reye綜合癥教學(xué)講解課件

Reye綜合征

（急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性）重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科蔣莉2019-1Reye綜合征

（急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變Reye綜合征

（瑞氏綜合征）

（急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性）臨床特點(diǎn)：急性顱內(nèi)壓增高（急性腦?。?，實(shí)驗(yàn)室檢查肝功異常病理特征：急性腦水腫+內(nèi)臟脂肪變性病變基礎(chǔ)：腦、肝等多臟器線粒體功能受損傷死亡率約10%，主要死亡原因腦疝2019-2Reye綜合征

（瑞氏綜合征）

（急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性

病因

尚不清楚，有關(guān)因素病毒感染：多種（B型流感病毒、水痘、腸道病毒、E-B病毒等）藥物：水楊酸鹽毒素：黃曲霉素2019-3病因

尚不清楚，有關(guān)因素病理變化以肝臟為主內(nèi)臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性脂肪變性嚴(yán)重細(xì)胞內(nèi)腦水腫、甚至腦疝發(fā)生所有臟器細(xì)胞線粒體腫脹變性、脂質(zhì)空泡、糖原消耗、過氧化小體增多均無細(xì)胞浸潤或組織壞死現(xiàn)象彌漫性腦水腫和內(nèi)臟的脂肪變性2019-4病理變化以肝臟為主內(nèi)臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性脂肪變性彌漫發(fā)病機(jī)理

急性線粒體損傷能量、氨基酸、脂肪、糖代謝障礙氨不能轉(zhuǎn)化為尿素高氨血癥脂肪酸氧化受阻脂肪在肝臟和重要臟沉積器三羧酸循環(huán)中氧化磷酸化受阻ATP減少肝糖原減少低血糖腦功能障礙肝功異常2019-5發(fā)病機(jī)理急性線粒體損傷能量、氨基酸、氨不能轉(zhuǎn)化為尿素高氨血臨床表現(xiàn)起病任何年齡、多在6月-4歲間大多有輕微呼吸或消化道感染癥狀前驅(qū)疾病恢復(fù)期病情突然加重反復(fù)嘔吐、進(jìn)行性意識障礙、驚厥2019-6臨床表現(xiàn)起病2019-6臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙行為改變：煩躁、淡漠、反應(yīng)遲鈍意識障礙：嗜睡、昏睡、昏迷頻繁驚厥去皮質(zhì)強(qiáng)直或去腦強(qiáng)直無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征

2019-7臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙2019-7臨床表現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高頻繁嘔吐腦疝枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸節(jié)律不規(guī)則）天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意識障礙、去腦強(qiáng)直）2019-8臨床表現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高2019-8臨床表現(xiàn)

肝臟輕-中度增大；或正常無明顯黃疸2019-9臨床表現(xiàn)肝臟2019-9實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能異常：轉(zhuǎn)氨酶增高、高氨血癥、高游離脂肪酸血癥，凝血功能障礙、低血糖腦脊液：壓力增高外周血：白細(xì)胞總數(shù)增高、中性粒細(xì)胞為主腦電圖：廣泛性慢波2019-10實(shí)驗(yàn)室檢查2019-10預(yù)后

病程經(jīng)過自限性：大多起病后3-5天不再進(jìn)展，

1周內(nèi)恢復(fù)重癥：24-48小時(shí)內(nèi)死亡幸存者留有各種神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥2019-11預(yù)后病程經(jīng)過2019-11診斷診斷要點(diǎn)：“臨床象腦病、生化象肝病、病理肝腦俱全”前期感染急性腦病癥狀顯著肝功異常腦脊液無炎性改變2019-12診斷診斷要點(diǎn)：2019-12鑒別診斷顱內(nèi)感染：腦脊液炎性改變、無明顯肝功異常感染中毒性腦?。涸l(fā)病極期、無高氨血癥肝性腦病：黃疸、持續(xù)性肝功異常2019-13鑒別診斷顱內(nèi)感染：腦脊液炎性改變、無明顯肝功異常2019-1治療

積極降低顱內(nèi)壓，防治腦疝發(fā)生

20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小時(shí)一次甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小時(shí)一次地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天呼吸機(jī)過度換氣

2019-14治療積極降低顱內(nèi)壓，防治腦疝發(fā)生2019-14治療維持水電解質(zhì)平衡，糾正代謝紊亂糾正低血糖：10-15%葡萄糖溶液邊補(bǔ)邊脫，60-80ml/kg.d

糾正酸中毒2019-15治療維持水電解質(zhì)平衡，糾正代謝紊亂2019-15后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析后面內(nèi)容直接刪除就行感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr治療

對癥治療止驚：魯米那、安定出血傾象：VitK/成分輸血保護(hù)肝功能：控制高氨、血漿交換其他：避免使用水楊酸類、吩噻嗪類藥物2019-18治療對癥治療2019-18Reye綜合征

（急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性）重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科蔣莉2019-19Reye綜合征

（急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變Reye綜合征

（瑞氏綜合征）

（急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性）臨床特點(diǎn)：急性顱內(nèi)壓增高（急性腦病），實(shí)驗(yàn)室檢查肝功異常病理特征：急性腦水腫+內(nèi)臟脂肪變性病變基礎(chǔ)：腦、肝等多臟器線粒體功能受損傷死亡率約10%，主要死亡原因腦疝2019-20Reye綜合征

（瑞氏綜合征）

（急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性

病因

尚不清楚，有關(guān)因素病毒感染：多種（B型流感病毒、水痘、腸道病毒、E-B病毒等）藥物：水楊酸鹽毒素：黃曲霉素2019-21病因

尚不清楚，有關(guān)因素病理變化以肝臟為主內(nèi)臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性脂肪變性嚴(yán)重細(xì)胞內(nèi)腦水腫、甚至腦疝發(fā)生所有臟器細(xì)胞線粒體腫脹變性、脂質(zhì)空泡、糖原消耗、過氧化小體增多均無細(xì)胞浸潤或組織壞死現(xiàn)象彌漫性腦水腫和內(nèi)臟的脂肪變性2019-22病理變化以肝臟為主內(nèi)臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性脂肪變性彌漫發(fā)病機(jī)理

急性線粒體損傷能量、氨基酸、脂肪、糖代謝障礙氨不能轉(zhuǎn)化為尿素高氨血癥脂肪酸氧化受阻脂肪在肝臟和重要臟沉積器三羧酸循環(huán)中氧化磷酸化受阻ATP減少肝糖原減少低血糖腦功能障礙肝功異常2019-23發(fā)病機(jī)理急性線粒體損傷能量、氨基酸、氨不能轉(zhuǎn)化為尿素高氨血臨床表現(xiàn)起病任何年齡、多在6月-4歲間大多有輕微呼吸或消化道感染癥狀前驅(qū)疾病恢復(fù)期病情突然加重反復(fù)嘔吐、進(jìn)行性意識障礙、驚厥2019-24臨床表現(xiàn)起病2019-6臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙行為改變：煩躁、淡漠、反應(yīng)遲鈍意識障礙：嗜睡、昏睡、昏迷頻繁驚厥去皮質(zhì)強(qiáng)直或去腦強(qiáng)直無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征

2019-25臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙2019-7臨床表現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高頻繁嘔吐腦疝枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸節(jié)律不規(guī)則）天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意識障礙、去腦強(qiáng)直）2019-26臨床表現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高2019-8臨床表現(xiàn)

肝臟輕-中度增大；或正常無明顯黃疸2019-27臨床表現(xiàn)肝臟2019-9實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能異常：轉(zhuǎn)氨酶增高、高氨血癥、高游離脂肪酸血癥，凝血功能障礙、低血糖腦脊液：壓力增高外周血：白細(xì)胞總數(shù)增高、中性粒細(xì)胞為主腦電圖：廣泛性慢波2019-28實(shí)驗(yàn)室檢查2019-10預(yù)后

病程經(jīng)過自限性：大多起病后3-5天不再進(jìn)展，

1周內(nèi)恢復(fù)重癥：24-48小時(shí)內(nèi)死亡幸存者留有各種神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥2019-29預(yù)后病程經(jīng)過2019-11診斷診斷要點(diǎn)：“臨床象腦病、生化象肝病、病理肝腦俱全”前期感染急性腦病癥狀顯著肝功異常腦脊液無炎性改變2019-30診斷診斷要點(diǎn)：2019-12鑒別診斷顱內(nèi)感染：腦脊液炎性改變、無明顯肝功異常感染中毒性腦?。涸l(fā)病極期、無高氨血癥肝性腦?。狐S疸、持續(xù)性肝功異常2019-31鑒別診斷顱內(nèi)感染：腦脊液炎性改變、無明顯肝功異常2019-1治療

積極降低顱內(nèi)壓，防治腦疝發(fā)生

20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小時(shí)一次甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小時(shí)一次地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天呼吸機(jī)過度換氣

2019-32治療積極降低顱內(nèi)壓，防治腦疝發(fā)生2019-14治療維持水電解質(zhì)平衡，糾正代謝紊亂糾正低血糖：10-15%葡萄糖溶液邊補(bǔ)邊脫，60-80ml/kg.d

糾正酸中毒2019-33治療維持水電解質(zhì)平衡，糾正代謝紊亂2019-15后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析后面內(nèi)容直接刪除就行感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentation