共濟失調鑒別診斷

共濟失調鑒別診斷1/19/2023第一頁，共三十九頁，2022年，8月28日Outline（概述）查體分類表現(xiàn)鑒別診斷治療第二頁，共三十九頁，2022年，8月28日共濟失調查體

第三頁，共三十九頁，2022年，8月28日

囑患者用食指尖觸及前方距其0.5m檢查者食指，在觸自己的鼻尖，用不同方向、速度、睜眼與閉眼反復進行。兩側比較。指鼻試驗在共濟失調時表現(xiàn)為動作輕重、快慢不一，誤指或經過調整后才能指準目標。指

鼻

試

驗第四頁，共三十九頁，2022年，8月28日指鼻試驗小腦半球病變時表現(xiàn)為同側越接近目標時共濟失調越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時，睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現(xiàn)明顯的共濟失調。第五頁，共三十九頁，2022年，8月28日誤

指

試

驗患者坐在檢查者對面，上肢前伸，用食指從高處指向檢查者食指，睜眼、閉眼對比，兩側對比。正常人閉眼后誤差不超過5°。一側小腦病變時同側上肢常向病側偏斜。前庭病變時兩側上肢均向病側偏斜。第六頁，共三十九頁，2022年，8月28日跟

膝

脛

試

驗取仰臥位，上舉一側下肢，用足跟觸及對側膝蓋，再沿脛骨前緣下移。第七頁，共三十九頁，2022年，8月28日跟

膝

脛

試

驗小腦損害時舉腿和觸膝時可出現(xiàn)辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩(wěn)；感覺性共濟失調時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定。1/19/2023第八頁，共三十九頁，2022年，8月28日快

復

輪

替

試

驗囑患者用前臂快速旋前和旋后，或一手用手掌、手背連續(xù)交替拍打對側手掌，或用足趾反復快速叩擊地面。小腦損害時動作笨拙，節(jié)律不均，稱快復輪替試驗不能。第九頁，共三十九頁，2022年，8月28日反跳實驗囑患者用力屈肘，檢查者握其腕部使其伸直，然后突然松手，正常人由于對抗肌的拮抗作用，可立即制止前臂屈曲。小腦病變時．患者常導致動作過度而捶擊自己。第十頁，共三十九頁，2022年，8月28日起坐實驗取仰臥位，雙手交叉于前胸不用支撐試行起坐，正常人軀干屈曲，并雙腿下壓。小腦病變患者雙下肢抬離床面，起坐困難，稱聯(lián)合屈曲征。第十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日閉目難立征（Romberg）患者雙足并攏站立，雙手向前平伸。后索變病：出現(xiàn)感覺性共濟失調，睜眼站立較穩(wěn)，閉眼時不穩(wěn)；小腦病變：睜眼閉眼均不穩(wěn)，蚓部病變向后傾倒，小腦半球病變向病側傾倒。第十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日Romberg前庭迷路病變：患者閉眼后并不立即出現(xiàn)身體搖晃或傾倒，而經過一段時間后才出現(xiàn)身體搖晃，且搖晃程度逐漸加強，身體多向兩側傾倒。1/19/2023第十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日步態(tài)異常小腦蚓部病變：步態(tài)不規(guī)則、笨拙、不穩(wěn)定、基底寬，轉彎困難，不能直線行走導致軀干性共濟失調；第十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日步態(tài)異常半球病變：步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍運動，左右搖晃，向病側傾倒，視覺可部分糾正，常伴肢體辨距不良。1/19/2023第十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日步態(tài)異常感覺性共濟失調步態(tài)：

閉眼站立不能，搖晃易跌倒，睜眼時視覺可部分代償，行走時，下肢動作沉重，高抬腿，重落地，夜間及閉眼時加重。1/19/2023第十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日Outline臨床上，根據病變部位不同，共濟失調可分為：小腦性大腦性感覺性前庭性第十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日小腦性共濟失調(cerebellarataxia)小腦性共濟失調表現(xiàn)隨意運動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語（發(fā)音）障礙。第十八頁，共三十九頁，2022年，8月28日小腦性共濟失調病因：①遺傳性②原發(fā)性或轉移性腫瘤③血管性如梗死、出血④炎癥性如急性小腦炎、膿腫⑤中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等⑥脫髓鞘性⑦發(fā)育不全或不良⑧遺傳性⑨外傷⑩鈣化⑾畸形第十九頁，共三十九頁，2022年，8月28日姿勢和步態(tài)改變：蚓部病變引起軀干共濟失調，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩(wěn)，上蚓部受損向前傾倒。下蚓部受損向后傾倒，上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。第二十頁，共三十九頁，2022年，8月28日

隨意運動協(xié)調障礙(incoordination)：

小腦半球損害：（1）同側肢體的共濟失調：表現(xiàn)為辨距不良和意向性震顫，上肢和手較重，動作愈接近目標時震顫愈明顯，不能完成協(xié)調精細動作，表現(xiàn)為協(xié)同不能，快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。；（2）眼球運動：向病灶側注視可見粗大的眼震。第二十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日言

語

障

礙：由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟失調，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，表現(xiàn)吟詩樣或暴發(fā)性語言。第二十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日眼運動障礙：眼球運動肌共濟失調出現(xiàn)粗大的共濟失調性眼震，尤其與前庭聯(lián)系受累時出現(xiàn)雙眼來回擺動，偶可見下跳性眼震、反彈性眼震等。第二十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日肌

張

力

減

低：可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變?；颊咔氨鄣挚棺枇κ湛s時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。第二十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日(cerebellarataxia)小腦蚓部病變：醉漢步態(tài)、直線行走不能.小腦半球病變：意向性震顫、精細動作不能、辨距不良、構音障礙、恢復動作不量、書寫障礙、眼震、肌張力減低、腱反射減弱。Romberg檢查不能完成:蚓部病變易前后傾倒；一側半球或一側前庭病變向病變側傾倒。第二十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日大

腦

性

共

濟

失

調

額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維，病損可引起共濟失調，癥狀輕，較少伴發(fā)眼震。以額葉病變多見。常見病因有：①腫瘤；②炎癥；③血管病大腦伴大腦病變癥狀，如驚厥、錐體束征、言語及行為異常第二十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日額葉性共濟失調：見于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)類似小腦性共濟失調，如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側傾倒，對側肢體共濟失調，肌張力增高、腱反射亢進和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反射等。第二十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日頂葉性共濟失調：對側肢體出現(xiàn)不同程度共濟失調，閉眼時明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。第二十八頁，共三十九頁，2022年，8月28日顳葉性共濟失調：較輕，表現(xiàn)一過性平衡障礙。早期不易發(fā)現(xiàn)。第二十九頁，共三十九頁，2022年，8月28日感覺性共濟失調感覺性共濟失調為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現(xiàn)感覺性共濟失調如站立不穩(wěn)，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。第三十頁，共三十九頁，2022年，8月28日感覺性共濟失調病因：①周圍神經或神經根病。②脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤。③腦干血管性疾病如梗塞、出血，多發(fā)性硬化、腫瘤。④丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。第三十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日感覺性共濟失調病變特點：睜眼可代償，閉目明顯，伴關節(jié)位置覺、運動覺及振動覺消失或減退。Romberg征（+），搖晃方向不一致第三十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日前庭性共濟失調

前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)站立不穩(wěn)，行走時向病側傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟運動正常，常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。第三十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日前庭性共濟失調病因：

迷路炎、前庭神經炎、特發(fā)性雙側前庭病。椎-基底動脈狹窄或閉塞。天幕下腫瘤。第三十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日前庭性共濟失調Romberg征（+），閉眼后并不立即出現(xiàn)身體搖晃或傾倒，而是經過一段時間才出現(xiàn)，且搖晃程度逐漸加重。身體多向兩側傾倒。步行障礙：星形足跡上肢指向偏斜前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路，共濟失調愈明顯。第三十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日輔助檢查1、小腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。

2、深感覺障礙性共濟失調如定位病變位于周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位；如考慮在后根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查?？紤]在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。3、大腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。4、前庭性共濟失調可檢查電測聽、聽覺誘發(fā)電位、前庭功能檢查等。第三十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日第三十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日遺傳性共濟失調由遺傳性因素所致以共濟失調為主要表現(xiàn)的疾病。多合并腦干、脊髓、錐體外系、周圍神經、視神經、聽神經、癲癇、智力低下等其他異常。包括遺傳代謝病伴共濟失調及遺傳性共濟失調