先心病手術(shù)時機和手術(shù)方法

先心病手術(shù)時機和手術(shù)方法第一頁，共三十一頁，2022年，8月28日先天性心臟病的治療手段外科手術(shù)是治療先天性心臟病的傳統(tǒng)方法，積累了豐富的經(jīng)驗，其優(yōu)點是方法學(xué)成熟、適應(yīng)證廣，幾乎所有類型的先心病都可采用，但外科手術(shù)創(chuàng)傷較大，常需要體外循環(huán)，對于某些特定病變也受到手術(shù)途徑的限制，有時術(shù)后會發(fā)生嚴重并發(fā)癥或手術(shù)治療效果不理想。介入治療被稱為“不開刀的心臟手術(shù)”，介入治療不需要體外循環(huán)，具有簡便、微創(chuàng)、術(shù)后恢復(fù)快、可重復(fù)性強等優(yōu)點，但受到病種、體重、導(dǎo)管插入途徑等方面的限制。第二頁，共三十一頁，2022年，8月28日手術(shù)時機及治療方法的選擇對于不同類型的先心病，其治療的時機及治療方法的選擇也不相同。目前對于先心病手術(shù)時機的選擇，需要根據(jù)每個醫(yī)院的技術(shù)力量和設(shè)備條件以及醫(yī)師的經(jīng)驗而定，國內(nèi)尚無統(tǒng)一的規(guī)范。以下根據(jù)本單位的診療常規(guī)，就常見先天性心臟病治療時機及治療方法的選擇作簡要介紹，以供參考。第三頁，共三十一頁，2022年，8月28日動脈導(dǎo)管未閉PDA是小兒常見的先天性心臟病絕大多數(shù)小兒動脈導(dǎo)管于生后24小時內(nèi)產(chǎn)生功能性閉合，出生后2～3周完全自行解剖閉合。本病可單獨發(fā)生，也可合并其他心血管畸形。第四頁，共三十一頁，2022年，8月28日維持動脈導(dǎo)管的開放肺循環(huán)依賴于動脈導(dǎo)管的開放體循環(huán)依賴于動脈導(dǎo)管的開放完全性大動脈轉(zhuǎn)位對于某些復(fù)雜性先心病患者，PDA的開放是維持其有效肺循環(huán)或體循環(huán)所必需的。第五頁，共三十一頁，2022年，8月28日早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉的治療藥物方面可應(yīng)用消炎痛或布洛芬，以促進PDA的閉合。如果藥物治療無效或者存在用藥禁忌時，可考慮外科手術(shù)結(jié)扎PDA。目前國外可以采用ADO-IIAS進行早產(chǎn)兒PDA的封堵術(shù)。對于早產(chǎn)兒PDA，若PDA較大且合并有明顯的心功能不全的表現(xiàn)，需要進行早期干預(yù)治療第六頁，共三十一頁，2022年，8月28日對于年齡在6月以下伴有明顯心功能不全或重度PAH的患兒，通常PDA較大，需要早期進行處理，一般推薦外科手術(shù)治療，部分患者如果解剖條件合適也可以考慮介入治療。對于不合并心功能不全的中等大小的PDA，可考慮在6個月～1歲進行介入封堵治療。對于小的PDA，通常沒有明顯的臨床癥狀，可考慮在1～2歲進行介入封堵治療。對于微小的PDA，又稱為“沉默型”PDA，對血流動力學(xué)無明顯的影響，是否需要進行治療目前仍存在爭議。嬰幼兒動脈導(dǎo)管未閉的治療第七頁，共三十一頁，2022年，8月28日動脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動脈高壓的處理對于明確診斷為器質(zhì)性PAH者，無手術(shù)及介入治療指征。對于一些重度PAH的臨界病例，可先行PDA堵塞試驗，以決定是否行介入或手術(shù)結(jié)扎。PDA伴有重度肺高壓者，在介入治療或外科手術(shù)前需要全面評價肺動脈高壓的性質(zhì)。第八頁，共三十一頁，2022年，8月28日房間隔缺損ASD是最常見的先心病之一。小型ASD在出生后有可能自然閉合，可以門診隨訪，但1歲以后自然閉合的可能性非常小。對于直徑小于5mm的ASD，若既無臨床癥狀，超聲心動圖又無右心容量負荷增加者，一般不需要急于處理，若在隨訪中發(fā)現(xiàn)ASD逐漸增大且有右心容量負荷增加者，可考慮介入或外科手術(shù)治療。第九頁，共三十一頁，2022年，8月28日對于直徑大于5mm的ASD，往往伴有右心容量負荷增加，但大多數(shù)患者臨床癥狀并不明顯，可在2～4歲進行介入封堵治療或外科手術(shù)修補。大約8～10%的ASD患者由于缺損比較大，在嬰兒期即可出現(xiàn)心功能不全和PAH的表現(xiàn)，對于這類患者不宜等到2歲后再進行處理，應(yīng)爭取早日外科手術(shù)修補。房間隔缺損的治療第十頁，共三十一頁，2022年，8月28日對于明確診斷為器質(zhì)性PAH者，無外科手術(shù)及介入指征。極少數(shù)ASD患者，其缺損并不大，但PAH卻非常重，這種情況單純用體-肺循環(huán)的分流無法解釋。對于這類患者要仔細分析PAH形成的原因，正確進行PAH性質(zhì)的評價，切忌盲目進行介入或外科糾治手術(shù)。房間隔缺損合并重度肺動脈高壓的處理ASD合并重度肺動脈高壓者，在介入封堵或外科手術(shù)前應(yīng)進行肺動脈高壓性質(zhì)的評價。第十一頁，共三十一頁，2022年，8月28日對于解剖條件合適的單純性ASD患者，可行介入封堵。對于合并可以進行介入治療的其他心臟畸形的ASD患者，也可以進行介入封堵，如ASD合并PS，可以先行PS的球囊擴張再進行ASD封堵；ASD合并VSD，一般先封堵VSD再封堵ASD；ASD合并PDA，一般先封堵PDA再封堵ASD。房間隔缺損的治療方式繼發(fā)孔型ASD的治療方式包括外科手術(shù)和介入治療第十二頁，共三十一頁，2022年，8月28日室間隔缺損InletTrabecularOutlet根據(jù)其解剖位置可分為：膜周缺損漏斗部缺損肌部缺損。膜部和肌部限制性室缺自然閉合的可能性較大，自發(fā)閉合率在1歲以內(nèi)最高，5歲以后的可能性已很少。VSD為最常見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的20%。第十三頁，共三十一頁，2022年，8月28日嬰兒大型VSD伴PAH或心功能不全，內(nèi)科治療不佳者，應(yīng)在6月內(nèi)手術(shù)。中至大型VSD伴慢性心衰，內(nèi)科治療有一定反應(yīng)者，可在6月后外科手術(shù)。小至中型膜周部或肌部VSD可隨訪觀察有無自然縮小或閉合可能，如需介入治療或外科手術(shù)，可推遲至2歲以后。室間隔缺損的處理第十四頁，共三十一頁，2022年，8月28日年齡在2歲以上符合膜部VSD介入治療指征的患者，可進行介入封堵治療。外科手術(shù)后的殘余分流以及部分肌部VSD患者，也可選用介入封堵治療。VSD位于其他解剖位置，封堵器放置后會影響主動脈瓣或房室瓣功能，只能行外科手術(shù)修補。對于嬰兒肌部VSD，若缺損較大可早期發(fā)生重度PAH及心功能不全，如不及時治療可引起早年夭折，若缺損位置較低難以進行外科手術(shù)修補者，可采用經(jīng)胸、經(jīng)導(dǎo)管鑲嵌治療的方法進行封堵。室間隔缺損的治療方式VSD的治療方法包括外科手術(shù)治療、介入治療以及內(nèi)外科鑲嵌治療。第十五頁，共三十一頁，2022年，8月28日房室間隔缺損（AVSD）AVSD在病理解剖學(xué)上可分為部分性房室隔缺損、過渡性房室隔缺損和完全性房室隔缺損。外科手術(shù)是唯一的治療方法。手術(shù)時機的選擇取決于AVSD的類型以及臨床癥狀的輕重。第十六頁，共三十一頁，2022年，8月28日房室間隔缺損的手術(shù)時機對于完全性房室隔缺損，由于心臟四腔相通，可早期出現(xiàn)嚴重的充血性心力衰竭和肺動脈高壓，如不治療，80％死于2歲前，幸存者多發(fā)展成器質(zhì)性PAH，因此完全性房室隔缺損應(yīng)早期手術(shù)治療，目前多主張在3～6月內(nèi)進行外科手術(shù)根治。對于部分性和過渡性房室隔缺損，由于房室瓣組織可能發(fā)生繼發(fā)性病理改變以及心室擴張可使房室瓣重建更加困難，患兒最好在1歲左右進行手術(shù)修復(fù)。對于合并充血性心力衰竭的房室隔缺損患者，無論屬于哪種類型，均應(yīng)早期手術(shù)治療。第十七頁，共三十一頁，2022年，8月28日法洛四聯(lián)癥（TOF）以往主張在1～2歲進行根治手術(shù)，但越來越多的研究表明，TOF的早期手術(shù)治療有利于保護右心室功能，促進肺動脈的生長和發(fā)育，減少慢性低氧血癥對心臟和神經(jīng)系統(tǒng)的損害。近年來TOF的一期根治手術(shù)趨于小齡化，我院目前一般在6月左右進行根治手術(shù)。對于輕癥TOF患者，如無明顯缺氧和發(fā)紺，生長發(fā)育不受影響，也可在1～2歲擇期手術(shù)。TOF為常見的紫紺型先心病，目前通常采用一期根治方法。第十八頁，共三十一頁，2022年，8月28日法洛四聯(lián)癥的姑息手術(shù)常用的姑息治療方法：體-肺動脈分流術(shù)右室流出道跨瓣補片，但不關(guān)閉室間隔缺損。新生兒或嬰兒期嚴重低氧血癥的重癥TOF，往往右室流出道狹窄嚴重且肺動脈遠端嚴重發(fā)育不良，不適宜作一期根治，需要早期作姑息手術(shù)。對于冠狀動脈畸形難以實行右心室流出道補片擴大的嬰兒患者，可先行體-肺動脈分流術(shù)以改善低氧血癥，待患兒4～5歲后再用帶瓣管道進行二期根治術(shù)。若TOF患者出現(xiàn)嚴重的缺氧發(fā)作，經(jīng)內(nèi)科治療不能有效緩解的，需要急癥進行外科手術(shù)。這二種方法均可增加肺動脈內(nèi)血流量從而促進肺動脈的發(fā)育，待肺動脈發(fā)育改善后再作二期根治術(shù)。第十九頁，共三十一頁，2022年，8月28日完全性大動脈轉(zhuǎn)位（D-TGA）D-TGA是常見的紫紺型先天性心臟病之一，發(fā)病率及死亡率均居新生兒期紫紺型先心病首位。近年來由于內(nèi)科診治、外科手術(shù)改進及術(shù)后監(jiān)護的進展，該癥的預(yù)后發(fā)生了全面改觀。外科手術(shù)是D-TGA最重要的治療方法，應(yīng)據(jù)其解剖條件、患者年齡、伴發(fā)的其他心內(nèi)畸形來決定手術(shù)時機和手術(shù)方法。第二十頁，共三十一頁，2022年，8月28日室間隔完整的D-TGA對于室間隔完整型的D-TGA，通常在2周內(nèi)進行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。對于2周以上的病人，如左室壓力超過右室壓力60%，超聲心動圖檢查室隔基本居中，則仍可考慮行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。如果左室壓力低于右室壓力60%，超聲心動圖檢查室隔明顯偏向左室，則需通過肺動脈環(huán)縮術(shù)提高左室壓力，以此來鍛煉左室功能，再進行二期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。第二十一頁，共三十一頁，2022年，8月28日D-TGA/VSD對于D-TGA伴非限制性室間隔缺損的患者，一般都需3個月前進行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，超過6個月大都失去手術(shù)機會。對于伴有肺動脈狹窄、左室流出道梗阻及室間隔缺損的D-TGA患者，則需要根據(jù)患者的具體情況選擇手術(shù)時機和手術(shù)方法，主要的手術(shù)方法包括Rastelli手術(shù)、Nikaidoh手術(shù)和Switch手術(shù)等。第二十二頁，共三十一頁，2022年，8月28日球囊房隔造口術(shù)（BAS）BAS曾經(jīng)是D-TGA重要的姑息治療手段，近年來由于外科手術(shù)技術(shù)的提高，大多數(shù)患者可以早期進行手術(shù)根治，BAS的應(yīng)用較以往明顯減少。由于BAS方法簡單、有效、安全，可迅即改善低氧血癥及緩解左房高壓，因此該法仍適用于某些危重型新生兒D-TGA病人，對于改善病人的全身情況，使病人在較好的條件下進行外科手術(shù)，以減低病人的嚴重并發(fā)癥及死亡率還是有助的。第二十三頁，共三十一頁，2022年，8月28日右室雙出口（DORV）

當(dāng)VSD位于主動脈下時，如無合并PS，其血流動力學(xué)改變類似于大型VSD，主張6個月前手術(shù)根治。當(dāng)VSD位于主動脈下時，同時伴有PS，其血流動力學(xué)類似于TOF，目前也主張1歲內(nèi)手術(shù)，以改善缺氧狀態(tài)。DORV的血流動力學(xué)改變主要取決于室間隔缺損的位置及有無肺動脈狹窄的存在。第二十四頁，共三十一頁，2022年，8月28日VSD位于肺動脈下的DORV，其血流動力學(xué)類似D-TGA，這類患者大都不伴PS，多數(shù)患兒在出生數(shù)月內(nèi)死亡，因此一旦確診應(yīng)該早期手術(shù)，手術(shù)一般在3月內(nèi)進行；如合并漏斗部和肺動脈狹窄，可在1歲內(nèi)進行手術(shù)，若在新生兒期即出現(xiàn)嚴重的低氧血癥，可建立體肺分流，然后在1歲內(nèi)進行根治手術(shù)。對于VSD遠離大動脈、三尖瓣腱索跨越VSD的DORV，有時無法進行心室內(nèi)隧道修補，在這種情況下，如果合并PS且伴有嚴重低氧血癥時，可以先行體肺動脈分流術(shù)，然后在6個月左右進行Glenn術(shù)，2歲后再進行Fontan手術(shù)；如果不合并PS，應(yīng)早期進行肺動脈環(huán)扎術(shù)以保護肺血管，然后再按照上述方法進行Glenn術(shù)和Fontan手術(shù)。右室雙出口（DORV）

第二十五頁，共三十一頁，2022年，8月28日永存動脈干(PTA)

PTA只有一組半月瓣，動脈干下存在較大VSD，而肺動脈起源于動脈干，因此左右心室的血液通過動脈干同時灌注體、肺循環(huán)和冠脈循環(huán)。PTA一經(jīng)診斷，應(yīng)及時手術(shù)，手術(shù)方法一般采用外管道連接右心室至肺動脈。對于心功能不全難以控制的PTA，主張立即外科手術(shù)；如果心功能不全控制良好、病情穩(wěn)定，一般在6～12周進行手術(shù)；如果無法進行根治手術(shù)，應(yīng)進行肺動脈環(huán)扎術(shù)以保護肺血管。PTA是一種少見的先心病，如不及時治療，往往在嬰兒期死亡。第二十六頁，共三十一頁，2022年，8月28日主動脈弓中斷（IAA）

IAA患兒DAO血流來源于流經(jīng)PDA的右心靜脈血，生后早期因PDA的生理性關(guān)閉，使下半身血流灌注不足，預(yù)后不良。因此，IAA一經(jīng)確診，應(yīng)及時手術(shù)。術(shù)前避免吸氧，必要時予PGE2滴注以維持PDA開放，為外科手術(shù)爭取時間。單純性IAA可采用動脈間直接吻合術(shù)或人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。IAA是指主動脈弓一段缺如或閉鎖，即主動脈弓的連續(xù)性中斷。合并心內(nèi)畸形的IAA，是分期手術(shù)還是一期根治手術(shù)，目前仍有不同意見。如采用分期手術(shù)，首次手術(shù)先重建主動脈的連續(xù)性和關(guān)閉動脈導(dǎo)管，待2周至3個月后再次手術(shù)矯正合并的心內(nèi)畸形。第二十七頁，共三十一頁，2022年，8月28日完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）

TAPVC可單獨存在，也可并發(fā)于其他復(fù)雜性先天性心臟病中，以下介紹的均為單獨存在的TAPVC。TAPVC的癥狀取決于ASD的大小以及肺靜脈回流有無梗阻，若合并肺靜脈回流梗阻或ASD為限制性，常早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺動脈高壓而死亡。第二十八頁，共三十一頁，2022年，8月28日TAPVC是少數(shù)需要急癥手術(shù)的兒科先天性心臟病之一，未經(jīng)手術(shù)的患者大約80%在1歲內(nèi)死亡。TAPVC一旦診斷明確就應(yīng)早期手術(shù)治療，對