腎上腺皮質(zhì)癌、腎上腺神經(jīng)母細胞瘤、腎上腺淋巴瘤、腎上腺髓樣脂肪瘤、身上神經(jīng)梢瘤等腎上腺少見疾病影像診斷

腎上腺皮質(zhì)癌、腎上腺神經(jīng)母細胞瘤、腎上腺淋巴瘤、腎上腺髓樣脂肪瘤、身上神經(jīng)梢瘤等腎上腺少見疾病影像診斷1.腎上腺皮質(zhì)癌。起源于腎上腺皮質(zhì)分功能性（分泌皮質(zhì)醇、雄激素或醛固酮）和無功能性，各占50%。癥狀：皮質(zhì)醇增多癥、女性男性化、高血壓、腹痛、消瘦等。CT及MRI表現(xiàn)腫塊：體積較大，＞5cm。形態(tài)不規(guī)則CT：密度不均勻，常伴中央低密度壞死，壞死區(qū)邊緣不清。鈣化率10%-25%。MRI：混雜信號，不均勻長T1、長T2信號。增強;非均勻性強化，增強早期顯示內(nèi)部豐富血管周圍浸潤、脂肪間隙模糊、轉(zhuǎn)移女，45歲。左下腹痛、腹脹1月余。

腫瘤多發(fā)壞死區(qū)。不均勻強化，動脈期顯示豐富腫瘤血管男性，44歲。高血壓1年余，視物模糊3月余。腫塊中心壞死區(qū)邊界不清，多發(fā)鈣化灶。不均勻強化，含豐富血管

2.腎上腺神經(jīng)母細胞瘤。兒童腎上腺最常見的惡性腫瘤，3歲以下占80%來源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)節(jié)。約55%發(fā)生于腎上腺，其次為腹部、胸部易轉(zhuǎn)移至骨骼、淋巴結(jié)和肝臟CT及MRI表現(xiàn)類似皮質(zhì)癌的表現(xiàn)腫塊：體積較大，形態(tài)不規(guī)則CT：密度不均。常伴低密度囊變或壞死，鈣化率50%MRI：混雜信號，鈣化顯示率低增強：非均勻性強化轉(zhuǎn)移：多見男，4歲。厭食、發(fā)熱、腹痛20天

女，2歲。近1年來消瘦。腫瘤合并腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移女，3歲。腹痛20天。腫瘤并椎體轉(zhuǎn)移

3.腎上腺淋巴瘤。分繼發(fā)性和原發(fā)性，原發(fā)性少見繼發(fā)性為淋巴瘤全身浸潤的一部分多為彌漫大B細胞型非霍奇金淋巴瘤單純或雙側(cè)CT及MRI表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)腎上腺腫塊平掃：腫瘤密度/信號均勻，壞死囊變、出血及鈣化少見增強：動脈期輕度強化，門脈期均勻中度強化腫塊包繞鄰近血管其他部位淋巴瘤或淋巴結(jié)腫大，見于繼發(fā)型男性，56歲。間斷發(fā)熱2周，超聲發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位。

女性，59歲。發(fā)熱、乏力2月余雙側(cè)腎上腺腫瘤，密度均勻，均勻強化

4.腎上腺平滑肌肉瘤。罕見，來源于腎上腺中央靜脈或其屬支的平滑肌上腹或腰肋部脹痛。腫瘤可轉(zhuǎn)移。CT及MRI表現(xiàn)：密度/信號不均勻，轉(zhuǎn)移征象男，61歲。右腰部間斷性疼痛1年，加重3天。腫瘤并腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

5.腎上腺髓樣脂肪瘤。良性，無功能。發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)。由成熟脂肪細胞和骨髓樣造血組織成分按不同比例混合組成，周圍受擠壓的腎上腺形成假包膜。大者出血、壞死及鈣化。40～60歲多見，單側(cè)。多無癥狀。

CT及MRI表現(xiàn)腫塊邊界清晰、類圓形，具有假包膜CT平掃：呈混雜密度。脂肪組織低密度是較特征性表現(xiàn)。骨髓樣組織呈云絮狀、片狀或條索狀。MRI平掃：短Tl、長T2脂肪信號，脂肪抑制序列信號降低。反相位信號減低。增強掃描：成熟脂肪成分無強化?？捎邪娀?。骨髓樣組織中度強化。男，60歲。上腹部疼痛1月。

腫瘤密度不均，特征性脂肪密度，斑片狀骨髓樣軟組織密度及鈣化灶男性，65歲。高血壓14年，查體發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位8月。T2抑脂序列及反相位序列顯示信號減低

6.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤。腎上腺髓質(zhì)起源。是交感神經(jīng)母細胞分化來的良性腫瘤。由神經(jīng)節(jié)細胞、Schwann細胞和神經(jīng)纖維構(gòu)成，可惡變?yōu)楣?jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤。邊界清晰，有完整包膜。質(zhì)地柔軟，沿器官間隙嵌入性生長。罕見出血、壞死、囊變。內(nèi)含大量黏液基質(zhì)。40歲以下多見。多無功能，少數(shù)分泌兒茶酚胺導致高血壓。CT及MRI表現(xiàn)腫塊：類圓形或不規(guī)則形，較柔軟呈“鑄型”“水滴樣”，可包繞血管。邊界清晰CT平掃：密度較低且均勻，低于肌肉組織。鈣化率20%MRI平掃：信號較均勻，長T1、長或略長T2信號，DWI等信號增強掃描：乏血供。無明顯強化或輕度強化男性，53歲。因車禍行腹部CT檢查

腫瘤密度較低，強化不明顯，包膜強化男性，28歲。因乏力、腹瀉行CT檢查。腫瘤密度較低，邊緣見多個鈣化灶；呈漸進性不均勻輕度強化男，3歲。陣發(fā)性腹痛3天，超聲發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位

7.腎上腺神經(jīng)鞘瘤。來源于腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)鞘膜雪旺細胞，另有學者認為起源于腹膜后神經(jīng)組織，靠近腎上腺，又稱腎上腺旁神經(jīng)鞘瘤單發(fā)，邊界清晰具有神經(jīng)外膜組成的包膜，瘤包膜不侵犯神經(jīng)纖維束。較大的腫瘤常囊變壞死，或出血。少數(shù)有鈣化CT及MRI表現(xiàn)CT平掃：略低或低密度腫塊，邊緣光滑，內(nèi)部可見更低密度囊變區(qū)，囊變較有特異性。偶見鈣化MRI平掃：長T1、長T2信號。反相位無信號減低。內(nèi)部囊變區(qū)更長T2信號。纖維包膜呈T2低信號。增強掃描：不均勻中度強化?？娠@示包膜強化。腎上腺血管瘤。罕見，單側(cè)。海綿狀血管瘤多見，毛細血管型少見易出血、壞死和鈣化，大體標本上常呈多彩狀無特異性臨床表現(xiàn)CT及MRI表現(xiàn)：類似肝臟血管瘤男性，46歲。查體發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位半月

9.腎上腺囊腫?？砂l(fā)生于任何年齡,無癥狀CT及MRI:腎上腺內(nèi)圓形水樣密度/信號，無強化。邊緣可有鈣化10.腎上腺結(jié)核。多繼發(fā)于其他臟器結(jié)核。雙側(cè)占80%病理特點：干酪樣壞死、肉芽腫和鈣化腎上腺功能減退的最常見原因，表現(xiàn)為消瘦、食欲減退、皮膚色素沉著、乏力及血壓降低。其他全身結(jié)核癥狀CT及MRI表現(xiàn)形態(tài)：腎上腺增粗，輪廓與腎上腺保持一致。邊緣清晰或模糊。晚期萎縮CT：密度均勻或不均勻，可見小囊狀低密度。各種形式鈣化。腎上腺增粗并鈣化是特征性改變MRI：不均勻長T1、長T2信號，鈣化為短T2信號增強：均勻性強化、邊緣或分隔狀強化F,50歲，腎上腺功能低下

皮質(zhì)癌：體積大，形態(tài)不規(guī)則，密度/信號不均勻，不均一強化神經(jīng)母細胞瘤：兒童。體積大，不規(guī)則形，鈣化率50%，易轉(zhuǎn)移淋巴瘤：雙側(cè)或單側(cè)，密度/信號均勻，輕中度均勻強化平滑肌肉瘤：罕見，惡性腫瘤特