慢性肺心病201385年制

慢性肺源性心臟病武漢大學(xué)中南醫(yī)院林宇輝ChronicPulmonaryHeartDisease概述及定義1931年White首先應(yīng)用肺心病這一術(shù)語，但哪些病理損害包括其中有分歧，廣義的概念“肺疾病或肺循環(huán)衰竭紊亂引起的右心室肥厚和右心衰竭”，則二尖瓣病變、左心病變以及左至右分流先心病皆屬此范圍。有人把肺心病分基本病變?yōu)榉蝿用}高壓的原發(fā)性肺心病和基于左心病變的繼發(fā)肺心病。Brill認為肺心病是一類病的診斷術(shù)語，不管病因如何，凡肺循環(huán)紊亂引起的各類右心勞損和肥厚均可稱之。1962年WHO專家委員會制定肺心病定義為“肺功能和(或)肺結(jié)構(gòu)改變引起的右心肥厚并除外繼發(fā)于左心，及先心病者?！?977年有人指出肺功能、肺結(jié)構(gòu)或肺血管改變引起的右心，結(jié)構(gòu)或功能改變的含義，既不僅是右心衰也不僅是右心肥厚，單純右心擴張引起右心增大就足以證實肺動脈高壓存在即診斷肺心病。WHO專委會把肺心病病因分三類，即原發(fā)影響氣道和肺泡疾病，原發(fā)影響胸廓運動疾病，原發(fā)影響肺血管的疾病，共38種。實際上遠不止這些。據(jù)我國病理資料統(tǒng)計，慢阻肺疾病占我國肺心病的87.8％。肺原性心臟病（corpulmonale，簡稱肺心?。┲饕怯捎谥夤?肺組織、胸廓或肺動脈血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性兩類。臨床上以后者多見。

慢性肺原性心臟?。╟hronicpulmonaryheartdisease）是由于肺、胸廓或肺動脈血管慢性病變所致的肺循環(huán)阻力增加、肺動脈高壓、進而使右心肥厚、擴大，甚至發(fā)生右心衰竭的心臟病十年前據(jù)在全國調(diào)查了二千多萬人，肺心病的平均患病率為4.8％。1992年在北京、湖北、遼寧某些地區(qū)農(nóng)民中普查了十萬余人，肺心病的平均患病率為4.47％，基本與前相似。居住在高原（如東北、華北、西北），日照不足又過于潮濕的西南地區(qū)及抽煙的人群患病率為高，并隨年齡的增長而增高，91.2％以上患者年齡在41歲以上。男女性別無明顯差異。急性發(fā)作以冬、春季多見。急性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因，常導(dǎo)致肺、心功能衰竭，病死率較高。病因

按原發(fā)病的不同部位，可分為三類：一、支氣管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾?。–OPD）最為多見，約占80％－90％，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫等。二、胸廓運動障礙性疾病較少見。嚴重的脊椎后、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓形成術(shù)后造成的嚴重胸廓或脊椎畸形。神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎。三、肺血管疾病甚少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫?。╝llergic

granulmatosis），廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎。原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓癥。其他：呼吸睡眠暫停低通氣綜合癥OSAS發(fā)病機制和病理引起右心室肥厚、擴大的因素很多，但先決條件是肺的功能和結(jié)構(gòu)的改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥。導(dǎo)致一系列的體液因子的參與和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈形成高壓。肺動脈高壓臨床上測定肺動脈壓顯性肺動脈高壓:

如在靜息時肺動脈平均壓≥2.67kPa（20mmHg）；隱性肺動脈高壓:

若靜息肺動脈平均壓＜2.67kPa，而運動后肺動脈平均壓＞4.0kPa(30mmHg)則為。肺心病人多為輕、中度肺動脈高壓。發(fā)病機制與病理（一）肺動脈高壓形成1、缺氧（功能性）缺氧高碳酸血癥收縮血管的物質(zhì)（前列腺、白三烯）↑局部收縮血管物質(zhì)和擴展血管物質(zhì)比例失衡肺血管收縮、循環(huán)阻力增加肺動脈高壓形成發(fā)病機制與病理（一）肺動脈高壓形成2、解剖因素發(fā)病機制與病理（一）肺動脈高壓形成3、血容量增多和血液粘稠度增加發(fā)病機制與病理（二）心臟病變和心衰右心后負荷加重右心肥大右心衰左心衰發(fā)病機制與病理（三）其他重要臟器的損害循環(huán)、呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)血液系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)三、其他重要器官的損害

腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變,引起多臟器的功能損害。臨床表現(xiàn)本病發(fā)展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步出現(xiàn)肺、心功能衰竭以及其他器官損害的征象。按其功能的代償期與失代償期進行分述。一、肺、心功能代償期（包括緩解期)1.原有疾病的臨床表現(xiàn)2.心血管方面的臨床表現(xiàn)肺動脈瓣區(qū)可有第二心音亢進，提示有肺動脈高壓。三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下示心臟搏動，多提示有右心肥厚、擴大。二、肺、心功能失代償期

（包括急性加重期）本期臨床主要表現(xiàn)以呼吸衰竭為主，有或無心力衰竭。（一）呼吸衰竭

急性呼吸道感染為常見誘因，臨床表現(xiàn)（詳見本篇第十四章呼吸衰竭）。（二）心力衰竭

以右心衰竭為主，也可出現(xiàn)心律失常（詳見第三篇第二章心力衰竭）。（一）呼吸衰竭1、癥狀呼吸困難加重，夜間為甚，頭痛、失眠、睡眠顛倒、神志恍惚。二、肺、心功能失代償期2、體征

1、明顯發(fā)紺

2、球結(jié)膜充血、水腫，嚴重時視乳頭水腫

3、腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射征

4、皮膚潮紅，多汗。（二）右心衰竭1、癥狀氣促更明顯、心悸、腹脹、食欲不振2、體征發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，肝大、肝頸回流征陽性，下肢水腫，嚴重時腹水，少數(shù)出現(xiàn)全心衰竭表現(xiàn)。并發(fā)癥一、肺性腦病

是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。但必須除外腦動脈硬化、嚴重電解質(zhì)紊亂、單純性堿中毒、感染中毒性腦病等。是肺心病死亡的首要原因，應(yīng)積極防治。二、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂

肺心病出現(xiàn)呼吸衰竭時，由于缺氧和二氧化碳潴留，當機體發(fā)揮最大限度代償能力仍不能保持體內(nèi)平衡時，可發(fā)生各種不同類型的酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更加惡化。對治療及預(yù)后皆有重要意義，應(yīng)進行監(jiān)測及時采取治療措施。三、心律失常多表現(xiàn)為房性早搏及陣發(fā)性室上性心過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性。也可有心房撲動及心房顫動。少數(shù)病例由于急性嚴重心肌缺氧，可出現(xiàn)心室顫動以至心跳驟停。四、休克肺心病休克并不多見，一旦發(fā)生，預(yù)后不良。發(fā)生原因有：①感染中毒性休克；②失血性休克，多由上消化道出血引起；③心原性休克，嚴重心力衰竭或心律失常所致。五、消化道出血

六、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）實驗室和其他檢查一、X線檢查1.肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征2.肺動脈高壓征:如右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07；肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；3.右心室增大征≧3mm≧15mm二、超聲心動圖檢查測定：1.右心室流出道內(nèi)徑（≥30mm）2.右心室內(nèi)徑（≥20mm）3.右心室前壁的厚度（≥5mm）4.左、右心室內(nèi)徑的比值（＜2），5.右肺動脈內(nèi)徑（≥18mm）或肺動脈干（≥20mm）6.右心房增大等指標。三、心電圖

1.肺型P波：P≧0.22mv;低電壓時P>1/2R。2.右心大：(1)電軸右偏；(2)順鐘向轉(zhuǎn)位；（3）V1R/S1或aVRR/S1；（4）RV1+SV5>1.05mv;四、心電向量圖檢查五、肺阻抗血流圖及其微分圖檢查六、血氣分析七、血液檢查八、其他肺功能檢查對早期或緩解期肺心病人有意義。痰細菌學(xué)檢查對急性加重期肺心病可以指導(dǎo)抗生素的選用。診斷病史癥狀、體征實驗室檢查心電圖、X線胸片、超聲心動圖排除其他引起右心室增大的心臟病鑒別診斷一、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。┓涡牟∨c冠心病均多見于老年人，有許多相似之處，而且常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗塞的病史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰竭的發(fā)作史、高血壓病、高脂血癥、糖尿病史更有助鑒別。體檢、X線及心電圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，可資鑒別。肺心病合并冠心病時鑒別有較多的困難，應(yīng)詳細詢問病史，體格檢查和有關(guān)心、肺功能檢查加以鑒別。二、風(fēng)濕性心瓣膜病二、風(fēng)濕性心瓣膜病風(fēng)濕性心臟病三尖瓣疾患應(yīng)與肺心病的相對三尖瓣關(guān)閉不全相鑒別。前者往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動圖有特殊表現(xiàn)。三、原發(fā)性心肌病本病多為全心增大，全心衰，無慢性呼吸道疾病史，無肺動脈高壓的X線表現(xiàn)等。治療治療原則積極控制感染，是治療的關(guān)鍵通暢呼吸道，改善呼吸功能糾正缺O(jiān)2和CO2潴留控制呼吸衰竭和心衰防治并發(fā)癥治肺為主、治心為輔治療一、急性加重期

積極控制感染；通暢呼吸道，改善呼吸功能；糾正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。（一）控制感染

參考痰菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗選擇抗生素。在還沒有培養(yǎng)結(jié)果前，根據(jù)感染的環(huán)境及痰涂片革蘭染色選用抗生素。院外感染以革蘭陽性菌占多數(shù)。院內(nèi)感染則以革蘭陰性菌為主?；蜻x用二者兼顧的抗生素。常用的有青霉素類、氨基甙類、喹諾酮類及頭孢類抗生素。原則上選用窄譜抗生素為主，選用廣譜抗生素時必須注意可能的繼發(fā)真菌感染。糾正缺氧和二氧化碳潴留（二）通暢呼吸道，方法:1.藥物祛痰2.霧化3.翻身叩背4.纖支鏡吸痰糾正缺氧和二氧化碳潴留1、持續(xù)低流量給氧2、鼻導(dǎo)管或面罩給氧3、家庭氧療（四）控制心力衰竭肺心病患者一般在積極控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善。病人尿量增多，浮腫消退，腫大的肝縮小、壓痛消失。但對治療無效或較重患者可加用以下方法：⑴利尿劑的應(yīng)用除個別情況下需用強力快速作用制劑外，一般以間歇、小量交替使用緩慢制劑為妥。利：

減輕右心負荷、消除水腫。弊：1.血液濃縮，使痰液粘稠，加重氣道阻塞；2.電解質(zhì)紊亂尤其是低鉀、低氯、低鎂和堿中毒，誘致難治性浮腫和心律失常。(2)正性肌力藥物應(yīng)用：肺心病人由于慢性缺氧及感染，對洋地黃類藥物耐受性很低，療效較差，且易發(fā)生心律失常，這與處理一般心力衰竭有所不同。應(yīng)用指征是：

①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能取得良好的療效而反復(fù)浮腫的心力衰竭病人；②以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯急性感染的病人；③出現(xiàn)急性左心衰竭者。應(yīng)用：

強心劑的劑量宜小，一般約為常規(guī)劑量的1/2或2/3量，同時選用作用快、排泄快的強心劑。考核指標：低氧血癥、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作為衡量強心藥的應(yīng)用和療效考核指征。(3)血管擴張劑的應(yīng)用作用：血管擴張劑作為減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心力衰竭有一定效果，但并不象治療其他心臟病那樣效果明顯。副作用：擴張肺動脈的同時也擴張體動脈，往往造成體循環(huán)血壓下降，反射性使心率增快，氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等副作用。因而限制了一般血管擴張劑在肺心病的臨床應(yīng)用。(五)控制心律失常

一般心律失常經(jīng)過治療肺心病的感染、缺氧后可自行消失。(六)抗凝治療肝素（七）加強護理工作

二、緩解期原則上:是采用中西藥結(jié)合的綜合措施。目的:

是增強病人的免疫功能，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生，希望逐漸使肺、