卵巢卵泡膜纖維瘤的CT診斷和meigs′綜合征

卵巢卵泡膜纖維瘤的CT診斷和meigs’綜合征卵巢卵泡膜纖維瘤約占全部卵巢腫瘤的0.5％～1.6％，占卵巢良性腫瘤的2％左右，多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，年齡中位數(shù)49～59歲。部分腫瘤具有分泌雌激素的功能，可出現(xiàn)相應(yīng)的內(nèi)分泌癥狀，如絕經(jīng)后陰道出血、子宮肌瘤、子宮內(nèi)膜增生或癌、多囊卵巢等；偶爾腫瘤也可分泌雄激素而出現(xiàn)男性化體征。該腫瘤常合并腹水，檢出率30％～86％。偶爾合并出現(xiàn)胸腹水,稱為Meigs綜合征。切除腫瘤后，胸腹水可自行消失。胸水好發(fā)于右側(cè)，約為左側(cè)的5倍，雙側(cè)胸水者僅占25%，有半數(shù)病人腹水伴發(fā)胸水，無論是胸水或腹水，都是漏出液，個別病例可能是滲出液或血性滲出液。實驗室檢查部分病例，尤其是較大并伴有大量腹水的腫瘤易出現(xiàn)CA125升高。盡管如此，該腫瘤絕大多數(shù)屬于良性．預后良好，惡性卵泡膜細胞瘤僅占1％～5％，預后也較卵巢常見的上皮性癌好。病理卵巢卵泡膜纖維瘤是卵巢性索間質(zhì)來源的腫瘤；由不等量的卵泡膜細胞與纖維細胞組成；有時腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)明顯的黃素化－－黃素化卵泡膜細胞。腫瘤老化時瘤內(nèi)纖維組織成分增加而形成含有卵泡膜細胞和纖維細胞兩種成分的腫瘤。根據(jù)兩種成分所占的不同比例或結(jié)構(gòu)形態(tài)的不同．可分為幾種亞型：纖維卵泡膜細胞瘤、卵泡膜纖維瘤、纖維瘤和硬化性間質(zhì)瘤等。其中硬化性間質(zhì)瘤可能是黃素化卵泡膜細胞瘤和其他不同類型卵泡膜纖維瘤分化而來，不過與其他類型的卵泡膜細胞瘤不同，該亞型腫瘤內(nèi)常具有豐富的血管，同時發(fā)病年齡多在30歲以下。鑒于重疊的多向組織學分化特點－－－WHO建議：卵泡膜細胞瘤－纖維瘤組腫瘤腫瘤特點單發(fā)，實性腫塊，圓形或類圓形，邊緣光整，可以淺分葉，有纖維包膜，質(zhì)硬，切面灰白色，瘤內(nèi)可有不同程度的細小囊變，纖維間質(zhì)間常發(fā)生玻璃變性，偶有灶性出血及鈣化。CT：實性類圓形腫塊。平掃：多數(shù)與子宮肌層密度接近，少數(shù)為低密度，也可由于腫瘤扭轉(zhuǎn)出血而呈高密度。有時腫瘤內(nèi)還可見鈣化。腫瘤較小時密度多均勻，較大時瘤內(nèi)更易出現(xiàn)變性或囊變而呈混雜密度。增強：無強化或輕微強化（實質(zhì)期、延遲期緩慢漸進性強化），有別于子宮肌瘤等的快進性強化特點。腫瘤內(nèi)有明顯血管影，而實質(zhì)強化不明顯（可能與腫塊較大，需要更多營養(yǎng)提供，而腫瘤內(nèi)結(jié)構(gòu)較致密，造影劑不能很快彌散）。特殊：硬化性間質(zhì)瘤，血管豐富，強化明顯。Meigs'syndromeMeigs綜合征：是一種少見的婦科合并癥。1937年由美國麻省綜合醫(yī)院婦科首席教授Meigs首次進行了正式的描述,最初Meigs綜合征特指卵巢纖維瘤伴有腹水或胸水,手術(shù)切除腫瘤后,胸腹水消失。擴展定義：表現(xiàn)為卵巢良性實體腫瘤合并胸腹水,當腫瘤被切除后,胸腹水迅速消失。腫瘤類型包括：纖維瘤、纖維上皮瘤、泡膜細胞瘤、顆粒細胞瘤、硬化性間質(zhì)瘤。最常見的原因是卵巢纖維瘤。臨床表現(xiàn)包括:(1)纖維瘤或類似的良性卵巢腫物;(2)胸水;(3)腹水;(4)腫物切除后,胸腹水消失。胸水或腹水，大多是漏出液，個別病例可能是滲出液或血性滲出液。不論為漏出液或滲出液,胸腹水的性質(zhì)總是基本一致的。假性Meigs綜合癥(pseudo-Meigs’syndrome):其他病理類型的盆腔良性包塊合并胸腹水的病例也被不斷發(fā)現(xiàn),如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤、盆腔血管瘤、子宮平滑肌瘤及輸卵管乳頭狀瘤等。近年來另有學者發(fā)現(xiàn)卵巢惡性腫瘤如Krukenberg瘤合并良性胸腹水(即胸腹水中未查見癌細胞),亦將此歸為假性Meigs綜合征。還有學者把假性Meigs綜合征的概念擴展到非卵巢腫瘤,如腎盂移行細胞瘤合并良性胸腹水。我院病例患者，F(xiàn)，44y發(fā)現(xiàn)盆腔痞塊4月余。月經(jīng)紊亂，右腎積水。F，21y，月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)2年。F，24y，月經(jīng)周期縮短一年。F，74y，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊并漸進增大1年，無其他癥狀。F，57y，發(fā)現(xiàn)下腹圍漸進增大2年，無其他癥狀。小結(jié)卵巢卵泡膜纖維瘤可分為3種類型：①輕微強化的實性腫塊型（最常見），該型腫瘤若瘤內(nèi)出現(xiàn)纖細的腫瘤血管影則更具特征性。②持續(xù)進行性顯著強化的實性腫塊型（較少見），其病理基礎(chǔ)與卵泡膜細胞瘤的亞型，即硬化性間質(zhì)瘤瘤內(nèi)具有豐富的血管結(jié)構(gòu)有關(guān)。③囊實性或囊性為主腫塊型（罕見），囊性為主者與卵巢常見的上皮性腫瘤則相對難以鑒別。對于胸腹水患者盆腔的影像檢查十分必要,如果發(fā)現(xiàn)同時合并盆腔腫物，尤其是同時伴有CA125升高的婦女，在考慮惡性卵巢腫瘤的同時，亦不能忘記Meigs綜合征的可能，在決定治療之前應(yīng)先有病理診斷。Meigs綜合征診斷及治療都需通過手術(shù)解決，腫物切除后胸腹水將很快消失。對于經(jīng)典的Meigs綜合征和假性Meigs綜合征的區(qū)分僅具有學術(shù)意義，但不涉及治療上的差異。鑒別卵巢纖維瘤常需與子宮漿膜下肌瘤、闊韌帶肌瘤等盆腔良性腫瘤和卵巢惡性腫瘤鑒別：①卵巢纖維瘤位于附件區(qū)，多為單側(cè)發(fā)病，較大時壓迫子宮，與子宮分界不清，需與子宮漿膜下肌瘤相鑒別。一般情況下子宮肌瘤強化明顯，而卵巢纖維瘤缺乏血供，增強后幾乎不強化或輕度強化，動態(tài)增強掃描其強化程度及強化峰值均不如子宮肌瘤。②當卵巢纖維瘤發(fā)生變性壞死或合并腹水時，不易與惡性腫瘤鑒別。惡性腫瘤邊界多不光滑，當出現(xiàn)胸腹水時，常伴腹膜、腸系膜等處轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，并有網(wǎng)膜增厚、腹膜后淋巴結(jié)腫大等征象，而卵巢纖維瘤包膜完整，邊界清楚，對周圍臟器有壓迫改變而無侵犯和上述轉(zhuǎn)移征象。參考文獻Computedtomographyappearanceofovarianfibrothecomaswithandwithouttorsion.MakCW,TzengWS,ChenCY.ActaRadiol.2009Jun;50(5):570-5.VeraLoizzi,GennaroCormio,LeonardoResta.Pseudo-Meigssyndromeandelevated