皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥

mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS廣西醫(yī)科大學(xué)一附院兒科韋丹第1頁概述皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥又稱川崎病

（Kawasakidisease)是一種病因未明旳血管炎綜合癥，重要病理變化為急性全身大、中、小動(dòng)脈炎，最嚴(yán)重旳危害是病程中、后期發(fā)生旳中、大動(dòng)脈損傷—冠狀動(dòng)脈。多見于1-2歲（80%＜5歲），男多于女（1.5：1），多見于每年4-5月及11-1月。

第2頁病因及發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理：不明1、免疫亢進(jìn)2、超抗原3、淋巴細(xì)胞凋亡延遲4、熱休克蛋白第3頁臨床體現(xiàn)（1）重要癥狀1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛變化：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔變化：唇紅、干燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足變化：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：第4頁Rash第5頁臨床體現(xiàn)（1）重要癥狀1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛變化：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔變化：唇紅、干燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足變化：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：第6頁congestionofocularconjunctivae第7頁臨床體現(xiàn)（1）重要癥狀1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛變化：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔變化：唇紅、干燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。

5、手足變化：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：第8頁Dryandcrackedlips第9頁“Strawberry”tongue第10頁臨床體現(xiàn)（1）重要癥狀1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛變化：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔變化：唇紅、干燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足變化：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：第11頁Reddingandindurativeedemaofhand第12頁Desquamationatfingertips第13頁臨床體現(xiàn)（1）重要癥狀1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛變化：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔變化：唇紅、干燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足變化：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：第14頁Cervicallymphadenopathy第15頁臨床體現(xiàn)（2）其他癥狀1、心血管損害：冠狀動(dòng)脈炎伴動(dòng)脈瘤和血栓梗塞—猝死、心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎、心律失常、心肌梗塞、心衰、高血壓、心源性休克等。2、間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、肝大、黃疸、尿蛋白等。第16頁輔助檢查1、白細(xì)胞增高，分葉高、核左移。2、血小板初期正常，第2-3周明顯增高。3、血沉快、C反映蛋白陽性。4、心電圖變化：5、心臟B超或冠狀動(dòng)脈造影：輕度＜3㎜、中度4-7㎜、重度≥8㎜6、其他：第17頁Coronaryenlarge第18頁診斷原則1、不明因素發(fā)熱5天以上。2、雙側(cè)球結(jié)膜彌漫性充血。3、口唇潮紅，皸裂，口咽粘膜充血，楊梅舌。4、病初（1-9天）手足指趾腫脹，掌跖潮紅?；謴?fù)期（9-21天）浮現(xiàn)指趾端膜狀脫屑或肛周脫屑。5、軀干，四肢多形充血性紅斑。6、頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，直徑達(dá)1.5㎝或更大。第19頁鑒別診斷1、腥紅熱2、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎3、滲出性紅斑4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡第20頁治療1、阿司匹林：80-100㎎/㎏·d（50㎎/㎏·d），熱退后2-3天減為5-15㎎/㎏·d，再用6-8周。有冠狀動(dòng)脈病變者用到冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)正常。2、靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）：2g/㎏或400㎎/㎏·d，連用5天3、潘生?。?-3㎎/㎏·d4、其他治療：第21頁冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生高危因素1、年齡＜1歲，男性2、紅細(xì)胞壓積＜0.353、血漿蛋白＜35g/L4