嗜鉻細胞瘤護理課件

內分泌與代謝性疾病病人的護理嗜鉻細胞瘤

(Pheochromocytoma)

成都中醫(yī)藥大學研究生院

袁圓內分泌與代謝性疾病病人的護理嗜鉻細胞瘤(Phe1．掌握本病的臨床表現(xiàn)、護理診斷與措施2.了解本病診斷、治療、發(fā)病機制目的和要求目的和要求主要內容1概述2病因與發(fā)病機制3臨床表現(xiàn)4實驗室及其他檢查5診斷6治療7護理診斷、措施8健康指導主要內容1概述

嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織，腫瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。本病大多為良性，約10％為惡性腫瘤；以20-50歲最多見；男女發(fā)病無明顯差異。概述嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)和其他

嗜鉻細胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，腎上腺(adrenalineA，epinephrineE)，去甲腎上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)。嗜鉻細胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,C1嗜鉻細胞瘤80％～90%位于腎上腺髓質；80%以上為單側腺瘤；雙側腺瘤約為10%；單側腎上腺腺瘤＋腎上腺外腺瘤約為10%。2腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位于腹部，多在腹主動脈旁。3腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤可產(chǎn)生去甲腎上腺素和腎上腺素，以前者為主。病因與發(fā)病機制1嗜鉻細胞瘤80％～90%位于腎上腺髓質；80%以上為單舒血管腸肽、P物質—

面部潮紅鴉片肽、生長抑素—

便秘舒血管腸肽、血清素、胃動素—

腹瀉神經(jīng)肽Y—血管收縮、面色蒼白舒血管腸肽、腎上腺髓質素—

低血壓、休克嗜鉻細胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用舒血管腸肽、P物質—面部潮紅嗜鉻細胞瘤分泌的其他多肽激素胸椎T1-加權MRI增強掃描右側脊柱旁嗜鉻細胞瘤,光滑，邊界清晰,密度不均。腫塊位于第7～9胸椎,形似扇形腎上腺外嗜鉻細胞瘤胸椎T1-加權MRI增強掃描腎上腺外嗜鉻細胞瘤切片顯示包膜完整,棕紅色,灶狀出血,與肋骨粘連腎上腺外嗜鉻細胞瘤切片顯示包膜完整,棕紅色,灶狀出血,與肋骨粘連腎上腺外(一)高血壓：為本病最主要的癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性兩種，持續(xù)性亦可有陣發(fā)性加劇。

1.陣發(fā)性高血壓型本病特征性表現(xiàn),發(fā)生率約45％,平時血壓正常，發(fā)作時血壓驟升(以分泌去甲腎上腺素NA為主者)。

BP:200～300mmHg/130～180mmHg

重要癥狀:劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速其他表現(xiàn):恐懼、惡心、嘔吐、胸悶、胸痛或腹痛、視力模糊,重者心衰、肺水腫、腦溢血等一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

(一)高血壓：為本病最主要的癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性兩種，持

發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等。發(fā)作時間：一般數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，長者可達1～2小時或更久。發(fā)作頻率：數(shù)月一次或一日數(shù)次。發(fā)作漸頻、時間漸頻趨勢。最終可成持續(xù)性高血壓。誘因：精神刺激、體位改變、排便、屏氣、觸摸腹部，按壓腫塊、麻醉誘導期、藥物(組胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃復安、三環(huán)類抗抑郁藥)等發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔2.持續(xù)性高血壓約50%：常被誤診為原發(fā)性高血壓。

特點：持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇有以下情況要考慮嗜鉻細胞瘤：常用降壓藥：對神經(jīng)節(jié)阻斷劑（胍乙啶）、利血平、-腎上腺素能阻斷劑、肼苯噠嗪等效果不佳，但對鈣離子拮抗劑、硝普鈉、-受體阻斷劑有效。交感神經(jīng)過度興奮如出汗、心動過速高代謝狀況如低熱、體重下降、直立性低血壓伴心動過緩(長期過量兒茶酚胺CA，使循環(huán)血容量不足、交感抑制、腎上腺素能受體敏感性降低所致。)2.持續(xù)性高血壓約50%：常被誤診為原發(fā)性高血壓。腫瘤驟然出血、壞死，兒茶酚胺CA釋放驟減或停止心肌損害、心律失常、心衰，致心排出量銳減過度分泌腎上腺素興奮β2-受體，周圍血管擴張血管強烈收縮，組織缺氧，微血管通透性增加，血漿外滲，有效血容量降低，血壓下降腫瘤分泌多種擴血管物質如舒血管腸肽、腎上腺髓質素致血壓下降

腫瘤釋放的縮血管物質（去甲腎上腺素和腎上腺素）與舒血管物質（腎上腺髓質素）比例變化有關。(二)低血壓、休克或高血壓與低血壓交替腫瘤驟然出血、壞死，兒茶酚胺CA釋放驟減或停止(二)低血壓、(三)心臟表現(xiàn)

兒茶酚胺性心肌病伴心律失常；心肌退行性變、壞死；高血壓性心肌肥厚、心臟擴大、心衰。(三)心臟表現(xiàn)基礎代謝增高：氧耗量增加，代謝亢進引起發(fā)熱、消瘦。糖代謝紊亂：兒茶酚胺為升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰島素分泌，糖異生加強，引起高血糖，糖耐量減退等脂代謝紊亂：脂肪分解加速，游離脂肪酸增高電解質紊亂：兒茶酚胺CA促使鉀進入細胞內及腎素、醛固酮分泌，出現(xiàn)低鉀血癥；腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關蛋白，出現(xiàn)高鈣血癥。

二、代謝紊亂基礎代謝增高：氧耗量增加，代謝亢進引起發(fā)熱、消瘦。

二、代謝消化道癥狀：兒茶酚胺。CA使腸蠕動及張力減弱、膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增高，表現(xiàn)便秘、腹脹，膽汁潴留、膽結石腹部包塊：少數(shù)病人（約5%～10%）腹部可捫及包塊泌尿系統(tǒng)：腎功能減退，無痛性肉眼血尿血液系統(tǒng)：嗜鉻細胞瘤可分泌紅細胞生成素（EPO）樣物質而刺激骨髓，引起紅細胞增多，白細胞也增多三、其他表現(xiàn)消化道癥狀：兒茶酚胺。CA使腸蠕動及張力減弱、膽囊收縮減弱，

一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定

1)24小時尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸(簡稱VMA)測定:VMA為兒茶酚胺CA終產(chǎn)物持續(xù)性高血壓及高血壓發(fā)作后增高

24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)實驗室及其他檢查一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定實驗室及其他2)24小時尿兒茶酚胺測定：反映CA釋放量正常值為13～42μg/24h

超過正常值2倍以上有診斷意義3)血漿甲氧基去甲腎上腺素NMN和甲氧基甲腎上腺素MN測定

正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml)

正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)2)24小時尿兒茶酚胺測定：反映CA釋放量4)影響因素(判斷結果時參考)：可造成假陽性的物質：攝入咖啡、可樂類飲料及左旋多巴、拉貝洛爾、普萊諾爾，四環(huán)素等藥物?？稍斐杉訇幮缘奈镔|：休克、低血糖、高顱內壓可使內源性兒茶酚胺增高。4)影響因素(判斷結果時參考)：給病人靜脈注射胰生糖素1mg,注射后1-3分鐘內,血漿兒茶酚胺CA≥注射前3倍，或升至>2000ug/L)血壓上升。

二、胰生糖素激發(fā)試驗二、胰生糖素激發(fā)試驗

三、影像學檢查1B超作腎上腺及腎上腺外腫瘤定位檢查，直徑1cm以上2CT掃描，90％以上的腫瘤可以準確定位3MRI有助于鑒別嗜鉻細胞瘤和腎上腺皮質腫瘤腎上腺CT右側腎上腺嗜鉻細胞瘤

三、影像學檢查1B超作腎上腺及腎上腺外腫瘤定位檢查，直

診斷的重要依據(jù)必須建立在24小時尿兒茶酚胺或其謝產(chǎn)物增加的基礎上。根據(jù)家族史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等作出診斷，并判斷其類型，病情嚴重程度及有無并發(fā)癥存在。同時要與其他繼發(fā)性高血壓及原發(fā)性高血壓鑒別。診斷要點

診斷的重要依據(jù)必須建立在24小時尿兒茶酚胺或其診斷要點

1.藥物治療：術前采用α受體阻滯劑使血壓下降，減輕心臟負擔，使原來縮減的血管容量擴大。常用α受體阻滯劑酚芐明和哌唑嗪口服。β受體阻滯劑不常規(guī)使用，如病人出現(xiàn)心律失常和心動過速時采用，但是必須先用α受體阻滯劑使血壓下降。治療

1.藥物治療：術前采用α受體阻滯劑使血壓下降，減輕心臟負擔，2.手術治療大多數(shù)嗜鉻細胞瘤為良性，手術切除可以根治。血壓驟升時可以采用酚妥拉明靜脈注射，繼續(xù)以靜脈滴注或用硝普鈉滴注控制血壓。嗜鉻細胞瘤切除后，血壓一般降至90/60mmHg。血壓驟降，周圍循環(huán)不良，應立即補充全血或血漿，必要時適量去甲腎上腺素靜脈滴注，不能用縮血管藥物。2.手術治療3.并發(fā)癥治療當病人發(fā)生高血壓危象時。應立即予以搶救，主要措施如下：給氧。立即酚妥拉明1～5mg(溶入5%葡萄糖稀釋)緩慢靜脈推注,致BP降到160/100mmHg，繼以酚妥拉明10～15mg溶于5%葡萄糖生理鹽水500ml中,緩慢靜滴維持，也可以舌下含服鈣拮抗藥硝苯地平10mg以降低血壓，密切觀察血壓變化。嚴密監(jiān)測血壓、心率、心律。3.并發(fā)癥治療當病人發(fā)生高血壓危象時。應立即予以搶救，主1組織灌注無效與血管過度收縮有關休息：急性發(fā)作時絕對臥床休息，環(huán)境安靜，減少探視避免刺激。飲食護理：高熱量、高蛋白、高維生素、易消化、多飲水、避免飲含咖啡因的飲料。病情監(jiān)測：密切觀察血壓變化，觀察有無頭痛及頭痛的程度、持續(xù)時間，指導病人避免誘發(fā)因素，記錄液體出入量。護理診斷、措施1組織灌注無效與血管過度收縮有關護理診斷、措施

用藥護理：酚芐明不良反應直立性低血壓、皮黏膜充血、心動過速等；哌唑嗪直立性低血壓、低鈉傾向，注意觀察心率，指導病人對潛在的跌倒危險做好防護、頭痛劇烈者按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。心理護理：主動關心病人，向其介紹有關疾病知識、治療方法及注意事項。用藥護理：酚芐明不良反應直立性低血壓、皮黏膜充血、心動過2潛在并發(fā)癥：高血壓危象避免誘因：積極避免外傷、情緒激動、體位突然改變、便秘、屏氣動作等。病情監(jiān)測：觀察病人有無頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、惡心、嘔吐、視力模糊、復視等高血壓危象表現(xiàn)。急救配合與護理：臥床休息，吸氧，抬高床頭以減輕腦水腫，加用床欄以防病人因躁動墜床；按醫(yī)囑給予快速降壓藥物如酚妥拉明；持續(xù)心電、血壓監(jiān)測，每15分鐘記錄一次；安撫病人。2潛在并發(fā)癥：高血壓危象1疾病知識指導給病人和家屬講解疾病的有關知識，指導病人避免高血壓危象的誘因，告知病人和家屬危象時的征兆，以利于及時搶救。2用藥指導說明藥物的作用、服藥時間、劑量、藥物過量或不足的征象、常見的不良反應。健康指導1疾病知識指導給病人和家屬講解疾病的有關知識，指導病人

其他的護理診斷?思考題其他的護理診斷?思考題1疼痛：頭痛與血壓升高有關2便秘與兒茶酚胺增高使腸蠕動及張力減弱有關思考題答案1疼痛：頭痛與血壓升高有關思考題答案

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(Pheochromocytoma)

成都中醫(yī)藥大學研究生院

袁圓內分泌與代謝性疾病病人的護理嗜鉻細胞瘤(Phe1．掌握本病的臨床表現(xiàn)、護理診斷與措施2.了解本病診斷、治療、發(fā)病機制目的和要求目的和要求主要內容1概述2病因與發(fā)病機制3臨床表現(xiàn)4實驗室及其他檢查5診斷6治療7護理診斷、措施8健康指導主要內容1概述

嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織，腫瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。本病大多為良性，約10％為惡性腫瘤；以20-50歲最多見；男女發(fā)病無明顯差異。概述嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)和其他

嗜鉻細胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，腎上腺(adrenalineA，epinephrineE)，去甲腎上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)。嗜鉻細胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,C1嗜鉻細胞瘤80％～90%位于腎上腺髓質；80%以上為單側腺瘤；雙側腺瘤約為10%；單側腎上腺腺瘤＋腎上腺外腺瘤約為10%。2腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位于腹部，多在腹主動脈旁。3腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤可產(chǎn)生去甲腎上腺素和腎上腺素，以前者為主。病因與發(fā)病機制1嗜鉻細胞瘤80％～90%位于腎上腺髓質；80%以上為單舒血管腸肽、P物質—

面部潮紅鴉片肽、生長抑素—

便秘舒血管腸肽、血清素、胃動素—

腹瀉神經(jīng)肽Y—血管收縮、面色蒼白舒血管腸肽、腎上腺髓質素—

低血壓、休克嗜鉻細胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用舒血管腸肽、P物質—面部潮紅嗜鉻細胞瘤分泌的其他多肽激素胸椎T1-加權MRI增強掃描右側脊柱旁嗜鉻細胞瘤,光滑，邊界清晰,密度不均。腫塊位于第7～9胸椎,形似扇形腎上腺外嗜鉻細胞瘤胸椎T1-加權MRI增強掃描腎上腺外嗜鉻細胞瘤切片顯示包膜完整,棕紅色,灶狀出血,與肋骨粘連腎上腺外嗜鉻細胞瘤切片顯示包膜完整,棕紅色,灶狀出血,與肋骨粘連腎上腺外(一)高血壓：為本病最主要的癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性兩種，持續(xù)性亦可有陣發(fā)性加劇。

1.陣發(fā)性高血壓型本病特征性表現(xiàn),發(fā)生率約45％,平時血壓正常，發(fā)作時血壓驟升(以分泌去甲腎上腺素NA為主者)。

BP:200～300mmHg/130～180mmHg

重要癥狀:劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速其他表現(xiàn):恐懼、惡心、嘔吐、胸悶、胸痛或腹痛、視力模糊,重者心衰、肺水腫、腦溢血等一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

(一)高血壓：為本病最主要的癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性兩種，持

發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等。發(fā)作時間：一般數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，長者可達1～2小時或更久。發(fā)作頻率：數(shù)月一次或一日數(shù)次。發(fā)作漸頻、時間漸頻趨勢。最終可成持續(xù)性高血壓。誘因：精神刺激、體位改變、排便、屏氣、觸摸腹部，按壓腫塊、麻醉誘導期、藥物(組胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃復安、三環(huán)類抗抑郁藥)等發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔2.持續(xù)性高血壓約50%：常被誤診為原發(fā)性高血壓。

特點：持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇有以下情況要考慮嗜鉻細胞瘤：常用降壓藥：對神經(jīng)節(jié)阻斷劑（胍乙啶）、利血平、-腎上腺素能阻斷劑、肼苯噠嗪等效果不佳，但對鈣離子拮抗劑、硝普鈉、-受體阻斷劑有效。交感神經(jīng)過度興奮如出汗、心動過速高代謝狀況如低熱、體重下降、直立性低血壓伴心動過緩(長期過量兒茶酚胺CA，使循環(huán)血容量不足、交感抑制、腎上腺素能受體敏感性降低所致。)2.持續(xù)性高血壓約50%：常被誤診為原發(fā)性高血壓。腫瘤驟然出血、壞死，兒茶酚胺CA釋放驟減或停止心肌損害、心律失常、心衰，致心排出量銳減過度分泌腎上腺素興奮β2-受體，周圍血管擴張血管強烈收縮，組織缺氧，微血管通透性增加，血漿外滲，有效血容量降低，血壓下降腫瘤分泌多種擴血管物質如舒血管腸肽、腎上腺髓質素致血壓下降

腫瘤釋放的縮血管物質（去甲腎上腺素和腎上腺素）與舒血管物質（腎上腺髓質素）比例變化有關。(二)低血壓、休克或高血壓與低血壓交替腫瘤驟然出血、壞死，兒茶酚胺CA釋放驟減或停止(二)低血壓、(三)心臟表現(xiàn)

兒茶酚胺性心肌病伴心律失常；心肌退行性變、壞死；高血壓性心肌肥厚、心臟擴大、心衰。(三)心臟表現(xiàn)基礎代謝增高：氧耗量增加，代謝亢進引起發(fā)熱、消瘦。糖代謝紊亂：兒茶酚胺為升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰島素分泌，糖異生加強，引起高血糖，糖耐量減退等脂代謝紊亂：脂肪分解加速，游離脂肪酸增高電解質紊亂：兒茶酚胺CA促使鉀進入細胞內及腎素、醛固酮分泌，出現(xiàn)低鉀血癥；腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關蛋白，出現(xiàn)高鈣血癥。

二、代謝紊亂基礎代謝增高：氧耗量增加，代謝亢進引起發(fā)熱、消瘦。

二、代謝消化道癥狀：兒茶酚胺。CA使腸蠕動及張力減弱、膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增高，表現(xiàn)便秘、腹脹，膽汁潴留、膽結石腹部包塊：少數(shù)病人（約5%～10%）腹部可捫及包塊泌尿系統(tǒng)：腎功能減退，無痛性肉眼血尿血液系統(tǒng)：嗜鉻細胞瘤可分泌紅細胞生成素（EPO）樣物質而刺激骨髓，引起紅細胞增多，白細胞也增多三、其他表現(xiàn)消化道癥狀：兒茶酚胺。CA使腸蠕動及張力減弱、膽囊收縮減弱，

一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定

1)24小時尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸(簡稱VMA)測定:VMA為兒茶酚胺CA終產(chǎn)物持續(xù)性高血壓及高血壓發(fā)作后增高

24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)實驗室及其他檢查一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定實驗室及其他2)24小時尿兒茶酚胺測定：反映CA釋放量正常值為13～42μg/24h

超過正常值2倍以上有診斷意義3)血漿甲氧基去甲腎上腺素NMN和甲氧基甲腎上腺素MN測定

正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml)

正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)2)24小時尿兒茶酚胺測定：反映CA釋放量4)影響因素(判斷結果時參考)：可造成假陽性的物質：攝入咖啡、可樂類飲料及左旋多巴、拉貝洛爾、普萊諾爾，四環(huán)素等藥物?？稍斐杉訇幮缘奈镔|：休克、低血糖、高顱內壓可使內源性兒茶酚胺增高。4)影響因素(判斷結果時參考)：給病人靜脈注射胰生糖素1mg,注射后1-3分鐘內,血漿兒茶酚胺CA≥注射前3倍，或升至>2000ug/L)血壓上升。

二、胰生糖素激發(fā)試驗二、胰生糖素激發(fā)試驗

三、影像學檢查1B超作腎上腺及腎上腺外腫瘤定位檢查，直徑1cm以上2CT掃描，90％以上的腫瘤可以準確定位3MRI有助于鑒別嗜鉻細胞瘤和腎上腺皮質腫瘤腎上腺CT右側腎上腺嗜鉻細胞瘤

三、影像學檢查1B超作腎上腺及腎上腺外腫瘤定位檢查，直

診斷的重要依據(jù)必須建立在24小時尿兒茶酚胺或其謝產(chǎn)物增加的基礎上。根據(jù)家族史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等作出診斷，并判斷其類型，病情嚴重程度及有無并發(fā)癥存在。同時要與其他繼發(fā)性高血壓及原發(fā)性高血壓鑒別。診斷要點

診斷的重要依據(jù)必須建立在24小時尿兒茶酚胺或其診斷要點

1.藥物治療：術前采用α受體阻滯劑使血壓下降，減輕心臟負擔，使原來縮減的血管容量擴大。常用α受體阻滯劑酚芐明和哌唑嗪口服。β受體阻滯劑不常規(guī)使用，如病人出現(xiàn)心律失常和心動過速時采用，但是必須先用α受體阻滯劑使血壓下降。治療

1.藥物治療：術前采用α受體阻滯劑使血壓下降，減輕心臟負擔，2.手術治療大多數(shù)嗜鉻細胞瘤為良性，手術切除可以根治。血壓驟升時可以采用酚妥拉明靜脈注射，繼續(xù)以靜脈滴注或用硝普鈉滴注控制血壓。嗜鉻細胞瘤切除后，血壓一般降至90/60mmHg。血壓驟降，周圍循環(huán)不良，應立即補充全血或血漿，必要時適量去甲腎上腺素靜脈滴注，不能用縮血管藥物。2.手術治療3.并發(fā)癥治療當病人發(fā)生高血壓危象時。應立即予以搶救，主要措施如下：給氧。立即酚妥拉明1～5mg(溶入5%葡萄糖稀釋)