。SAH后1～2天內(nèi)出現(xiàn)腦膜刺激征。2．神經(jīng)功能損害以一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)，占6%～20％，提示同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈－后交通動(dòng)脈瘤或大腦后動(dòng)脈瘤。出血前后約20％出現(xiàn)偏癱，由于病變或出血累及運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)和其傳導(dǎo)束所致。3．癲癇約3%病人出血急性期發(fā)生癲癇。5%病人手術(shù)后近期出現(xiàn)癲癇，5年內(nèi)癲癇發(fā)生率占10.5%，尤其是大腦中動(dòng)脈瘤術(shù)后。4．約1％的顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)雜音。5．心律失常，一半病人有心電圖改變，T波增寬倒置，S-T段升高或降低，室性早博、室顫，與下丘腦缺血，交感神經(jīng)興奮性提高有關(guān)。部分SAH后數(shù)日可有低熱。自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的鑒別診斷動(dòng)脈瘤85%非動(dòng)脈瘤性中腦周?chē)鲅?0%動(dòng)靜脈畸形動(dòng)脈硬化煙霧病腦瘤卒中其他右額動(dòng)靜脈畸形AMRI軸位T2像可見(jiàn)條索狀流空信號(hào)BMRI矢狀位T1像C右頸動(dòng)脈造影顯示額部動(dòng)靜脈畸形診斷：頭顱CT：為首選檢查。1-2周內(nèi)最清晰。90%以上能發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔積血。腦脊液檢查：對(duì)頭顱CT檢查陰性者意義更大。腦血管造影(DSA)：黃金標(biāo)準(zhǔn)。其它：頭MRI和磁共振血管造影（MRA）、CTA對(duì)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因診斷都有參考價(jià)值。腰穿：有再破裂出血危險(xiǎn)C4動(dòng)脈瘤治療：病因治療為根本治療。動(dòng)脈瘤的直接夾閉或血管內(nèi)介入治療可防止再出血，并為血管痙攣治療創(chuàng)造條件。內(nèi)科治療

⑴一般處理.臥床，頭抬高30°，保持呼吸道通暢，防便秘，鎮(zhèn)靜、止痛等。

⑵止血.延期或不能手術(shù)者應(yīng)用止血?jiǎng)┤?-氨基乙酸等。

⑶控制顱內(nèi)壓。

⑷腦血管痙攣防治.3H治療（擴(kuò)容、升壓、血液稀釋治療），尼膜地平靜點(diǎn)等。

⑸并發(fā)癥防治.包括水電解質(zhì)紊亂、高血糖、腦積水等。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤為顱內(nèi)動(dòng)脈壁的囊性膨出。病因：可能動(dòng)脈壁先天性缺陷。顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化病理和分類(lèi)：動(dòng)脈瘤壁僅一層內(nèi)膜，缺乏其他平滑肌，瘤頂最為薄弱。分類(lèi)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)動(dòng)脈瘤：后交通，前交通，大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤?；讋?dòng)脈系動(dòng)脈瘤：椎動(dòng)脈，基底動(dòng)脈，大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。

依據(jù)大小分為直徑0.5cm-小型；0.5cm-1.5cm一般型；1.6cm-2.5cm大型；大于2.5cm巨大型。依發(fā)生部位分為單發(fā)性或多發(fā)型。依治療難度一般型和復(fù)雜型。臨床表現(xiàn)：蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀：3-15天出現(xiàn)。局灶癥狀：后交通，大腦后可壓迫動(dòng)眼神經(jīng)動(dòng)脈瘤的Hunt分級(jí)：1級(jí)：無(wú)癥狀，或有輕微頭痛和頸強(qiáng)直2級(jí)：頭痛較重，頸強(qiáng)直，除動(dòng)眼神經(jīng)等腦神經(jīng)外，無(wú)其他神經(jīng)癥狀3級(jí)：輕度意識(shí)障礙，躁動(dòng)不安和輕度腦癥狀4級(jí)：半昏迷，偏癱，早期去腦強(qiáng)直和植物神經(jīng)障礙5級(jí)：深昏迷，去腦強(qiáng)直，瀕死狀態(tài)診斷：CT可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血，MRI流空現(xiàn)象，DSA金標(biāo)準(zhǔn)。首次造影陰性，可能由于腦血管痙攣，3月后復(fù)查造影。治療手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇：1，2級(jí)盡早造影手術(shù)；病情3級(jí)或3級(jí)以上待病情好轉(zhuǎn)后進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)方法：多數(shù)患者可采用手術(shù)治療，介入治療發(fā)展較快。圍手術(shù)期的治療：防止腦血管痙攣顱內(nèi)和椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形分為5種：動(dòng)靜脈畸形，海綿狀血管瘤，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，靜脈畸形。靜脈曲張。顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形：AVM，是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，其體積雖人體發(fā)育而增長(zhǎng)，由一只或幾只彎曲擴(kuò)張的動(dòng)脈供血和靜脈引流而形成的一個(gè)血管團(tuán)。臨床表現(xiàn)：出血：導(dǎo)致腦內(nèi)，腦室內(nèi)，或蛛網(wǎng)膜下腔出血。抽搐：頭痛：神經(jīng)功能缺損：兒童大腦大靜脈畸形:可導(dǎo)致心衰或腦積水。診斷：CT：混雜密度MRI：可見(jiàn)留空DSA：可以完整顯示腦電圖：治療：手術(shù)治療：最根本的方法。介入治療：放射外科：右顳葉AVM脊髓血管畸形少見(jiàn)。多為AVM，臨床表現(xiàn)為脊髓受壓和脊髓出血癥狀，以手術(shù)治療為主。腦底異常血管網(wǎng)癥又稱(chēng)煙霧病，因頸內(nèi)動(dòng)脈起始段狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管團(tuán)，在腦血管造影上形狀似煙霧而得稱(chēng)。病因:大多不明，可繼發(fā)鉤端螺旋體腦動(dòng)脈炎，腦動(dòng)脈硬化，腦動(dòng)脈炎，及放射治療病理：腦底動(dòng)脈主干動(dòng)脈管狹窄或閉塞。臨床表現(xiàn)：缺血和出血兩方面。診斷：主要依靠腦血管造影。治療：顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合，顳肌貼敷術(shù)等頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺頸內(nèi)動(dòng)脈破裂后注入海綿竇所致。臨床表現(xiàn)顱內(nèi)雜音突眼眼球搏動(dòng)眼球運(yùn)動(dòng)障礙三叉神經(jīng)第一只受損眼底檢查治療:介入治療腦卒中的外科治療缺血性腦卒中的外科治療 腦的供血?jiǎng)用}狹窄或閉塞可引起缺血性腦卒中，嚴(yán)重者死亡，頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈都可出現(xiàn)閉塞和狹窄，年齡多在40歲以上，動(dòng)脈硬化是主要原因。顱內(nèi)大動(dòng)脈狹窄是腦卒中的一個(gè)重要原因。大約10％的缺血性卒中及8％的短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）是由此引起的。短暫性腦缺血發(fā)作：TIA是否為卒中TIA應(yīng)符合以下特點(diǎn)：1.起病突然；2.腦或蛛網(wǎng)膜局灶性缺血癥狀；3.持續(xù)時(shí)間短暫，頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA平均發(fā)作14分鐘，基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA平均發(fā)作12分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)緩解，最長(zhǎng)不超過(guò)24小時(shí)；4.恢復(fù)完全；5.常反復(fù)發(fā)作。區(qū)分頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA還是椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA出現(xiàn)下列癥狀考慮頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：偏身運(yùn)動(dòng)障礙；偏身感覺(jué)障礙；單眼一過(guò)性黑朦；一過(guò)性語(yǔ)言障礙。出現(xiàn)下列癥狀考慮椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：眩暈、平衡障礙、復(fù)視、吞咽困難和構(gòu)音不良；交叉性運(yùn)動(dòng)障礙和／或感覺(jué)障礙；猝倒。不同類(lèi)型TIA治療不同大動(dòng)脈低血流量：特征：刻板性、反復(fù)性、短暫性、數(shù)分鐘。強(qiáng)烈提示頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)嚴(yán)重狹窄。

其他類(lèi)型：栓塞性、腔隙性等。腔隙性：刻板性、反復(fù)性、局限性、短暫性。需除外大動(dòng)脈低血流量性TIA。左MCA狹窄血流動(dòng)力學(xué)（分水嶺）梗死占缺血性腦血管病的10％，若有頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)狹窄或閉塞，可占40％。臨床診斷線索包括：

1.病史中有全身血壓下降的佐證；

2.由座位或臥位變?yōu)橹绷⑽粫r(shí)起??；

3.病史中反復(fù)一過(guò)性黑朦；

4.頸動(dòng)脈檢查發(fā)現(xiàn)有高度狹窄；

5.影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)符合分水嶺梗死的表現(xiàn)。分水嶺梗死病因：動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈夾層、纖維肌發(fā)育不良等.影像：形態(tài)呈條索狀；動(dòng)脈供血界區(qū)臨床血管檢查三步：1.觸診雙側(cè)撓動(dòng)脈；2.血壓雙側(cè)血壓測(cè)量差小于20mmHg；3.聽(tīng)診找準(zhǔn)部位：頸A、椎A(chǔ)（胸鎖乳突肌后上緣）、鎖骨下A（鎖骨上窩）、眼A。雜音最強(qiáng)部位（狹窄30～50％可出現(xiàn)）；加壓聽(tīng)診；診斷：癥狀，體征DSACTA，MRA（輕度狹窄、夸大程度）

頸動(dòng)脈超聲（B超、TCD）腦血流量測(cè)定外科治療：頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)（CEA)：目前仍然是治療動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄的金標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)論源于NASCET和ACAS研究。顱外-顱內(nèi)動(dòng)脈吻合術(shù)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄和斑塊形成的治療有：（I）內(nèi)科治療；（II）血管內(nèi)介入治療；（III）頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)。阿斯匹林是目前最常用的藥物。血管內(nèi)治療有球囊血管內(nèi)擴(kuò)張,糾正狹窄管腔和血管內(nèi)支架治療狹窄，目前臨床應(yīng)用較多，但血管內(nèi)治療有引起斑塊脫落的危險(xiǎn)，術(shù)后血管內(nèi)再狹窄，尚有待進(jìn)一步隨訪觀察。

臨床上把頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄分為：（1）有癥狀性頸動(dòng)脈狹窄和（2）無(wú)癥狀性頸動(dòng)脈狹窄。對(duì)有癥狀性頸動(dòng)脈狹窄，北美癥狀性頸動(dòng)脈狹窄動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)試驗(yàn)（NASCET）和歐洲動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)試驗(yàn)（ECST）建議：非癥狀性頸動(dòng)脈狹窄70-99%，應(yīng)做頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)