癌性周圍神經(jīng)病

癌性周圍神經(jīng)病癌性周圍神經(jīng)病屬副腫瘤綜合征(paraneoplasiticsyndrome)的范疇，即癌癥對(duì)周圍神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)隔損害而不是其繼發(fā)性因素引起的，如感染、凝血異常、營(yíng)養(yǎng)障礙、代謝障礙、放療或化療的副作用所引起周圍神經(jīng)疾病，更非腫瘤的轉(zhuǎn)移所導(dǎo)致的損害。2021/4/272

發(fā)病率

文獻(xiàn)報(bào)道，該類疾病的發(fā)病率約為10%，Malleccnnt和Delattre認(rèn)為由于其臨床表現(xiàn)并非特異性，可先于癌癥數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)病，故診斷十分困難，其確切發(fā)病率難以統(tǒng)計(jì)。

2021/4/273發(fā)病機(jī)制

免疫系統(tǒng)針對(duì)癌神經(jīng)元共同抗原作出的免疫應(yīng)答從而導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害是本病的主要發(fā)病機(jī)制。癌神經(jīng)元共同抗原在正常情況下只存在于神經(jīng)系統(tǒng)，這種抗原被腫瘤細(xì)胞在神經(jīng)系統(tǒng)以外異位性表達(dá)從而引發(fā)機(jī)體的免疫應(yīng)答。2021/4/274發(fā)病機(jī)制

副腫瘤性神經(jīng)綜合征表現(xiàn)為腦脊液中淋巴細(xì)胞增多和大量淋巴細(xì)胞主要是CD8+細(xì)胞毒性T細(xì)胞（CTL）在腫瘤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)聚集。同樣，有研究表明CTL作用于外周的CD8+T細(xì)胞攻擊構(gòu)成自體成纖維細(xì)胞的多肽。多個(gè)研究提示：CTL可能介導(dǎo)分子免疫反應(yīng)參與副腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)病機(jī)制。

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發(fā)病機(jī)制實(shí)驗(yàn)研究與此病密切有關(guān)的抗體是一組可與神經(jīng)元特異性結(jié)合的抗體，主要包括I型抗神經(jīng)元抗核抗體(抗Hu抗體)；II型抗神經(jīng)元抗核抗體(抗Ri抗體)；抗小腦浦肯野細(xì)胞抗體(抗Yo抗體)；抗神經(jīng)元突觸囊泡抗體(抗Amphiphysin抗體)；抗腫瘤相關(guān)性視網(wǎng)膜病抗體(抗CAR抗體)；抗電壓門控性鈣離子通道抗體(抗VGCC抗體)等。

2021/4/2762021/4/277臨床表現(xiàn)

2021/4/278感覺-運(yùn)動(dòng)性混合型周圍神經(jīng)病

是最常見的類型。臨床表現(xiàn)酷似格林-巴利綜合征。發(fā)病較急，四肢末端出現(xiàn)明顯的兩側(cè)對(duì)稱性肌力減退、肌肉萎縮、腱反射減低或消失、肢體遠(yuǎn)端感覺減退。2021/4/279感覺-運(yùn)動(dòng)性混合型周圍神經(jīng)病輔助檢查顯示腦脊液正?；虻鞍缀吭龈摺ｋ娚頇z查示感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度均下降。多并發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、漿細(xì)胞瘤和淋巴瘤。急性發(fā)病多與Hodgkin’s病有關(guān)。

2021/4/2710

亞急性感覺神經(jīng)元病

常從亞急性或隱匿性開始，其臨床特點(diǎn)為肢體各種感覺進(jìn)展性喪失,并有疼痛為主的感覺異常,最終產(chǎn)生四肢末端手套襪套樣深淺感覺遲鈍或喪失，并由此引起深感覺性共濟(jì)失調(diào)。但運(yùn)動(dòng)功能障礙相對(duì)較輕．足部癥狀比手部癥狀重。查體可有嚴(yán)重的肢體深淺感覺消失，感覺障礙難以恢復(fù)。2021/4/2711亞急性感覺神經(jīng)元病輔助檢查顯示腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，部分患者蛋白含量增高.肌電圖示感覺傳導(dǎo)速度減慢。血清腦脊液中抗Hu抗體陽(yáng)性，多繼發(fā)于肺癌。此型常合并腦脊髓炎（另一種副腫瘤綜合征的表現(xiàn)，同樣也是由抗Hu抗體引起）2021/4/2712

周圍性自主神經(jīng)病

表現(xiàn)為直立性低血壓、瞳孔異常、出汗障礙、惡心嘔吐、大小便障礙、陽(yáng)萎，假性腸梗阻等。常合并小細(xì)胞肺癌或Hodgkin’s病。2021/4/2713多發(fā)性單神經(jīng)炎

診斷副腫瘤性神經(jīng)病的特異性較差，在排除糖尿病、腫瘤局部浸潤(rùn)、腫瘤局部壓迫的基礎(chǔ)上應(yīng)警惕此病，系周圍神經(jīng)微血管炎所致，主要與淋巴瘤和小細(xì)胞肺癌有關(guān)。2021/4/2714運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

為一種臨床更少見的副腫瘤性神經(jīng)病，臨床表現(xiàn)類似肌萎縮側(cè)索硬化癥，常伴隨Hodgkin’s病。2021/4/2715診斷

腫瘤或潛在腫瘤所產(chǎn)生的“間接”或“遠(yuǎn)隔”效應(yīng)所致的周圍神經(jīng)病變，若在腫瘤確診后癥狀出現(xiàn)，診斷并不困難；若在腫瘤確診前出現(xiàn)、往往給診斷造成困難，有文獻(xiàn)報(bào)道約2/3的患者找不到原發(fā)腫瘤，副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀通常比腫瘤診斷早1～23個(gè)月。

2021/4/2716診斷目前對(duì)副腫瘤性周圍神經(jīng)病的診斷尚無特異性，以下幾個(gè)方面對(duì)其診斷有一定幫助：①中年或中年以上患者急性或亞急性起病，以感覺障礙、尤其疼痛為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)損害；②主要侵犯周圍神經(jīng)同時(shí)伴有其他部位受侵的輕度癥狀．如多發(fā)性周圍神經(jīng)病伴有癡呆或面部感覺障礙等；2021/4/2717診斷③經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)體內(nèi)存在惡性腫瘤；④腰穿檢查腦脊液未見癌細(xì)胞；⑤注意和格林一巴利綜合征，糖尿病性周圍神經(jīng)病，慢性酒精中毒等代謝、中毒性神經(jīng)病，營(yíng)養(yǎng)缺乏、膠原病、淀粉樣變性引起的周圍神經(jīng)病鑒別。2021/4/2718

治療

癌性周圍神經(jīng)病的治療目前尚無特效療法，主要是控制其原發(fā)腫瘤，同時(shí)提倡早期開始免疫治療.2021/4/2719治療臨床報(bào)道有血漿交換療法以及靜脈注射大量丙種球蛋白成功的報(bào)道,不過其遠(yuǎn)期療效尚不確切,且易復(fù)發(fā).也有報(bào)道可用激素進(jìn)行治療，