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泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第一節(jié)概述泌尿生殖系統(tǒng)器官自體節(jié)外側(cè)的中胚層發(fā)生1,中腎管長出的輸尿管芽----輸尿管、腎盂、腎盞和集合小管。2,生腎組織----腎被膜、腎小囊和各段腎小管。3,泄殖腔-----膀胱、尿道4,生殖嵴---睪丸;5,中腎管---附睪管、輸精管和精囊2021/4/272第二節(jié)腎和輸尿管的先天性畸形一、多囊腎:分嬰兒型(常染色體隱性遺傳)和成人型(常染色體顯性遺傳)癥狀:疼痛、腹部腫塊與腎功能損害。伴發(fā)結(jié)石或尿路感染,可出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等癥狀體檢:摸及巨大囊性感腎實(shí)驗(yàn)室檢查:B超和CT。治療:1:休息、低蛋白飲食、避免勞累、藥物治療。2:控制血壓、預(yù)防尿路感染及腎功能進(jìn)一步損害。3:囊腫區(qū)頂減壓術(shù)。4:尿毒癥時(shí)可長期透析和腎移植。2021/4/273二、蹄鐵形腎定義:兩腎下極在腹主動(dòng)脈和下腔靜脈前融合,形成馬蹄形畸形。影像學(xué)檢查是確定診斷的最主要的依據(jù)。無癥狀及合并癥可無需治療。如合并癥,如梗阻、結(jié)石、腫瘤、感染等,可采取分離峽部,腎盂切開取石以及相應(yīng)的整形手術(shù)。2021/4/274三、重復(fù)腎盂、輸尿管概念:一個(gè)腎有兩個(gè)腎盂和兩條輸尿管。無癥狀的重復(fù)腎不需治療。如上半腎感染、腎盂積水、結(jié)石形成以及輸尿管異位開口引起尿失禁,可行上半病腎及輸尿管切除術(shù)。如重復(fù)腎功能良好,無嚴(yán)重腎盂、輸尿管積水或感染、結(jié)石等合并癥,可采取異位開口的重復(fù)輸尿管膀胱移植術(shù)。2021/4/275四、腎盂輸尿管連接處梗阻病理:壁層肌肉內(nèi)螺旋結(jié)構(gòu)的改變,可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纖維束帶對(duì)腎盂輸尿管連接處的壓迫造成梗阻。一般無癥狀,繼發(fā)感染、結(jié)石或腫瘤時(shí),可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。超聲可診斷腎積水。靜脈尿路造影可顯示梗阻部位、范圍,了解腎積水程度。腎盂輸尿管連接處整形手術(shù)。2021/4/276第三節(jié)膀胱和尿道先天性畸形一、膀胱外翻下腹壁和膀胱前壁的完全缺損,膀胱粘膜外露,男病人常伴有完全性尿道上裂。二、尿道上裂陰莖短小,背側(cè)彎曲,包皮懸垂于陰莖腹側(cè),常伴有膀胱外翻和腹部缺陷。2021/4/277三、尿道下裂2021/4/278一、定義尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常見的先天性畸形,屬常染色體顯性遺傳。發(fā)病率約1/125-250。2021/4/279二、臨床表現(xiàn)尿道外口異位陰莖下彎系帶缺如,包皮不對(duì)稱位置:冠狀溝下陰莖陰囊會(huì)陰2021/4/2710三、治療手術(shù)指征:陰莖下彎及尿道外口異常,不能站立排尿,或伴有痛性勃起及成年后不能生育。第一期為陰莖下彎矯正術(shù)第二期為尿道成型術(shù)2021/4/2711四、修復(fù)目的徹底矯正陰莖下曲,使陰莖勃起不受限制;將尿道前移至陰莖頭部;使尿流成線無濺灑或逆流;使生殖器外觀對(duì)稱無贅皮;使病人有正常的性生活;最好一期完成手術(shù),但分期手術(shù)比被迫重新修復(fù)為好。2021/4/2712五、手術(shù)年齡選擇在6-18月齡時(shí)進(jìn)行手術(shù),這段時(shí)間為小兒的心理窗。一般選擇在學(xué)齡前完成1、心理影響2、睪酮的刺激,筋膜層更加纖維化,血管更豐富,增加游離的困難程度。2021/4/2713六、手術(shù)方式2021/4/27142021/4/27152021/4/27162021/4/27172021/4/27182021/4/271920
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