執(zhí)業(yè)醫(yī)師系統(tǒng)筆記

循環(huán)系統(tǒng)1.心力衰竭的病因及誘因、病理生理、類型及心功能分級、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療。2.急性左心衰竭的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療。3.心律失常的分類。期前收縮、陣發(fā)性心動過速、撲動、顫動、房室傳導(dǎo)阻滯及預(yù)激綜合征的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷（包括心電圖診斷）和治療（包括電復(fù)律、射頻消融及人工起搏器的應(yīng)用原則）。4.心臟驟停和心臟性猝死的病因、病理生理、臨床表現(xiàn)及急救處理。5.心臟瓣膜?。ǘ獍昙爸鲃用}瓣病變）的病因、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷、并發(fā)癥及防治措施+病理（分類，病因，發(fā)病機制，病理改變，合并癥，結(jié)局）。6.心絞痛的分型、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、防治（包括介人性治療及外科治療原則）。7.急性心肌梗死的病因、發(fā)病機制、病理人臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、并發(fā)癥及治療（包括介人性治療原則）。8.原發(fā)性高血壓的基本病因、病理、臨床表現(xiàn)、臨床類型、危險度分層、診斷標準、鑒別診斷及防治措施。（概念，發(fā)病機制，良性高血壓分期，病理變化，惡性高血壓病理特點）。9.原發(fā)性心肌病的分類、病因、病理、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療。10.心肌炎的病因、病理、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療（概念，病理學(xué)類型，病理特點）。11.急性心包炎的病因、病理、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療。12.感染性心內(nèi)膜炎的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療+病理（心內(nèi)膜炎的分類，病因，發(fā)病機制，病理改變，合并癥和結(jié)局）。1.心力衰竭（HeartFailure）Hearfailure是各種心臟疾病導(dǎo)致心功能不全的一種綜合征，絕大多數(shù)情況下是指心肌收縮力下降使心排血量不能滿足機體代謝需要，器官組織血液灌流不足，同時出現(xiàn)肺循環(huán)和（或）體循環(huán)淤血的表現(xiàn)。一、病因（一）原發(fā)心肌損害1.缺血性心肌損害冠心病心肌缺血和（或）心肌梗死是引起心衰的最常見原因之一。2.心肌炎和心肌病。3.心肌代謝障礙性疾病以糖尿病心肌病最為常見。（二）心臟負荷過重1.壓力負荷（后負荷）過重見于高血壓，主動脈狹窄，肺動脈高壓，肺動脈瓣狹窄等左、右心室收縮期射血阻力增加的疾病。為克服增高的阻力，心室肌代償性肥厚以保證射血量，持久的負荷過重心肌必然發(fā)生結(jié)喉和功能改變而終致失代償，心排血量下降2.容量負荷（前負荷）過重見于以下兩種情況1）心瓣膜關(guān)閉不全，血液反流。如主動脈關(guān)閉不全、二尖瓣關(guān)閉不全等；2）左、右心或動靜勱分流性先天性心血管病如間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等；3）伴有全身血容量增多或循環(huán)血量增多的疾病如慢性貧血、甲狀腺功能亢進等，先臟負荷必然增加。容量負荷增加早期，心室腔代償性增大，但超過一定限度即出現(xiàn)失代償表現(xiàn)。二、誘因有基礎(chǔ)心臟病的患者，其心衰往往由一些增加心臟負荷的因素誘發(fā)，常見誘因有：1.感染呼吸道感染是最多見，最重要的誘因。感染性心內(nèi)膜炎作為心衰的誘因也不少見，常因其發(fā)病隱匿而漏診。2.心律失常心房顫動是器質(zhì)性心臟病最常見的心律失常之一，也是誘發(fā)心衰的重要因素。3.血容量增加如攝入鈉鹽過多，靜脈輸入液體過多，過快等。4..過度體力勞動或情緒激動如妊娠后及分娩過程，暴怒等。5.治療不當如不恰當應(yīng)用洋地黃類藥物或降壓藥等。6.原有心臟病變加重或并發(fā)其他疾病如冠心病發(fā)生心肌梗死，風(fēng)濕性心瓣膜病出現(xiàn)風(fēng)濕活動，合并甲亢或貧血等。三、病理生理（一）代償機制當心肌收縮力減弱時，為保持正常的心排血量，機體通過以下機制進行代償：I.Frank-Starling機制即增加心臟的前負荷，使回心血量增多，心室舒張末期容積增加，從而增加新排血量及提高心臟作功量。心室舒張期末容積增加，即心室擴張，舒張末壓力亦增高，相應(yīng)地心房壓，靜脈壓也隨之增高。待后者增加到一定程度時即出現(xiàn)肺的阻性充血或靜脈系統(tǒng)充血。II.心肌肥厚當心肌后負荷增高時常以心肌肥厚作為主要的代償機制，心肌肥厚心肌細胞數(shù)不增多，以心肌纖維增多為主。細胞核及線粒體亦增大增多，但程度和速度均落后于心肌纖維的增多。心肌從整體上能源不足，繼續(xù)發(fā)展最終致心肌細胞壞死。心肌肥厚心肌收縮力增強，可在心排血量在相當長時間內(nèi)維持正常。但心肌順應(yīng)性差，舒張功能低，心室舒張末壓增高，客觀上已存在心功能障礙的表現(xiàn)III.神經(jīng)-體液的代償1.交感神經(jīng)興奮性增強心衰患者血中去甲腎上腺素水平升高，作用于心肌β1腎上腺受體，增強心肌收縮力并提高心律，以提高心排血量。2.RAS激活由于心排血量降低，腎血流隨之降低，RAS被激活。有利的一面是心肌收縮力增強，周圍血管收縮維持血壓，調(diào)節(jié)血液再分配，保證心、腦重要器官的血液供應(yīng)。同時促進醛固酮分泌，使水，鈉潴留，增加總體液量及心臟前負荷，對心衰起代償作用。（二）心衰時各種體液因子的改變I.心鈉素（心房肽，ANF）主要由心房合成和分泌，有強利尿作用。心衰時ANF分泌增加，若合并房顫則血中ANF濃度更高。當心衰較嚴重或轉(zhuǎn)向慢性時，其濃度將下降。心衰早期其分泌增多，排鈉利尿是機體對水鈉潴留的反饋效應(yīng)。II.血管加壓素（抗利尿激素，ADH）下丘腦分泌，心衰時心排血量降低，ADH分泌增多，發(fā)揮縮血管、抗利尿、增加血容量的作用。III.緩激肽心衰時緩激肽增多與RAS激活有關(guān)。血管內(nèi)皮細胞受緩激肽刺激后，產(chǎn)生內(nèi)皮細胞依賴性釋放因子（EDRF）即NO，有強擴血管作用，在心衰時參與血管舒縮的調(diào)節(jié)。（三）關(guān)于舒張不全I.主動舒張障礙因能量供應(yīng)不足使得Ca2+不能及時被肌漿網(wǎng)回攝及泵出胞外所致II.心室肌順應(yīng)性減退及充盈障礙主要見于心室肥厚如高血壓及肥厚性心肌病時。（四）心肌損害和心室重構(gòu)心肌損害原發(fā)性心肌損害和心臟負荷過重使心臟功能受損，導(dǎo)致心室擴大或心室肥厚等各種代償變化。心室重構(gòu)過程在心腔擴大，心室肥厚的過程中，心肌細胞，胞外基質(zhì)、膠原纖維網(wǎng)等均有相應(yīng)變化。四、類型I.左心衰、右心衰和全心衰左心室代償功能不全而發(fā)生心力衰竭，臨床常見，以肺循環(huán)淤血為特征。單純的右心衰見于肺源性心臟病及某些先天性心臟病，以體循環(huán)淤血為特征。左心衰后肺動脈壓力增高，使右心負荷加重，長時間后，右心衰也開始出現(xiàn)，即為全心衰。單純二尖瓣狹窄引起的心衰是一種特殊類型的心衰。它不影響左心室的功能，而是直接因左心房壓力升高而導(dǎo)致肺循環(huán)高壓，有明顯的肺淤血和相繼出現(xiàn)的右心功能不全。II.急性和慢性心衰急性心衰是因急性的嚴重心肌損害或突然加重的負荷，使心功能正?；蛱幱诖鷥斊诘男呐K在短時間內(nèi)發(fā)生衰竭。臨床上以急性左心衰常見，表現(xiàn)為急性肺水腫。慢性心衰有一個緩慢的過程，一般有代償性心臟擴大或肥厚及其他代償機制參與。III.收縮性和舒張性心衰收縮功能障礙，心排血量下降并有阻性充血的表現(xiàn)即為收縮性心衰，即臨床上常說的心衰。當心臟的收縮功能不全時常有舒張功能障礙。單純的舒張性心衰如前所述可見于高血壓，冠心病的某一階段。嚴重的舒張期心衰見于原發(fā)性限制型心肌病、原發(fā)性梗阻性肥厚性心肌病等。五、心功能分級NYHA分級方案：I級：患者有心臟病但活動量不受限制，平時一般活動不引起疲乏，心悸，呼吸困難或心絞痛II級：心臟病患者的體力活動受到輕度的限制，休息時無癥狀，平時一般活動下可出現(xiàn)上述癥狀。III級：心臟病患者體力活動明顯受限，小于平時一般活動即引起上述癥狀I(lǐng)V級心臟病患者不能從事任何體力活動。休息狀態(tài)下也出現(xiàn)心衰的癥狀，體力活動后加重。AHA分級方案：A級：無心血管疾病的客觀依據(jù)B級：客觀檢查有輕度心血管疾病C級：有中度心血管疾病的客觀證據(jù)D級：有嚴重心血管疾病的表現(xiàn)六、臨床表現(xiàn)A.左心衰（一）癥狀1.程度不同的呼吸困難I.勞力性呼吸困難最早出現(xiàn)的癥狀。引起呼吸困難的運動量隨心衰程度加重而減少。II.端坐呼吸肺淤血到一定程度，患者不能平臥。高枕位，半臥位或者端作可使憋氣好轉(zhuǎn)。III.夜間陣發(fā)性呼吸困難患者已入睡后因憋氣而驚醒，被迫采取坐位，呼吸深快，重者可有嘯鳴音，稱“心源性哮喘”。大多端坐休息后可自行緩解。IV.急性肺水腫心源性哮喘進一步的發(fā)展，是左心衰呼吸困難最嚴重的形式。2.咳嗽、咯痰、咯血開始常見于夜間發(fā)生，坐位或立位咳嗽可減輕，白色漿液性泡沫狀痰為其特點。偶可見痰中帶血。3.乏力、疲倦、頭昏、心慌4.少尿及腎功能損害的癥狀（二）體征1.肺部濕性羅音隨病情由輕到重，羅音可由局限于肺底直至全肺，患者取側(cè)臥位則垂的一側(cè)羅音較多。2.心臟體征除基礎(chǔ)心臟病的固有體征外，慢性左心衰的患者一般均有心臟擴大（單純舒張性心衰除外），肺動脈瓣區(qū)S2亢進及舒張期奔馬律。B.右心衰（一）癥狀1.消化道癥狀胃腸道及肝淤血引起腹脹，食欲不振，惡心，嘔吐2.勞力性呼吸困難繼發(fā)于左心衰的右心衰呼吸困難業(yè)已存在，單純性右心衰也均有明顯的呼吸困難。（二）體征1.水腫特征為首先出現(xiàn)于身體最低垂的部位，常為對稱性可壓陷性?？捎行厍环e液。2.頸靜脈征頸靜脈搏動增強，充盈，怒張，是右心衰的主要體征，肝頸反流征陽性更具特征。3.肝大常伴有壓痛，持續(xù)慢性右心衰可致心源性肝硬化，晚期可出現(xiàn)黃疸和大量腹水。4.心臟體征除基礎(chǔ)心臟病的固有體征外，可出現(xiàn)三尖瓣關(guān)閉不全的反流性雜音。C.全心衰右心衰繼發(fā)于左心衰而形成的全心衰，當右心衰出現(xiàn)后陣發(fā)性呼吸困難等肺淤血癥狀有所減輕。擴張型心肌病等表現(xiàn)為左，右心室同時衰竭者，肺淤血往往不很重，左心衰的表現(xiàn)主要為心排血量減少的相關(guān)癥狀和體征。七、診斷診斷是綜合病史，病因，癥狀，體征和客觀檢查作出的。首先應(yīng)有明確的器質(zhì)性心臟疾病的診斷。心衰的癥狀是診斷心衰的重要依據(jù)。左心衰的肺淤血引起的不同程度呼吸困難，右心衰的體循環(huán)淤血引起的頸靜脈怒張，肝大，水腫是診斷心衰的重要依據(jù)。八、鑒別診斷I.支氣管哮喘左心衰夜間陣發(fā)性呼吸困難，常稱為“心源性哮喘”，應(yīng)與支氣管哮喘鑒別。前者多見于老年人有高血壓或慢性心瓣膜病史，后者常見青少年有過敏史；前者發(fā)病時必須坐起，重癥者肺部有干濕羅音，甚至咳粉紅色泡沫痰，后者不一定強迫坐起，咳白粘痰后呼吸困難多可緩解，肺部以哮鳴音為主。II.心包積液，縮窄性心包炎根據(jù)病史，心臟及周圍血管體征進行鑒別，超聲心動圖檢查可確診。III.肝硬化腹水伴下肢浮腫應(yīng)與慢性右心衰鑒別。除基礎(chǔ)心臟病體征有助于鑒別外，非心源性肝硬化不會出現(xiàn)頸靜脈怒張等上腔靜脈回流受阻的體征。九、治療（一）病因治療1.基本病因的治療2.消除誘因如防感染特別是治呼吸道感染，心律失常，潛在的甲狀腺功能亢進，貧血等。（二）減輕心臟負荷1.休息控制體力活動，避免精神刺激，減低心臟負荷?；謴?fù)期患者可根據(jù)心功能狀態(tài)適當活動2.控制鈉鹽攝入利用強效排鈉利尿劑時，過分控制鈉鹽攝入可導(dǎo)致低鈉血癥。3.利尿劑的使用最常用的藥物，通過排鈉排水對緩解淤血癥狀，減輕水腫有顯著效果。但不能提高心室的收縮力，不能使心排血量增加。常用利尿劑：1）噻嗪類利尿劑：以氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）為代表。由于鈉-鉀交換使鉀的吸收降低，為中效利尿劑，輕度心衰可首選。較重患者可倍量使用。噻嗪類利尿劑可抑制尿酸的排泄，引起高尿酸血癥，還可干擾糖及膽固醇代謝，長期應(yīng)注意檢測。2）袢利尿劑以呋塞米（速尿）為代表。作用于Henle袢的升支，在排鈉的同時也排鉀，為強利尿劑。低血鉀是此類利尿劑的主要副作用，必須注意補鉀。3）保鉀利尿劑常用的有1螺內(nèi)酯（安體舒通）：作用于腎遠曲小管，干擾醛固酮的作用，使鉀離子吸收增加，同時排鈉利尿，但利尿效果不強。在與噻嗪類或袢利尿劑合用時能加強利尿并減少鉀的丟失。2.氨苯蝶啶：直接作用于腎遠曲小管，排鈉保鉀，利尿作用不強。常與排鉀利尿劑合用，起到保鉀的作用。3.阿米諾利（Amiloride）機制與氨苯蝶啶相似，利尿作用強而保鉀作用較弱，可單獨用于輕型心衰的患者。保鉀利尿劑，可能產(chǎn)生高鉀血癥。一般與排鉀利尿劑合用發(fā)生高血鉀的可能性不大，但不宜同時服用鉀鹽。4.電解質(zhì)紊亂是長期合用利尿劑最容易出現(xiàn)的副作用特別是高血鉀或低血鉀均可導(dǎo)致嚴重后果，應(yīng)隨時檢測。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑有較強保鉀作用，與不同類型利尿劑合用時應(yīng)特別注意。對血鈉過底者，應(yīng)謹慎區(qū)別是血液稀釋還是體內(nèi)鈉不足。前者稱難治性水腫，患者水鈉均有潴留，水的潴留更多?；颊吣蛏偾冶戎氐?，嚴重者可出現(xiàn)水中毒，可試用糖皮質(zhì)激素；體內(nèi)鈉不足多因利尿過度導(dǎo)致，患者血容量減低，尿少而比重高，此時應(yīng)給高滲鹽水補充鈉鹽。5.血管擴張劑的應(yīng)用1）小靜脈擴張劑小靜脈是容積血管，即使輕微擴張也能使有效循環(huán)血量減少，降低回心血量。隨著回心血量減少，左室舒張末壓及肺循環(huán)壓下降，肺淤血減輕。但不能增加心排量，臨床上以硝酸鹽制劑為主。如硝酸甘油，硝酸異山犁酯。2）小動脈擴張劑使周圍循環(huán)阻力下降，左心室射血功能改善，EF值及心排均能提高，有利于心室的負荷降低，與此同時，左室舒張末壓及相應(yīng)的肌血管壓力下降，肺淤血改善，恰當?shù)赜盟幨怪車h(huán)阻力下降的同時，心排血量增加，而血壓變化不明顯。擴張小動脈的藥物很多：α1受體阻斷劑[哌唑嗪，烏拉地爾等，直接舒張血管平滑肌制劑雙肼屈嗪，硝酸鹽制劑，CCB，ACE抑制劑等。對于那些依賴升高左室充溢壓來維持心排血量的阻塞性心瓣膜病，如二尖瓣狹窄，主動脈瓣狹窄及左心室流出道梗阻的患者不宜使用強效血管擴張劑。（三）增加心排血量1.洋地黃類藥物（1）藥理作用1）正性肌力作用：主要抑制心肌細胞上的Na+-K+ATP酶，使細胞內(nèi)[Na+]升高，[K+]降低，Na+與Ca2+交換，使細胞內(nèi)[Ca2+]升高而使心肌收縮力增強。細胞內(nèi)[K+]降低，成為洋地黃中毒的重要原因。2）電生理作用一般治療劑量下，洋地黃可抑制心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，對房室交界區(qū)的抑制最明顯。大劑量時可提高心房，交界區(qū)及心室的自律性，當血鉀過低時，容易發(fā)生各種快速性心律失常。3）迷走神經(jīng)興奮作用對迷走神經(jīng)直接興奮作用是洋地黃的一個獨特的優(yōu)點。長期使用地高辛，即使是較小劑量也可對抗心衰時交感神經(jīng)興奮的不利影響。（2）洋地黃制劑的選擇常用的洋地黃制劑為地高辛（digoxin），洋地黃毒甙（digitoxin），毛花甙丙（lanatosideC），毒毛花甙K（strophanthinK）等。1）Digoxin用于中度心衰的維持治療臨床上已少用2）lanatosideC為靜脈注射用制劑，注射后10分鐘起效，1-2小時到達高峰，用于急性心衰或慢性心衰加重時，特別適用心衰伴快速心房顫動者。3）strophanthinK快速作用類，靜脈注射5分鐘起作用，1/2-1小時達高峰，用于急性心衰（3）洋地黃制劑的使用適應(yīng)癥1對缺血性心臟病，高血壓心臟病，慢性心瓣膜病及先天性心臟病所致的慢性充血性心衰效果較好。這類患者如有伴有房顫是應(yīng)用洋地黃的最好指征。2對代謝異常而發(fā)生的高排量心衰如貧血性心臟病，甲亢，Vit.B1缺乏性心臟病及心肌炎，心肌病電腦感病因所致心衰洋地黃治療效果欠佳3肺源性心臟病導(dǎo)致右心衰，常伴有低氧血癥，洋地黃效果不好且易引起中毒；肥厚型心肌病主要是舒張不良，增加心肌收縮性可能使原有的血流動力學(xué)障礙更為加重，洋地黃屬于禁用。（4）中毒及處理1）影響洋地黃中毒的因素用藥安全窗很??；心肌在缺血，缺氧的情況下中毒劑量更小。水，電解質(zhì)酸堿平衡紊亂特別是低血鉀，腎功能不全及與其他藥物的相互作用也是引起中毒的因素；如胺碘酮，維拉帕米，阿司匹林等均可降低地高辛的經(jīng)腎排泄而導(dǎo)致中度。2）洋地黃中毒表現(xiàn)洋地黃最重要的副作用是各類心律失常。由心肌興奮性過強及傳導(dǎo)系統(tǒng)的傳導(dǎo)阻滯構(gòu)成。最常見者為室性期前收縮，多表現(xiàn)為二聯(lián)律，非陣發(fā)性交界區(qū)心動過速，房性期前收縮，心房顫動及房室傳導(dǎo)阻滯?？焖傩孕穆墒СＳ职橛袀鲗?dǎo)阻滯是洋地黃中的特征性表現(xiàn)。洋地黃類藥物的胃腸道反應(yīng)如惡心嘔吐以及CNS的癥狀，如視力模糊，黃視，倦怠等在使用地高辛?xí)r十分少見，特別是普及維持量給法（不給負荷量）以來更為少見。3）洋地黃中毒的處理發(fā)生洋地黃中度后應(yīng)立即停藥。單發(fā)性室性期前收縮，第一度房室傳導(dǎo)阻滯可自行消失；對快速性心律失常者，如血濃度低，可用靜脈補鉀，如血鉀不低可用利多卡因或苯妥英鈉。電復(fù)律一般禁用，因易致心室顫動。有傳導(dǎo)阻滯或緩慢心律失常者可用阿托品0.5-1.0mg皮下或靜脈注射，一般不需安置臨時心臟起博器2.非洋地黃類正性肌力藥（1）腎上腺能受體興奮劑多巴胺及多巴酚丁胺，用于心衰的治療。多巴胺小劑量表現(xiàn)為心肌收縮力增強，血管擴張，特別是腎小動脈擴張，心率加快不明顯。大劑量可出現(xiàn)于心衰不利的作用?；颊邆€體反應(yīng)差異大，宜從小劑量逐漸增量，以不引起心率加快及血壓升高為度。多巴酚丁胺是多巴胺的衍生物，可通過興奮β1受體增強心肌收縮力，擴血管作用不如多巴胺明顯，對加快心率的反應(yīng)比多巴胺小。用藥劑量與多巴胺相同。（2）磷酸二酯酶抑制劑機制是抑制磷酸二酯酶活性使細胞內(nèi)cAMP降解受阻，[cAMP]升高，進一步使細胞膜上的蛋白酶活性增高，促進Ca2+通道膜蛋白磷酸化，Ca2+激活使Ca2+內(nèi)流增加，心肌收縮力增強。臨床使用有氨力農(nóng)和米力農(nóng)，后者增強心肌收縮力是前者的10-20倍，作用時間短，副作用少，兩者能改善心衰癥狀及血流動力學(xué)參數(shù)。本類藥物短期應(yīng)用對改善心衰癥狀有確實效果，但不適于長期應(yīng)用。（四）抗腎素-血管緊張素系統(tǒng)相關(guān)藥物的應(yīng)用（1）ACE抑制劑的應(yīng)用主要機制為：1擴血管作用2抑制醛固酮3抑制交感神經(jīng)興奮性4改善心室及血管的重構(gòu)。其副作用少，刺激咳嗽可能是患者不能耐受治療的一個原因。有腎功能不全者慎用。ACE抑制劑可明顯改善遠期預(yù)后，降低死亡率。（2）抗醛固酮制劑的使用壓利尿劑量的螺內(nèi)酯對抑制心血管的重構(gòu)，改善慢性心衰的遠期預(yù)后與很好的作用。（五）β受體阻滯劑的應(yīng)用可對抗代償機制中的交感神經(jīng)興奮性增強。卡維地洛：非選擇性并有擴張血管作用的β受體阻滯劑，用于心衰治療，效果明顯優(yōu)于美托洛爾（六）舒張性心衰的治療主要措施：1β受體阻滯劑改善心肌細胞內(nèi)[Ca2+]，心肌主動舒張功能，主要用于肥厚型心肌病2CCB降低心肌細胞內(nèi)[Ca2+]，作用同13ACE抑制劑有效控制高血壓，從長遠看改善心肌及小血管重構(gòu)，有利于改善舒張功能，最適用于高血壓性心臟病及冠心病。4盡量維持竇性心率，保持房室順序傳導(dǎo)，保證心室舒張擴張期充分的容量。5對肺淤血較明顯者，可適量應(yīng)用靜脈擴張劑（硝酸鹽制劑）或利尿劑降低前負荷，但不宜過度，因過分的減少前負荷可使心排血量下降6在無收縮功能障礙時禁用正性肌力藥。（七）“頑固性心力衰竭”及不可逆心力衰竭的治療對于前者患者并非心臟情況已至終末不可逆轉(zhuǎn)。應(yīng)努力尋找潛在原因并設(shè)法糾正，如風(fēng)濕活動，甲亢，電解質(zhì)紊亂，洋地黃過量，反復(fù)發(fā)生的小面積肺栓塞等，或患者是否與與心臟無關(guān)的疾病如腫瘤等。同時調(diào)整心衰用藥，強效利尿劑或血管擴張劑及正性肌力藥物聯(lián)合應(yīng)用等。對高度頑固水腫也有試用血液超濾者。不可逆患者：心臟移植。2.急性左心衰竭（AcuteHeartFailureofTheLeft）由于急性心臟病變引起心排血量顯著、急驟降低導(dǎo)致組織器官灌注不足和急性淤血綜合征。一、病因心臟解剖或功能的突發(fā)異常，使心排血量急劇降低和肺動脈壓突然升高均可發(fā)生記性左心衰常見原因：1.與冠心病有關(guān)的急性廣泛性前壁心肌梗死，乳頭肌梗死斷裂，室間隔破裂穿孔等；2.感染性心內(nèi)膜炎引起的瓣膜穿孔，腱索斷裂致瓣膜急性反流；3.其他，如高血壓心臟病血壓急劇升高，原有心臟病的基礎(chǔ)上快速性心律失?；驀乐鼐徛穆墒С?，輸液過多過快等。二、發(fā)病機制主要的病生基礎(chǔ)為心臟收縮力突然嚴重減弱，心排血量急劇減少，或左室瓣膜急性反流，LVEDP迅速升高，肺靜脈回流不暢。由于肺靜脈壓快速升高，肺毛細血管壓隨之升高使血管內(nèi)液體滲入肺間質(zhì)及肺泡內(nèi)形成急性肺水腫。三、臨床表現(xiàn)突發(fā)嚴重呼吸困難，呼吸頻率常達30-40次/分，強迫坐位，面色灰白，大汗，發(fā)紺，煩躁，同時頻繁咳嗽，咳分紅色泡沫狀痰。極重者可因腦缺氧而致神智模糊。肺水腫早期，血壓可升高，但隨病情發(fā)展，血壓下降。肺水腫如不能及時糾正，最終可致心源性休克。兩肺布滿濕性羅音和哮鳴音，心尖部S1減弱，頻率快，同時有舒張早期S3而構(gòu)成奔馬律。肺動脈瓣S2亢進。四、診斷與鑒別診斷根據(jù)典型癥狀與體征作出診段。急性呼吸困難與支氣管哮喘的鑒別見心衰五、治療1.體位患者取坐位，雙腿下垂，減少靜脈回流2.吸氧立即高流量鼻管給氧，對病情特別嚴重者應(yīng)給面罩用麻醉機加壓給氧。吸氧同時使用抗泡沫劑使肺泡內(nèi)的泡沫消失，一般使用50%酒精置于氧氣的濾瓶中，隨氧氣吸入。3.嗎啡5-10mg靜注不僅可使患者鎮(zhèn)靜，還可減少躁動帶來的額外的心臟負擔，同時具有小血管舒張的功能而減輕心臟負荷。必要時間隔15分鐘重復(fù)一次。4.快速利尿呋塞米，本藥可利尿，擴張靜脈，有利于肺水腫緩解。5.血管擴張劑。（1）硝普鈉動靜脈擴張劑根據(jù)血壓調(diào)整藥量，維持收縮壓100mmHg左右。對原宥高血壓血壓降低幅度不超過80mmHg為度。用藥不超過24小時。（2）硝酸甘油擴張小靜脈，降低回心血量，使LVEDP及肺血管壓降低。（3）酚妥拉明α受體阻斷劑，以擴張小動脈為主。6.洋地黃類藥物可考慮用毛花甙丙靜脈給藥，對急性心肌梗死，在急性期24小時內(nèi)不宜用洋地黃類藥，二尖瓣狹窄所致肺水腫洋地黃藥物也無效。后兩種情況如伴有心房顫動快速心室率可應(yīng)用洋地黃類藥物減慢心室率，有利于緩解水腫。7.氨茶堿解除支氣管痙攣有一定的正性肌力及擴血管利尿作用，可起輔助作用8.其他四肢輪流三肢接扎發(fā)減少靜脈回心血量。血液系統(tǒng)：貧血概述：一、分類：1.根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類：大細胞性貧血：巨幼貧、溶貧。正常細胞性貧血：再障、溶貧、急性失血性。小細胞低色素性貧血：2.根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類：紅細胞生成減少：缺乏造血原料、骨髓疾?。ǜ杉毎錾头只惓?、異常組織浸潤）。紅細胞破壞過多：內(nèi)在缺陷、外在因素。失血性貧血一、臨床表現(xiàn)：1.一般表現(xiàn)：疲乏、困倦、軟弱無力。2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：活動后心悸氣短、心率過快、心搏有力、脈壓增加。3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛、頭暈、目眩、注意力不集中、嗜睡。4.消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心。5.泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退。6.其它：皮膚干燥、毛發(fā)枯干。缺鐵性貧血一、鐵的代謝：1.鐵的分布：功能狀態(tài)鐵、貯存鐵。2.鐵的來源和吸收：需要20～25mg/d，大部分來自衰老的紅細胞破壞，食物中攝取1~1.5mg/d可維持鐵的平衡。3.鐵的運輸：高鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，運到各組織，通過胞飲進入細胞，在胞內(nèi)再次還原為亞鐵4.再利用和排泄：RBC正常壽命為120天。5.鐵的儲存：鐵蛋白、含鐵血黃素。二、病因：鐵攝入不足慢性失血三、臨床表現(xiàn)：1.貧血表現(xiàn)2.組織缺鐵表現(xiàn)：發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、易興奮、注意力不集中、煩躁易怒、異食癖，吞咽困難。3.體征：皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干燥、指甲扁平、失光澤、易碎裂。四、實驗室檢查：1.血象：小細胞低色素性貧血；紅細胞染色淺淡，中心淡染區(qū)擴大、網(wǎng)織紅多正?；蜉p度增多。2.骨髓相：增生活躍，幼紅細胞增多。鐵染色：鐵粒幼細胞極少或消失，胞外鐵亦缺少。3.生化：血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高。血清鐵蛋白降低FEP增高五、診斷：六、治療：1.病因治療：2.補充鐵劑：網(wǎng)織紅于7天左右達高峰血紅蛋白于2周后應(yīng)上升，1～2周后正常。血紅蛋白完全正常后仍需補充鐵劑3～6個月，或待血清鐵蛋白>50ug/L后停藥。巨幼細胞貧血：一、臨床表現(xiàn)：1.貧血表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸。2.胃腸道癥狀：食欲不振、腹脹、便秘、腹瀉，牛肉舌。3.神經(jīng)癥狀：對稱性麻木，深感覺障礙，共濟失調(diào)。二、實驗室檢查：1.血象：全血細胞減少；紅細胞大小不等；中性粒分頁過多。2.骨髓相：增生活躍，以紅系最為顯著，各系均巨幼變，骨髓鐵染色增多。三、治療：1.去除病因2.補充葉酸和vitb12再生障礙性貧血一、臨床表現(xiàn)：1.重型：起病急，進展迅速，貧血進行性加重，出血部位廣泛，皮膚感染、肺部感染多見，嚴重發(fā)生敗血癥。2.慢性：貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)：出血較輕感染以呼吸道多見。二實驗室：1.血象：全血細胞減少，網(wǎng)織紅明顯降低。2.骨髓相：骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。三診斷和鑒別診斷：1.診斷：嚴重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱，脾不大，血象為全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血細胞增多，能除外其它全血細胞減少的疾病。重型再障的血象診斷標準：網(wǎng)織紅<0.01，絕對值<15×109/l中性粒絕對值<0.5×109/l血小板<20×109/l2.鑒別診斷：PNH，MDS，惡性組織細胞病四治療：1.支持及對癥治療。2.雄激素：大劑量，對慢性療效較好，服藥2～3月后起效。3.免疫抑制劑。4.造血細胞因子。5.骨髓移植：年齡不超過40歲。溶血性貧血一、發(fā)病機制：1.紅細胞易于破壞壽命縮短（1）紅細胞膜的異常（2）血紅蛋白的異常（3）機械性因素2.異常紅細胞破壞的場所：（1）血管內(nèi)：血型不合、PNH。（2）血管外：遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶貧。二、臨床表現(xiàn)：短期大量溶血：嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸，周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰，慢性溶血：貧血、黃疸、肝脾大。三、實驗室：1.提示紅細胞破壞：（1）血管外溶血：a.高膽紅素血癥b.糞膽原排出增多c.尿膽原排出增多（2）血管內(nèi)溶血：a.血紅蛋白血癥b.血清結(jié)合珠蛋白降低c.血紅蛋白尿d.含鐵血紅素尿2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查：a.網(wǎng)織紅細胞增多b.周圍血中出現(xiàn)幼紅細胞3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查：a.紅細胞形態(tài)改變b吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)c.Heinz小體d.紅細胞滲透脆性增加自身免疫性溶貧一、實驗室：正常細胞性貧血，周圍血可見球形細胞，網(wǎng)織紅細胞增高，急性溶血白細胞增多，血小板多正常（如伴血小板減少為Evans綜合癥），骨髓呈增生性反應(yīng)，以幼紅細胞為主。coombs試驗陽性，免疫球蛋白增多，抗核抗體陽性，循環(huán)免疫復(fù)合物增多，c3低于正常。二、治療：1.病因治療2.糖皮質(zhì)激素3.脾切除4.免疫抑制劑：指征：糖皮質(zhì)激素和脾切除都不緩解者；脾切除有禁忌；潑尼松量需10mg/d以上才能維持。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿一、臨床表現(xiàn)：1.血紅蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、發(fā)熱，早晨較重2.貧血、感染與出血3.血栓形成二、實驗室：1.血象：嚴重貧血，粒細胞減少，血小板減少。2.骨髓相：三系增生活躍。3.尿：隱血陽性，含鐵血黃素持續(xù)陽性。4.特異性血清血試驗：ham試驗，蔗糖溶血試驗，熱溶血試驗，蛇毒因子溶血試驗。白血病急性白血?。阂弧⑴R床表現(xiàn)：貧血：發(fā)熱：口腔炎、牙齦炎、咽峽炎、肺部感染、肛周炎、肛周膿腫、革蘭氏陰性桿菌多見。出血：淤點、淤斑、鼻出血、牙齦出血、眼底出血、DIC。器官和組織浸潤的表現(xiàn)：淋巴結(jié)和肝脾大骨骼、關(guān)節(jié)疼痛：骨髓壞死時可引起骨骼劇痛眼部：綠色瘤口腔、皮膚：牙齦增生、腫脹（急單、急粒單）CNS白血病：急淋多見，頭痛頭暈，嘔吐、頸項強直、抽搐、昏迷睪丸：無痛性腫大，多為一側(cè)二、實驗室檢查：1.血象：正常細胞性貧血2.骨髓相：裂孔現(xiàn)象Auer小體：急粒常見；急單、急粒單有時可見；不見于急淋3.細胞化學(xué)：過氧化物酶：急淋陰性；急單可疑；急粒分化好的原始細胞陽性糖原PAS反應(yīng)：急粒、急單可疑；急淋陽性非特異性酯酶：急淋陰性；急?？梢?；急單陽性中性粒細胞堿性磷酸酶：急粒陰性；急單正常或增加；急淋增加三、治療1.一般治療：（1）防治感染（2）糾正貧血（3）控制出血（4）防治高尿酸血癥腎?。?）維持營養(yǎng)2.化療：完全緩解：白血病的癥狀和體征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白細胞分類中無白血病細胞；骨髓相：原粒細胞＋早幼粒細胞<=5%，紅細胞及巨核細胞系列正常。急淋：VPVLPVDP急非淋：DAHOAP3.CNS白血病的治療：4.睪丸白血病的治療5.骨髓移植慢性粒細胞白血病一、臨床表現(xiàn)：代謝亢進：乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕脾大：左上腹墜脹，質(zhì)堅實、平滑、無壓痛肝大胸骨中下段壓痛眼底靜脈充血及出血白細胞淤滯癥：呼吸窘迫、頭暈、言語不清、CNS出血、陰莖異常勃起二、病程演變：加速期：有發(fā)熱、虛弱、體重下降，脾迅速腫大，胸骨和骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血對原來有效地藥物變得無效實驗室檢查：a.血或骨髓原始細胞>10%b.外周血嗜堿性粒細胞>20%c.不明原因的血小板進行性減少或增多d.除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常e.粒單系細胞培養(yǎng)，集族增加而集落減少淋巴瘤一、臨床表現(xiàn)：1.霍奇金?。阂詿o痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大為首發(fā)，其次為腋下，原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀，局部及全身皮膚瘙癢，飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛。2.非霍奇金淋巴瘤以無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大為首發(fā)；咽淋巴環(huán)病變結(jié)外累及：胃腸道以小腸為多，表現(xiàn)為腹痛、腹瀉和腹部包塊。骨髓CNS：骨骼：腰椎及胸椎多見皮膚：腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍腎臟損害二、臨床分期：I期：僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)或單個結(jié)外氣管局限受累II期：橫膈同側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)外氣管及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)III期：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變，可伴脾累及，節(jié)外器官局限受累，或脾與局限性節(jié)外器官受累IV期：一個或多個節(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大；肝或骨髓受累，即使局限性也屬IV期全身癥狀：a.發(fā)熱38度以上，連續(xù)三天以上，且無感染原因b.六個月內(nèi)體重減輕10％以上c.盜汗多發(fā)性骨髓瘤一、臨床表現(xiàn)：（一）瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞：1.骨骼破壞：骨痛，骶部多見，其次為胸廓和肢體；胸肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。2.髓外浸潤：肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大，軟組織可見孤立性骨髓瘤，神經(jīng)浸潤。漿細胞白血?。ǘ┭獫{蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)：1.感染2.高粘滯綜合癥：頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭3.出血傾向：4.淀粉樣變和雷諾現(xiàn)象（三）腎功能損害二、實驗室檢查：1.骨髓：漿細胞系異常增生，伴有質(zhì)的改變2.血生化異常：a.異常球蛋白血癥b.高血鈣血磷c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高d.蛋白尿、BUNCr增高、尿中出現(xiàn)本周蛋白3.X線：早期為骨質(zhì)疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個、大小不等溶骨性損害病理性骨折三、診斷：1.骨髓中漿細胞>15％，且有形態(tài)異常。2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。3.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。惡性組織細胞病一、臨床表現(xiàn)：1.發(fā)熱：不規(guī)則高熱2.血液系統(tǒng)受累：貧血、感染、出血，脾與淋巴結(jié)腫大3.其他系統(tǒng)浸潤：肝大、胃腸道浸潤、肺部浸潤、皮膚損害二、診斷：不明原因的長期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大，應(yīng)考慮本病的可能；找到大量異形或多核巨組織細胞可以診斷。真性紅細胞增多癥一、臨床表現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘，后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍出血傾向高血壓血栓形成和梗死皮膚粘膜顯著紅紫，眼結(jié)膜顯著充血肝大后期可致肝硬化；脾大二、診斷主要診斷標準：紅細胞容量增多；動脈血氧飽和度>=92％；脾大。次要診斷標準：白細胞增多；血小板增多；中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高；血清維生素b12增高和未飽和維生素b12結(jié)合力增高。脾功能亢進一、病因1.感染性：傳單、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核、血吸蟲病2.免疫性疾?。篒TP、自身免疫形溶血性貧血、SLE3.淤血性疾?。撼溲孕乃?、縮窄性心包炎、肝硬化4.血液系統(tǒng)疾?。喝茇殹⒌刂泻Ｘ氀?、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、惡性組織細胞病5.脾臟疾病6.原發(fā)性脾大過敏性紫癜一、臨床表現(xiàn)：發(fā)病前1～2周有全身不適、低熱、乏力及上感前驅(qū)癥狀1.單純型：皮膚紫癜，局限于四肢，成批反復(fù)發(fā)作，對稱分布。2.腹型：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血，陣發(fā)性絞痛。3.關(guān)節(jié)型：關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙，大關(guān)節(jié)，游走性、反復(fù)發(fā)作、不留畸形。4.腎型：腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后一周，多在3～4周恢復(fù)。5.混合型。二、診斷：1.發(fā)病前1～3周有低熱、咽痛、全身乏力或上感病史。2.典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和（或）血尿。3.血小板計數(shù)、功能及凝血檢查正常。4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。ITP一、臨床表現(xiàn)：1急性型：多發(fā)生于兒童，發(fā)病前1～2周有上感史起病急全身皮膚淤點、淤斑、紫癜可有血腫形成2慢性型：40歲以下青年女性多為皮膚、粘膜出血，嚴重內(nèi)臟出血較少見二、實驗室檢查：1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右，出血時間延長，血塊收縮不良。2.骨髓相：急性型巨核細胞輕度增加或正常，慢性型巨核細胞顯著增加，巨核細胞成熟發(fā)育障礙，幼稚巨核細胞增加，板巨核細胞顯著減少。3.PAIg及血小板相關(guān)補體陽性。三、診斷：1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。2.多次檢查血小板計數(shù)少。/P>3.脾不大或輕度大。4.骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。5.具備下列五項中任何一項：a.潑尼松治療有效b.脾切除治療有效c.PAIg陽性d.PAC3陽性e.血小板生存時間縮短四、治療：1.一般治療2.糖皮質(zhì)激素：3.脾切除：適應(yīng)癥：a.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效b.潑尼松維持量每日需大于30mgc.有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥d.51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高4.免疫抑制劑治療：適應(yīng)證：a.糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者b.有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥c.與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素的用量5.急癥處理：用于：a.血小板低于20×109/lb.出血嚴重、廣泛c.疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血d.近期將實施手術(shù)或分娩者DIC一、病因：1.感染性疾?。?.惡性腫瘤3.病理產(chǎn)科4.手術(shù)及創(chuàng)傷5.全身各系統(tǒng)疾病二、臨床表現(xiàn)：1.出血傾向：自發(fā)性、多發(fā)性。2.休克或微循環(huán)衰竭。3.微血管栓塞。4.微血管病性溶血：進行性貧血，貧血程度與出血量不成比例。三、診斷：臨床表現(xiàn)：1.存在易引起DIC的基礎(chǔ)性疾病。2.有下列兩項以上臨床表現(xiàn)：a.多發(fā)性出血傾向b.不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克c.多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征d.抗凝治療有效實驗室檢查：1.血小板<100×109/l（肝病、白血病則<50×109/l），或有下述二項以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-140。2.血漿纖維蛋白原含量<1.5g/l或進行性下降（白血病及其他惡性腫瘤<1.8g/l，肝病<1.0g/l），或>4g/l。3.3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/l（肝病時>60mg/l），或D二聚體水平升高或陽性。4.PT縮短或延長3秒以上或呈動態(tài)性變化（肝病時延長5秒以上）。5.纖溶酶原含量及活性降低。6.AT-III含量及活性降低。7.血漿FVIII：C活性<50%。四、治療：1.治療基礎(chǔ)疾病及消除誘因2.抗凝治療：a肝素：魚精蛋白1mg中和肝素100ub其它：右旋糖苷、噻氯匹定3.補充血小板及凝血因子：血小板<20×109/l，疑有顱內(nèi)出血或其他危及生命之出血者，需輸入血小板懸液。4.纖溶抑制藥物：與抗凝劑同時應(yīng)用適用于：a.基礎(chǔ)病因及誘發(fā)因素已去除b.有明顯纖溶亢進的臨床及實驗室證據(jù)c.DIC晚期，繼發(fā)性纖溶亢進已成為遲發(fā)性出血的主要原因胃食管反流病1.病因和發(fā)病機制：1.1食管抗反流屏障：1.1.1LES和LES壓：激素、藥物（鈣通道阻滯劑、地西潘）、食物（高脂肪、巧克力）。腹內(nèi)壓增高及胃內(nèi)壓增高1.1.2一過性LES松弛1.1.3裂孔疝1.2食管酸清除1.3食管粘膜防御1.4胃排空延遲2.病理3.臨床表現(xiàn)3.1燒心和反酸：常在餐后一小時出現(xiàn)，臥位彎腰或腹壓增高時可加重3.2吞咽困難和吞咽痛3.3胸骨后痛：胸骨后或劍突下，嚴重時劇烈刺痛可放射至后背、胸部、肩部、頸部、耳后3.4其他：反流物刺激咽喉部可引起咽喉炎、聲嘶。吸入氣管和肺可反復(fù)發(fā)生肺炎，甚至出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化3.5并發(fā)癥：上消化道出血：食管粘膜炎癥、糜爛及潰瘍所致食管狹窄Barrett食管4.實驗室及其他檢查4.1內(nèi)鏡檢查4.224小時食管pH監(jiān)測：正常食管內(nèi)pH為5.5~7.0，當pH<4時被認為是酸反流所制4.3食管吞鋇x線檢查4.4食管滴酸試驗4.5食管測壓5.診斷與鑒別診斷：診斷應(yīng)基于：a有明顯的反流癥狀b內(nèi)鏡下可能有反流性食管炎的表現(xiàn)c過多胃食管反流的客觀證據(jù)6.治療6.1一般治療6.2藥物治療：H2受體拮抗劑、促胃腸動力藥、質(zhì)子泵抑制劑、抗酸藥6.3抗反流手術(shù)治療6.4并發(fā)癥的治療慢性胃炎一病理：腸腺化生：胃腺轉(zhuǎn)變成腸腺樣假性幽門腺化生：胃體腺轉(zhuǎn)變成胃竇幽門腺的形態(tài)二病因和發(fā)病機制：幽門螺桿菌感染自身免疫十二指腸液反流三臨床分類：（一）慢性胃竇炎（B型胃炎）（二）慢性胃體炎（A型胃炎）：自身免疫反應(yīng)引起四臨床表現(xiàn)：上腹飽脹不適，以進餐后為甚，無規(guī)律性隱痛、噯氣、反酸、燒灼感、食欲不振、惡心、嘔吐。A型胃炎可出現(xiàn)明顯厭食和體重減輕，可伴有貧血，在有典型惡性貧血時可出現(xiàn)舌炎、舌萎縮和周圍神經(jīng)病變。五試驗室和其他檢查：（一）胃液分析：A型均有胃酸缺乏；B型不影響胃酸分泌，有時反增多（二）血清學(xué)檢查：A型血清促胃液素水平常明顯升高，血清中可測得抗壁細胞抗體和抗內(nèi)因子抗體，維生素B12水平明顯低下。B型胃炎時血清促胃液素水平之下降，視G細胞的破壞程度而定。（三）胃鏡及活組織檢查（四）Hp檢測（五）X線檢查（六）維生素B12吸收試驗六診斷：確診主要依賴胃鏡檢查和胃粘膜活檢七治療：Hp感染引起的慢性胃炎，特別在有活動性者，應(yīng)予根除治療。對未能檢出Hp的慢性胃炎，應(yīng)分析其病因：非甾體抗炎藥引起；膽汁反流；消化性潰瘍一病因和發(fā)病機制：（一）幽門螺桿菌感染（二）胃酸和胃蛋白酶（三）非甾體抗炎藥（四）遺傳因素（五）胃十二指腸運動異常（六）應(yīng)激和心理因素（七）其他危險因素：吸煙，飲食，病毒感染二病理：DU多發(fā)生在球部，前壁比較常見；GU多在胃角和胃竇小彎。三臨床表現(xiàn)：共同特點：（1）慢性過程呈反復(fù)發(fā)作（2）發(fā)作呈周期性，與緩解期相互交替，發(fā)作有季節(jié)性（3）發(fā)作時上腹痛呈節(jié)律性（一）癥狀：輕度或中等度劍下持續(xù)性痛，可被抗酸藥或進食所緩解，DU早餐后1～3小時上腹痛，半數(shù)有午夜痛。GU餐后1/2～1小時出現(xiàn)，下次餐后自行消失。疼痛加劇而部位固定，放射至背部，不被抗酸藥緩解，提示有后壁慢性穿孔；上腹劇痛迅速延及全腹時考慮有急性穿孔；有突發(fā)眩暈者可能并發(fā)出血。（二）體征：潰瘍活動時劍突下可由一固定而局限的壓痛點。（三）特殊類型的消化性潰瘍：1無癥狀性潰瘍2老年人消化性潰瘍：疼痛多無規(guī)律，食欲不振，惡心，嘔吐，體重減輕，貧血較突出3復(fù)合型潰瘍：胃和十二指腸同時發(fā)生的潰瘍4幽門管潰瘍：餐后上腹痛多見，對抗酸藥反應(yīng)差，易出現(xiàn)嘔吐或幽門梗阻，穿孔或出血也較多5球后潰瘍：夜間疼痛和背部放射痛多見，藥物治療反應(yīng)差，較易并發(fā)出血。四實驗室檢查：（一）幽門螺桿菌檢測（二）胃液分析（三）血清促胃液素測定（四）X線鋇餐檢查：龕影為直接征象，間接征象包括局部壓痛、胃大彎側(cè)痙攣性切跡、十二指腸球部激惹和球部畸形（五）胃鏡檢查和粘膜活檢五鑒別診斷：功能性消化不良慢性膽囊炎和膽石癥胃癌促胃液素瘤：潰瘍發(fā)生于不典型部位，具難治性，有過高胃酸分泌及空腹血清促胃液素200pg/ml六并發(fā)癥：（一）出血（二）穿孔：DU游離穿孔多發(fā)生于前壁，GU的游離穿孔多發(fā)生于小彎，后壁穿孔發(fā)生較緩慢，與相鄰的實質(zhì)器官相粘連，腹痛頑固而持續(xù)。（三）幽門梗阻：上腹脹滿不適，疼痛于餐后加重，伴蠕動波，并有惡心、嘔吐，嘔吐物含發(fā)酵酸性宿食（四）癌變七治療：（一）一般治療（二）藥物治療：1.根除Hp的治療方案：PPI或一種膠體鉍劑加上克拉霉素、阿莫西林、甲硝唑3種抗菌藥物中的2種。2.抑制胃酸分泌藥治療：3.保護胃粘膜治療4.NSAID潰瘍的治療和預(yù)防5.潰瘍復(fù)發(fā)的預(yù)防：維持治療一般多用H2RA拮抗劑，標準劑量半量睡前頓服。（三）消化性潰瘍治療的策略：HP陽性首先抗HP治療，必要時在抗HP治療結(jié)束后再給予2～4周抑制胃酸分泌治療，對HP陰性的潰瘍，服任何一種H2RA或PPI（DU為4～6周，GU為6～8周）手術(shù)適應(yīng)癥：a大量出血經(jīng)內(nèi)科緊急處理無效時b急性穿孔c瘢痕性幽門梗阻d內(nèi)科治療無效的頑固性潰瘍e胃潰瘍疑有癌變腸結(jié)核（intestinaltuberculosis）一病因和發(fā)病機制經(jīng)口感染、血行播散二病理：（一）潰瘍型腸結(jié)核：潰瘍繞管周徑擴展，一般不發(fā)生急性穿孔，病變修復(fù)過程中腸段收縮變形（二）增生型腸結(jié)核：腸壁局限性增厚與變硬，瘤樣腫塊突入腸腔三臨床表現(xiàn)：（一）腹痛：右下腹，上腹或臍周牽扯痛，隱痛或鈍痛，并發(fā)腸梗阻時有腹絞痛（二）腹瀉與便秘：每日2－4次，糊樣不含黏液膿血，不伴里急后重，間有便秘，增生型多以便秘為主（三）腹部腫塊：右下腹，較固定，輕或中度壓痛（四）全身癥狀和腸外表現(xiàn)：潰瘍型有結(jié)核毒血癥四實驗室檢查（一）常規(guī)檢查：潰瘍型有中度貧血；血沉多明顯增快（二）X線檢查：鋇影跳躍征象（stierlinsign），病變腸段粘膜皺襞粗亂，腸壁邊緣不規(guī)則，腸腔變窄，腸段縮短變形，回盲腸正常角度喪失。（三）結(jié)腸鏡檢：病變腸粘膜充血水腫，潰瘍形成，炎癥息肉，腸腔變窄五診斷和鑒別診斷：1.青壯年患者有腸外結(jié)核，主要是肺結(jié)核2.腹瀉、腹痛、右下腹壓痛、腹部腫塊、原因不明的腸梗阻，伴有發(fā)熱盜汗3.X線鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)回盲部有激惹、腸腔狹窄、腸段縮短變形4.結(jié)核菌素實驗強陽性六治療：（一）休息與營養(yǎng)（二）抗結(jié)核化療（三）對癥治療（四）手術(shù)治療：適應(yīng)癥：a完全性腸梗阻；b急性腸穿孔或慢性腸穿孔糞瘺經(jīng)內(nèi)科治療而未能閉合c腸道大量出血經(jīng)積極不能滿意止血者Crohn病&潰瘍性結(jié)腸炎Crohn病潰瘍型結(jié)腸炎病因和發(fā)病機制感染遺傳、免疫感染、遺傳、免疫、精神病理全壁性腸炎，溝槽樣或裂隙樣縱行潰瘍可深達肌層，粘膜隆起呈鋪路卵石狀，腸壁皮革樣增厚，腸腔狹窄，穿孔引起局部膿腫，形成內(nèi)瘺或外瘺，非干酪性肉芽腫連續(xù)性非節(jié)段分布，多在直腸乙狀結(jié)腸，早期粘膜彌漫性炎癥，病變局限于粘膜層與粘膜下層，反復(fù)發(fā)作出現(xiàn)炎性息肉，結(jié)腸變形縮短腸腔變窄。臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)腹痛：右下腹或臍周，痙攣性陣痛伴腸鳴，進餐后加重，排便或排氣后緩解；波及腹膜持續(xù)性腹痛和明顯壓痛；急性穿孔全腹劇痛和腹肌緊張。腹瀉：間歇轉(zhuǎn)為持續(xù)，糞便為糊狀無黏液膿血。腹部腫塊：右下腹、臍周瘺管形成全身表現(xiàn)發(fā)熱：間歇低熱或中度熱營養(yǎng)障礙：消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏腸外表現(xiàn)：杵狀指、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、慢性肝炎消化系統(tǒng)腹痛：左下腹或下腹陣痛，疼痛－便意－便后緩解，并發(fā)中毒性結(jié)腸擴張或波及腹膜有持續(xù)性劇痛腹瀉：黏液血便，多為糊狀，偶有便秘腹脹，食欲不振、惡心、嘔吐體征：左下腹輕壓痛，重型和爆發(fā)性有明顯壓痛和鼓腸，中毒性結(jié)腸擴張和腸穿孔有腹肌緊張、反跳痛、腸鳴音減弱全身癥狀：中重型有低至中度發(fā)熱，高熱提示合并癥或急性爆發(fā)型。重癥或病情持續(xù)活動可出現(xiàn)衰弱、消瘦、貧血、低蛋白血癥、水電解質(zhì)失衡腸外表現(xiàn)并發(fā)癥腸梗阻、腹腔內(nèi)膿腫、吸收不良綜合癥、偶可并發(fā)急性出血或大量便血，罕見中毒性結(jié)腸擴張。腸外：膽石癥、尿路結(jié)石、脂肪肝中毒性結(jié)腸擴張、直腸結(jié)腸癌變、腸大出血、腸穿孔實驗室檢查貧血、活動期血白細胞增高、血沉增快，血白蛋白常降低，隱血試驗常陽性中重型血紅蛋白下降，活動期白細胞增高、血沉和c反應(yīng)蛋白增高。X線檢查腸道炎性病變，粘膜皺襞粗亂，縱行性潰瘍或裂溝，鵝卵石征，假息肉，多發(fā)性狹窄，瘺管形成。節(jié)段性分布，跳躍征，線樣征。多發(fā)性淺潰瘍，管壁邊緣毛慥，小龕影或條狀存鋇區(qū)?？捎醒装Y息肉表現(xiàn)為多個小的圓或卵圓形充盈缺損。粘膜粗卵或有細顆粒改變。結(jié)腸袋消失，腸管變硬、變細呈鉛管狀。結(jié)腸鏡縱行或匍行性潰瘍，潰瘍周圍黏膜正?；蛟錾戍Z卵石樣，腸腔狹窄，炎性息肉，病變腸段間粘膜外觀正常。深部活檢可在固有層發(fā)現(xiàn)非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集。粘膜多發(fā)性淺潰瘍粘膜粗慥呈顆粒狀，血管模糊，質(zhì)脆易出血，附有膿性分泌物。假息肉形成，結(jié)腸袋診斷青壯年患者有慢性反復(fù)發(fā)作性右下腹痛與腹瀉、腹塊或壓痛、發(fā)熱等表現(xiàn)，x線或結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)腸道炎性病變主要在回腸末端與鄰近結(jié)腸且呈節(jié)段性分布者具有持續(xù)或反復(fù)發(fā)作腹瀉和黏液血便、腹痛，伴有不同程度全身癥狀者，排除其他疾病基礎(chǔ)上具有結(jié)腸鏡檢特征性改變中至少1項及粘膜活檢或具有上述x線鋇劑灌腸檢查征象中至少1項可以診斷。臨床表現(xiàn)不典型而有典型結(jié)腸鏡檢查表現(xiàn)或典型x線鋇劑灌腸檢查表現(xiàn)也可診斷。治療一般治療：高營養(yǎng)低渣飲食，補充維生素及微量元素。對癥治療，感染時給予抗生素。糖皮質(zhì)激素氨基水楊酸制劑免疫抑制劑手術(shù)治療一般治療：休息飲食營養(yǎng)重癥或爆發(fā)型糾正水電紊亂，輸血，輸白蛋白。慎用止瀉藥。繼發(fā)感染與抗菌治療。氨基水楊酸糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑手術(shù)：緊急手術(shù)指征：并發(fā)大出血、腸穿孔、重型患者特別是合并中毒性結(jié)腸擴張經(jīng)積極內(nèi)科治療無效且伴嚴重毒血癥者肝硬化一病因：a病毒性肝炎b酒精中毒c膽汁淤積d循環(huán)障礙e工業(yè)毒物或藥物f代謝障礙g營養(yǎng)障礙h免疫紊亂I原因不明二發(fā)病機制：a廣泛肝細胞變性壞死，小葉纖維支架塌陷b不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細胞團形成c匯管區(qū)和肝包膜纖維結(jié)締組織增生形成纖維束，纖維間隔，假小葉d肝內(nèi)血循環(huán)紊亂，血管受壓，門靜脈、肝靜脈、肝動脈交通吻合。三病理：a小結(jié)節(jié)型b大節(jié)結(jié)型c大小結(jié)節(jié)混合型四臨床表現(xiàn)：（一）代償期：乏力、食欲減退、腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉（間歇性）營養(yǎng)狀態(tài)一般，肝輕度大，質(zhì)結(jié)實或偏硬，無或有輕度壓痛，脾輕或中度大（二）失代償期：1肝功能減退表現(xiàn)：（1）全身癥狀：消瘦乏力、精神不振、衰弱、皮膚干枯、面黝暗無光澤（2）消化道癥狀：食欲不振、進食后上腹飽脹不適、惡心、嘔吐，對脂肪和蛋白耐受性差（3）出血傾向和貧血（4）內(nèi)分泌紊亂：a雌激素增多表現(xiàn)b醛固酮和抗利尿激素增多c腎上腺皮質(zhì)功能減損2門靜脈高壓癥：（1）脾大（2）側(cè)枝循環(huán)的建立（3）腹水（三）肝觸診：五并發(fā)癥：上消化道出血、肝性腦病、感染、肝腎綜合癥、原發(fā)性肝癌、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂六實驗室檢查：1腹水：漏出液，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎則介于漏出與滲出之間2影像學(xué)：七診斷：1診斷依據(jù)：a病毒性肝炎、長期飲酒病史b肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)c肝臟質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感d肝功能實驗陽性e肝活檢有假小葉形成2鑒別診斷八治療：（一）一般治療：1休息2飲食：高熱量、高蛋白質(zhì)、維生素豐富易消化，肝功顯著損害或有肝腦先兆時應(yīng)限制或或禁食蛋白質(zhì)，有腹水應(yīng)少鹽或無鹽3支持治療（二）藥物治療：（三）腹水治療：1限制鈉水攝入2利尿劑：螺內(nèi)酯和速尿聯(lián)用，每日體重減輕不超過0.5kg3放腹水加輸注白蛋白4提高血漿膠體滲透壓5腹水濃縮回輸6腹腔-頸靜脈引流（四）門脈高壓手術(shù)治療（五）并發(fā)癥治療原發(fā)性肝癌一病理：1塊狀型：直徑5cm以上，大于10cm稱巨塊2結(jié)節(jié)型：直徑不超過5cm3彌漫型：4小癌型：孤立的直徑小于3cm或相鄰兩個癌結(jié)節(jié)直徑之和小于3cm二臨床表現(xiàn)：（1）肝區(qū)疼痛（2）肝大（3）黃疸（4）肝硬化征象（5）惡性腫瘤的全身表現(xiàn)：伴癌綜合癥（自發(fā)性低血糖、紅細胞增多癥、高血鈣、高血脂、類癌綜合癥）（6）轉(zhuǎn)移癥狀三并發(fā)癥：（1）肝性腦病（2）上消化道出血（3）肝癌結(jié)節(jié)破裂出血（4）繼發(fā)感染四實驗室檢查：AFP：排除妊娠和生殖腺胚腫瘤基礎(chǔ)上：大于500ug/l持續(xù)4周；由低濃度逐漸升高不降；200ug/l以上的中等水平持續(xù)8周肝性腦病是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合癥，其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。亞臨床型：指無明顯臨床表現(xiàn)和生化常，僅能用精細的心理智能實驗和電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。一病因：誘因：上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、鎮(zhèn)靜催眠藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術(shù)、感染等二發(fā)病機制：氨中毒學(xué)說GABA/BZ復(fù)合體學(xué)說胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說氨基酸代謝不平衡學(xué)說三臨床表現(xiàn)：1前驅(qū)期：輕度性格改變和行為失常，應(yīng)答尚準確，吐詞不清且較緩慢，可有撲翼樣震顫2昏迷前期：意識錯亂、睡眠障礙、行為失常，定向力和理解力均減退，有明顯神經(jīng)體征（腱反射亢進、肌張力增高、踝陣攣、BABINSKI征陽性）撲翼樣震顫存在，腦電圖有特征性異常。出現(xiàn)不隨意運動及運動失調(diào)3昏睡期：昏睡和精神錯亂，神經(jīng)體征持續(xù)或加重，仍可引出陣顫，肌張力增加，錐體束征常呈陽性，腦電圖有異常波形。4昏迷期：神志完全喪失，淺昏迷直至深昏迷，腦電圖明顯異常四診斷：1嚴重肝病和/或廣泛門體側(cè)枝循環(huán)2精神紊亂、昏睡或昏迷3肝性腦病的誘因4明顯肝功能損害或血氨增高五治療：（一）消除誘因：禁用嗎啡及其衍生物、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥，減量使用安定、東莨菪堿，非那根、撲爾敏可作鎮(zhèn)靜藥代用。及時控制感染、上消化道出血、避免快速和大量的排鉀利尿和放腹水（二）減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收：1飲食：開始數(shù)日禁食蛋白質(zhì)，熱量（5～6.7kj）和足量維生素，碳水化合物為主，少用脂肪2灌腸和導(dǎo)瀉3抑制細菌生長（三）促進有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝的紊亂降氨藥物、支鏈氨基酸、GABA/BZ復(fù)合受體拮抗藥（四）肝移植（五）對癥治療1糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)2保護腦細胞功能3保持呼吸道通暢4防治腦水腫急性胰腺炎一病因和發(fā)病機制：膽道疾病、胰管阻塞、大量飲酒和暴飲飽食、手術(shù)與創(chuàng)傷、內(nèi)分泌與代謝障礙、感染、藥物（噻嗪類、硫唑嘌呤、糖皮質(zhì)激素、四環(huán)素、磺胺）二病理：水腫型出血壞死型三臨床表現(xiàn)：癥狀：1腹痛：鈍痛、刀割樣痛、鉆痛或絞痛，向腰背部呈帶狀放射，水腫型3～5天即緩解，出血壞死型發(fā)展較快可引起全腹痛。2惡心、嘔吐及腹脹3發(fā)熱：中度以上，3～5天4低血壓或休克5水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂：嘔吐頻繁出現(xiàn)代堿，重癥有脫水與代酸，伴低鉀、鎂、鈣6其它：ARDS，ARF，心衰，心律失常，胰性腦病體征：水腫型：上腹壓痛，與主訴腹痛程度不相符，腹脹與腸鳴音減少出血壞死型：急性腹膜炎體征，腹水征，GREY-TURNER，GULLEN四并發(fā)癥：1局部：膿腫、假性囊腫2全身：消化道出血，敗血癥及真菌感染3多器官功能衰竭4慢性胰腺炎和糖尿病五實驗室檢查：1淀粉酶測定：血：6～12小時升高，48小時后下降，持續(xù)3～5天尿：12～14小時升高，持續(xù)1～2周2空腹血糖>10mmol/l反應(yīng)胰腺壞死，3血鈣<1.75mmol/l見于出血壞死型胰腺炎4低氧血癥需注意ARDS六診斷：擬診出血壞死型：a全腹劇痛及出現(xiàn)腹肌強直、腹膜刺激征b煩躁不安、四肢厥冷、皮膚呈斑點狀c消化道大量出血d低氧血癥e肢體出現(xiàn)脂肪壞死fGrey-Turner征、Cullen征g腸鳴音顯著降低、腸漲氣等麻痹性腸梗阻h腹腔診穿有高淀粉酶活性的腹水I血鈣降至2mmol/l以下J正鐵血白蛋白陽性K與病情不相適應(yīng)的血尿淀粉酶突然下降LWBC>18*109/LBUN>14.3mmol/l血糖>11.2mmol/l（無糖尿病史）七鑒別診斷：1消化性潰瘍急性穿孔2膽石癥和急性膽囊炎3急性腸梗阻4心肌梗死八治療：內(nèi)科：（1）監(jiān)護：生命征，腹部檢查，WBC，淀粉酶，電解質(zhì)與血氣（2）維持水電介質(zhì)平衡，保持血容量（3）解痙鎮(zhèn)痛（4）減少胰腺外分泌（5）抗菌藥物（6）抑制胰酶活性（7）腹膜透析（8）處理多臟器功能衰竭胰腺癌一臨床表現(xiàn)：癥狀：1.腹痛：中上腹深部；持續(xù)性進行性加劇的鈍痛或鉆痛，陣發(fā)性絞痛；仰臥時加??；常有持續(xù)腰背部劇痛。2.體重減輕3.黃疸4.其它癥狀：食欲不振、消化不良、惡心、嘔吐、腹脹、脂肪瀉、上消化道出血、持續(xù)或間歇性低熱、胰原型糖尿病體征：消瘦、上腹壓痛、黃疸（courvoisier征）、腫塊、腹水結(jié)核性腹膜炎一病理：滲出型粘連型干酪型二臨床表現(xiàn)：1.全身癥狀：結(jié)核毒血癥、2.腹痛：臍周、下腹，隱痛或鈍痛，急腹癥3.腹部觸診：腹壁柔韌感4.腹水5.腹部腫塊：粘連型或干酪型多見，常位于臍周6.其它：腹瀉常見，肝大并發(fā)癥：腸梗阻（粘連型），腸瘺（干酪型）三實驗室檢查：1.輕中度貧血，血沉增快，結(jié)素實驗強陽性2.腹水：草黃色滲出液、淋巴細胞為主四診斷：1.青壯年，有結(jié)核病史，伴有其它器官結(jié)核病證據(jù)2.發(fā)熱原因不明2周以上，伴有腹脹、腹痛、腹水和腹部腫塊、腹部壓痛和腹壁柔韌感3.腹腔穿刺：滲出液、淋巴為主、一般細菌培養(yǎng)陰性、未找到癌細胞4.鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)腸粘連5.結(jié)素實驗強陽性上消化道出血一病因：1.上胃腸道疾病2.門靜脈高壓引起的食管胃底靜脈曲張破裂或門脈高壓性胃病3.上胃腸道臨近器官或組織的疾病4.全身性疾病二臨床表現(xiàn)：1.嘔血與黑便2.失血性周圍循環(huán)衰竭：頭昏、心悸、乏力，突然起立可產(chǎn)生暈厥、口渴、肢體冷感、心率加快、血壓偏低休克：煩躁不安或神志不清、面色蒼白、四肢濕冷、口唇發(fā)紺、呼吸急促，血壓下降（收縮壓<60mmhg），心率加快（>120mmhg）3.血象變化：正細胞正色素性貧血，出血后2～5小時，白細胞可升達10～20×109/l4.發(fā)熱5.氮質(zhì)血癥：血尿素氮持續(xù)升高超過3～4天者，若出血前腎功能正常且血容量已基本糾正，可提示上消化道繼續(xù)出血或有再出血。三診斷：（一）診斷的確立：1.早期識別2.排除消化道以外的出血因素：（1）呼吸道（2）口鼻咽喉部（3）進食引起的黑便（二）出血量的估計：>5~10ml隱血試驗陽性50～100ml出現(xiàn)黑便胃內(nèi)儲積血量250～300ml引起嘔血一次出血量<400ml不引起全身癥狀>400~500ml出現(xiàn)全身癥狀短期>1000ml出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭血容量明顯不足：平臥位改為坐位時出現(xiàn)血壓下降（下降>15～20mmhg），心加快（>10次/分）（三）出血是否停止的判斷：考慮繼續(xù)出血：1.反復(fù)嘔血，黑便次數(shù)增多，糞質(zhì)稀薄，嘔血變?yōu)榘导t色，黑便變?yōu)榘导t色，伴有腸鳴音亢進2.周圍循環(huán)衰竭的表現(xiàn)經(jīng)補液輸血而未見明顯改善，或雖暫時好轉(zhuǎn)而又惡化，經(jīng)快速補液輸血中心靜脈亞仍有波動，稍穩(wěn)定又再下降3.血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)與血細胞比容繼續(xù)下降，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)持增高4.補液與尿量足夠的情況下，血尿素氮持續(xù)或再次增高（四）出血的病因診斷：1.臨床與實驗室檢查2.胃鏡檢查3.鋇餐檢查四治療：1.一般急救措施：臥位休息，呼吸道通暢，檢測生命體征2.積極補充血容量：緊急輸血指征：a改變體位出現(xiàn)暈厥、血壓下降和心率加快b收縮壓低于90mmhg（或較基礎(chǔ)壓下降25％）c血紅蛋白低于7g/l或血細胞比容低于25％3.止血措施：內(nèi)分泌代謝系統(tǒng)Graves病一臨床表現(xiàn)：（一）甲狀腺激素分泌過多征候群：1.高代謝癥候群：疲乏無力、怕熱多汗、皮膚溫暖潮濕、體重銳減和低熱糖耐量減低膽固醇降低負氮平衡2.精神神經(jīng)：手、舌震顫，腱反射亢進3.心血管：S1亢進，I～II收縮期雜音房性期前收縮心臟增大收縮壓上升，舒張壓下降4.消化：食欲亢進，多食消瘦5.肌肉骨骼：甲亢性肌病、肌無力肌萎縮周期性癱瘓增生性骨膜下骨炎6.生殖系統(tǒng)：月經(jīng)減少或閉經(jīng)，陽痿7.內(nèi)分泌：皮質(zhì)醇早期升高后下降8.造血：淋巴細胞絕對值和百分數(shù)增多，WBC總數(shù)偏低，血容量增大（二）甲狀腺腫：（三）眼征：a前突b瞬目減少c上瞼攣縮d上瞼不隨眼球下落e上視前額皮膚不皺起f看近物輻輳不良（四）特殊臨床表現(xiàn)：1.甲狀腺危象：誘因：a應(yīng)激狀態(tài)b嚴重軀體疾病c口服過量THd嚴重精神創(chuàng)傷e手術(shù)中過度擠壓原有癥狀加重高熱（>39‘C）心率快（140～240次/分）體重銳減、煩躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厭食、惡心、嘔吐、腹瀉終止虛脫、休克、嗜睡、譫妄WBC總數(shù)及中性粒升高FT3FT4TT3TT4升高，TSH顯著降低2.甲亢性心臟?。盒呐K增大、嚴重心律失常、心力衰竭3.淡漠型甲亢：神志淡漠、乏力、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、明顯消瘦4.T3型甲亢、T4型甲亢5.亞臨床型甲亢：T3、T4正常，TSH降低6.妊娠期甲亢：妊娠合并甲亢：體重不隨妊娠相應(yīng)增加，四肢近端肌肉消瘦，休息時心率>100次/分應(yīng)疑及甲亢HCG相關(guān)性甲亢：7.脛前粘液性水腫：8.甲功正常的Graves眼病9.甲亢性周期性癱瘓二實驗室檢查：1.血清甲狀腺激素測定：FT4敏感性和特異性較高TT4：TBG受妊娠、雌激素、病肝影響而升高，受雄激素、低蛋白血癥、潑尼松影響而下降TT3：甲亢初期與復(fù)發(fā)早期上升很快RT3：2.TRH興奮試驗：靜注TRH后TSH無升高則支持甲亢3.甲狀腺攝I率：增高且高峰前移4.T3抑制試驗：鑒別甲狀腺腫伴攝I增高由甲亢或單純性甲狀腺腫所致三治療：（一）一般治療：（二）甲亢的治療：1.抗甲狀腺藥物：適應(yīng)證：a病情輕、甲狀腺呈輕至中度腫大者b20歲以下，或孕婦、年老體弱或合并嚴重心肝腎疾病c術(shù)前準備d次全切后復(fù)發(fā)而不宜用I治療者e放射性I治療前后的輔助治療副作用：粒細胞減少、藥疹復(fù)方碘溶液：B受體阻滯劑2.放射性I治療適應(yīng)證：a中度甲亢、25歲以上b對抗甲狀腺藥過敏或長期治療無效或復(fù)發(fā)c合并心肝腎疾病不宜手術(shù)，或術(shù)后復(fù)發(fā)、或不愿手術(shù)d某些高功能結(jié)節(jié)者e非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫禁忌癥：a妊娠、pu‘lu期b25歲以下c嚴重心肝腎功能衰竭或活動性肺結(jié)核dWBC<3×109/l或中性粒<1.5×109/le重癥浸潤性突眼f甲亢危象g甲狀腺不能攝碘3.手術(shù)：適應(yīng)證：a中重度甲亢，長期服藥無效，停藥后復(fù)發(fā)或不愿長期服藥者b甲狀腺巨大，有壓迫癥狀者c胸骨后甲狀腺腫d結(jié)節(jié)性甲狀腺腫禁忌癥：a較重或發(fā)展較快的浸潤性突眼b合并較重心肝腎疾病c妊娠早期及晚期d輕癥可用藥物治療4.甲亢危象：a抑制TH合成：PTUb抑制TH釋放：復(fù)方碘c抑制T4轉(zhuǎn)換為T3、抑制T3與受體結(jié)合：PTU、碘劑、b受體阻滯劑、糖皮質(zhì)激素抑制轉(zhuǎn)換D降低血TH濃度E支持治療F對癥治療：庫欣綜合征一病因：1.依賴ACTH：cushing病、異位ACTH綜合征2.不依賴ACTH：腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)結(jié)性增生、不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺大節(jié)節(jié)性增生二臨床表現(xiàn)：1.脂代謝障礙：2.蛋白質(zhì)代謝障礙：蛋白質(zhì)過度消耗3.糖代謝障礙：類固醇性糖尿病4.電解質(zhì)紊亂：低鉀性堿中毒（腎上腺皮質(zhì)癌、異位ACTH綜合征）5.心血管病變：高血壓6.對感染抵抗力減弱：皮膚真菌感染、菌血癥、敗血癥7.造血系統(tǒng)及血液改變：多血質(zhì)、白細胞總數(shù)及中性粒細胞增高、淋巴組織萎縮、淋巴細胞和嗜酸粒細胞再分布8.性功能障礙9.神經(jīng)精神障礙10.皮膚色素沉著原發(fā)性醛固酮增多癥一臨床表現(xiàn)：1.高血壓2.神經(jīng)肌肉功能障礙：肌無力及周期性麻痹、肢端麻木、手足搐旎3.腎臟表現(xiàn)：小管上皮細胞變性，濃縮功能減退：多尿、夜尿多易并發(fā)尿路感染4.心臟表現(xiàn)：低鉀圖形：Q-T間期延長、T波增寬、降低或倒置，U波明顯心律失常5.其它：缺鉀時胰島素釋放減少二實驗室：1.血尿生化：低血鉀、高血鈉、堿血癥、尿鉀高2.腎素、血管緊張素II測定：原醛癥醛固酮高而腎素血管緊張素低，繼發(fā)性醛固酮增多癥則二者皆高嗜鉻細胞瘤一臨床表現(xiàn)：1.心血管系統(tǒng)：高血壓：陣發(fā)性：發(fā)作時伴劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速，心前區(qū)及上腹部緊迫感，可有心前區(qū)疼痛、心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視力模糊、復(fù)視；發(fā)作終止后油交感神經(jīng)興奮癥狀持續(xù)性：持續(xù)高血壓考慮該病的可能：對常用降壓藥效果不佳，但對a受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、硝普納有效；伴交感神經(jīng)過度興奮，高代謝，頭痛，焦慮，煩躁，體位性低血壓或血壓波動大。低血壓、休克：高血壓、低血壓交替發(fā)生或原有高血壓而突然血壓下降，如原因不明應(yīng)考慮嗜鉻細胞瘤兒茶酚胺性心臟病，伴心律失常2.代謝紊亂：基礎(chǔ)代謝增高；