兒科血尿課件

1血尿1血尿2定義

血尿是兒科泌尿系統疾病常見的癥狀。血尿是指尿液中紅細胞數超過正常，分為鏡下血尿和肉眼血尿，離心尿高倍鏡下紅細胞>3個/HP或尿沉渣紅細胞計數>8×10^6/L(8000個/ml)即為鏡下血尿，肉眼即能見尿呈洗肉水色或血樣稱為肉眼血尿，一般當尿紅細胞>2.5×10^9/L(1000ml尿中含0.5ml血液)即可出現肉眼血尿，肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關，中性或弱堿性尿呈鮮紅色或洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣。2定義血尿是兒科泌尿系統疾病常見的癥狀。血尿是指尿3

目前常用尿液分析儀（試紙法）檢測血尿，其原理是利用血紅蛋白的氧化性與試紙的呈色反應來進行半定量分析，但當尿中存在還原物質（如維生素C大于50mg/L），可呈假陰性。而尿中存在游離血紅蛋白、肌紅蛋白和過氧化酶等物質時可呈假陽性。健康兒童尿液分析可有潛血陽性，且尿潛血與鏡檢往往不平行，診斷血尿應以鏡檢為準。34發(fā)病機制

1腎小球濾過膜異常：濾過膜分三層，由內到外依次為毛細血管內皮細胞，內皮細胞上有窗孔，基底膜是尿液濾過的主要屏障，分為內疏松層，致密層及外疏松層，其主要成分是Ⅳ型膠原、糖蛋白，最外層為足細胞，足突之間裂孔隔膜的寬度為20-50nm。兒童基底膜的厚度約在110nm以上。正常情況下紅細胞的直徑遠大于濾過膜上的各個孔道的直徑，一般難以通過腎小球濾過膜，只有當濾過膜損傷時才可以導致腎小球性血尿。4發(fā)病機制1腎小球濾過膜異常：濾過膜分三層，由內到外556常見的腎小球濾過膜損傷包括免疫復合物引起的腎小球基底膜損傷和基底膜的先天異常，前者如臨床常見的各種免疫復合物性腎小球腎炎，后者以薄基底膜腎病和Alport綜合征最為常見。6常見的腎小球濾過膜損傷包括免疫復合物引起的腎小球基72非濾過膜損傷引起的血尿組織血管的直接損傷：臨床常見的尿鈣晶體、腫瘤、感染、創(chuàng)傷及藥物對腎小管間質、尿路等組織血管的直接破壞。腎血流動力學的異常：臨床常見的左腎靜脈壓迫綜合征、腎動脈硬化、腎靜脈血栓形成等。全身出血性疾?。号R床常見白血病、血小板減少性紫癜、急性再障、彌散性血管內凝血等。72非濾過膜損傷引起的血尿83紅細胞本身異常紅細胞表面的電荷性質改變：正常紅細胞表面帶負電荷，而基底膜也帶負電荷，因此，由于電荷排斥正常狀況下紅細胞很難從基底膜漏出，腎小球腎炎中存在紅細胞膜負電荷減少，與血尿發(fā)生有一定關系。紅細胞的變性能力增強：紅細胞保持其正常形態(tài)和變性能力主要取決于其膜蛋白的組成及結構，膜蛋白的組成及結構發(fā)生改變可使紅細胞的變性能力增強，穿過基底膜形成血尿。83紅細胞本身異常9病因與臨床分類

引起血尿的原因很多，各種致病因素引起的腎小球基膜完整性受損或通透性增加、尿道粘膜的損傷、腎小球毛細血管腔內壓增高、全身凝血機制障礙等均可導致血尿。9病因與臨床分類引起血尿的原因很多，各種致病因素引起10

1腎臟疾?。?）各種原發(fā)性腎小球疾病：急慢性腎小球腎炎，遺傳性腎炎，薄基底膜腎病，IgA腎病，肺出血腎炎綜合征等。（2）感染：腎結核，腎盂腎炎（3）畸形：腎血管畸形，先天性多囊腎，游走腎，腎下垂，腎盂積水等。（4）腫瘤：腎胚胎瘤，腎盞血管瘤等10

1腎臟疾病11（5）腎血管病變：腎靜脈血栓形成，左腎靜脈壓迫綜合征。（6）損傷：腎挫傷及其他損傷。（7）藥物：腎毒性藥物如氨基糖甙類抗生素、桿菌肽、水楊酸制劑、磺胺類、苯妥英那、環(huán)磷酰胺等均可引起腎損害產生血尿。11（5）腎血管病變：腎靜脈血栓形成，左腎靜脈壓迫綜合征。12

2尿路疾病感染：膀胱炎，尿道炎，結核。結石：輸尿管結石，膀胱結石腫瘤：息肉，憩室，異物等

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2尿路疾病133全身性疾?。撼鲅约膊。簭浬⑿匝軆饶?，血小板減少性紫癜，血友病，新生兒自然出血癥，再生障礙性貧血，白血病等心血管疾?。撼溲孕牧λソ?，感染性心內膜炎感染性疾?。簜?，流行性出血熱，傳染性單核細胞增多癥，爆發(fā)型流行性腦膜炎以及有肺炎支原體、結核桿菌、肝炎病毒、鉤端螺旋體等所致感染后腎炎。133全身性疾病：14風濕性疾?。合到y性紅斑狼瘡，過敏性紫癜，結節(jié)性多動脈炎，風濕性腎炎營養(yǎng)性疾病：維生素C缺乏癥，維生素K缺乏癥過敏性疾?。猴嬍尺^敏如牛奶或菠蘿過敏。其他疾?。喝邕z傳性毛細血管擴張癥，劇烈運動引起的一過性血尿，特發(fā)性高鈣尿癥等。14風濕性疾?。合到y性紅斑狼瘡，過敏性紫癜，結節(jié)性多動脈炎，15診斷與鑒別診斷

1真性血尿與假性血尿血尿的診斷首先要排除以下能產生假性血尿的情況：①攝入含有大量人造色素（如苯胺）的食物，藥物（如大黃、利福平、苯妥英那）等引起的紅色尿②血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿③卟啉尿④初生新生兒尿內的尿酸鹽可使尿布呈紅色，但以上尿檢均無紅細胞，可資鑒別⑤血便或月經血污染15診斷與鑒別診斷

1真性血尿與假性血尿162腎小球性與非腎小球性血尿

確定有血尿后，再判定血尿的來源，然后確定原發(fā)病因。目前常用方法有：①尿沉渣紅細胞形態(tài)學檢查：若以異形紅細胞為主則提示為腎小球性血尿（相差顯微鏡下>30%），以均一形為主者則提示非腎小球性血尿，血尿來源于腎盂、腎盞、輸尿管、膀胱或尿道，多見于泌尿道感染、結石、結核、腫瘤、創(chuàng)傷等。162腎小球性與非腎小球性血尿

確定有血尿后，再判17②尿中紅細胞平均體積測定：若MCV<72fl且呈小細胞分布，則說明血尿來源于腎小球，此法敏感性為95%，特異性為96%，且可克服檢測者主觀的誤差。③尿沉渣檢查見到尿紅細胞管型和腎小管上皮細胞，表明血尿為腎實質性。若鏡下血尿時，24小時尿蛋白定量>500mg；肉眼血尿時，尿蛋白>990mg/24h，或>660mg/L，則多提示腎小球疾病。

④尿紅細胞電泳：腎小球性者為20.64秒±1.72秒，非腎小球性者為27.27秒±1.66秒。17②尿中紅細胞平均體積測定：若MCV<72fl且呈小細胞分18腎小球性血尿診斷步驟

1臨床資料分析：腎小球性血尿的鑒別診斷應注意特別詳細的詢問血尿的伴隨癥狀及體征。①伴水腫、高血壓、尿液中發(fā)現管型和蛋白尿，應考慮原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾?、谛陆衅つw感染、咽喉炎后出現血尿，首先考慮急性鏈球菌感染后腎小球腎炎，其次為IgA腎?、郯橛幸鼓蛟龆?、貧血顯著時應考慮慢性腎小球腎炎18腎小球性血尿診斷步驟

1臨床資料分析：腎小球性血尿的鑒19④伴有聽力異常，應考慮Alport綜合征⑤有血尿家族史，應考慮薄基膜腎?、薨楦杏X異常，應考慮Fabry?、甙榉纬鲅獞氲椒纬鲅?腎炎綜合征⑧伴有紫癜，應考慮紫癜性腎炎⑨伴有高度水腫和大量蛋白尿應考慮腎病綜合征。19④伴有聽力異常，應考慮Alport綜合征202血和尿生化分析：①血ASO升高伴有C3下降應考慮急性鏈球菌感染后腎炎②伴血HbsAg（+）和（或）HbeAg（+），腎組織中有乙肝病毒抗原沉積，可診斷為乙肝病毒相關性腎炎③血清補體持續(xù)下降，考慮原發(fā)性膜增生性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關性腎炎，慢性腎小球腎炎202血和尿生化分析：21④ANA、Anti-dsDNA、ANCA等陽性應考慮狼瘡性腎炎⑤血清IgA升高，提示有IgA腎病可能；IgG、IgM、IgA均增高，可見于狼瘡性腎炎、慢性腎炎；⑥尿蛋白成分分析中以大分子蛋白尿為主，多見于急、慢性腎小球腎炎及腎病綜合征；以小分子蛋白為主，提示間質性腎炎。21④ANA、Anti-dsDNA、ANCA等陽性應考慮狼瘡223腎活體組織檢查分析：腎活體組織病理檢查對血尿的病因診斷具有極為重要的價值，如IgA腎病、薄基膜病、局灶節(jié)段性腎小球硬化，狼瘡性腎炎，肝炎病毒相關性腎炎，Alport綜合征等。223腎活體組織檢查分析：腎活體組織病理檢查對血尿的病因23非腎小球性血尿診斷步驟

1尿三杯試驗：第一杯尿紅細胞增多為前尿道出血；第三杯尿紅細胞增多則為膀胱基底部、前列腺、后尿道或精囊出血；三杯均有血，則為膀胱頸以上部位出血。上尿路出血多呈暗棕色，無膀胱刺激征，有時可見血塊。尿中出現血塊通常為非腎小球性疾病。23非腎小球性血尿診斷步驟

1尿三杯試驗：第一杯尿紅細胞增242臨床資料分析:

①伴有尿急、尿頻、尿痛，應考慮泌尿道感染，其次為腎結核；②伴有低熱、盜汗、消瘦應考慮腎結核；③伴有皮膚粘膜出血應考慮出血性疾?、馨橛谐鲅?、溶血、循環(huán)障礙及血栓癥狀，應考慮DIC或溶血尿毒綜合征⑤伴有腎絞痛或活動后腰痛應考慮腎結石242臨床資料分析:25⑥伴有外傷史應考慮泌尿系統外傷⑦伴有腎區(qū)腫塊應考慮腎腫瘤或腎靜脈栓塞⑧近期使用腎毒性藥物，應考慮急性間質性腎炎⑨無明顯伴隨癥狀時應考慮左腎靜脈壓迫綜合征、特發(fā)性高鈣尿癥、腎微結石、尿路息肉、憩室25⑥伴有外傷史應考慮泌尿系統外傷263輔助檢查分析：①兩次尿培養(yǎng)陽性，尿菌落計數>10^5/ml，可診斷泌尿道感染②尿培養(yǎng)檢出結核桿菌，對診斷腎結核有重要價值，并可通過3次以上晨尿沉渣找抗酸桿菌，其陽性率為80-90%，24小時尿沉渣找抗酸桿菌，陽性率為70%。③全尿路X線平片檢查在非腎小球性血尿病因診斷中非常重要，可及時發(fā)現泌尿系結石，對于尿酸結石，X線檢查陰性者可采用B超檢查。263輔助檢查分析：27④對于懷疑上尿路病變者，可行靜脈腎盂造影（IVP），IVP陰性而持續(xù)血尿者，應行B超或CT檢查，以排除小的腎腫瘤、小結石、腎囊腫及腎靜脈血栓的形成，若仍陰性者，可行腎活檢⑤左腎靜脈壓迫綜合征是非腎小球性血尿的常見原因，彩色doppler檢查可以確診⑥兒童特發(fā)性高鈣尿癥也是非腎小球性血尿的常見原因，尿鈣/尿肌酐>0.2,或24小時尿鈣測定>4mg/kg,即可診斷。27④對于懷疑上尿路病變者，可行靜脈腎盂造影（IVP），IV28謝謝28謝謝29血尿1血尿30定義

血尿是兒科泌尿系統疾病常見的癥狀。血尿是指尿液中紅細胞數超過正常，分為鏡下血尿和肉眼血尿，離心尿高倍鏡下紅細胞>3個/HP或尿沉渣紅細胞計數>8×10^6/L(8000個/ml)即為鏡下血尿，肉眼即能見尿呈洗肉水色或血樣稱為肉眼血尿，一般當尿紅細胞>2.5×10^9/L(1000ml尿中含0.5ml血液)即可出現肉眼血尿，肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關，中性或弱堿性尿呈鮮紅色或洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣。2定義血尿是兒科泌尿系統疾病常見的癥狀。血尿是指尿31

目前常用尿液分析儀（試紙法）檢測血尿，其原理是利用血紅蛋白的氧化性與試紙的呈色反應來進行半定量分析，但當尿中存在還原物質（如維生素C大于50mg/L），可呈假陰性。而尿中存在游離血紅蛋白、肌紅蛋白和過氧化酶等物質時可呈假陽性。健康兒童尿液分析可有潛血陽性，且尿潛血與鏡檢往往不平行，診斷血尿應以鏡檢為準。332發(fā)病機制

1腎小球濾過膜異常：濾過膜分三層，由內到外依次為毛細血管內皮細胞，內皮細胞上有窗孔，基底膜是尿液濾過的主要屏障，分為內疏松層，致密層及外疏松層，其主要成分是Ⅳ型膠原、糖蛋白，最外層為足細胞，足突之間裂孔隔膜的寬度為20-50nm。兒童基底膜的厚度約在110nm以上。正常情況下紅細胞的直徑遠大于濾過膜上的各個孔道的直徑，一般難以通過腎小球濾過膜，只有當濾過膜損傷時才可以導致腎小球性血尿。4發(fā)病機制1腎小球濾過膜異常：濾過膜分三層，由內到外33534常見的腎小球濾過膜損傷包括免疫復合物引起的腎小球基底膜損傷和基底膜的先天異常，前者如臨床常見的各種免疫復合物性腎小球腎炎，后者以薄基底膜腎病和Alport綜合征最為常見。6常見的腎小球濾過膜損傷包括免疫復合物引起的腎小球基352非濾過膜損傷引起的血尿組織血管的直接損傷：臨床常見的尿鈣晶體、腫瘤、感染、創(chuàng)傷及藥物對腎小管間質、尿路等組織血管的直接破壞。腎血流動力學的異常：臨床常見的左腎靜脈壓迫綜合征、腎動脈硬化、腎靜脈血栓形成等。全身出血性疾?。号R床常見白血病、血小板減少性紫癜、急性再障、彌散性血管內凝血等。72非濾過膜損傷引起的血尿363紅細胞本身異常紅細胞表面的電荷性質改變：正常紅細胞表面帶負電荷，而基底膜也帶負電荷，因此，由于電荷排斥正常狀況下紅細胞很難從基底膜漏出，腎小球腎炎中存在紅細胞膜負電荷減少，與血尿發(fā)生有一定關系。紅細胞的變性能力增強：紅細胞保持其正常形態(tài)和變性能力主要取決于其膜蛋白的組成及結構，膜蛋白的組成及結構發(fā)生改變可使紅細胞的變性能力增強，穿過基底膜形成血尿。83紅細胞本身異常37病因與臨床分類

引起血尿的原因很多，各種致病因素引起的腎小球基膜完整性受損或通透性增加、尿道粘膜的損傷、腎小球毛細血管腔內壓增高、全身凝血機制障礙等均可導致血尿。9病因與臨床分類引起血尿的原因很多，各種致病因素引起38

1腎臟疾?。?）各種原發(fā)性腎小球疾?。杭甭阅I小球腎炎，遺傳性腎炎，薄基底膜腎病，IgA腎病，肺出血腎炎綜合征等。（2）感染：腎結核，腎盂腎炎（3）畸形：腎血管畸形，先天性多囊腎，游走腎，腎下垂，腎盂積水等。（4）腫瘤：腎胚胎瘤，腎盞血管瘤等10

1腎臟疾病39（5）腎血管病變：腎靜脈血栓形成，左腎靜脈壓迫綜合征。（6）損傷：腎挫傷及其他損傷。（7）藥物：腎毒性藥物如氨基糖甙類抗生素、桿菌肽、水楊酸制劑、磺胺類、苯妥英那、環(huán)磷酰胺等均可引起腎損害產生血尿。11（5）腎血管病變：腎靜脈血栓形成，左腎靜脈壓迫綜合征。40

2尿路疾病感染：膀胱炎，尿道炎，結核。結石：輸尿管結石，膀胱結石腫瘤：息肉，憩室，異物等

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2尿路疾病413全身性疾?。撼鲅约膊。簭浬⑿匝軆饶“鍦p少性紫癜，血友病，新生兒自然出血癥，再生障礙性貧血，白血病等心血管疾?。撼溲孕牧λソ撸腥拘孕膬饶ぱ赘腥拘约膊。簜餍行猿鲅獰?，傳染性單核細胞增多癥，爆發(fā)型流行性腦膜炎以及有肺炎支原體、結核桿菌、肝炎病毒、鉤端螺旋體等所致感染后腎炎。133全身性疾?。?2風濕性疾?。合到y性紅斑狼瘡，過敏性紫癜，結節(jié)性多動脈炎，風濕性腎炎營養(yǎng)性疾?。壕S生素C缺乏癥，維生素K缺乏癥過敏性疾?。猴嬍尺^敏如牛奶或菠蘿過敏。其他疾?。喝邕z傳性毛細血管擴張癥，劇烈運動引起的一過性血尿，特發(fā)性高鈣尿癥等。14風濕性疾?。合到y性紅斑狼瘡，過敏性紫癜，結節(jié)性多動脈炎，43診斷與鑒別診斷

1真性血尿與假性血尿血尿的診斷首先要排除以下能產生假性血尿的情況：①攝入含有大量人造色素（如苯胺）的食物，藥物（如大黃、利福平、苯妥英那）等引起的紅色尿②血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿③卟啉尿④初生新生兒尿內的尿酸鹽可使尿布呈紅色，但以上尿檢均無紅細胞，可資鑒別⑤血便或月經血污染15診斷與鑒別診斷

1真性血尿與假性血尿442腎小球性與非腎小球性血尿

確定有血尿后，再判定血尿的來源，然后確定原發(fā)病因。目前常用方法有：①尿沉渣紅細胞形態(tài)學檢查：若以異形紅細胞為主則提示為腎小球性血尿（相差顯微鏡下>30%），以均一形為主者則提示非腎小球性血尿，血尿來源于腎盂、腎盞、輸尿管、膀胱或尿道，多見于泌尿道感染、結石、結核、腫瘤、創(chuàng)傷等。162腎小球性與非腎小球性血尿

確定有血尿后，再判45②尿中紅細胞平均體積測定：若MCV<72fl且呈小細胞分布，則說明血尿來源于腎小球，此法敏感性為95%，特異性為96%，且可克服檢測者主觀的誤差。③尿沉渣檢查見到尿紅細胞管型和腎小管上皮細胞，表明血尿為腎實質性。若鏡下血尿時，24小時尿蛋白定量>500mg；肉眼血尿時，尿蛋白>990mg/24h，或>660mg/L，則多提示腎小球疾病。

④尿紅細胞電泳：腎小球性者為20.64秒±1.72秒，非腎小球性者為27.27秒±1.66秒。17②尿中紅細胞平均體積測定：若MCV<72fl且呈小細胞分46腎小球性血尿診斷步驟

1臨床資料分析：腎小球性血尿的鑒別診斷應注意特別詳細的詢問血尿的伴隨癥狀及體征。①伴水腫、高血壓、尿液中發(fā)現管型和蛋白尿，應考慮原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾?、谛陆衅つw感染、咽喉炎后出現血尿，首先考慮急性鏈球菌感染后腎小球腎炎，其次為IgA腎?、郯橛幸鼓蛟龆?、貧血顯著時應考慮慢性腎小球腎炎18腎小球性血尿診斷步驟

1臨床資料分析：腎小球性血尿的鑒47④伴有聽力異常，應考慮Alport綜合征⑤有血尿家族史，應考慮薄基膜腎?、薨楦杏X異常，應考慮Fabry?、甙榉纬鲅獞氲椒纬鲅?腎炎綜合征⑧伴有紫癜，應考慮紫癜性腎炎⑨伴有高度水腫和大量蛋白尿應考慮腎病綜合征。19④伴有聽力異常，應考慮Alport綜合征482血和尿生化分析：①血ASO升高伴有C3下降應考慮急性鏈球菌感染后腎炎②伴血HbsAg（+）和（或）HbeAg（+），腎組織中有乙肝病毒抗原沉積，可診斷為乙肝病毒相關性腎炎③血清補體持續(xù)下降，考慮原發(fā)性膜增生性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關性腎炎，慢性腎小球腎炎202血和尿生化分析：49④ANA、Anti-dsDNA、ANCA等陽性應考慮狼瘡性腎炎⑤血清IgA升高，提示有IgA腎病可能；IgG、IgM、IgA均增高，可見于狼瘡性腎炎、慢性腎炎；⑥尿蛋白成分分析中以大分子蛋白尿為主，多見于急、慢性腎小球腎炎及腎病綜合征；以小分子蛋白為主，提示間質性腎炎。21④ANA、Anti-dsDNA、ANCA等陽性應考慮狼瘡503腎活體組織檢查分析：腎活體組織病理檢查對血尿的病因診斷具有極為重要的價值，如IgA腎病、薄基膜病、局灶節(jié)段性腎小球硬化，狼瘡性腎炎，肝炎病毒相關性腎炎，Alport綜合征等。223腎活體組織檢查分析：腎活體組織病理檢查對血尿的病因51非腎小球性血尿診斷步驟