橋本腦病病例

橋本腦病病例病例分享患者，女性，63歲主訴“反復(fù)多汗、心悸40年，手足抖動(dòng)半月〞入院近4天病癥加重，伴記憶力減退現(xiàn)病史40年前因多汗、心悸、手抖、消瘦及頸部腫大，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“青春期甲亢〞，行手術(shù)治療〔具體術(shù)式不詳〕20年前甲亢復(fù)發(fā)，出現(xiàn)陣發(fā)性房顫病癥，連續(xù)口服，甲亢病情反復(fù)近4年規(guī)律治療，治療方案：他巴唑10-30天現(xiàn)病史至2021.3.29甲狀腺功能：34.93〔參考值3.5-7.5〕，418.7〔參考值10-22.7〕，0.05〔參考值0.3-5.5〕2021.5.20于外院行131I治療〔具體放射劑量不詳〕術(shù)后自覺(jué)病癥改善現(xiàn)病史再次予他巴唑〔賽治〕治療，初始劑量30天，逐步減量至10天現(xiàn)病史我院門(mén)診就診，調(diào)整治療方案為賽治5天＋優(yōu)甲樂(lè)25天現(xiàn)病史調(diào)整治療方案次日，患者手足抖動(dòng)病癥明顯加重，伴反響遲鈍、記憶力減退，白天嗜睡，夜眠差〔日夜顛倒〕追溯病情，患者入院前半月已出現(xiàn)手足抖動(dòng)，近4天病癥明顯加重既往史49歲絕經(jīng)，否認(rèn)家族遺傳性疾病史否認(rèn)煙酒嗜好近3月出現(xiàn)陣發(fā)性房顫，口服普萘洛爾60天治療，入院前已停藥否認(rèn)其他慢性病史否認(rèn)特殊藥物應(yīng)用史體格檢查體溫36.8℃，血壓130/70，心率80次/分，律不齊神清，焦慮面容，反響遲鈍頸部見(jiàn)陳舊性手術(shù)疤痕；甲狀腺：°腫大，質(zhì)地韌有結(jié)節(jié)感，無(wú)明顯觸痛眼征〔－〕雙手平舉時(shí)見(jiàn)粗大震顫，雙下肢無(wú)浮腫神經(jīng)精神系統(tǒng)檢查慌張神態(tài)反響遲鈍計(jì)算能力差，定時(shí)、定向能力差近事記憶尚可，遠(yuǎn)事記憶減退雙側(cè)肢體肌力、肌張力正常神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診對(duì)答切題，反響遲鈍計(jì)數(shù)差〔100-7=93-7=?〕定時(shí)、定向正常遠(yuǎn)事記憶減退，近事記憶正常顱神經(jīng)〔－〕腱反射〔＋＋〕，病理征未引出診斷：甲減；建議：原發(fā)病治療診斷疑點(diǎn)甲狀腺功能變化為何如此之大？手足抖動(dòng)〔粗大震顫〕病因？計(jì)算能力/記憶力衰退病因？慌張面容/日夜顛倒病因？入院時(shí)治療入院后予忌碘飲食及對(duì)癥治療予倍他樂(lè)克緩釋片控制心律失常暫停賽治及優(yōu)甲樂(lè)觀察生化檢查2021.9.19入院甲功：35.63，411.32，0.53，75.46，4.80，＞929，40肝腎功能、電解質(zhì)、血糖均正常范圍內(nèi)心電圖：竇性心律，房性早搏入院診斷甲亢同位素治療術(shù)后橋本甲狀腺炎入院三天病情變化手足抖動(dòng)有加重趨勢(shì)乏力、嗜睡病癥無(wú)改善定時(shí)、定向力及計(jì)數(shù)能力較入院時(shí)更差記憶力進(jìn)一步衰退，不能認(rèn)人病情呈進(jìn)展性惡化進(jìn)一步檢查2021.9.23頭顱平掃：顱內(nèi)未見(jiàn)明確病灶2021.9.24甲狀腺超聲：兩葉甲狀腺腫大，回聲增粗，呈結(jié)節(jié)樣改變，左葉甲狀腺囊性構(gòu)造伴點(diǎn)狀強(qiáng)回聲〔膠質(zhì)濃縮可能〕影像神經(jīng)內(nèi)科第二次會(huì)診對(duì)答切題，反響遲鈍近事記憶差，遠(yuǎn)事記憶差計(jì)數(shù)力差〔100-7=?〕定時(shí)、定向力差，復(fù)述差四肢失用，四肢及軀干見(jiàn)不自主震顫肌力、肌張力正常，病理征〔－〕神經(jīng)內(nèi)科診斷癡呆綜合征：甲減？老年性癡呆？抑郁狀態(tài)建議舍曲林、石衫堿甲治療并完善頭顱檢查診斷疑點(diǎn)癡呆病因？〔有無(wú)病理根底？〕癡呆病情進(jìn)展何以如此迅速？甲亢/甲減是否與癡呆病情存在關(guān)聯(lián)？病變同橋本甲狀腺炎是否存在關(guān)聯(lián)？能否排除其他疾病〔如、感染性腦病、狼瘡〕？進(jìn)一步治療嘗試使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療：甲強(qiáng)龍500靜滴治療2天后，患者定向力開(kāi)場(chǎng)回復(fù)，四肢震顫改善第4天，對(duì)答能力、計(jì)算能力明顯好轉(zhuǎn)改為口服強(qiáng)的松30天治療轉(zhuǎn)歸強(qiáng)的松逐步減量1周后患者病情穩(wěn)定，出院隨訪中目前診斷甲亢同位素治療術(shù)后橋本甲狀腺炎橋本腦病橋本腦病文獻(xiàn)回憶歷史定義臨床表現(xiàn)輔助檢查病理表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療橋本腦病〔〕的歷史1966年，等首次報(bào)道：男，49歲，主要表現(xiàn)為波動(dòng)性意識(shí)障礙、幻覺(jué)、認(rèn)知功能損害和卒中樣發(fā)作。既往橋本甲狀腺炎史輔助檢查：甲功〔T3\T4〕低于正常，血抗甲狀腺球蛋白抗體()和抗甲狀腺微粒體抗體()明顯增高；腦脊液蛋白增高。經(jīng)激素和甲狀腺素治療好轉(zhuǎn)定義一種與橋本甲狀腺炎有關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病。又稱(chēng)：自身免疫性甲狀腺病相關(guān)的腦病〔〕或甲狀腺自身免疫相關(guān)的激素敏感性腦病〔〕流行病學(xué)全世界共報(bào)道100余例，國(guó)內(nèi)報(bào)道例數(shù)在增加發(fā)病年齡：9-86歲〔平均45-55歲〕男女比例：1:5沒(méi)有家族性橋本腦病的報(bào)道可以合并其它自身免疫病〔如、I型糖尿病等〕橋本腦病的特點(diǎn)伴有甲狀腺抗體水平的升高。不同于甲減黏液性水腫相關(guān)的精神神經(jīng)病癥以血中過(guò)氧化物酶抗體滴度增高為特征。類(lèi)固醇治療可使病情明顯好轉(zhuǎn)。臨床表現(xiàn)臨床病癥的兩大類(lèi)型：伴有局部病癥的卒中樣發(fā)作型。進(jìn)展性癡呆及精神病癥型。臨床表現(xiàn)意識(shí)障礙智能障礙：智能低下、認(rèn)知低下、記憶力低下、定向力低下錐體外系病癥：不隨意運(yùn)動(dòng)、肌陣攣、震顫樣運(yùn)動(dòng)、舞蹈病樣運(yùn)動(dòng)癲癇發(fā)作：多類(lèi)似癲癇大發(fā)作神經(jīng)學(xué)改變輔助檢查腦電圖絕大局部患者有腦電圖改變呈輕度、重度廣泛慢波，腦電圖改變與病灶一致可見(jiàn)三相波、癲癇波、光肌源性反響以及光源發(fā)作性反響類(lèi)固醇治療后，腦電圖改變可改善影像學(xué)或：可見(jiàn)有皮質(zhì)和(或)皮質(zhì)下改變，但為非特異性可無(wú)明顯改變：腦灌流低下，低代謝改變腦脊液可有蛋白輕度增加其他全身性炎癥性標(biāo)記物，如血沉、、全身性免疫指標(biāo)如均為正常甲狀腺功能可以正常、亢進(jìn)或低下，與病情無(wú)關(guān)水平絕大局部明顯升高〔診斷必須〕可升高病理學(xué)表現(xiàn)可有腦實(shí)質(zhì)內(nèi)動(dòng)靜脈、毛細(xì)血管周?chē)?、腦膜血管周?chē)绕涫庆o脈為中心的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)亦可無(wú)典型病理學(xué)改變?cè)\斷與鑒別診斷診斷排除性診斷原因不明的癲癇或癲癇狀態(tài)，原因不明的神經(jīng)/精神異常，腦電圖提示彌漫性慢波為主時(shí)要想到的可能性明顯升高類(lèi)固醇激素治療能改善病情鑒別診斷中毒、代謝性腦病、感染性腦病皮質(zhì)－紋狀體－脊髓變性〔〕兒童：呈卒中樣發(fā)病的線(xiàn)粒體腦肌病副瘤綜合征其他自身免疫性疾病〔如狼瘡腦病〕治療治療原那么有自發(fā)緩解的病例類(lèi)固醇激素治療口服/靜脈滴注糖皮質(zhì)激素激素沖擊療法其它免疫抑制劑治療〔如〕血漿置換法大劑量激素治療有效，甚至出現(xiàn)戲劇性療效維持治療：口服強(qiáng)的松時(shí)間4月－8年〔平均1年〕，維持劑量10－30丙球和血漿交換、以及免疫抑制劑均有效預(yù)后短期預(yù)后良好：92%治療后好轉(zhuǎn)，多數(shù)在1周內(nèi)〔1天到4-6周〕好轉(zhuǎn)；8%療效較差；復(fù)發(fā)緩解型療效好于進(jìn)展型，進(jìn)