神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷5

肌萎縮

肌萎縮是肌肉營養(yǎng)不良導(dǎo)致骨骼肌容積縮小、肌纖維數(shù)目減少，為下運(yùn)動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。肌萎縮分類及臨床特征神經(jīng)源性肌萎縮（下運(yùn)動神經(jīng)元）

1.脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動神經(jīng)核病變：支配區(qū)域肌肉萎縮，肌束震顫

2.神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌源性肌萎縮（肌肉）

肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型對稱型肌萎縮臨床上引起肌萎縮的疾患

急性或亞急性肌萎縮

脊髓灰質(zhì)炎脊髓出血或軟化多發(fā)性神經(jīng)炎臨床上引起肌萎縮的疾患

局限性非進(jìn)行性肌萎縮

尺神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹臂叢神經(jīng)壓迫腦血管病偏癱臨床上引起肌萎縮的疾患

進(jìn)行性四肢遠(yuǎn)端性肌萎縮

進(jìn)行性脊肌萎縮癥肌萎縮側(cè)索硬化頸髓壓迫性疾患脊髓空洞癥四肢遠(yuǎn)端進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良臨床上引起肌萎縮的疾患

四肢近端肢帶型肌萎縮

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良多發(fā)性肌炎糖尿病性肌萎縮激素性肌病

延髓麻痹

延髓麻痹（球麻痹）

常見癥狀：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難和構(gòu)音障礙等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹延髓麻痹（球麻痹）

真性球麻痹常見病因

急性起病

椎基底動脈病變、腦炎、吉蘭-巴雷、多發(fā)性硬化慢性起病

肌萎縮側(cè)索硬化癥、延髓空洞癥、腦干腫瘤、多發(fā)性硬化真性球麻痹延髓麻麻痹（球麻麻痹））假性球球麻痹痹常見病病因腦血管管病腦腫瘤瘤多發(fā)性性硬化化假性球球麻痹痹延髓麻麻痹（球麻麻痹））肌源性性球麻麻痹常見病病因進(jìn)行性性延髓髓麻痹痹重癥肌肌無力力真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動神經(jīng)元上運(yùn)動神經(jīng)元病變部位疑核、舌下神經(jīng)核及相應(yīng)腦神經(jīng)，多為一側(cè)性雙側(cè)皮質(zhì)或皮質(zhì)核束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑（-）（+）舌肌纖顫及萎縮（+）（-）咽、吸允、掌頦反射（-）（+）下頜反射無變化亢進(jìn)四肢錐體束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異?？捎袕浡援惓２蛔灾髦鬟\(yùn)動動不自主主運(yùn)動動1、不不自主主運(yùn)動動是指指患者者在意意識清清醒的的狀態(tài)態(tài)下出出現(xiàn)的的不能能控制制的骨骨骼肌肌不正正常運(yùn)運(yùn)動，，其運(yùn)運(yùn)動形形式有有多種種，一一般情情緒激激動時時增強(qiáng)強(qiáng)，睡睡眠時時停止止，為為錐體外外系病變所所致。。2、解解剖生生理：：基底底節(jié)中中與運(yùn)運(yùn)動功功能有有關(guān)的的主要要結(jié)構(gòu)構(gòu)為紋紋狀體體，它它實現(xiàn)現(xiàn)其運(yùn)運(yùn)動調(diào)調(diào)節(jié)功功能的的主要要結(jié)構(gòu)構(gòu)，包包括：：①皮質(zhì)質(zhì)-新新紋狀狀體－－蒼白白球（（內(nèi)））－丘丘腦－－皮質(zhì)質(zhì)回路路，②②皮質(zhì)質(zhì)－新新紋狀狀體－－蒼白白球（（外））－丘丘腦底底核－－蒼白白球（（內(nèi)））－丘丘腦－－皮質(zhì)質(zhì)回路路，③③皮質(zhì)質(zhì)－新新紋狀狀體－－黑質(zhì)質(zhì)－丘丘腦－－皮質(zhì)質(zhì)回路路。環(huán)路①皮質(zhì)紋紋體蒼蒼白球球系形成環(huán)路錐體外外系紋體蒼白球系傳出網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)皮質(zhì)—腦腦橋——小腦腦系環(huán)路②②環(huán)路③③【錐體體外外系系】錐體體系系以以外外的的運(yùn)運(yùn)動動傳傳導(dǎo)導(dǎo)路路，，協(xié)協(xié)助助錐錐體體系系更好好地地完完成成隨隨意意運(yùn)運(yùn)動動。。特點點發(fā)生生古古老老。多次次中中繼繼，，聯(lián)聯(lián)系系復(fù)復(fù)雜雜，，形成成若若干干反反饋饋通通路路。功能能調(diào)節(jié)節(jié)肌肌張張力力。自動整體姿勢（完成無意識習(xí)慣性動作)。維持調(diào)節(jié)配合合錐錐體體系系，，協(xié)協(xié)調(diào)調(diào)肌肌群群運(yùn)動動，，糾糾正正隨隨意意運(yùn)運(yùn)動動的的誤差差，，確確保保精精細(xì)細(xì)動動作作的的完成成。錐體體外外系系可可分為為1皮質(zhì)質(zhì)—紋紋體體——蒼蒼白白球球系系⑴皮皮質(zhì)質(zhì)——紋紋狀狀體體——背背測測丘丘腦腦環(huán)環(huán)路路⑵紋紋體體——黑黑質(zhì)質(zhì)環(huán)環(huán)路路⑶蒼蒼白白球球——底底丘丘腦腦環(huán)環(huán)路路2皮質(zhì)質(zhì)—腦腦橋橋——小小腦腦系系1、、靜靜止止性性震震顫顫：：是是主主動動肌肌與與拮拮抗抗肌肌交交替替收收縮縮引引起起的的節(jié)節(jié)律律性性震震顫顫，，常常見見手手指指搓搓藥藥丸丸樣樣動動作作，，頻頻率率4~6次次/秒秒，，靜靜止止時時出出現(xiàn)現(xiàn)，，緊緊張張時時加加重重，，隨隨意意運(yùn)運(yùn)動動時時減減輕輕，，睡睡眠眠時時消消失失；；可可見見于于下下頜頜、、唇唇和和四四肢肢等等，，是是帕帕金金森森病病的的特特征征性性體體征征。。與與小小腦腦病病變變出出現(xiàn)現(xiàn)的的意意向向性性震震顫顫不不同同，，后后者者為為動動作作性性震震顫顫。。2、、肌肌強(qiáng)強(qiáng)直直：：帕帕金金森森病病時時伸伸肌肌與與屈屈肌肌張張力力均均增增高高，，向向各各方方向向被被動動運(yùn)運(yùn)動動遇遇到到的的阻阻力力相相同同，，出出現(xiàn)現(xiàn)鉛鉛管管樣樣強(qiáng)強(qiáng)直直，，伴伴震震顫顫時時為為齒齒輪輪樣樣強(qiáng)強(qiáng)直直。。3、、舞蹈蹈癥癥：：是肢肢體體迅迅速速的的不不規(guī)規(guī)律律、、無無節(jié)節(jié)律律、、粗粗大大的的不不能能隨隨意意控控制制的的動動作作，如如轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)頸頸、、聳聳肩肩、、手手指指間間斷斷性性屈屈伸伸、、擺擺手手、、伸伸臂臂等等舞舞蹈蹈樣樣動動作作，，上上肢肢重重，，步步態(tài)態(tài)不不穩(wěn)穩(wěn)或或粗粗大大的的跳跳躍躍舞舞蹈蹈樣樣步步態(tài)態(tài)，，面面部部肌肌肉肉可可見見扮扮鬼鬼臉臉動動作作，，肢肢體體肌肌張張力力低低等等。。常常見見于于小小舞舞蹈蹈病病、、Huntington舞舞蹈蹈病病等等。。偏偏側(cè)側(cè)舞舞蹈蹈癥癥局局限限于于身身體體一一側(cè)側(cè)，，常常見見腦腦卒卒中中。。4、、手手足足徐徐動動癥癥：：指指肢肢體體遠(yuǎn)遠(yuǎn)端端游游走走性性的的肌肌張張力力增增高高或或減減低低的的動動作作，，表表現(xiàn)現(xiàn)緩緩慢慢的的如如蚯蚯蚓蚓爬爬行行樣樣的的扭扭轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)樣樣蠕蠕動動，，并并伴伴有有肢肢體體遠(yuǎn)遠(yuǎn)端端過過渡渡伸伸張張如如腕腕過過屈屈、、手手指指過過伸伸等等，，且且手手指指緩緩慢慢逐逐個個相相繼繼屈屈曲曲，，可可見見于于多多種種神神經(jīng)經(jīng)系系統(tǒng)統(tǒng)變變性性疾疾病病，，最最常常見見為為Huntington舞舞蹈蹈病病，，以以及及Wilson病病等等。。5、、偏偏身身投投擲擲運(yùn)運(yùn)動動：：是是肢肢體體近近端端粗粗大大的的無無規(guī)規(guī)律律投投擲擲樣樣運(yùn)運(yùn)動動。。為為對側(cè)側(cè)丘丘腦腦底底核核及與與其其聯(lián)聯(lián)系系的的蒼蒼白白球球外外側(cè)側(cè)病病變變所所致致。。6、、肌肌張張力力障障礙礙：：是是肌肌肉肉異異常常收收縮縮導(dǎo)導(dǎo)致致緩緩慢慢扭扭轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)樣樣不不自自主主運(yùn)運(yùn)動動或或姿姿勢勢異異常常，，表表現(xiàn)現(xiàn)軀軀干干和和肢肢體體近近端端扭轉(zhuǎn)痙痙攣，如手手過伸伸或過過屈，，頭側(cè)側(cè)屈或或后伸伸，軀軀干屈屈曲扭扭轉(zhuǎn)，，足內(nèi)內(nèi)翻，，眼睛睛緊閉閉和固固定的的怪異異表情情，不不能站站立或或行走走。見見于一一些特特發(fā)性性遺傳傳病。。痙攣性性斜頸頸是局限限性肌肌張力力障礙礙，表表現(xiàn)頸頸部肌肌肉痙痙攣性性收縮縮，使使頭部部緩慢慢不自自主扭扭曲和和轉(zhuǎn)動動。7、抽抽動穢穢語綜綜合征征：是是多部部位突突發(fā)的的快速速無目目的重重復(fù)性性肌肉肉抽動動，常常累及及面肌肌，可可伴不不自主主發(fā)音音或穢穢語，，抽動動頻繁繁者一一日可可達(dá)數(shù)數(shù)十次次至百百次。。癥狀狀在數(shù)數(shù)周或或數(shù)月月內(nèi)可可有波波動，，多見見于兒兒童。。共濟(jì)濟(jì)失失調(diào)調(diào)共濟(jì)失失調(diào)共濟(jì)失失調(diào)是是因小小腦、、本體體感覺覺及前前庭功功能障障礙所所致的的運(yùn)動動笨拙拙和不不協(xié)調(diào)調(diào)，可可累及及四肢肢、軀軀干及及咽喉喉肌，，引起起姿勢勢、步步態(tài)和和語言言障礙礙。傳導(dǎo)軀軀干下下肢本體感感覺同側(cè)背背核（C8-L2）脊髓小小腦后后束舊小腦腦楔束副核︵部分纖纖維︶楔束脊髓小小腦前前束后角5-7層（腰骶骶膨大大）脊髓小小腦前前束非意識識性深感覺覺傳導(dǎo)導(dǎo)路后角5-7層（頸膨膨大））上肢頸頸部本體感感覺小腦上腳小腦下下腳損傷:反射性性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)同側(cè)小腦投投射1、小腦性性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)：表現(xiàn)為為隨意意運(yùn)動動的速速度、、節(jié)律律、幅幅度和和力量量的不不規(guī)則則，即即協(xié)調(diào)調(diào)運(yùn)動動障礙礙，還還可伴伴有肌肌張力力減低低、眼眼球震震顫及及語言言障礙礙。①姿勢勢和步步態(tài)的的改變變：蚓部病病變；；②隨意意運(yùn)動動協(xié)調(diào)調(diào)障礙礙：小腦半半球病病變導(dǎo)導(dǎo)致同側(cè)肢體辨辨距不不良和和意向向性震震顫、、協(xié)同同不能能；③語言言障礙礙：吟詩語語言和和暴發(fā)發(fā)性語語言；；④眼運(yùn)運(yùn)動障障礙：：共濟(jì)失失調(diào)性性眼球球震顫顫；⑤肌張張力減減低：：可見鐘鐘擺樣樣腱反反射。。2、大腦性性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)：大腦額額、顳顳、枕枕葉與與小腦腦之間間有額額橋束束和顳顳枕橋橋束相相聯(lián)系系，故故當(dāng)大大腦損損害時時也可可出現(xiàn)現(xiàn)病灶灶對側(cè)側(cè)共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)，多無眼眼震，可有有錐體體束征征。分分為：：①額葉葉性共共濟(jì)失失調(diào)，，②頂葉葉性共共濟(jì)失失調(diào)，，③顳葉葉性共共濟(jì)失失調(diào)。。3、感覺性性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)：為脊髓髓后索索損害害。病病人不不能辨辨別肢肢體位位置和和運(yùn)動動方向向，出出現(xiàn)感感覺性性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)如站站立不不穩(wěn)（（閉目目難立立征陽陽性）），邁邁步不不知遠(yuǎn)遠(yuǎn)近，，落腳腳不知知深淺淺，踩棉花花感，，常目目視地地面行行走，，在黑黑暗中中難以以行走走。檢檢查振振動覺覺、關(guān)關(guān)節(jié)位位置覺覺喪失失，無無眼球球震顫顫。4、前庭性性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)：前庭病病變使使空間間定向向功能能障礙礙，以以平衡衡障礙礙為主主，表表現(xiàn)為為站立立不穩(wěn)穩(wěn)，步步行時時軀體體向病病側(cè)傾傾斜，，搖晃晃不穩(wěn)穩(wěn)，沿沿直線線行走走時更更為明明顯，，改變變頭位位可使使癥狀狀加重重，四四肢共共濟(jì)運(yùn)運(yùn)動多多正常常。其其特點點是：：眩暈暈、嘔嘔吐、、眼球球震顫顫明顯顯，可可出現(xiàn)現(xiàn)雙上上肢自自發(fā)性性指誤誤；前庭功功能檢檢查如內(nèi)耳耳變溫溫（冷冷熱水水）試試驗或或旋轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)試驗驗反應(yīng)應(yīng)減退退或消消失。。病變變越接接近內(nèi)內(nèi)耳迷迷路，，共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)越明明顯。。步態(tài)態(tài)異異常?？梢蜻\(yùn)運(yùn)動或或感覺覺障礙礙引起起，其其特點點與病病變部部位有有關(guān)。。步態(tài)態(tài)異異常常分類及及臨床床特征征1、皮質(zhì)脊脊髓束束病變變：①痙攣攣性偏偏癱步步態(tài)：：單側(cè)病病變，，行走走時病病側(cè)上上肢屈屈曲內(nèi)內(nèi)收，，腰部部向健健側(cè)傾傾斜，，下肢肢伸直直外旋旋，向向外前前擺動動，呈呈劃圈樣樣步態(tài)態(tài)②痙攣攣性截截癱步步態(tài)：：雙側(cè)病病變，，行走走時雙雙下肢肢強(qiáng)直直內(nèi)收收，伴伴代償償性軀軀干運(yùn)運(yùn)動，，行走走費(fèi)力力，呈呈剪刀樣樣步態(tài)態(tài)2、失用步步態(tài)：：雙側(cè)額額葉病病變所所致。。病人人無肢肢體無無力或或共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)，但但不能能自行行站立立或正正常行行走，，表現(xiàn)現(xiàn)步態(tài)態(tài)不穩(wěn)穩(wěn)、不不確定定或小小步伐伐，腳腳好像像粘在在地上上，伴伴明顯顯遲疑疑現(xiàn)象象和傾傾倒3、小步態(tài)態(tài)：見于額額葉病病變。。表現(xiàn)現(xiàn)小步步、拖拖曳，，起步步或轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)彎緩緩慢，，步態(tài)態(tài)不穩(wěn)穩(wěn)。寬寬基底底，有有擺臂臂動作作4、錐體外外系病病變：：①慌張步步態(tài)：：見于帕帕金森森病。。行走走時軀軀干彎彎曲向向前，，髖、、膝和和踝部部彎曲曲，起起步慢慢、止止步難難和轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)身困困難，，小步步態(tài)擦擦地而而行，，呈前前沖狀狀，易易跌倒倒；上上肢協(xié)協(xié)同擺擺動消消失。。②扭曲曲、奇奇異步步態(tài)：：肌張力力障礙礙引起起肢體體或軀軀干姿姿勢異異常，，影響響運(yùn)動動。5、小腦性性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)步態(tài)態(tài)：①小腦腦蚓部部病變變：導(dǎo)致軀軀干性性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào)，步步態(tài)不不規(guī)則則、笨笨拙、、不穩(wěn)穩(wěn)定和和寬基基底，，轉(zhuǎn)彎彎困難難，不不能走走直線線。②小腦腦半球球病變變：步態(tài)不不穩(wěn)或或粗大大的跳跳躍動動作，，左右右搖晃晃，向向病側(cè)側(cè)傾斜斜，視視覺可可部分分糾正正，常常伴辨辨距不不良。。6、醉酒步態(tài)態(tài)：步態(tài)蹣跚跚、搖晃晃和前后后傾斜，，似欲失失去平衡衡而跌倒倒，不能能通過視視覺糾正正?？烧锥潭叹嚯x行行走7、感覺性共共濟(jì)失調(diào)調(diào)步態(tài)：：患者閉眼眼站立不不能，搖搖晃易跌跌倒，睜睜眼時視視覺可部部分代償償；行走走時下肢肢動作沉沉重，高高抬足，，重落地地，夜間間走路或或閉眼時時加重8、跨閾步態(tài)態(tài)：見于腓總總神經(jīng)麻麻痹、腓腓骨肌萎萎縮癥等等。由于于脛骨前前肌、腓腓腸肌無無力導(dǎo)致致垂足，，行走時時患肢抬抬高，如如跨門檻檻樣9、肌病步態(tài)態(tài)：由于軀干干和骨盆盆帶肌無無力導(dǎo)致致脊柱前前凸，行行走時臀臀部左右右搖擺，，狀如鴨步10、癔病步態(tài)態(tài)：可表現(xiàn)奇奇形怪狀狀的步態(tài)態(tài)，罕有有跌倒致致傷肌張力：：肌張力：：是肌肉松松弛狀態(tài)態(tài)的緊張張度和被被動運(yùn)動動時遇到到的阻力力。肌張力減減低：周圍性、、錐體外外系、小小腦、錐錐體束疾疾患、肌肌病錐體系：：折刀樣樣肌張力增增高：中樞性錐體外系系：鉛管樣、齒輪樣（肌張力力不全））周圍神經(jīng)經(jīng)面面肌痙痙攣肌源性病病變其它破破傷風(fēng)神經(jīng)反射射反射是最最簡單、、最基本本的神經(jīng)經(jīng)活動，，是機(jī)體體對刺激激的非自自主的反反應(yīng)。在臨床上上尤其對對神經(jīng)系系統(tǒng)損傷傷的定位位診斷檢檢查，反反射的意意義是非非常重要要的。相關(guān)概念念反射?。菏欠瓷渖涞慕馄势蕦W(xué)基礎(chǔ)礎(chǔ)。反應(yīng)：為肌肉肉的收縮縮，肌張張力改變變，腺體體分泌或或內(nèi)臟反反應(yīng)。神經(jīng)性休休克：是反射射暫受到到抑制。。反射弧反射弧包包括：（1）感感受器（2）傳傳入神經(jīng)經(jīng)元（3）一一個或數(shù)數(shù)個連聯(lián)聯(lián)絡(luò)神經(jīng)經(jīng)元（4）傳傳出神經(jīng)經(jīng)元（即即脊髓前前角或腦腦干的運(yùn)運(yùn)動神經(jīng)經(jīng)元）（5）效效應(yīng)器。。反射分類類根據(jù)刺激激部位可可將反射射分為深反射（（腱反射射）、淺反射（（皮膚粘粘膜反射射）、病理反射射。（一）深深反射叩擊肌腱腱可引引起深反反射。其反射弧弧由感覺覺神經(jīng)和和運(yùn)動神神經(jīng)元直直接連接接而成。。1、深反反射減弱弱或消失失反射弧任任何部位位的中斷斷可產(chǎn)生生深反射射減弱或或消失，，如周圍圍神經(jīng)、、脊髓前前根、后后根、后后根節(jié)、、脊髓前前角、后后角的病病變。深反射的的減弱或或消失是是下運(yùn)動動神經(jīng)元元癱瘓的的一個重重要體征征。此外肌病病、精神神緊張、、意識障障礙（昏昏迷）、、脊髓休休克期也也發(fā)生。。2、深反射增增強(qiáng)是錐體束束受損害害時出現(xiàn)現(xiàn)的體征征，為上上運(yùn)動神神經(jīng)元損損害的重重要體征征。深反射增增強(qiáng)結(jié)果果出現(xiàn)：：陣攣、、霍夫夫曼