兒童突聾診治課件

兒童突聾的診治兒童突聾的診治根據(jù)伴發(fā)疾病分為：糖尿病伴突聾；高血壓伴突聾；遺傳性突聾等。突聾是貫穿一生的臨床急癥性疾病0102030405060兒童期青少年期妊娠期成人突聾期老年突聾期2ppt課件.根據(jù)伴發(fā)疾病分為：糖尿病伴突聾；高血壓伴突聾；遺傳性突聾等。低頻波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾雙側(cè)突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸兒童突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸中青年突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸老年突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸以突聾為表現(xiàn)的遺傳性耳聾以突聾為表現(xiàn)的顱內(nèi)腫瘤糖尿病突聾；高血壓突聾突聾的臨床診斷--分類及轉(zhuǎn)歸3ppt課件.低頻波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾突聾的臨床診斷--分類及轉(zhuǎn)歸3ppt臺灣、日本和瑞典的流行病學(xué)研究認(rèn)為每年突聾的發(fā)病率在5-30/10萬；德國2009年160/10萬。據(jù)Chen等(ChenYS,etal.,2005)報(bào)道，德國亞琛市0-18歲兒童突聾的發(fā)病率約為1/10,000，僅為當(dāng)?shù)赝诔赡耆说?0-20分之一。這可能與兒童突聾病人表達(dá)能力較差，單側(cè)突聾不易被發(fā)現(xiàn)有關(guān)（徐秀娟等，2006）。病毒感染在兒童突聾病人中所占的比例較大，約為1/3（時(shí)海波，程雷，1999），說明了病毒感染可能是兒童突聾的重要致病因素。功能性突聾在兒童突聾中所占的比例很大，有報(bào)道稱可達(dá)54%（PsarommatisI,etal.,2009）和（林楓等，2001）。1.ChenYS,EmmerlingO,IlgnerJ,etal.Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2005,69(6):817-821.2.徐秀娟,許耀東,劉翔,等.小兒突發(fā)性聾臨床特征分析.聽力學(xué)及言語疾病雜志,2006,14(6):461-462.3.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.4.PsarommatisI,KontorinisG,KontrogiannisA,etal.Pseudohypacusis:themostfrequentetiologyofsuddenhearinglossinchildren.EurArchOtorhinolaryngol,2009,266(12):1857-1861.5.林楓,吳宏,虞幼軍.少兒突發(fā)性耳聾33例臨床分析.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2001,17(8):750-751.突發(fā)性耳聾的流行病學(xué)特征4ppt課件.臺灣、日本和瑞典的流行病學(xué)研究認(rèn)為每年突聾的發(fā)病率在5-30病人的年齡小于或等于18歲；聽力損失的發(fā)生在3天之內(nèi)，至少有兩個(gè)相連頻率的聽力損失超過20dBHL；通過?？茩z查和影像學(xué)檢查排除中耳病變；通過顱腦或內(nèi)聽道核磁共振、顳骨CT排除蝸后占位病變。兒童突聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)突聾：無明顯誘因、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大、病毒感染后；無意中發(fā)現(xiàn)的單側(cè)耳聾—表現(xiàn)我突聾；精神性聾，偽聾---常見情況。兒童突發(fā)性聾兒童突聾的常見情況兒童突發(fā)性聾定義與納入標(biāo)準(zhǔn)指年齡在18歲以內(nèi)的兒童突然發(fā)生的，原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失。5ppt課件.病人的年齡小于或等于18歲；兒童突聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)突聾：無明顯誘發(fā)病年齡：突聾多發(fā)生于成年人（18-65歲），在兒童發(fā)病率較低，男女間無明顯差異。與成年人相比，兒童突聾有其特殊性。聽力特點(diǎn)：國內(nèi)研究顯示(時(shí)海波等,1999)，0-18歲突聾患者中重度聽力損失占84.7%，全聾型聽力曲線的比例為54.8%,下降型聽力曲線為21.4%。治療效果：Roman等（RomanS,2001）的報(bào)道稱0-15歲突聾患者的痊愈率為28.5%，部分恢復(fù)率為28.5%，無效率為43%。兒童突聾的臨床表現(xiàn)1.RomanS,AladioP,ParisJ,etal.Prognosticfactorsofsuddenhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2001,61(1):17-21.2.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.6ppt課件.發(fā)病年齡：突聾多發(fā)生于成年人（18-65歲），在兒童發(fā)病率較治療效果：Chen等（ChenYS.etal.,2005）的研究則提示0-18歲突聾患者的痊愈率為57%，部分恢復(fù)率為36%，無效率僅為7%，平均聽閾大于50dB的患者療效明顯差于其他患者，而耳鳴與預(yù)后并不相關(guān)。國內(nèi)研究顯示（時(shí)海波等,1999），治療的痊愈率為4.8%，顯效率為19.2%，總有效率為52.4%。同時(shí)發(fā)現(xiàn)患者的男女比例為4:1。聽力損失程度較輕，上升型或平坦型聽力曲線，患兒為女性則提示預(yù)后良好。兒童突聾重度以上聽力損失和全聾型聽力曲線比例較大，治療有效率、顯效率或痊愈率較成人低。國內(nèi)外研究現(xiàn)狀1.ChenYS,EmmerlingO,IlgnerJ,etal.Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2005,69(6):817-821.2.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.7ppt課件.治療效果：Chen等（ChenYS.etal.,2008新英格蘭雜志8ppt課件.2008新英格蘭雜志8ppt課件.2008新英格蘭雜志9ppt課件.2008新英格蘭雜志9ppt課件.2010柳葉刀雜志2008柳葉刀雜志10ppt課件.2010柳葉刀雜志2008柳葉刀雜志10ppt課件.2010柳葉刀雜志臨床診療流程11ppt課件.2010柳葉刀雜志臨床診療流程11ppt課件.2011美國JAMA12ppt課件.2011美國JAMA12ppt課件.2012耳鼻咽喉頭頸外科雜志13ppt課件.2012耳鼻咽喉頭頸外科雜志13ppt課件.聽力學(xué)-（定性-定量-定位）-影像學(xué)-病因?qū)W-病理學(xué)診斷14ppt課件.聽力學(xué)-（定性-定量-定位）-影像學(xué)-病因?qū)W-病理學(xué)診斷14行為觀察測聽(BehavioralObservationAudiometry，BOA)：給出刺激聲在一定的時(shí)間鎖相下觀察嬰幼兒是否出現(xiàn)聽覺行為改變，以評估兒童聽力狀況的方法。適合年齡：6個(gè)月以內(nèi)的兒童。視覺強(qiáng)化測聽(VisualReinforcementAudiometry，VRA)：通過給與刺激聲和視覺獎(jiǎng)勵(lì)的訓(xùn)練方式，使小兒建立起對刺激聲的條件反射。適合年齡：7個(gè)月～2歲半的兒童。游戲測聽(PlayAudiometry，PA)：通過一個(gè)簡單有趣的游戲教會小兒自己對刺激聲做出反應(yīng)。適合年齡：2歲半~6歲的兒童。主觀測聽兒童聽力學(xué)診斷流程15ppt課件.行為觀察測聽(BehavioralObservation聲導(dǎo)抗測試畸變耳聲發(fā)射（DPOAE）聽性腦干反應(yīng)測試（ABR）40Hz聽覺相關(guān)電位測試（40HzAERP）聽覺穩(wěn)態(tài)反應(yīng)測試（ASSR）客觀測聽兒童聽力學(xué)診斷流程16ppt課件.聲導(dǎo)抗測試客觀測聽兒童聽力學(xué)診斷流程16ppt課件.病例編號：1006738兒童姓名：鄧某，男年齡：11歲家庭地址：貴州省納雍縣百興鎮(zhèn)埡口村簡要情況：患者6歲時(shí)發(fā)現(xiàn)聽力下降，偶伴耳鳴，后聽力呈進(jìn)行性下降。半年前右耳突發(fā)性聽力下降，半年前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予靜滴藥物治療（具體不詳），耳鳴不詳，聽力改善不明顯。高頻聽力損失基因突變病例17ppt課件.病例編號：1006738高頻聽力損失基因突變病例17治療前聽力檢測治療后聽力檢測（第一次4月26日）治療后聽力檢測（第二次5月4日）聽力情況18ppt課件.治療前聽力檢測治療后聽力檢測治療后聽力檢測（第二次5月4日）聽力情況及基因檢測結(jié)果聲導(dǎo)抗：雙耳A型，聲反射部分引出；ABR：左耳50dBnHL右耳55dBnHL40HzAERP：(無變化）左耳50dBnHL右耳55dBnHLDPOAE：雙耳各頻率均未引出反應(yīng)基因檢測：線粒體基因1494及1555位點(diǎn)序列分析異常（1494>T均質(zhì)性突變）19ppt課件.聽力情況及基因檢測結(jié)果聲導(dǎo)抗：雙耳A型，聲反射部分引出；基因病毒感染微循環(huán)病變免疫因素內(nèi)淋巴積水外淋巴瘺顱內(nèi)占位病變神經(jīng)脫髓鞘心理因素多數(shù)病例病因不明確Penido（2009）等認(rèn)為經(jīng)過詳細(xì)系統(tǒng)檢查后至少10%的突聾可以明確病因病因?qū)W診斷20ppt課件.病毒感染病因?qū)W診斷20ppt課件.病毒感染腮腺炎病毒帶狀皰疹病毒巨細(xì)胞病毒流感病毒風(fēng)疹病毒……通過血清學(xué)檢查、流行病學(xué)和組織病理學(xué)診斷但并不能十分明確與疾病的關(guān)系病因?qū)W診斷-病毒感染21ppt課件.病毒感染病因?qū)W診斷-病毒感染21ppt課件.高危微循環(huán)病變動(dòng)脈粥樣硬化血壓過低血栓形成血管痙攣高膽固醇血癥血粘度高糖尿病病因?qū)W診斷-微循環(huán)病變22ppt課件.高危微循環(huán)病變病因?qū)W診斷-微循環(huán)病變22ppt課件.內(nèi)耳主要由內(nèi)耳動(dòng)脈供血，它是前下小腦動(dòng)脈的分支，但有時(shí)從基底動(dòng)脈直接分支供應(yīng)。供給內(nèi)耳的動(dòng)脈是終動(dòng)脈，因此，耳蝸組織對循環(huán)改變非常敏感。進(jìn)入內(nèi)聽道后即刻分成三支：一支伴隨前庭神經(jīng)供應(yīng)此神經(jīng)、膜性半規(guī)管、橢圓囊和球囊；第二支是前庭耳蝸支供應(yīng)橢圓囊、球囊、后半規(guī)管和耳蝸基底回；最后一支是耳蝸動(dòng)脈，它進(jìn)入蝸軸并分出螺旋動(dòng)脈沿螺旋板基部運(yùn)行。從此處分出小支通過細(xì)骨管分布到柯替氏器的底部。內(nèi)耳血供特點(diǎn)23ppt課件.內(nèi)耳主要由內(nèi)耳動(dòng)脈供血，它是前下小腦動(dòng)脈的分支，但有時(shí)從基底24ppt課件.24ppt課件.耳蝸內(nèi)離子穩(wěn)態(tài)與人類耳聾(PNAS2008;Neuron2012)離子轉(zhuǎn)運(yùn)相關(guān)耳聾基因：離子通道(KCNQ4,KCNQ1/KCNE1,TMC1,WFS1,TMPRSS3…)轉(zhuǎn)運(yùn)體蛋白(SLC26A4,SLC26A5,OTOF)縫隙連接蛋白(GJB1,GJB2,GJB3,GJB6…)毛細(xì)胞外淋巴底側(cè)膜K+通道攝取支持細(xì)胞螺旋韌帶縫隙連接內(nèi)淋巴血管紋邊緣細(xì)胞+80mV內(nèi)淋巴電位高鉀低鈉25ppt課件.耳蝸內(nèi)離子穩(wěn)態(tài)與人類耳聾(PNAS2008;NeuroCMV中耳直接侵入內(nèi)耳脂質(zhì)堆積、脂代謝紊亂圓窗膜經(jīng)血行血管紋、蓋膜、螺旋器毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，微小血栓形成，蓋膜和血管紋萎縮，耳蝸神經(jīng)減少，柯替器毛細(xì)胞消失，囊膜萎縮及囊斑感覺上皮部分消失。聽力損失病因分析--病毒感染病毒進(jìn)入內(nèi)耳的途徑(劉瑤等，2011)病毒血癥早期，病毒顆粒由血液直接進(jìn)入內(nèi)耳；從蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管進(jìn)入內(nèi)耳；感冒所引起的卡他性中耳炎，病毒可由鼓室直接彌散至內(nèi)耳。CMV引起聽力下降的機(jī)制巨細(xì)胞病毒（Cytomegalovirus,CMV）Over90%ofCMVpositiveinfantsareasymptomatic22-65%symptomaticCMVdevelopSNHL6-23%AsymptomaticCMVdevelopSNHLCMVSNHLisvariableandpossiblyprogressive26ppt課件.CMV中耳直接侵入內(nèi)耳脂質(zhì)堆積、脂代謝紊亂圓窗膜經(jīng)血行血管紋遺傳性聽神經(jīng)病常染色體顯性遺傳：AUNA1-DIAPH3常染色體隱性遺傳：OTOF,PJVKX-連鎖遺傳：AUNX1線粒體DNA突變非綜合征型聽神經(jīng)病Charcot-Marie-Tooth綜合征遺傳性感覺自主神經(jīng)障礙Friedreich共濟(jì)失調(diào)性神經(jīng)病Leber’s遺傳性視神經(jīng)病Refsum’s綜合征疾病綜合征型聽神經(jīng)病StarrA,SiningerYS,PrattH.Thevarietiesofauditoryneuropathy[J].JBasicClinPhysiolPharmacol,2000,11:215.42%聽神經(jīng)病的診斷及治療進(jìn)展27ppt課件.遺傳性聽神經(jīng)病常染色體顯性遺傳：AUNA1-DIAPH3非28ppt課件.28ppt課件.E7E8E9IVS7-2A>G78.7%中國LVAS常見突變12344大前庭導(dǎo)水管綜合征的診療流程29ppt課件.E7E8E9IVS7-2A>G78.7%中國LVAS常見突變30ppt課件.30ppt課件.TypeSpecificfeatureGeneProteincontributionNumberofExons(AA)TestadviseDFNAGJB2Connexin265%2exons(226AA)Test1MenièreCOCHCochlin5-10%11exons(550AA)Test2LowfrequencylossesWFS1Wolframin5%8exons(890AA)Test3KCNQ4Kchannel5%14exons(695AA)Test4DFNBGJB2Connexin2650%2exons(226AA)Test1GJB6Connexin305%3exons(261AA)Test2Mondini,EVA,hypothyroidismSLC26A4Pendrin5%21exons(781AA)Test3CDH23Cadherin-related235%69exons(3354AA)NotestadvisedSTRCStereocilin5%29exons(1775AA)NotestadvisedOTOFOtoferlin3%48exons(1997AA)NotestadvisedDFNXPOU3F4POU-domaintrans-criptionfactor50%1exon(361AA)OnlytestadvisedMitochondrialMTRNR112SrRNA<50%954bpTest1目前常規(guī)用于臨床診斷的基因列表31TypeSpecificfeatureGeneProtei

基因篩查工作新進(jìn)展篩查3個(gè)基因4個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235delC、SLC26A4c.919-2A>G、mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查4個(gè)基因9個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235delC、35delG、176-191del1616、299-300delAT；SLC26A4c.919-2A>G；GJB3：538C>T、547G>A；mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查4基因20位點(diǎn)GJB2：c.235delC、167delT、35delG、176-191del16、299-300delAT；GJB3：538C>T、547G>A；SLC26A4：281C>T、IVS7-2A>G、589>A、1174A>T、1226G>A、1229C>T、IVS15+5G>A、1975G>C、2027T>A、2162C>T、2168A>G、mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查51個(gè)基因與2個(gè)線粒體突變ACTG1,CCDC50,CDH23,CLDN14,COCH,DFN31,DFNA5,DFNB59,DIAPH1,ESPN,ESRRB,EYA4,GJB2,GJB3,GJB6,GRHL2,GRXCR1,HGF,KCNQ4,LHFPL5,LOXHD1,LRTOMT,MARVELD2,MIR96,MYH14,MYH9,MYO15A,MYO1A,MYO3A,MYO6,MYO7A,OTOA,OTOF,PCDH15,POU3F4,POU4F3,PRPS1,RDX,SIX1,SLC17A8,SLC26A4,SLC26A5,STRC,TECTA,TMC1,TMIE,TMPRSS3,TPRN,TRIOBP,USH1C,WFS132ppt課件.基因篩查工作新進(jìn)展篩查3個(gè)基因4個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235兒童突聾的研究報(bào)告（301）研究研究內(nèi)容基本臨床特征的比較分組耳悶(人/%)耳鳴(人/%)眩暈（人/%）總數(shù)（人）1組（0-12歲）015（88.2%）8（47.1%）172組（13-17歲）017（99.4%）8（44.4%）18研究目的研究內(nèi)容對突聾兒童的臨床特征及預(yù)后進(jìn)行分析，明確其臨床特點(diǎn)，從而更好的指導(dǎo)臨床診治工作。對（0-12歲）及（13-17歲）兩個(gè)年齡段突發(fā)性耳聾的病例進(jìn)行分析。33ppt課件.兒童突聾的研究報(bào)告（301）研究研究內(nèi)容基本臨床特征的比較分

1.病程因素的影響：

病程是影響突聾預(yù)后的一個(gè)重要因素。發(fā)病后7天內(nèi)就診其療效最佳，多數(shù)聽力的恢復(fù)發(fā)生在1-2周內(nèi)。如發(fā)病后4周或以后再開始治療，則聽力很難再有提高。（FettermanBL，1996；SchreiberBE，2010；RauchSD，2008）

兒童及青少年組的比例較低，其原因可能是兒童表達(dá)能力差，單側(cè)突聾不易被發(fā)現(xiàn)而延遲治療有關(guān)。（RomanS,2005）分組平均病程（天）首診人數(shù)（%）7天內(nèi)人數(shù)（%）14天內(nèi)人數(shù)（%）總數(shù)（人）1組（0-12歲）20.2±16.62(11.8%)4(23.5%)7(41.1%)172組（13-17歲）17.2±15.52(11.1%)7(38.9%)11(61.1%)18兒童突聾研究報(bào)告34ppt課件.1.病程因素的影響：病程是影響突聾預(yù)后的一個(gè)重要2.影響預(yù)后相關(guān)因素分析：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，伴有眩暈、重度聽力損失及下降型聽力曲線為預(yù)后較差的指征（NakashimaT,1993;RomanS,2001）。本研究中各組間眩暈比例無差異，因此各年齡階段顯效、痊愈率的差異可能與聽力曲線類型及聽力損失程度的差異有關(guān)。3.耳悶癥狀在各組中的差異：本研究中0-12歲兒童和13-17歲青少年幾乎沒有耳悶癥狀，這可能是此階段突聾患者的特征，也有可能是因?yàn)樗麄冋Z言表達(dá)能力較差（RomanS,2005），難以準(zhǔn)確描述其癥狀有關(guān)。4.兒童與青少年臨床特征的差異：本研究在排除是否首診，病程，聽力曲線類型等因素的影響后，發(fā)現(xiàn)兒童（0-12歲）的療效明顯差于青少年（13-17歲）。其原因可能與青春期聽覺發(fā)育有關(guān)，病毒感染史比例的差異也有一定的提示意義。兒童突聾研究報(bào)告35ppt課件.2.影響預(yù)后相關(guān)因素分析：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，伴有眩暈、重度聽力損兒童突發(fā)性耳聾患者

聽力學(xué)特征比較（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段聽力曲線類型比較；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段聽力損失程度比較；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)不同年齡段患病毒感染所占的比例；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段突聾患者用藥后的療效比較。36ppt課件.兒童突發(fā)性耳聾患者

聽力學(xué)特征比較（0-12歲）和（13-1不同年齡突聾患者聽力曲線類型分布分組低中頻（耳數(shù)/%）中高頻（耳數(shù)/%）平坦型（耳數(shù)/%）全聾型（耳數(shù)/%）平坦、全聾型總數(shù)（耳數(shù)）0-12歲1（5.3%）2（10.5%）5（26.3%）11(57.9%)15（84.2%）1913-17歲1（5.3%）2（10.5%）6（31.6%）10(52.6%)16（84.2%）1937ppt課件.不同年齡突聾患者聽力曲線類型分布分組低中頻（耳數(shù)/%）不同年齡段中病毒感染所占比例0-12歲組病毒感染比例為29.4%，明顯高于13-17歲組（P<0.05）。病毒感染史為腮腺炎病史2例，病毒性感冒3例。不同年齡段

聽力損失程度38ppt課件.不同年齡段中病毒感染所占比例0-12歲組病毒感染比例為29.分組無效（耳數(shù)/%）有效（耳數(shù)/%）顯效（耳數(shù)/%）痊愈（耳數(shù)/%）顯效、痊愈總數(shù)（耳數(shù)）1組（0-12歲）12（63.2%）7（36.8%）000192組（13-17歲）10（52.6%）2（10.5%）4（21.1%）3（15.8%）7（36.9%）193組（18-59歲）18（52.9%）4（11.8%）1（2.9%）11（32.4%）12（35.3%）344組（≥60歲）14（46.7%）9（30.0%）5（16.7%）2（6.7%）7（23.4%）30不同年齡段的療效比較各組的總有效率的差異沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，分別為：36.8%，47.4%，47.1%，53.3%，但顯效率和痊愈率方面差異明顯。其中1組顯效、痊愈率明顯低于其他各組(P<0.05)，而3組的痊愈率明顯高于1,4組（P<0.05），稍高于2組。0-12歲≥60歲13-17歲18-59歲39ppt課件.分組無效有效顯效青少年突發(fā)性耳聾很少伴有“耳悶”癥狀。兒童組和青春期組伴發(fā)“耳鳴”癥狀的患者分別占88.24%、和89.47%，伴發(fā)“眩暈”癥狀的患者分別占47.06%和44.44%。兒童組有29.41%的患者發(fā)病前有明確的病毒感染史，明顯高于青春期。青少年突發(fā)性耳聾的聽力損失程度普遍較重，81.58%的患耳表現(xiàn)為重度至極重度感音神經(jīng)性聾，聽力曲線類型以平坦型和全聾型最為多見。青少年突發(fā)性耳聾僅有42.11%的患者聽力得到改善，兒童組與青春期組總有效率沒有顯著差異，但青春期組聽力改善程度較兒童組更為明顯。研究發(fā)現(xiàn)40ppt課件.青少年突發(fā)性耳聾很少伴有“耳悶”癥狀。研究發(fā)現(xiàn)40ppt課件兒童突聾的治療體會綜合治療逐漸減量的激素治療；改善內(nèi)耳微循環(huán)類藥物；神經(jīng)營養(yǎng)類藥物；抗凝藥物（巴曲酶）？；抗病毒藥物？；高壓氧治療；41ppt課件.兒童突聾的治療體會綜合治療逐漸減量的激素治療；41ppt課件藥物名稱用量療程銀杏葉提取物注射液17.5/支7~10日前列地爾注射液10μg/支7~14日注射用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉20-40mg/支7~14日七葉皂苷鈉注射液5mg/支7~10日巴曲酶（慎用）5BU，隔日1次3次甲強(qiáng)龍20-40mg,隔日1次3次口服藥物金納多片，七葉皂苷鈉片，甲鈷胺片，復(fù)方丹參片，威利坦，甲磺酸倍他司汀等部分耳內(nèi)科疾病用藥方案42ppt課件.藥物名稱用量療程銀杏葉提取物注射液17.5/支7~10日前列201243ppt課件.201243ppt課件.突發(fā)性聾定義指南就SHL、SSNHL和ISSNHL(Idiopathic)作出的定義是建立在文獻(xiàn)和NIDCD（NationalInstituteonDeafnessandOtherCommunicationDisorders,NIDCD）的標(biāo)準(zhǔn)之上的：突發(fā)”時(shí)間界定為快速的、發(fā)生在72h內(nèi)；感音神經(jīng)性聽力損失定義為耳蝸、聽神經(jīng)或高級聽覺中樞對信息感知或處理異常；感音神經(jīng)性聽力損失的頻率和程度定義為“至少在連續(xù)的3個(gè)頻率上聽力下降≥30dB”，采用的“參照標(biāo)準(zhǔn)”是發(fā)病前雙耳的聽力正?；虬l(fā)病前雙耳聽力損失相同；特發(fā)性”的定義是指進(jìn)行了相應(yīng)的檢查仍無明確病因的SSNHL。44ppt課件.突發(fā)性聾定義指南就SHL、SSNHL和ISSNHL(Idio突發(fā)性耳聾患者的處理（基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的條目）條目推薦強(qiáng)度診斷排除傳導(dǎo)性聾（第一條）強(qiáng)烈推薦完善要素（第二條）推薦計(jì)算機(jī)斷層掃描（第三條）強(qiáng)烈不推薦特發(fā)性感音神經(jīng)性聾的聽力測試（第四條）推薦實(shí)驗(yàn)室檢查（第五條）強(qiáng)烈不推薦蝸后病理學(xué)（第六條）推薦共同決策患者宣教（第七條）強(qiáng)烈推薦治療初始皮質(zhì)類固醇激素（第八條）可選擇高壓氧治療（第九條）可選擇其它藥物治療（第十條）不推薦挽救性治療（第十一條）推薦隨訪療效評估（第十二條）推薦康復(fù)治療（第十三條）強(qiáng)烈推薦45ppt課件.突發(fā)性耳聾患者的處理（基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的條目）條目推薦強(qiáng)度診皮質(zhì)激素治療指南將此條目列為可選擇。雖然現(xiàn)有證據(jù)并不能充分證明皮質(zhì)類固醇激素對SSNHL的療效，但仍有一些數(shù)據(jù)表明是有效的。指南認(rèn)為在發(fā)病初2周內(nèi)的治療作用最大，在以后4到6周則基本無效。激素治療的效果還與藥物選擇、給藥時(shí)間、次數(shù)、濃度、病人的個(gè)體情況等因素有關(guān)。由于全身激素治療對很多器官有潛在副作用，且療效的證據(jù)并不完全充分，故患者與醫(yī)生的共同決策尤為重要。46ppt課件.皮質(zhì)激素治療指南將此條目列為可選擇。雖然現(xiàn)有證據(jù)并不能充分證皮質(zhì)激素治療鼓室內(nèi)激素治療也可作為首診治療方案，由于副作用小，對于不能耐受或不愿接受全身激素治療的患者也是一種有價(jià)值的方法。初始治療后聽力未能完全恢復(fù)的ISSNHL患者進(jìn)行鼓室內(nèi)激素灌注。指南將此條目列為推薦。根據(jù)現(xiàn)有大量的臨床研究證據(jù)，指南推薦將鼓室內(nèi)激素治療作為一種挽救性療法有可能獲得意外的聽力恢復(fù)，可根據(jù)患者是否仍有嚴(yán)重的聽力損失和個(gè)人的意愿來決定是否使用該治療。47ppt課件.皮質(zhì)激素治療鼓室內(nèi)激素治療也可作為首診治療方案，由于副作用小常規(guī)使用抗病毒藥物、

溶栓藥物、血管擴(kuò)張劑或抗氧化劑指南將此條目列為不推薦。指南認(rèn)為SSNHL的可能致病機(jī)制包括病毒感染、耳蝸缺血和血液流變學(xué)病變，理論上使用抗病毒藥物、血管活性藥物和血管擴(kuò)張劑應(yīng)有效，但現(xiàn)有資料表明這些治療方法均沒有顯著療效，與安慰劑也無顯著性差異。盡管指南也承認(rèn)“其中很多藥物事實(shí)上是被提倡使用的”，也未就其相關(guān)性和對治療能否促進(jìn)聽力恢復(fù)作出分析和解答。指南也未提及神經(jīng)營養(yǎng)藥物，但從理論上講當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)病變時(shí)神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療是有積極作用的。48ppt課件.常規(guī)使用抗病毒藥物、

溶栓藥物、血管擴(kuò)張劑或抗氧化劑指南將此其他輔助方法應(yīng)告知聽力未完全恢復(fù)的患者通過擴(kuò)音裝置和聽力輔助技術(shù)或其他支持方法有可能獲益指南將此條目列為強(qiáng)烈推薦。指南推出該條目的目的是增強(qiáng)專業(yè)人士在治療SSNHL的過程中對患者的宣教意識，從而使聽力未完全恢復(fù)的患者能更好地選擇助聽裝置。事實(shí)已證明不是所有的SHL患者都能完全自愈或治愈，為此康復(fù)是不可或缺的補(bǔ)救措施。49ppt課件.其他輔助方法應(yīng)告知聽力未完全恢復(fù)的患者通過擴(kuò)音裝置和聽力輔助綜合耳鼻喉科、神經(jīng)科、家庭醫(yī)學(xué)、心理學(xué)、聽力學(xué)、護(hù)理學(xué)等相關(guān)成員。提倡“團(tuán)隊(duì)式”治療方法!兒童突發(fā)性聾的總體治療原則早期發(fā)現(xiàn)兒童聽力損失，積極干預(yù)，擁有健康聽力！50ppt課件.綜合耳鼻喉科、神經(jīng)科、家庭醫(yī)學(xué)、心此課件下載可自行編輯修改，供參考！感謝您的支持，我們努力做得更好！此課件下載可自行編輯修改，供參考！兒童突聾的診治兒童突聾的診治根據(jù)伴發(fā)疾病分為：糖尿病伴突聾；高血壓伴突聾；遺傳性突聾等。突聾是貫穿一生的臨床急癥性疾病0102030405060兒童期青少年期妊娠期成人突聾期老年突聾期53ppt課件.根據(jù)伴發(fā)疾病分為：糖尿病伴突聾；高血壓伴突聾；遺傳性突聾等。低頻波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾雙側(cè)突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸兒童突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸中青年突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸老年突聾的臨床特征及轉(zhuǎn)歸以突聾為表現(xiàn)的遺傳性耳聾以突聾為表現(xiàn)的顱內(nèi)腫瘤糖尿病突聾；高血壓突聾突聾的臨床診斷--分類及轉(zhuǎn)歸54ppt課件.低頻波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾突聾的臨床診斷--分類及轉(zhuǎn)歸3ppt臺灣、日本和瑞典的流行病學(xué)研究認(rèn)為每年突聾的發(fā)病率在5-30/10萬；德國2009年160/10萬。據(jù)Chen等(ChenYS,etal.,2005)報(bào)道，德國亞琛市0-18歲兒童突聾的發(fā)病率約為1/10,000，僅為當(dāng)?shù)赝诔赡耆说?0-20分之一。這可能與兒童突聾病人表達(dá)能力較差，單側(cè)突聾不易被發(fā)現(xiàn)有關(guān)（徐秀娟等，2006）。病毒感染在兒童突聾病人中所占的比例較大，約為1/3（時(shí)海波，程雷，1999），說明了病毒感染可能是兒童突聾的重要致病因素。功能性突聾在兒童突聾中所占的比例很大，有報(bào)道稱可達(dá)54%（PsarommatisI,etal.,2009）和（林楓等，2001）。1.ChenYS,EmmerlingO,IlgnerJ,etal.Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2005,69(6):817-821.2.徐秀娟,許耀東,劉翔,等.小兒突發(fā)性聾臨床特征分析.聽力學(xué)及言語疾病雜志,2006,14(6):461-462.3.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.4.PsarommatisI,KontorinisG,KontrogiannisA,etal.Pseudohypacusis:themostfrequentetiologyofsuddenhearinglossinchildren.EurArchOtorhinolaryngol,2009,266(12):1857-1861.5.林楓,吳宏,虞幼軍.少兒突發(fā)性耳聾33例臨床分析.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2001,17(8):750-751.突發(fā)性耳聾的流行病學(xué)特征55ppt課件.臺灣、日本和瑞典的流行病學(xué)研究認(rèn)為每年突聾的發(fā)病率在5-30病人的年齡小于或等于18歲；聽力損失的發(fā)生在3天之內(nèi)，至少有兩個(gè)相連頻率的聽力損失超過20dBHL；通過?？茩z查和影像學(xué)檢查排除中耳病變；通過顱腦或內(nèi)聽道核磁共振、顳骨CT排除蝸后占位病變。兒童突聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)突聾：無明顯誘因、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大、病毒感染后；無意中發(fā)現(xiàn)的單側(cè)耳聾—表現(xiàn)我突聾；精神性聾，偽聾---常見情況。兒童突發(fā)性聾兒童突聾的常見情況兒童突發(fā)性聾定義與納入標(biāo)準(zhǔn)指年齡在18歲以內(nèi)的兒童突然發(fā)生的，原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失。56ppt課件.病人的年齡小于或等于18歲；兒童突聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)突聾：無明顯誘發(fā)病年齡：突聾多發(fā)生于成年人（18-65歲），在兒童發(fā)病率較低，男女間無明顯差異。與成年人相比，兒童突聾有其特殊性。聽力特點(diǎn)：國內(nèi)研究顯示(時(shí)海波等,1999)，0-18歲突聾患者中重度聽力損失占84.7%，全聾型聽力曲線的比例為54.8%,下降型聽力曲線為21.4%。治療效果：Roman等（RomanS,2001）的報(bào)道稱0-15歲突聾患者的痊愈率為28.5%，部分恢復(fù)率為28.5%，無效率為43%。兒童突聾的臨床表現(xiàn)1.RomanS,AladioP,ParisJ,etal.Prognosticfactorsofsuddenhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2001,61(1):17-21.2.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.57ppt課件.發(fā)病年齡：突聾多發(fā)生于成年人（18-65歲），在兒童發(fā)病率較治療效果：Chen等（ChenYS.etal.,2005）的研究則提示0-18歲突聾患者的痊愈率為57%，部分恢復(fù)率為36%，無效率僅為7%，平均聽閾大于50dB的患者療效明顯差于其他患者，而耳鳴與預(yù)后并不相關(guān)。國內(nèi)研究顯示（時(shí)海波等,1999），治療的痊愈率為4.8%，顯效率為19.2%，總有效率為52.4%。同時(shí)發(fā)現(xiàn)患者的男女比例為4:1。聽力損失程度較輕，上升型或平坦型聽力曲線，患兒為女性則提示預(yù)后良好。兒童突聾重度以上聽力損失和全聾型聽力曲線比例較大，治療有效率、顯效率或痊愈率較成人低。國內(nèi)外研究現(xiàn)狀1.ChenYS,EmmerlingO,IlgnerJ,etal.Idiopathicsuddensensorineuralhearinglossinchildren.IntJPediatrOtorhinolaryngol,2005,69(6):817-821.2.時(shí)海波,程雷.青少年突發(fā)性聾的臨床特征(附34例報(bào)告).臨床耳鼻咽喉科雜志,1999,13(10):441-442.58ppt課件.治療效果：Chen等（ChenYS.etal.,2008新英格蘭雜志59ppt課件.2008新英格蘭雜志8ppt課件.2008新英格蘭雜志60ppt課件.2008新英格蘭雜志9ppt課件.2010柳葉刀雜志2008柳葉刀雜志61ppt課件.2010柳葉刀雜志2008柳葉刀雜志10ppt課件.2010柳葉刀雜志臨床診療流程62ppt課件.2010柳葉刀雜志臨床診療流程11ppt課件.2011美國JAMA63ppt課件.2011美國JAMA12ppt課件.2012耳鼻咽喉頭頸外科雜志64ppt課件.2012耳鼻咽喉頭頸外科雜志13ppt課件.聽力學(xué)-（定性-定量-定位）-影像學(xué)-病因?qū)W-病理學(xué)診斷65ppt課件.聽力學(xué)-（定性-定量-定位）-影像學(xué)-病因?qū)W-病理學(xué)診斷14行為觀察測聽(BehavioralObservationAudiometry，BOA)：給出刺激聲在一定的時(shí)間鎖相下觀察嬰幼兒是否出現(xiàn)聽覺行為改變，以評估兒童聽力狀況的方法。適合年齡：6個(gè)月以內(nèi)的兒童。視覺強(qiáng)化測聽(VisualReinforcementAudiometry，VRA)：通過給與刺激聲和視覺獎(jiǎng)勵(lì)的訓(xùn)練方式，使小兒建立起對刺激聲的條件反射。適合年齡：7個(gè)月～2歲半的兒童。游戲測聽(PlayAudiometry，PA)：通過一個(gè)簡單有趣的游戲教會小兒自己對刺激聲做出反應(yīng)。適合年齡：2歲半~6歲的兒童。主觀測聽兒童聽力學(xué)診斷流程66ppt課件.行為觀察測聽(BehavioralObservation聲導(dǎo)抗測試畸變耳聲發(fā)射（DPOAE）聽性腦干反應(yīng)測試（ABR）40Hz聽覺相關(guān)電位測試（40HzAERP）聽覺穩(wěn)態(tài)反應(yīng)測試（ASSR）客觀測聽兒童聽力學(xué)診斷流程67ppt課件.聲導(dǎo)抗測試客觀測聽兒童聽力學(xué)診斷流程16ppt課件.病例編號：1006738兒童姓名：鄧某，男年齡：11歲家庭地址：貴州省納雍縣百興鎮(zhèn)埡口村簡要情況：患者6歲時(shí)發(fā)現(xiàn)聽力下降，偶伴耳鳴，后聽力呈進(jìn)行性下降。半年前右耳突發(fā)性聽力下降，半年前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予靜滴藥物治療（具體不詳），耳鳴不詳，聽力改善不明顯。高頻聽力損失基因突變病例68ppt課件.病例編號：1006738高頻聽力損失基因突變病例17治療前聽力檢測治療后聽力檢測（第一次4月26日）治療后聽力檢測（第二次5月4日）聽力情況69ppt課件.治療前聽力檢測治療后聽力檢測治療后聽力檢測（第二次5月4日）聽力情況及基因檢測結(jié)果聲導(dǎo)抗：雙耳A型，聲反射部分引出；ABR：左耳50dBnHL右耳55dBnHL40HzAERP：(無變化）左耳50dBnHL右耳55dBnHLDPOAE：雙耳各頻率均未引出反應(yīng)基因檢測：線粒體基因1494及1555位點(diǎn)序列分析異常（1494>T均質(zhì)性突變）70ppt課件.聽力情況及基因檢測結(jié)果聲導(dǎo)抗：雙耳A型，聲反射部分引出；基因病毒感染微循環(huán)病變免疫因素內(nèi)淋巴積水外淋巴瘺顱內(nèi)占位病變神經(jīng)脫髓鞘心理因素多數(shù)病例病因不明確Penido（2009）等認(rèn)為經(jīng)過詳細(xì)系統(tǒng)檢查后至少10%的突聾可以明確病因病因?qū)W診斷71ppt課件.病毒感染病因?qū)W診斷20ppt課件.病毒感染腮腺炎病毒帶狀皰疹病毒巨細(xì)胞病毒流感病毒風(fēng)疹病毒……通過血清學(xué)檢查、流行病學(xué)和組織病理學(xué)診斷但并不能十分明確與疾病的關(guān)系病因?qū)W診斷-病毒感染72ppt課件.病毒感染病因?qū)W診斷-病毒感染21ppt課件.高危微循環(huán)病變動(dòng)脈粥樣硬化血壓過低血栓形成血管痙攣高膽固醇血癥血粘度高糖尿病病因?qū)W診斷-微循環(huán)病變73ppt課件.高危微循環(huán)病變病因?qū)W診斷-微循環(huán)病變22ppt課件.內(nèi)耳主要由內(nèi)耳動(dòng)脈供血，它是前下小腦動(dòng)脈的分支，但有時(shí)從基底動(dòng)脈直接分支供應(yīng)。供給內(nèi)耳的動(dòng)脈是終動(dòng)脈，因此，耳蝸組織對循環(huán)改變非常敏感。進(jìn)入內(nèi)聽道后即刻分成三支：一支伴隨前庭神經(jīng)供應(yīng)此神經(jīng)、膜性半規(guī)管、橢圓囊和球囊；第二支是前庭耳蝸支供應(yīng)橢圓囊、球囊、后半規(guī)管和耳蝸基底回；最后一支是耳蝸動(dòng)脈，它進(jìn)入蝸軸并分出螺旋動(dòng)脈沿螺旋板基部運(yùn)行。從此處分出小支通過細(xì)骨管分布到柯替氏器的底部。內(nèi)耳血供特點(diǎn)74ppt課件.內(nèi)耳主要由內(nèi)耳動(dòng)脈供血，它是前下小腦動(dòng)脈的分支，但有時(shí)從基底75ppt課件.24ppt課件.耳蝸內(nèi)離子穩(wěn)態(tài)與人類耳聾(PNAS2008;Neuron2012)離子轉(zhuǎn)運(yùn)相關(guān)耳聾基因：離子通道(KCNQ4,KCNQ1/KCNE1,TMC1,WFS1,TMPRSS3…)轉(zhuǎn)運(yùn)體蛋白(SLC26A4,SLC26A5,OTOF)縫隙連接蛋白(GJB1,GJB2,GJB3,GJB6…)毛細(xì)胞外淋巴底側(cè)膜K+通道攝取支持細(xì)胞螺旋韌帶縫隙連接內(nèi)淋巴血管紋邊緣細(xì)胞+80mV內(nèi)淋巴電位高鉀低鈉76ppt課件.耳蝸內(nèi)離子穩(wěn)態(tài)與人類耳聾(PNAS2008;NeuroCMV中耳直接侵入內(nèi)耳脂質(zhì)堆積、脂代謝紊亂圓窗膜經(jīng)血行血管紋、蓋膜、螺旋器毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，微小血栓形成，蓋膜和血管紋萎縮，耳蝸神經(jīng)減少，柯替器毛細(xì)胞消失，囊膜萎縮及囊斑感覺上皮部分消失。聽力損失病因分析--病毒感染病毒進(jìn)入內(nèi)耳的途徑(劉瑤等，2011)病毒血癥早期，病毒顆粒由血液直接進(jìn)入內(nèi)耳；從蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管進(jìn)入內(nèi)耳；感冒所引起的卡他性中耳炎，病毒可由鼓室直接彌散至內(nèi)耳。CMV引起聽力下降的機(jī)制巨細(xì)胞病毒（Cytomegalovirus,CMV）Over90%ofCMVpositiveinfantsareasymptomatic22-65%symptomaticCMVdevelopSNHL6-23%AsymptomaticCMVdevelopSNHLCMVSNHLisvariableandpossiblyprogressive77ppt課件.CMV中耳直接侵入內(nèi)耳脂質(zhì)堆積、脂代謝紊亂圓窗膜經(jīng)血行血管紋遺傳性聽神經(jīng)病常染色體顯性遺傳：AUNA1-DIAPH3常染色體隱性遺傳：OTOF,PJVKX-連鎖遺傳：AUNX1線粒體DNA突變非綜合征型聽神經(jīng)病Charcot-Marie-Tooth綜合征遺傳性感覺自主神經(jīng)障礙Friedreich共濟(jì)失調(diào)性神經(jīng)病Leber’s遺傳性視神經(jīng)病Refsum’s綜合征疾病綜合征型聽神經(jīng)病StarrA,SiningerYS,PrattH.Thevarietiesofauditoryneuropathy[J].JBasicClinPhysiolPharmacol,2000,11:215.42%聽神經(jīng)病的診斷及治療進(jìn)展78ppt課件.遺傳性聽神經(jīng)病常染色體顯性遺傳：AUNA1-DIAPH3非79ppt課件.28ppt課件.E7E8E9IVS7-2A>G78.7%中國LVAS常見突變12344大前庭導(dǎo)水管綜合征的診療流程80ppt課件.E7E8E9IVS7-2A>G78.7%中國LVAS常見突變81ppt課件.30ppt課件.TypeSpecificfeatureGeneProteincontributionNumberofExons(AA)TestadviseDFNAGJB2Connexin265%2exons(226AA)Test1MenièreCOCHCochlin5-10%11exons(550AA)Test2LowfrequencylossesWFS1Wolframin5%8exons(890AA)Test3KCNQ4Kchannel5%14exons(695AA)Test4DFNBGJB2Connexin2650%2exons(226AA)Test1GJB6Connexin305%3exons(261AA)Test2Mondini,EVA,hypothyroidismSLC26A4Pendrin5%21exons(781AA)Test3CDH23Cadherin-related235%69exons(3354AA)NotestadvisedSTRCStereocilin5%29exons(1775AA)NotestadvisedOTOFOtoferlin3%48exons(1997AA)NotestadvisedDFNXPOU3F4POU-domaintrans-criptionfactor50%1exon(361AA)OnlytestadvisedMitochondrialMTRNR112SrRNA<50%954bpTest1目前常規(guī)用于臨床診斷的基因列表82TypeSpecificfeatureGeneProtei

基因篩查工作新進(jìn)展篩查3個(gè)基因4個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235delC、SLC26A4c.919-2A>G、mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查4個(gè)基因9個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235delC、35delG、176-191del1616、299-300delAT；SLC26A4c.919-2A>G；GJB3：538C>T、547G>A；mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查4基因20位點(diǎn)GJB2：c.235delC、167delT、35delG、176-191del16、299-300delAT；GJB3：538C>T、547G>A；SLC26A4：281C>T、IVS7-2A>G、589>A、1174A>T、1226G>A、1229C>T、IVS15+5G>A、1975G>C、2027T>A、2162C>T、2168A>G、mtDNA12SrRNA1555A>G、mtDNA12SrRNA1494C>T篩查51個(gè)基因與2個(gè)線粒體突變ACTG1,CCDC50,CDH23,CLDN14,COCH,DFN31,DFNA5,DFNB59,DIAPH1,ESPN,ESRRB,EYA4,GJB2,GJB3,GJB6,GRHL2,GRXCR1,HGF,KCNQ4,LHFPL5,LOXHD1,LRTOMT,MARVELD2,MIR96,MYH14,MYH9,MYO15A,MYO1A,MYO3A,MYO6,MYO7A,OTOA,OTOF,PCDH15,POU3F4,POU4F3,PRPS1,RDX,SIX1,SLC17A8,SLC26A4,SLC26A5,STRC,TECTA,TMC1,TMIE,TMPRSS3,TPRN,TRIOBP,USH1C,WFS183ppt課件.基因篩查工作新進(jìn)展篩查3個(gè)基因4個(gè)位點(diǎn)GJB2c.235兒童突聾的研究報(bào)告（301）研究研究內(nèi)容基本臨床特征的比較分組耳悶(人/%)耳鳴(人/%)眩暈（人/%）總數(shù)（人）1組（0-12歲）015（88.2%）8（47.1%）172組（13-17歲）017（99.4%）8（44.4%）18研究目的研究內(nèi)容對突聾兒童的臨床特征及預(yù)后進(jìn)行分析，明確其臨床特點(diǎn)，從而更好的指導(dǎo)臨床診治工作。對（0-12歲）及（13-17歲）兩個(gè)年齡段突發(fā)性耳聾的病例進(jìn)行分析。84ppt課件.兒童突聾的研究報(bào)告（301）研究研究內(nèi)容基本臨床特征的比較分

1.病程因素的影響：

病程是影響突聾預(yù)后的一個(gè)重要因素。發(fā)病后7天內(nèi)就診其療效最佳，多數(shù)聽力的恢復(fù)發(fā)生在1-2周內(nèi)。如發(fā)病后4周或以后再開始治療，則聽力很難再有提高。（FettermanBL，1996；SchreiberBE，2010；RauchSD，2008）

兒童及青少年組的比例較低，其原因可能是兒童表達(dá)能力差，單側(cè)突聾不易被發(fā)現(xiàn)而延遲治療有關(guān)。（RomanS,2005）分組平均病程（天）首診人數(shù)（%）7天內(nèi)人數(shù)（%）14天內(nèi)人數(shù)（%）總數(shù)（人）1組（0-12歲）20.2±16.62(11.8%)4(23.5%)7(41.1%)172組（13-17歲）17.2±15.52(11.1%)7(38.9%)11(61.1%)18兒童突聾研究報(bào)告85ppt課件.1.病程因素的影響：病程是影響突聾預(yù)后的一個(gè)重要2.影響預(yù)后相關(guān)因素分析：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，伴有眩暈、重度聽力損失及下降型聽力曲線為預(yù)后較差的指征（NakashimaT,1993;RomanS,2001）。本研究中各組間眩暈比例無差異，因此各年齡階段顯效、痊愈率的差異可能與聽力曲線類型及聽力損失程度的差異有關(guān)。3.耳悶癥狀在各組中的差異：本研究中0-12歲兒童和13-17歲青少年幾乎沒有耳悶癥狀，這可能是此階段突聾患者的特征，也有可能是因?yàn)樗麄冋Z言表達(dá)能力較差（RomanS,2005），難以準(zhǔn)確描述其癥狀有關(guān)。4.兒童與青少年臨床特征的差異：本研究在排除是否首診，病程，聽力曲線類型等因素的影響后，發(fā)現(xiàn)兒童（0-12歲）的療效明顯差于青少年（13-17歲）。其原因可能與青春期聽覺發(fā)育有關(guān)，病毒感染史比例的差異也有一定的提示意義。兒童突聾研究報(bào)告86ppt課件.2.影響預(yù)后相關(guān)因素分析：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，伴有眩暈、重度聽力損兒童突發(fā)性耳聾患者

聽力學(xué)特征比較（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段聽力曲線類型比較；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段聽力損失程度比較；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)不同年齡段患病毒感染所占的比例；（0-12歲）和（13-17歲）兩個(gè)年齡段突聾患者用藥后的療效比較。87ppt課件.兒童突發(fā)性耳聾患者

聽力學(xué)特征比較（0-12歲）和（13-1不同年齡突聾患者聽力曲線類型分布分組低中頻（耳數(shù)/%）中高頻（耳數(shù)/%）平坦型（耳數(shù)/%）全聾型（耳數(shù)/%）平坦、全聾型總數(shù)（耳數(shù)）0-12歲1（5.3%）2（10.5%）5（26.3%）11(57.9%)15（84.2%）1913-17歲1（5.3%）2（10.5%）6（31.6%）10(52.6%)16（84.2%）1988ppt課件.不同年齡突聾患者聽力曲線類型分布分組低中頻（耳數(shù)/%）不同年齡段中病毒感染所占比例0-12歲組病毒感染比例為29.4%，明顯高于13-17歲組（P<0.05）。病毒感染史為腮腺炎病史2例，病毒性感冒3例。不同年齡段

聽力損失程度89ppt課件.不同年齡段中病毒感染所占比例0-12歲組病毒感染比例為29.分組無效（耳數(shù)/%）有效（耳數(shù)/%）顯效（耳數(shù)/%）痊愈（耳數(shù)/%）顯效、痊愈總數(shù)（耳數(shù)）1組（0-12歲）12（63.2%）7（36.8%）000192組（13-17歲）10（52.6%）2（10.5%）4（21.1%）3（15.8%）7（36.9%）193組（18-59歲）18（52.9%）4（11.8%）1（2.9%）11（32.4%）12（35.3%）344組（≥60歲）14（46.7%）9（30.0%）5（16.7%）2（6.7%）7（23.4%）30不同年齡段的療效比較各組的總有效率的差異沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，分別為：36.8%，47.4%，47.1%，53.3%，但顯效率和痊愈率方面差異明顯。其中1組顯效、痊愈率明顯低于其他各組(P<0.05)，而3組的痊愈率明顯高于1,4組（P<0.05），稍高于2組。0-12歲≥60歲13-17歲18-59歲90ppt課件.分組無效有效顯效青少年突發(fā)性耳聾很少伴有“耳